RSCN5727

Choroby prionowe

Choroba Creutzfeldta-Jakoba - CJD. W latach 1920-1921 Creutzfekłt i Jakob opisali objawy choroby prowadzącej chorego do demencji i utraty kontroli nad ruchami. U zwierząt ta choroba nosi nazwę „choroby szalonych krów” - BSE (Mad Cow Disease - bovine spongiform encephalopathy - gąbczaste zwyrodnienie mózgu u bydła). CJD może wystąpić w każdym wieku. Zakażenie pilonami następuje drogą pokarmową (wraz z pokarmem) oraz drogą pozjalitową (wstrzykiwanie preparatów pochodzenia zwierzęcego).

Curu = kum — drżenie, „śmiejąca się śmierć" — choroba dotyczy plemion

fcanibalistycznych, np. na Nowej Gwinei. Priony zawarte w ludzkich organach, głownie w mózgu wywołują chorobę objawiającą się zaburzeniami emocjonalnymi, śmiercią.

Choroba Gerstmann-Straussler-Scheinke^a — GSS - objawia się podobnie jak CJD, lecz ma bardziej długotrwały przebieg (kilkunastoletni). Utrata koordynacji mchowej.

Śmiertelna dziedziczna bezsenność - FFI (Fatal Familiar Insomnia) - objawy są głównie natury psychicznej (utrata tożsamości, halucynacje).

Choroby prionowe nie są uleczalne. Jeżeli prionowe białko powstaje ze zmutowanych genów to choroba taka jest dziedziczna.