820
Jerzy Stachura • PATOLOGIA CHORÓB PRZEWODU POKARMOWEGO
Ryc. 18.19 d) Przebudowa błony śluzowej, zanikło kosmki dwunastnicy
dzieciństwa. W wywołaniu zmian w kosmkach jelitowych pośredniczą lokalnie aktywowane, śródnabłonkowe limfocyty T produkujące cyto-kiny charakterystyczne dla limfocytów T-pomoc-niczych (zwłaszcza interferon).
Etiopatogeneza choroby nie jest do końca poznana, prawdopodobnie szereg czynników odgrywa istotną rolę w rozwoju choroby. Występuje wrażliwość i reakcja immunologiczna na gliadynę zawartą w glutenie. Immunoreaktywne komórki przez uwalniane cytokiny uszkadzają enterocyty i wywołiyą reakcję zapalną. Choroba rozwija się u osobników o odpowiednim podłożu genetycznym, być może w związku z przebytą infekcją adenowirusem. Antygen wirusowy i gliadyna wykazują podobieństwo immunologiczne, co może wywołać reakcję krzyżową. Ważne dla diagnostyki serologicznej są testy na IgA i zawartych we frakcji IgA przeciwciał przeciw gliadynie, reti-kulinie i endomysium. Jest to szczególnie ważne w poronnych postaciach u dorosłych.
Morfologia. U objawowego pacjenta występują najczęściej opisane powyżej zmiany w biopsji jelito typu zanik kosmków/hiperplazja krypt. Występuje niemal zawsze skrócenie kosmków oraz pogłębienie krypt, degeneracja enterocytów, śródna-błonkowo jest więcej limfocytów TyS, w lamina propria występuje naciek zapalny z makrofagami, limfocytami, plazmocytami i eozynofiłami. Zmiany histologiczne najsilniej występują w dwunastnicy i jelicie czczym. Zmiany mogą mieć różny stopień nasilenia (stąd w ocenie morfologicznej stosuje się półiiościową ocenę nasilenia zmian), cofają się po odstawieniu glutenu i nawracaią po ponownym pojawieniu się glutenu w diecie.
Klinika. Choroba może wystąpić zarówno u dzieci jak i u dorosłych. Może to być choroba ograniczona do przewodu pokarmowego albo powiązana z dermatitis herpetiformis. W tym pierwszym przypadku dominują objawy ze strony przewodu pokarmowego i skutki złego wchłaniania. W drugim przypadku dominują objawy skórne, a objawy ze strony przewodu pokarmowego są zazwyczaj łagodne. Najczęstszymi objawami jest biegunka (bardzo obfite, silnie cuchnące stolce), niedożywienie, anemia, utrata wagi ciała u dzieci w ich pierwszym roku życia, kiedy rozpoczynają przyjmowanie produktów zbożowych. Często występuje opóźnienie wzrostu, osłabienie mięśniowe, odwodnienie i zaburzenia elektrolitowe. Mogą wystąpić spontaniczne, czasowe remisje. Mogą też wystąpić postacie poronne. Inna grupa pacjentów jest w dzieciństwie w zasadzie zdrowa, natomiast objawy zaczynają się w trzeciej i czwartej dekadzie życia (biegunki, utrata ciężaru ciała, osłabienie, mały wzrost, anemia, niedobory pokarmowe i witaminowe). Nasilenie objawów klinicznych odzwierciedla stopień zaburzeń wchłaniania.
Jest to rezultat albo:
1 niedoborów pokarmowych,
♦ infekcji,
1 toksyn będących produktem mikroorganizmów lub zawartych w diecie.
Uważa się, że jest to choroba infekcyjna, ale żaden mikroorganizm nie jest odpowiedzialny za wszystkie postacie sprue. Występują: biegunka, niedobory pokarmowe, brak łaknienia, wzdęcie brzucha. Wielu z pacjentów cierpi na niedobory witamin (np. ślepota zmierzchowa), nietolerancję mleka (niedobór laktazy), nietolerancję alkoholu. Z czasem rozwija się przewlekła biegunka, steatorrhoea> anemia makrocytarna, glossitis. Są obszary tropiku, gdzie choroba występuje endemicznie. Choroba (w przeciwieństwie do chorób pasożytniczych i większości chorób wirusowych i bakteryjnych) jest przewlekła i nie znika po opuszczeniu tropików. Wymaga diagnostycznej biopsji z jelita cienkiego dla potwierdzenia zmian związanych z zaburzeniem wchłaniania (podobnych do celiakii) i wykluczenia innych chorób, np. ehłoniaka czy choroby Whipple’a.