524868T015419603683019525172 n

M&tów degradacji fibrynogenu i fibryny. Ocena morfologii Iłrunck czerwonych w mikroskopie świetlnym pozwala na Bstcpne rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznych [x Nieprawidłowymi kształtami erytrocytów, owalocytozy, ■Roocytozy, niedokrwistości sierpowatokrwinkowej. Nie-»o;lność błony komórkowej wykazuje badanie oporności •acaotycznej na hipotoniczne roztwory chlorku sodowego. Zmniejszona oporność występuje w sfcrocytozic, zwiększona w talasemii i niedokrwistości sierpowatokrwinkowej. Szczególną postacią anemii hcmolitycznej jest oacaajiapa-J*-^iKau>globinuria*(&NH>. W chorobie tej stwierdza się r»:ększoną wrażliwość erytrocytów na działanie lityczne azpełniacza, co można wykazać po inkubacji krwinek czerwonych w roztworze sacharozy o małej sile jonowej Cesi sacharozowy) lub w zakwaszonej surowicy (test Hasia) Defekt błony komórkowej dotyczy bowiem nic tylko eytrocylów lecz także granulocytów i płytek krwi. We krwi cbwodowej może występować pancytopenia, W chorobie ar występuje tendencja do zakrzepów. Lekiem stosowanym « NNH jest prednizon i leczenie przeciwzakrzepowe. Jedyną skuteczną metodą leczenia jest przeszczepienie epiku kostnego allógcnicznego.

W wyspecjalizowanych laboratoriach, w przypadkach ego wymagających, można przeprowadzić badania enzy-ebw i hemoglobin występujących w krwinkach czerwonych. Podział niedokrwistości hemolitycznych przedstawić sc w tab. 3.

^‘ledokrwiKio&Laplastyczna (31 jest niedokrwistością no-' nnocytową, normobarwliwą.Wc krwi obwodowej występuje pancytopenia, czyli obmżenie liczby krwinek czerwo-z_::h. granulocytów i płytek krwi. Obniżona jest retikulocy* teza Badanie cytologiczne szpiku kostnego wykazuje obecność nielicznych komórek układu krwiotwórczego. Badanem rozstrzygającym o rozpoznaniu aplazji szpiku jest redanie histologiczne szpiku pobranego metodą trepanobio-psji Podwyższone jest stężenie żelaza w surowicy, gdyż jest ono niewykorzystywane przez erytropoezę.

Wyodrębnia się następujące postaci niedokrwistości ap-bstycznej:

postać lekka (hipoplazja układu krwiotwórczego).

2 postać ciężka jest rozpoznawana jeśli we krwi obwodowej liczba płytek krwi jest niższa niż 20 x 10⁹/1, bezwzględna liczba granulocytów jest mniejsza od 0,5 x 10’/1, odstetek retikulocytów jest mniejszy od 1%, a w szpiku stanowią mniej niż 30% układu krwiotwórczego.

3. postać bardzo ciężka jest rozpoznawana, jeśli: we krwi obwodowej liczba płytek krwi obniża się poniżej 10 x 10’/1, a liczba bezwzględna granulocytów obniża się poniżej 0,2 x 10⁹/1; w szpiku układ krwiotwórczy stanowi mniej niż 10% prawidłowych wartości.

Należy podkreślić, że w chorobie określanej jako niedokrwistość aplasiyczna dochodzi do niewydolności wszystkich układów hemopoezy. Uszkodzenie szpiku mogą wywoływać związki chemiczne (benzen, niektóre leki), promieniowanie jonizujące, zakażenia wirusowe (Parvovirus. HBs). Często przyczyna aplazji pozostaje nieznana. Niedokrwistość czysioczcrwonokomórkowa jest chorobą rzadką, towarzyszącą zwykle innym schorzeniom (choroby z auto-agresji. grasiczak). U osób młodych (do 20 r. ż.) leczeniem z wyboru jest przeszczepienie szpiku allogcnicznego od dawcy zgodnego w układzie HLA. Ta metoda leczenia stosowana jest także u chorych powyżej 20 ę. ż., lecz im chory jest starszy, tym wyniki są gorsze. Przy braku dawcy (większość chorych) stosuje się leczenie immunoablacyjnc tj. surowicę antytymocytów lub antylimfocytów, cyklo-sporynę A, kortykosteroidy.

