ObrazE195

nienasycony acylo-CoA z *«4zarMm paMtifnym przy parzystym aaom« wfyia

H M    Oj

R *Ć ='Ć—bł,—CHj-C -SCoA

dTiy&tjfpnAza acyio-CaA

FACH,

Regulacja

Wydajność

energetyczna

H H H

_B_-4=*ć-³eWę-'

"c—*c|—SCoA H

2.4-aienoilo-CoA

IAOP’^1

redafctaża 2.4 -d;eno,io-CoA

.    «1 J ₂ tlij

fl —C^—C «X — O^—Cp SCoA

cis-^-enoMa-CoA

H o I . jl , ,H

B—CMj—CH,—-C—C— C|—SCoA    trans-akeno*xCoA

I

H

Rys 4. Dodatkowe enzymy niezbędne w metabolizmie nienasyconych kwasów tłuszczowych

■CoA jest następnie przekształcany w bursztynylo-CoA i kierowany do cyklu kwasu cytrynowego (patrz temat LI).

Głównym sposobem kontroli ^-oksydacji jest dostępność kwasów tłuszczowych. Podstawowym źródłem kwasów tłuszczowych we krwi jest napad triacylogliceroli, magazynowanych w tkance tłuszczowej, prowadzony przez regulowaną hormonalnie liazę triacyloglicerołową (patn temat K4). Rozpad i synteza kwasów tłuszczowych są regulowane w spo

sób skoordynowany, co temat K3).

zapobiega jałowemu przebiegowi cyklu (patrz

W wyniku każdego obrotu cyklu degradacji powstają: cząsteczka FADHj, cząsteczka NADH i cząsteczka acetylo-CoA. Każda cząsteczka NADH umożliwia powstanie 23 cząsteczki ATP, a cząsteczka FADHi — 13 Cząsteczki ATP powstają w wyniku fosforylacji oksydacyjnej (patrz temat L2). Ponadto każda cząsteczka acetylo-CoA, utleniana w cyklu kwasu cytrynowego (patrz temat LI), jest źródłem 10 cząsteczek ATP. Pojedynczy obrót cyklu degradacji kwasów tłuszczowych dostarcza więc 14 cząsteczek ATP.

Całkowity rozpad palmitoilo-CoA (06:0) wymaga siedmiu obrotów cyklu degradacji i tym sposobem umożliwia powstanie 7x4 = 28 cząste-

czek ATP. Osiem powstałych acetylo-CoA zasila syntezę 8x10 = 80 ATP. Podczas całkowitego utleniania palmitynianu powstaje zatem 28+80=108 cząsteczek ATP. jednakże w procesie aktywacji palmitynianu do palmi-toilo-CoA jedna cząsteczka ATP ulega hydrolizie do AMP i PP„ co jest równoważne z rozszczepieniem dwóch wiązań wysokoenergetycznych. Zatem, wydajność netto jest równa 106 cząsteczkom ATP (lab. I).

Tabela I. Obliczenie Ilości ATP uzyskiwane,/ w wyniku całkowitego utlenienia palmitynianu

Etapy    Ilość ATP

ATP w wyniku utlenienia NADH i FADHj powstających w każdym obrocie cyklu degradacji    28

8*10 ATP w wyniku utlenienia acetylo-CoA w cyklu kwasu cytrynowego    80

-2 ATP zużywane w procesie aktywacji palmitynianu (równoważne z rozszczepieniem dwóch    -2

wiązań wysokoenergetycznych)

Razem - toe

Utlenianie nienasyconych kwasów tłuszczowych prowadzi do powstania nieco mniejszej liczby cząsteczek ATP. Degradacja tych związków na drodze fł-oksydacji wymaga udziału dodatkowych reakcji, które zużywają NADPH lub stanowią obejście reakcji wytwarzających FADH; < patrz rys. 4).

Ciała ketonowe

Jeśli poziom acetylo-CoA powstającego w wyniku p-oksydacji jest dużo wyższy niż wymagany do jego wejścia w cykl kwasu cytrynowego, acety-lo-CoA jest przekształcany w acetooctan i D-3-hydroksymaślan w procesie nazywanym ketogenezą. D-3-hydroksymaślan, acetooctan i produkt jego nieenzymatycznego rozpadu — aceton określa się łącznie jako ciała ketonowe (rys. 5).

0=ę-ca,

CH,

acelylo-CoA I

cocr

acatooctan

acetoecelyio-CoA

COCT

3-hydrOksy-

-3+netylcglutarylo-CoA

NADH .H-ŃAD*

HO-C-CH,

I

cocr

o^hydroksymaśian

P

0=C

I

CH,

aceton

fys. 5 Przekształcenie acetyto-CoA w acetooctan. aceton i D-3-hydroksymaślan dal ketonowych