pediatria, DRGAWKI.


DRGAWKI.

Drgawki - nage, przejciowe zaburzenie czynnoci OUN wywoane nadmiernym wyadowaniem czynnoci bioelektrycznej komórek nerwowych wskutek ich depolaryzacji.

W starszym okresie - gównie padaczka, modsze dzieci - róne choroby.

Przebieg klasycznego napadu drgawkowego:

Faza wstpna, z aur lub objawami przepowiadajcymi.

Faza toniczna:

- zazwyczaj krótka,

- nie zawsze zauwaalna, czasem 1 impuls,

- zawsze towarzyszy utrata wiadomoci,

- zesztywnienie (?).

Faza kloniczna:

    1. - róne grupy mini kurcz si cyklicznie - zaley jak dua grupa mini,

    2. - zaburzenia oddychania, akcji serca - niedotlenienie, szarzeje, blednie, sinieje,

    3. - pacjent bez kontaktu,

    4. - mona podejrzewa lokalizacj ogniska zmian po tym, co drga.

    5. Stan podrgawkowy:

- trwa najduej, do kilkunastu godzin (czsto - zalenie do czasu trwania napadu - 3-4 godziny),

- gboki, niespokojny sen,

- mona go obudzi - trudno go wybudzi,

- reakcje na bodce znacznie osabione,

- czsto towarzyszy nadpobudliwo,

- mlaskanie, zgrzytanie zbów, drapanie si, intensywne przewracanie si, krzyk,

- im wicej niepokoju po napadzie, tym optymistyczniejsze rokowanie (?).

Fazy trwaj rónie dugo, nie koniecznie nastpuj po sobie.

Gdy fazy 2 i 3 trwaj duej ni kilkanacie minut. to mog powsta nieodwracalne zmiany w mózgu.

Nietypowe stany drgawkowe:

Napady bezdechów.

Napady nieobecnoci.

Rozlege zwiotczenie mini caego ciaa z równoczesnym brakiem kontaktu z dzieckiem.

Automatyzmy ruchowe (plucie, drenie, poykanie, mlaskanie, ucie).

Bóle brzucha - padaczka brzuszna (raczej nie uywa tego okrelenia).

Napady nocowództwa (?).

Stan pogotowia drgawkowego - pacjent wiadomy, ale s symptomy sugerujce moliwo wystpienia drgawek:

- wzmoone napicie miniowe,

- wzmoone reakcje na bodce,

- dreszcze.

Wystpuje najczciej w stanach gorczkowych i chorobach infekcyjnych.

Stan drgawkowy:

Jeeli napad drgawek trwa 10-15 minut lub duej, to okrelamy to jako stan drgawkowy, co wie si z istotnymi konsekwencjami. Jest to pacjent z bezporednim zagroeniem ycia z powodu rozwijajcego si obrzku mózgu. Powikanie: zaburzenie krenia w skórze, jelitach, OUN. Moe pogbi przyczyn wyadowania (zalenie od przyczyny).

Przyczyny drgawek:

Pochodzenia pierwotnego OUN-owego:

    1. - zakaenie OUN,

    2. - urazy OUN,

    3. - padaczka,

    4. - guzy OUN,

    5. - wady wrodzone OUN.

    6. Spowodowane chorobami, które wpywaj na OUN:

- hipoglikemia,

- hipo /hipernatremia,

- hipokaliemia,

- hipokalcemia,

- hipomagnezemia,

- wrodzone choroby metaboliczne.

- niedobór witaminy B6,

- zatrucia,

- zespoy abstynencyjne,

- niedotlenienie

- gorczka- najczstsza przyczyna drgawek wczesnodziecicych, waciwie mogyby podpada pod choroby metaboliczne.

Drgawki powyej 6 r.. bez gorczki, zaburze metabolicznych - naley podejrzewa padaczk lub nowotwór.

Drgawki gorczkowe - charakterystyka:

- 4 m-c - 4 r.. (szczyt 2 r..) (<3 m-ca nie i > 4 r.. - raczej nie),

- towarzysz narastaniu gorczki,

- towarzysz dugotrwaej gorczce,

- krótkotrwae (do 5 minut) - najczciej, cho zdarzaj si stany drgawkowe,

- predyspozycja rodzinna,

- nie towarzysz im inne zaburzenia powodujce napady drgawkowe.

