57 2

Syntaza glikogenowa katalizuje reakcję tworzenia wiązania glikozydowego między atomem aktywnej glukozy UDGIc a atomem C₄ końcowej reszty glukozowej glikogenu, uwalniając urydynodifosforan (UDP). Do zainicjowania tej reakcji potrzebna jest cząsteczka glikogenu, czyli „prajmer glikogenowy”. Sam prajmer glikogenowy może być z kolei utworzony na prajmerze białkowym, zwanym glikogeniną. Glikogenina jest białkiem o masie cząsteczkowej 37 kDa, które zostaje glukozylowane przez UDPGIc na swoistej reszcie tyrozyny. Następnie reszty glukozy zostają połączone pozycjami 1->4, tworząc krótki łańcuch, na który działa syntaza glikogenowa. W mięśniu szkieletowym glikogenina pozostaje związana w centrum cząsteczki glikogenu; w wątrobie liczba cząsteczek glikogenu jest większa aniżeli liczba cząsteczek glikogeniny. Enzym rozgałęziający posiada aktywność amylo[1->4]->[1-^6]-transglukozydazy, gdy łańcuch staje się zbyt długi, enzym ten odcina jego część, tworząc boczne odgałęzienia.

0-0 wiązanie glukozydowe 1-4 Oreszty glukozy nleznakowane 0+0 wiązanie glukozydowe 1-6 • reszty glukozy znakowane ¹ⁱC

• •

dodano ^MC-glukozę

SYNTAZA

GLIKOGENOWA

Dodawanie reszty glukozy do istniejącego już łańcucha glikogenowego, czyli do primera, następuje na nierudukującym zewnętrznym końcu cząsteczki, tak że gałęzie glikogenu wydłużają się wraz z sukcesywnym powstawaniem wiązań 1->4. Gdy łańcuch zostanie przedłużony do co najmniej 11 reszt glukozowych, wówczas enzym rozgałęziający przenosi część łańcucha 1->4 ( długości co najmniej 6 reszt glukozowych) na sąsiedni łańcuch, tworząc wiążanie 1-^6 i ustanawiając w ten sposób punkt rozgałęzienia w cząsteczce. Gałęzie wydłużają się na wskutek dodawania jednostek 1->4 glukozowych i następuje tworzenie dalszych rozgałęzień.

b) etapy uwalniania glukozy z glikogenu, usuwanie rozgałęzień w trakcie rozkładu glikogenu

Glikogenoliza - rozkład glikogenu

(C₆)_n + {P} ->fosforylazą->(C₆)_n.., + glukozo-1-fosforan

Enzym odgałęziający posiada podwójną aktywność:

-    a[1->4] ->a[1“>4]-transferazy glukozowej: przenosi trójsacharydową jednostkę z bocznej gałęzi na łańcuch prosty i odsłania wiązanie a[1->6]

-    amylo[1->6]- glukozydazy: odcina resztę glukozy odgałęzionej, w wyniku czego w procesie rozkładu glikogenu powstaje niewielka ilość wolnej glukozy

g!ukozo-1-fosforan-> fosfoglukomutaza/Mg²⁺ ->glukozo-6-fosforan

glukozo-6-fosforan + H₂0 glukozo-6-fosfataza -> glukoza + {P}

57