skanowanie0010

suje się wówczas etapowe postępowanie chirurgiczne - rozwiązanie jednoko-morowe (modyfikacje operacji Fontana).

Ątręzjązastawkitrójdziełnej

Jest to ciężka, złożona wada wrodzona serca, która charakteryzuje się brakiem komunikacji między prawym przedsionkiem a prawą komorą, ponieważ nie ma zastawki trójdzielnej lub jest ona niedrożna. Inne składowe wady to; ubytek przegrody rmędzykomorowej, międzyprzedsionkowej, hipoplazja prawej komory. Ponadto może wspołisTmeó^przełożenie wielkich pni tętniczych, zwęże-nie/atrezja zastawki tętnicy płucnej.

Zaburzenia hemodynamiczne zależą od wariantu anatomicznego - ze zwężeniem lub bez zwężenia zastawki tętnicy płucnej. W wariancie ze zwężeniem, zwłaszcza dużym (lub atrezją), konieczne jest utrzymanie przepływu płucnego przez drożny przewód tętniczy za pomocą prostaglandyny Ej lub chirurgiczne zespolenie systemowo-płucne typu Blalocka-Taussig. W wariancie bez zwężenia pnia płucnego przepływ krwi jest zwiększony i istnieje ryzyko rozwoju nadciśnienia.

Objawy kliniczne zależą od tych dwóch wariantów hemodynamicznych. W typie wady ze zwężeniem/atrezją tętnicy płucnej dominującymi objawami już od okresu noworodkowego są ciężka sinica i duszność. W wariancie ze zwiększonym przepływem płucnym (bez zwężenia tętnicy płucnej) stwierdza się objawy niewydolności serca z powiększeniem wątroby, obrzękami obwodowymi, poszerzeniem żył szyjnych. Szmer-skurczowy w sercu może zależeć od Ubytku przegrody międzykomorowej i/lub zwężenia zastawki tętnicy płucnej.

W badamu"radiologicznym klatki piersiowej stwierdza się, w zależności od wariantu anatomicznego wady, zwiększenie, serca z cechami zwiększonego przepływu płucnego lub prawidłową sylwetkę serca i zmniejszony przepływ płucny.

W zapisie EKG już w okresie noworodkowym charakterystyczny jest patologiczny lewogram, przerost-Iewej-kemory^bez cech przerostu prawej komory. Badanie echokardiograficzne umożliwia rozpoznanie wszystkich składowych wady: pasma łącznotkankowego w miejscu zastawki trójdzielnej, bez przepływu krwi do prawej komory, ubytków przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej, położenia tętnicy płucnej i aorty oraz zwężenia/atrezji tętnicy płucnej.

Cewnikowanie serca i badanie angiograficzne na ogół potwierdza dane stwierdzane w badaniu echokardiograficznym. Brak przepływu środka cieniującego z prawego przedsionka do prawej komory. Występuje desaturacja krwi tętniczej.

Leczenie rozpoczyna się już w okresie noworodkowym stosowaniem prosta-gląndyny E_t dla-utr-zymania drożności przewodu tętniczego, W niewydolności krążenia stosuje się naparstnicę i leki moczopędne. Jeżeli ubytek przegrody

267