Postpowanie w napadzie drgawek:

- zabezpieczenie dronoci dróg oddechowych (uoenie, odessanie itp.),

- monitorowanie czynnoci yciowych (RR, EKG, pulsoksymetria),

- zabezpieczenie dojcia do yy,

- leki p/drgawkowe,

- leki wspomagajce.

Diagnostyka- kady napad musi by zdiagnozowany co do etiologii, zastosowanie bada:

- pyn mózgowo-rdzeniowy - nie wolno pobiera, gdy jest wzmoone cinienie ródczaszkowe, wczeniej badamy dno oka, eby je wykluczy,

- RTG czaszki, zatok,

- USG mózgowia,

- TK,

- krew - morfologia,

- na zatrucia,

- elektrolity na cito,

- inne.

Schemat diagnostyki po napadzie drgawek pierwszy raz w yciu:

Wywiad.

Badanie w dniu przyjcia, podejrzenie:

Podejrzenie

Badania dodatkowe

drgawki gorczkowe, stany zapalne OUN

leukocytoza + rozmaz, dno oka, PMR

stan po urazie gowy

RTG czaszki, USG mózgowia, TK, MRI

zatrucie

poziom substancji podejrzanej o zatrucie we krwi i w moczu

drgawki metaboliczne

elektrolity, cukier w surowicy, gazometria - CITO, mocznik,

kreatynina, transaminazy

Badanie w dniach nastpnych (w zalenoci od wyników w/w bada):

EEG:

    1. - w pierwszym tygodniu moemy tylko potwierdzi, e by napad,

    2. - po 3-4 tygodniach do diagnostyki np. padaczki.

    3. Inne:

- arteriografia,

- specjalistyczne badania metaboliczne.

Leczenie:

Leki podajemy doustnie, ale jeeli pacjent jest we wstrzsie lub nie moemy dosta si do yy, to podajemy doodbytniczo.

lek

dawka

droga podania

uwagi

Wodzian chloralu

30-50 mg/kg mc/dawk

doodbytniczo

roztwór

Diazepam

0.1-0.3 mg/kg mc/dawk

(0.05-0.3 ?)

i.v.

mona powtórzy po 15 minutach

max do 3 dawek/dob

Klonazepam

0.05-0.1 mg/kg mc/dawk

i.v.

Luminal

5-10 mg/kg mc/dawk

i.v., i.m. (?)

Dormicum

0.1-0.3 mg/kg mc/dawk

i.v.

mona powtórzy po 30 minutach

Diazepam:

- wlewamy w roztworze czegokolwiek lub nie rozcieczajc, cigle a do ustpienia drgawek (lub nie).

Klonazepam:

- podajemy, gdy nie zadziaa diazepam lub wodzian chloralu.

Luminal:

- tu: nie uywa si do przerywania napadów, raczej do zapobiegania.

Dormicum:

- przygotowanie do zabiegów np. gastroskopia, cewnikowanie pcherza u starszych dzieci.

Wodzian chloralu:

- roztwór gumy arabskiej,

- wchania si natychmiast,

- rozprowadza si i dziaa w miar szybko.

Diazepam, Klonazepam:

- i.v., ale trzeba si umie wku,

- mog zablokowa orodek oddechowy, krótkotrwajce bezdechy.

Kolejno:

wodzian chloralu ! (brak reakcji) ! diazepam ! (brak reakcji) ! klonazepam.

Równolegle:

! obnienie temperatury ciaa - leki i zimne okady,

! tlenoterapia.

Leki wspomagajce - walka z obrzkiem mózgu:

Mannitol:

- 1-2 g/kg mc/dob i.v. we wlewie

- 15-20% roztwór dziaa szybko, ale krótko, dlatego podajemy take inne leki,

- silnie obkurczajcy mózg, obrzka.

Sterydy z powinowactwem do OUN:

- Deksametazon 0.1 mg/kg mc/dawk (od 0.5-2 mg/kg mc),

- Hydrokortyzon 5-10 mg/kg mc,

równolegle z mannitolem.

Furosemid:

- 1-2 mg/kg mc/dob i.v.,

- kontrola diurezy.

ÓTACZKI U NOWORODKÓW I NIEMOWLT.

ótaczka: u noworodków ujawnia si przy poziomie bilirubiny > 4 mg% ( u dorosych 2.5-3.0 mg%).

