skanowanie0007

-odstawowe właściwości błony komórkowej    73

Rozmieszczenie fosfolipidów w błonie komórkowej nie jest przypadkowe. Fosfolipidy cholinowe znajdują się przede wszystkim w zewnętrznej warstwie lipidowej błony, natomiast fosfolipidy aminowe - w warstwie wewnętrznej. Zróżnicowaną; rozmieszczenie cząsteczek fosfolipidów decyduje o asymetrycznośd błony pnmórkowej. Asymetrycznośd błony jest utrzymywana ponadto przez inne lipido-we składniki: sfingolipidy, glikolipidy i cholesterol.

Wszystkie cząsteczki glikolipidów są umiejscowione w zewnętrznej lipidowej Bpuwarstwie błony. Domeny polarne glikolipidów wystają ponad powierzchnię Ilony komórkowej, prezentując swoje grupy polarne do środowiska. Glikolipidy pożemy podzielić na dwie grupy: 1) zbudowane na szkielecie diacyloglicerolu I ^Strukturalnie oparte na cząsteczce sfingozyny, osiemnastowęglowym alkoholu Bonowym. Pierwsza grupa glikolipidów charakteryzuje się obecnością reszt cukrowych związanych z trzecim węglem (C-3) diacyloglicerolu. Glikolipidy pierwszej ■upy występują głównie w błonie komórek roślinnych i bakterii. Mogą jednak wy-■Igpować również w błonie komórek zwierzęcych. Glikolipidy drugiej grupy są zbu-pwane ze sfingolipidów, pochodnych sfingozyny, lipidów zawierających oprócz Brasów tłuszczowych grupę fosforanową i zasadę cholinową. Jeżeli do cząsteczek Bngolipidów zostaną dołączone reszty cukrowe, takie jak: glukoza, galaktoza, man-■ozajpukoza i kwas sjalowy, powstaje sfmgoglikolipid (ryc. 3.1.5). Sfingoglikolipidy Bliodzą w słdad błon komórkowych zarówno zwierząt, jak i roślin. Natomiast sfin-ęoglikofosfolipidy, np. sfingomielina, występują głównie w błonach komórek mie-Bowych - lemocytach, które formują wokół nerwów osłonkę mielinową.

Sfingoglikolipidy dzięki mnogości kombinacji licznych reszt cukrowych tworzą ^Bymią grupę lipidów liczącą około 300 rodzajów. Jakkolwiek rola glikolipidów nie Bst do końca poznana, to przypisuje się im rozmaite funkcje: 1) utrzymują asyme-fcyezność błony komórkowej, 2) oddzielają komórki od środowiska i stabilizują błonę ■piórkową, 3) są receptorami dla niektórych hormonów peptydowych i toksyn bak-■Bryjnych, np. bakterii cholery i tężca, 4) dzięki specyficznej kombinacji topograficz-Bpeszt cukrowych w błonach erytrocytów, określają grupy krwi (ABO). Glikolipidy są na: tyle ważnymi składnikami błon komórkowych, że w przypadku wad genetycznych związanych z ich metabolizmem wywołują duże zaburzenia rozwojowe, koń-czące się przedwczesną śmiercią noworodka. Przykładem może być zespół Bra-Sachsa. Jest to choroba dziedziczna, a jej powodem jest brak u obojga rodziców genu kodującego białko heksoaminidazę A. W komórkach osobników zdrowych enzym ten odłącza jedną z reszt cukrowych, N-acetylogalaktozoaminę, od gangliozy-Bn Gj^ i powstaje gangliozyd Gm3- Natomiast w komórkach nerwowych u osobni-łaów ż zespołem Taya-Sachsa reakcja ta nie zachodzi, czego wynikiem jest duże nagromadzenie się gangliozydu Gj^ ^w komórkach, co jest bezpośrednim powodem Bedorozwoju umysłowego, ślepoty i przedwczesnej śmierci, w wieku 2 do 6 lat.

HtDuża rozmaitość glikolipidów wymusiła stworzenie specjalnej nomenklatury, która pozwala ujednolicić system porozumiewania się. Klasyfikacja glikolipidów ■nera się na oznaczeniach literowych i cyfrowych. Są one następujące: G oznacza grapę lipidów, a więc w tym przypadku glikolipid. Wskaźniki M, D lub T określają Iczbę reszt kwasu sjalowego przyłączonych do cząsteczki glikolipidu (M = mono, ©= di, T = tri). Liczba następująca po literze oznacza różnicę między liczbą cząsteczek kwasu sjalowego a pięcioma resztami cukrów obojętnych glikolipidu. Na pizykład, grupy glikolipidów kwaśnych oznacza się: G_M1, G_M2, G^, G_D1, G_T1, itd.