43 (54)

NIE MA MUTACJI!!! Ani w wariancie ani w sporadycznej!!!

Czy vCJD pochodzi od BSE???

. identyczny obraz neuropatologiczny BSE po pasażu na naczelne

•    identyczny okres inkubacji oraz obraz neurologiczny po prsepaaaiowaniu na myszy tranageniczne

•    identyczny wzorzec gUkozyiacji z przewagą form dwug&kcnylowanych Prawdopodobnie:

I    A postępująca choroba neuropsychiatryczne B przebieg > 6 miesięcy

C rutynowe badania nie sugerują innego rozpoznania D brak wywiadu jatrogennego

II    przynajmniej 4 z 5 poniższych objawów:

A wczesne otyawy psychiatryczne B przewlekłe objawy bólowe Catakaja

D mioklonie łub pląsawica lub dystonia E otępienie

III    A brak typowego zapisu EEG

B MRI obustronnie wzmożony sygnał w poduszce wzgórza

Możliwe; tak jak prawdopodobne, ale bez IHB

obraz neuropatologiczny vCJD - kwitnące blaszki amyloidowe otoczone wianuszkiem wakuoli

Udania.

-    EEO - nieswoiste

•    14-3-3 - w połowie przypadków

-    MRI - hłperintenaywny sygnał w poduszce > 77% przypadków

-    CT

-    bud. migdałków podniebiennych (złogi PrP* w komórkach dendiytycznych)

W vCJD wykazano obecność PrP®⁰ nie tylko w tkankach mózgu i rdzenia kręgowego, sle również w tkankach układu limfatycznego (migdnlki. kępki Peyera, wyrostek robaczkowy)

Badania molekularne:

-    wszystkie przypadki vCJD -» homozy goty 129 Met/Met

•    IV typ glikozylacji z przewagą nąjcięższych form oliglikozyłowanych (z 2 resztami cukrowymi)

ZAKAŹNOSC:

sCJD - wysoko zakaźne:

-    mózg

-    rdzeń kręgowy

-    oko

-    mniej zakaźne:

-    płyn mózgowo-rdzeniowy

-    nerld

• wąboba

-    płuco

-    węzły chłonne

-    śledziona

-    łożysko

-    w krwi zakaźnośa nie stwierdzono!

vCJD • również inne tkanki Wariant może się przenosić przez krewił

43