Podzia ótaczek:

przedwtrobowe (hemolityczne),

    1. wtrobowe (miszowe, zapalenia, uszkodzenia toksyczne),

    2. pozawtrobowe (utrudniony odpyw óci),

    3. z przewag bilirubiny wolnej,

z przewag bilirubiny zwizanej.

badanie moczu na bilirubin

bilirubina we krwi

Hiperbilirubinemia porednia

(-)

>80% bilirubiny cakowitej to porednia

Hiperbilirubinemia bezporednia

(+)

> 50% bilirubiny cakowitej to bezporednia

Kernicterus grozi przy bilirubinie > 20 mg%.

Przyczyny ótaczek:

ótaczka fizjologiczna (u 80% noworodków).

Konflikt serologiczny:

- ukadu ABO,

- czynnika Rh,

innych ukadów (Kidd, Duffy).

ótaczka noworodków karmionych piersi.

Policytemia:

- transfuzja przezoyskowa: matczynopodowa, bliniacza, opónienie zacinicia ppowiny,

- niewydolno oyskowa, dystrofia wewntrzmaciczna,

- nadcinienie w ciy.

ótaczki czynnociowe wrodzone:

    1. - zespó Crigler-Najjara:

    2. typ I - cakowity brak transferazy glukuronowej, bilirubina do 40 mg%,

    3. typ II - niedobór enzymu, bilirubina do kilkunastu mg%,

    4. - zespó Lacey'a-Driscola:

    5. 2-3 doby po porodzie, pewne czynniki od matki tj. hormony, leki w kreniu podu mog hamowa jego transferaz glukuronow.

    6. Zaburzenia metaboliczne:

    7. - galaktozemia,

    8. - fruktozemia,

    9. - tyrozynemia.

    10. Zwikszone krenie jelitowo-wtrobowe:

    11. - niedrono jelit, odwiernika,

    12. - poknicie wód w czasie porodu.

    13. Zespoy hemolityczne:

    14. - wrodzone: sferocytowe, hemoglobinopatie,

    15. - nabyte: infekcyjne (malaria).

    16. Niedoczynno tarczycy.

    17. Zapalenie wtroby.

    18. ótaczki reaktywne:

- polekowe (salicylany, barbiturany, sulfonylomocznik, furosemid, fenotiazyna),

- inne zatrucia.

ótaczki z cholestazy zewntrzwtrobowej:

    1. - atrezja dróg óciowych (wrodzone i nabyte np. w wyniku przejcia procesu zapalnego),

    2. - zwenie dróg óciowych,

    3. - torbiele dróg óciowych,

    4. - hipoplazja przewodu óciowo-trzustkowego,

    5. - guzy jamy brzusznej (wtroby, trzustki).

    6. ótaczki z cholestazy wewntrzwtrobowej:

Choroby infekcyjne:

1. zespó TORCH (toxoplasmosa, róyczka, herpes, cytomegalia),

2. inne wirusy: ECHO, Coxackie, Parvovirus,

3. kia, grulica,

4. listerioza,

5. posocznica,

6. zakaenia ukadu moczowego.

Zaburzenia metaboliczne:

1. przemiany wglowodanów,

2. przemiany tuszczów (ch. Niemanna-Picka, Gauchera, Wolmana),

3. przemiany aminokwasów (tyrozynemia),

4. niedobór 1-antytrypsyny (cholestaza jest tu za rokowniczo, pomaga jedynie przeszczep wtroby),

5. mukowiscydoza,

6. choroba Wilsona.

Zespoy idiopatyczne:

1. idiopatyczne noworodkowe zapalenie wtroby,

2. przewleka cholestaza wewntrzwtrobowa: zesp. Bylena,

zesp. Slagille'a,

zesp. Zellwegera,

3. nawracajca cholestaza wewntrzwtrobowa.

Zaburzenia anatomiczne:

1. choroba Carde'go,

2. torbielowato wtroby i nerek.

Zaburzenia chromosomalne:

1. zespó Downa,

2. zespó Edwardsa.

Inne.

Rónicowanie cholestazy:

zewntrzwtrobowa

wewntrzwtrobowa

wywiad

rzadko

czsto

pe

eska

mska

ótaczka

++

+

zabarwienie stolców

odbarwione, zmienne

zmienne, prawidowe

zabarwienie moczu

intensywnie óte

óte

hepatosplenomegalia

++ lub +

+, ++

wid skóry

+ lub -

- lub +

biochemia - bilirubina bezporednia / porednia

> 6 mg%

zesp. Bylena, Slagille'a ++

<6 mg%

leczenie zachowawcze

dalszy !

tendencja do !

kwasy óciowe - krew

!

