0000070(2)

Rozpoznanie

Rozpoznanie

Ryi. 120. I)\sirnfią

Rozpoznanie miotonii opiera się na wywiadzie, dodatnich reakcjach mintoniCznych. mechanicznej i eletrvcznej, ogólnej budowie mięśni, dodatnim wpływie chininy. Rozpoznanie różnicowe dotyczy przede wszystkim dystrofii miotonicznej Bauena-Steinerta-Curschmanna. Jest ono nieraz trudne ze względu na to, iż objawy miotoniczne mogą. na długi czas wyprzedzać inne objawy znamienne dla dystrofii miotonicznej. Od dystrofii miotonicznej różni się miotonia Thomsena tym, iż nie ma cech charakterystycznych dla miotonii zanikowej, a więc zaniku mięśni, zwłaszcza w twarzy, szyi i przedramionach, zaćim. zaniku jąder, łysiny, zaburzeń wewnątrzwydziclnic/.ych, naczynioruchówych, zaburzeń przemiany materii oraz charłactwa. Od miopatii różni się nieobecnością objawów dystrofii zny ch. Należy też w rozpoznaniu różnicowym brać pod uwagę wszelkie kurcze pochodzenia toksycznego i tzw. nerwica kurczowa f.'nirupiir-mn w}, kurcze zawodowe, nadto kurcze w przebiegu zapaleń nerw ów ol n\a >dow vrh.

Dystrofia miotoniezna Miotonia zanikowa Battena-Steinerta-Curschmanna

Dystro.phia myotonica, myotonin alrophica)

Jest to choroba d/.iedziczno-rodzin-na, uważana często za odmianę choroby Thomsena; dziedzicznie następuje 'V sposób dominantny autoso-matyczny. Niekiedy, o czym już wspomniałem, objawy miotoniczne przez czas dłuższy mogą być odosobnione. a dopiero później dołączają się inne objawy miotonii zanikowej. Stąd pomyłki rozpoznawcze, względnie łączenie obu tych jednostek, cho-raby Thomsena i Battena-Steinerta--Curschmanna, w jedną chorobę. Początek przy pada najczęściej na 20— >0 rok życia luli nieco wcześniej, rzadziej później. Przebieg jest postępujący i powolny.