RSCN5721

PRIONY

Prion to białko zbudowane z około 250 aminokwasów, które występuje w komórkach zdrowych - PrPc Jprionowa proteina komórkowa) i powiązane są z Błonami komórkowymi.

Dwa źródła:

Białka kodowane przez geny, przy czym mutacja tych genów powoduje powstawanie białka o zmienionej Konformacji - białka prionowego patogennego, czyli chorobotwórczego PrPsc. Białko prionowe patologiczne PrPsc ulega kumulacji we wnętrzu komórki, prowadząc do jej degeneracji i śmierci.

W obecności nieprawidłowych białek prionowych, które dostały się z zewnątrz. Posiada zdolności autokatalityczne i ma zdolność zmieniania normalnego białka prionowego w białko prionowe chorobotwórcze.