skanowanie0007

oporu płucnego. U dzieci starszych charakterystyczne są głośny skurczowo-roz-kurczowy, tzw. szmer ciągły, maszynowy, pokrywający I i II ton serca, oraz wysoka amplituda ciśnienia tętniczego, tj. niskie ciśnienie rozkurczowe w stosunku do skurczowego. Zmiany w obrazie radiologicznym klatki piersiowej i elektrokardiograficzne zależą od wielkości przecieku, analogicznie jak w ubytku przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej. W nieistotnym hemodynamicznie przecieku przez przewód tętniczy wynik badania może być prawidłowy.

Badanie echokardiograficzne uwidacznia połączenie między aortą a tętnicą płucną z oceną szerokości przewodu i kierunku przepływu krwi. Diagnostycznego cewnikowania serca przy tej wadzie praktycznie nie wykonuje się. Charakterystyczne jest przejście cewnika z tętnicy płucnej do aorty, a podanie środka cieniującego do aorty uwidacznia długość i szerokość przewodu.

Leczenie chirurgiczne polega na podwiązaniu przewodu od strony tętnicy płucnej i aorty, a następnie przecięciu. U wcześniaków podejmuje się próby farmakologicznego zamykania przewodu stosowaniem indometacyny lub ibupro-fenu. Obecnie najczęstszą metodą leczenia jest przezcewnikowe, przezskóme zamykanie przewodu sprężynką wewnątrznaczyniową (coil).

Tetralogia Fallota

Jest to jedna z najczęstszych siniczych wad wrodzonych serca. Wada ta, jak wynika z nazwy, składa się z czterech patologii: ubytku przegrody międzykomoro-wej, zwężenia drogi odpływu prawej komory, które może dotyczyć zastawki i pnia płucnego, miejsca rozdwojenia na prawą i lewą tętnicę płucną, prawej lub lewej tętnicy płucnej, obwodowych rozgałęzień tętnicy płucnej oraz przesunięcia ujścia aorty nad ubytek przegrody między komorowej (pozycja jeźdźca, dek-stropozycja aorty) i przerostu prawej komory.

Zaburzenia hemodynamiczne zalezą od stopnia zwężenia drogi odpływu prawej komory na różnych poziomach. Ciśnienie skurczowe w obu komorach determinuje kierunek przepływu krwi przez ubytek międzykomorowy. Jeżeli ciśnienie w prawej komorze nie przewyższa ćiśnienia w lewej komorze, przeciek jest lewo-prawy („różowa” tetralogia Fallota), W dużym zwężeniu drogi odpływu prawej komory przeciek jest prawo-lewy, powodujący sinicę. Przyczyną sinicy jest również napływ nieutlenowanej krwi do aorty będącej w pozycji jeźdźca nad ubytkiem przegrody między komorowej, do której napływa krew z lewej i prawej komory. Niedotlenienie krwi tętniczej pobudza zwiększone wytwarzanie krwinek czerwonych, powodując podwyższenie hematokrytu, zwiększenie lepkości krwi, co zagraża zmianom zakrzepowo-zatorowym przede wszystkim w ośrodkowym układzie nerwowym. \

Objawami klinicznymi tetrałogii Fallota są: sinica, niekiedy już od okres* noworodkowego, w ciężkim zwężeniu (lub atrezji) drogi odpływu prawej ko-j mory oraz szmer skurczowy zależny od zwężenia dro^i odpływu prawej komo-

264