0000081(4)

obejmuje mięśnie całego ciała, zwłaszcza twarzy i kończyn. Mowa staje ńę niezrozumiała; nierzadko występuje zaniemówienie (mutismus). Bywają postacie połowicze pląsawicy ("hemie hor ea) oraz postacie poraźne z wiotkością mięśni i brakiem odruchów głębokich (chorea mollis sen paralytica). W razie bardzo uogólnionych ruchów pląsawiczych mówimy

0    stanie pląsawiczym status ckoreaticus). Często występuje objaw Brcg-mana-Gordona: przy wywoływaniu odruchu kolanowego następuje kilka seryjnych skurczów mięśnia prostego uda, co czyni odruch wielokrotnym

1    fonicznym. Choroba ma skłonność do nawrotów.

Rozpoznanie opiera się na następujących danych: 1) młody wiek,

2    przebyta choroba gośćcowa, 3) częste zmiany w sercu, 4) ruchy pląsa wiczc, 5) nieraz dodatni objaw kolanowy Bregmana-Gordona, 6) niekiedy przyśpieszone opadanie krwinek.

Pląsawica przewlekła Huntingtona

(Chorea chronica hereditaria progresswa)

Jcs to przeważnie choroba dziedziczno-rodzinna, postępująca, znamionująca się obecnością ruchów pląsawiczych w głowie, twarzy, tułowiu i kończynach, przewlekłym, postępującym przebiegiem, oraz postępującą dezintegracją psychiczną. Stanowi zespół hipotoniczno-hiperkinety czny. Występuje w czwartym dziesiątku lat. Od pląsawicy zwykłej różni się, między innymi, bardziej powolnym przebiegiem ruchów mimowolnych oraz nieco tonicznym ich charakterem; zachodzi tu jakby nawarstwienie się ruchów atetotycznych na ruchy pląsawicze. Zaburzenia psychiczne są również dość znamienne: drażliwość, nadmierna pobudliwość, nieufność, nieraz urojenia, niedowierzanie, szczególne otępienie psychiczne, zwłaszcza w ostatnich okresach choroby.

Anatomicznie chodzi tu głównie o zmiany zanikowe i zwyrodnieniowe komórek nerwowych, zwłaszcza w prążkowiu, ale również i w innych jądrach pozapiramidowych, a nawet w korze mózgowej.

Istnieją postacie odosobnione, zwłaszcza u dzitci i młodzieży, kiedy przeważa akinezja oraz sztywność (ryc. 134    137). Mogą wówczas ist

nieć ruchy atetotyczne w pokoleniach.

Stan marmurkowaty. Choroba Vogtów

(Status marmoratus)

Jest to choroba dziedziczna, rozpoczynająca się w pierwszym roku życia lub w pierwszych 2—3 latach, rzadziej w wieku młodzieńczym. Nic postępuje, często nawet w dużym stopniu może się cofnąć. Cechą znamienną są ruchy atetotyczne obustronne, połączone niekiedy ze stężeniem mięśni (rigor). Zdarzają się napady padaczkowa. Psychicznie może być pewien stopień niedorozwoju.

377