0000074(2)

ski). Napad trwa od kilku godzin do kilku dni i ustępuje powoli. Częstość napadów jest różna — co kilka tygodni, miesięcy lub jeszcze rzadziej.

Badania biochemiczne wykazały, iż w czasie napadu zachodzi spadek zawartości potasu w surowicy krwi (aż do fi 8 mg°/o), przy czym znikający w surowicy potas wędruje do mięśni, ulegając przy tym entjonizacji; brak lub niedostateczna zawartość z jonizowanego potasu w mięśniach wpływa ujemnie na ich czynność. Zawartość aldostcronu jest zwiększona w przeciwieństwie do choroby Gamstorpa. Badania elektromiograficzne stwierdzają, iż w mięśniach zajętych w czasie czynności dowolnej zmniejszają się potencjały elektryczne, co świadczy o zmniejszającej czynności składników aktywnych w mięśniach.

Badanie biopsyjne wykazuje, iż w czasie napadu włókna mięśniowe są poszerzone z powiększoną sarkoplazmą wraz z wakuolami. Zachodzi tu zaburzenie metaboliczne, polegające na pierwotnym zakłóceniu przemiany węglowodanowej (F. Seitelberger).

Porażenie okresowe rodzinne ma więc charakter schorzenia hipopota-sowego. Istnieje jednak postać hiperpotasowa tej choroby (Mollareti. kiedy to w czasie napadu poziom potasu surowicy krwi wzrasta. Dawanie wówczas choremu potasu (1,0    2,5 g) pogarsza przebieg napadu,

a w okresie międzynapadowym wyzwala napad (Gamstorp 1956); F.KG wykazuje wówczas zmiany znamienne dla hiperkalcmii. W przeciwieństwie do napadów w porażeniu hipopotasowym napady występują raczej w ciągu dnia, a nie w nocy lub nad ranem: napady są lżejsze, zaczynają się od parestezji w twarzy i w kończynach, często obecny jest objaw Ghwostka. Terapeutycznie wskazane są dożylne wstrzykiwania wapnia.

Bekiem (1961) podaje następujące cechy różnicowe pomiędzy hipo-potasową i hiperpotasową postacią porażenia okresowego p. tabela Bekeny'ego).

Adynantia cpisodica hereditaria

.•) Idoteronizm pierwotny

Adyntimia cpisodica hereditaria choroba Gamstorpa, 1956 przypomina porażenie okresowe, ale przebiega bez spadku poziomu potasu w surowicy krwi; poziom aldostcronu jest zmniejszony.

Tak zwany aklosteronizm pierwotny polega na nadmiernym wydzielaniu aldostcronu z nadnerczy. W następstwie tego dochodzi do ucieczki potasu z morzem i do podwyższenia ciśnienia tętniczego. W obrazie klinicznym obok podwyższonego ciśnienia tętniczego występują napady osłabienia kończeń luli porażenia oraz wzmożonego wydzielania moczu; czasami są objawy tęźyczki.

Rozpoznanie zwykle i różnicowe opiera sic na charakterze napadów, na zanikaniu pobudliwości elektrycznej i mechanicznej mięśni porażo-

274