Prze pok3213

834

Jerzy Stachura • PATOLOGIA CHORÓB PRZEWODU POKARMOWEGO

Identyczne gruczolaki mogą jednak (choć rzadziej) występować w żołądku lub jelicie cienkim. Szypuła gruczolaka zbudowana jest z tkanki łącznej. Może się zdarzyć, że nabłonek nowotworowy gruczolaka przechodzi poprzez powierzchnię szypuły no otaczającą błonę śluzową. Rak w polipie początkowo jest rakiem śródśluzówkowym, a więc nadal jest to rak o małej zdolności do dawania przerzutów. Dopiero naciekanie podśluzówki wyraźnie zwiększa prawdopodobieństwo naciekania naczyń limfatycznych i krwionośnych, a tym samym powstawania przerzutów.

Gruczolaki kosmkowe są zazwyczaj większe, płaskie, a powstający w nich rak nacieka wprost ścianę jelita. Mamy więc do czynienia nie tylko z większym prawdopodobieństwem zezłośliwienia zmiany, ale także wcześniej zaistniałymi warunkami do powstawania przerzutów. Równocześnie zmiany płaskie są trudniejsze do radykalnego usunięcia drogą endoskopową niż uszypułowane.

ZESPOŁY POUPOWATOŚCI

Są to dość rzadkie zespoły dziedziczące się jako cecha autosomalna dominująca. Mimo rzadkości są one bardzo ważne nie tylko dlatego, że zwiększają zagrożenie rakiem, ale też ich badanie doprowadziło do znacznie lepszego poznania procesu karcinogenezy w ogóle, nie tylko w jelicie grubym.

Zespoły polipowatości rodzinnej przedstawia tabela 18.14.

O zespole Peutza-Jeghersa cechującym się zwiększeniem zagrożenia rakiem jelita grubego i innych narządów wspomniano już poprzednio.

Nąjbardziej znanym jest zespół gruczolako-wej polipowatości rodzinnej - ang. FAP - fa-milial adenomatous polyposis. W zespole gruczolakowej polipowatości rodzinnej występują już od dzieciństwa w jelicie grubym kożuchowate, wręcz dywanowe skupienia mnogich polipów. Przyjmuje się, że jest to nie mniej niż 100, a może być parę tysięcy polipów. Polipy mogą występować również w innych odcinkach przewodu pokarmowego. Polipy w olbrzymiej większości to gruczolaki cewkowe. Ponieważ w zespole tym u 100% pacjentów w ciągu najbliższych 10-15 lat rozwinie się rak (a często już jest rak) jelita grubego, dąży się do chirurgicznego usunięcia jelita grubego. Wobec mutacji przekazywanej jako cecha dominująca musi się też przebadać bezpośrednią rodzinę, zwłaszcza rodzeństwo bliźniacze. Pewną odmianą polipowatości rodzinnej jest zespół Gardnera, w którym prócz polipowatości jelita grubego stwierdza się mnogie kostniaki, fibromatozy, torbiele naskórkowe, zaburzenia w wyrzynaniu zębów, a także czasami współistnienie szkliwiaka czy raka tarczycy. W zespole Turcota z polipowatością jelita grubego współistnieją nowotwory centralnego systemu nerwowego (glejaki). Przyjmuje się, że różnice pomiędzy wymienionymi zespołami polipowatości rodzinnej polegają na zmiennej penetracji wspólnej anomalii genetycznej. Badanie genetyczne winno się przeprowadzić w przypadkach, kiedy w jelicie grubym występuje ponad 100 polipów gruczolakowych lub jedno zgrupowanie ponad 20 polipów, występuje obciążenie rodzinne (krewni I stopnia powyżej 10. roku życia z rozpoznanym zespołem FAP lub pododmianami). U chorych

Tabela 18.14. Kliniczne zespoły polipowatości

Zespół	Zmiany polipowate	Rozmieszczenie 1	Inne	Zagrożenie rakiem jelita grubego
Zespół polip, rodzinnej (FAP) Zespół Gardnera Zespół Turcota	mnogie (ponad 150) jelito grube, cienkie gruczolaki, dodatkowe zagrożenie rakiem żołądka, wątroby, tarczycy, MEN jest to wariant FAP + szkliwiaki, kostniaki, włókniaki jest to wariant FAP + nowotwory CNS		raki dróg żółciowych	100% w ciągu 20 lat b. duże b. duże
Zespół Oldfielda	mnogie gruczolaki	colon	torbiele łojowe	duże
Zespół Zanca	mnogie gruczolaki	colon	wyrosła chrzęstne	duże
Zespół Lyncha (HNPCC)	kilka do kilkadziesiąt polipów	colon	raki endometrium, sutka	duże
Zespół Peutza-Jeghersa	hamartoma	przewód pokarmowy	plamy mleczne, guzy małe stromalne gonad, rak sutka, szyjki macicy, brodawczaki pęcherza
Polipowałość młodzieńcza	polipy młodzieńcze	przewód pokarmowy		osteoartropatia
Zespół Cronkhite-Canadc	i polipy młodzieńcze	przewód pokarmowy		enteropatia małe
Choroba Cowdena	zmiany polipowe,	przewód pokarmowy	rak sutka	małe
	hamartoma	i skóra	rak tarczycy małe tricholemmoma skóry