Niedokrwistości megaloblastycznc

Niedokrwistości megaloblastycznc czyli makrocytowe. najczęściej nadbarwliwe są spowodowane zaburzoną syn-jezą kwasów nukleinowych, oa skutek niedoboru lub nieprawidłowego metabolizmu witaminy B,₂ lub kwasu foiio-, wego. Prowadzi to do nieprawidłowego dojrzewania jąder _ komórkowych i nieefektywnej erytropoezy. a także granu-lopoezy i megakariopoezy. Zaburzenie syntezy kwasów nukleinowych dotyczy wszystkich komórek aktywnie proli-ferujących. a więc także komórek nabłonka przewodu pokarmowego i układu rozrodczego. Zaburzenie metabolizmu kwasów nukleinowych w komórkach układu krwiotwórczego powoduje wolniejsze dojrzewanie jąder w porównaniu z cytoplazmą. Powstają duże lub olbrzymie komórki układd ^fczcrwonokrwinkowego. czyli megaloblasty oraz duże lub olbrzymie komórki układu granulocytowego. We krwi obwodowej pojawiają się duże krwinki czerwone, czyli makrocyty. Makrocyty zawierają duże ilości hemoglobiny, której synteza jest prawidłowa, w konsekwencji pojawia się nadbarwliwość erytrocytów (hipcrchromatofi-lia). W tab. 4 podano przyczyny prowadzące do rozwoju niedokrwistości raegaloblastycznych.

Diagnostyka niedokrwistości mcgaloblastycznych: we krwi obwodowej stwierdza się niedokrwistość makrocyto-wą z nadbarwliwością (MCV > 100 fi, MCHC > 34%). Występuje anizocytoza i poikilocytoza krwinek czerwonych. Odsetek retikulocytów ulega obniżeniu. Liczba granulocytów i płytek krwi może także być obniżona, czyli może pojawić się pancytopenia. Makrocyty ulegają hemo-lizic, co prowadzi do rozwoju stanu podzółtaczkowego lub żółtaczki. Wzrasta aktywność LDH. podwyższeniu ulega stężenie żelaza w surowicy. Obniżone jest stężenie witaminy Bu lub kwasu foliowego. Dla ustalenia rozpoznania niedokrwistości mcgaloblastycznych konieczne jest badanie szpiku kostnego, którego obraz jest bardzo charakterystyczny. Szpik kostny jest bogato komórkowy. Przeważają niedojrzałe prekursor)- układu czerwonokrwinko-wego (olbrzymie proerytroblasty i crytroblasty zasado-chłonnc, czyli megaloblasty). Jądra komórek są bardziej niedojrzale niż cytoplazma. Jądra mają często nieregularne zarysy, mogą pozostać nieusunięte i obecne są w erytrocytach we krwi obwodowej. W układzie granulocyto-wym występują olbrzymie metamielocyty i pałeczki. W przypadku niedoboru witaminy Bu należy ocenić wchłanianie tej witaminy z przewodu pokarmowego za pomocą testu Schillinga: doustnie podaje się witaminę B,_: znakowaną _MCo i określa jaki odsetek radioaktywnej witaminy B,j wydala się z moczem w ciągu 24 godzin Aby wchłonięta witamina Bu nie związała się w magazynach ustrojowych, po dwóch godzinach od podania witaminy znakowanej, wstrzykuje się domięśniowo 1 mg

:

32

TERAPIA :LEKI

Rok 1999/XXWXLIX/S-6