57903879646216064256732300 n

PBC- rozpoznanie

•    7\ aktywności fosfatazy ząsadowcj 1/ i innych enzymów błonowych np. C.GT

•    obecność jp/ciał nieswoistych przeciw mitichondrialnych AM A (+)

- typ a-M2 w 80-90%

•    Ti poziomu IgM

•    biopsja jedynie w niepewnych przypad postaci seronegatywnych AMA(-) -10%

PBC - biopsja wątroby

BADANIE HISTOPATOLOGICZNE konieczne jedynie w rzadkich przypadkach soronegatywnych AMĄ(-)

tzw. zespoły nakładania, AZDŹ, AZW?

PBC - leczenie

•    ZACHOWAWCZE - Ut)GA (.v bezafibrat? x MMF?)

•    objawowi; - świąd *:•

-    tFDCA, cłiolestyramin*,

•    rifiiin pecyna. naUiWioii. ondanMlron,

-    plazmafcnrza. wymian* osocz*.

-    MAKS. Prometeusz UN>i><>(iri'K'<•

- KIM*’! ^KA • fit/*im irtwikwi. 4hl>bntyki,dtcli tojltfa    VJCI.

ADEK Knfdoie»if

. OSrEOPENIA - Cm. Vii. Ol.    łfIZT.

•    POWIKŁAŃ M ARSKOŚCI - TYPOWO

•    PRZESZCZEP WĄTROBY

Mc iMddaJocy rtę leczeniu i    dcpmjt, w>nl»,c«n |i

. MBrubliu >9mjy4l. etbomn)

•    krwotok, 3.imIici. IIKŚ. HPS, encrfetopalci

•    10-15% *j»rni«WMĆ ale ber znaczenia Uińmw

© UDCA © -13-15mg/kg m.c.

©|Ó] ~j(    CHOLANGIO

Y —¹ ©—^j Har%i*eytolcfc*ycj

•^ro "" ............

Iw hydrofobowy?*

eytolofc*yc»w> <1 SIjttijUc w,zwołanie HCC,' Zwvt<tsra chorferczę o 2W>

HEPATOCYT

StymiAfn wydzielanie Winiany i kw Kami* «*>plOl>) hepOIOCytfror

Pobudza dnioksy.flcję sol k» hy*ofi Zm-jejsza eupecs^ę HI.A DR -

50-80% w żółci niedźwiedzia *f“^au przoZyc^doOLTz

Sftempa wióknlenia I * żylaków ^cholesterolu

1-3% w żółci ludzkiej w trakcie leczenia 7» 40-50%

chemoprewencja RJG ???

PBC - przeszczep wątroby
- jedyny skuteczny sposób teęzenia zapobiegający dokuczliwemu ówlądowl I przedwczesnej śmierci		-—_
X-		"\PSC
		pierwotnśnStwardniające ZAPALENIE DRÓG ŻÓŁCIOWYCH PSZDŻ
		\
		\ \
Zdążyć przed wyniszczeniem!!!		i