0000053(2)

ud, pasa biodrowego i grzbietu, a dopiero w dalszym okresie ulegają zanikowi również mięśnie pasa barkowego i kończyn górnych. Przeważa zanik mięśni grzbietu, na skutek czego, a zwłaszcza w związku z wiotko-ścią stawów oraz przykurczami mięśni, wytwarzają się znaczne zniekształcenia kręgosłupa (kypkoscoliosis).

Sprawa jest postępująca. Osobiście spostrzegałem kilka rodzin dotkniętych tą postacią zaniku, prz\ czvm dzieci, wbrew danvm / piśmiennictwa, dożyły lat kilkunastu.

Porażenie opuszkowe postępujące

(Paralysis bulbaris progreśsira)

Jest to schorzenie polegające na postępującym zwyrodnieniu jąder nerwów czaszkowych w pilili mózgu, zwłaszcza w opuszce rdzenia, a mianowicie, idąc w kolejności ich uszkodzenia, nerwów XII, X, IX, VII i \ . Dotyczy osób starszych, zwykle pomiędzy 50 a 60 rokiem życia, zdarza się również, u osób młodszych. Rzadko ma charakter rodzinny. Może

Ryc 112, Stwardnienie boczne zanikowe. Zanik mięśni języka.

stanowić postać górną Duchennc a) stwardnienia zanikowego bocznego, lub też przez czas długi żapoczątkow^rywać tę chorobę. W związku z zanikiem i zwyrodnieniem mięśni języka, podniebienia, warg i żwaczy występują zaburzenia artykulacji mowy dysarthria, anarthńa), zwłaszcza w wymawianiu spółgłosek językowych r. t, 1, n), zębowych (d, t), wargowych (p, b, f), krtaniowych (k, g, h). Jeśli zajęte są mięśnie krtani, wówczas na skutek pierwotnego osłabienia przywodzicieli występuje chrypka, a w końcu całkowity bezgłos (aphonia). Chorzy już na samym początku odczuwają nużenie się mięśni mowy, żwaczy i połykowych. Po-