!, zesp. Bylena !!

kwasy óciowe - tre dwunastnicza

brak / lad

!, norma

AlAT

!

! lub !!

test z luminalem i cholestyramin

nieprawidowy

prawidowy

inne:

USG wtroby

brak / zwenie dróg óciowych

! echogennoci wtroby

scyntygrafia

brak lub bardzo sabe wydzielanie, upoledzony wychwyt

prawidowe lub sabe wydzielanie, znacznie upoledzony wychwyt

biopsja wtroby

zastój óci, proliferacja kanalików óciowych, wóknienie

nacieki zapalne olbrzymiokomórkowe, zastój óci

Leczenie:

Specyficzne = przyczynowe:

chirurgiczne,

zachowawcze:

- diety eliminacyjne,

- p/wirusowe,

- p/bakteryjne,

- p/pasoytnicze,

przeszczep wtroby:

- postpujca cholestaza,

- brak leczenia przyczynowego.

Niespecyficzne = objawowe:

zwikszenie przepywu óci:

- fenobarbital,

- cholestyramina,

- tuszcze MCT, LCT,

- enzymy trzustkowe,

- UDCA,

leczenie widu:

- miejscowe: maci mentolowe, lanolina,

- ogólne: cholestyramina, UDCA, promienie UV,

leczenie niedoborów kwasów óciowych (tuszczowych ?):

- tuszcze po: MCT, LCT,

- witaminy ADEK,

regeneracja komórki wtrobowej:

- tuszcze,

- enzymy trzustkowe,

- UDCA,

- witaminy ADEK,

- pierwiastki ladowe (Zn, Mg, Se),

- aminokwasy rozgazione,

- leczenie hiperkuprenii (Zn, Cuprenil),

zapobieganie wóknieniu:

- kortykoterapia,

- penicylamina (Cuprenil),

- kolchicyna,

leczenie powika:

- niewydolno wtroby,

- nadcinienie wrotne.

OSTRE BIEGUNKI INFEKCYJNE.

Biegunka - gdy dziecko oddaje 3 lub wicej stolców w cigu 12 godzin lub w tym samym czasie 1 stolec zawierajcy krew, luz lub rop.

Oznaczanie stolców w karcie:

ř prawidowy

/ pópynny

__ pynny

te same linie wykiem - z zawartoci luzu

kolor czerwony - krew

Ropa - u maych dzieci rzadko, najczciej w zatruciach Shigella i biegunkach przewlekych.

Etiologia:

bakteryjna \ u dzieci 90%

wirusowa /

pierwotniakowa \ szczególnie po przewlekej

grzybicza / antybiotykoterapii

Bakterie i wirusy dzielimy na:

Bezwzgldnie chorobotwórcze:

np. E.coli, przecinkowiec cholery, Campylobacter, Salmonella, Shigella, rotawirusy, parwowirusy,

Niezalenie od etiologii leczenie jest zawsze jednakowe, bo biegunk uwaa si za proces samoograniczajcy si.

ze wzgldu na patomechanizm dziaania bakterie dzielimy na:

enterotoksyczne, tzn. zdolne do produkcji substancji, które przez pobudzenie cyklazy adenylanowej i !c AMP zwikszaj wydzielanie Na+ i H2O do wiata jelita:

    1. - przecinkowiec cholery,

    2. - enterotoksyczne szczepy E.coli,

    3. - gronkowce,

    4. zdolne do adhezji, tzn. do przyczepiania si do enterocyta poprzez wydzielane toksyny i enzymy proteolityczne, ogniskowo niszcz bon luzow jelita,

    5. zdolne do penetracji, tzn. do forsowania bariery jelitowej z przedostawaniem si do krwi i chonki:

- Salmonella,

- Shigella,

- E.coli,

- wytwarzaj endotoksyny.

Bakterie posiadajce zdolno do adhezji, penetrujce = s inwazyjne.

Bakterie posiadajce waciwoci enterotoksyczne = s nieinwazyjne.

Mechanizm dziaania wirusów ! ogniska niszczenia enterocytów z zanikiem mikrokosmków i obrzkiem mitochondriów.

Biegunka wywoana przez bakterie wzgldnie chorobotwórcze wystpuj gdy:

bakterie te s obecne w stolcu w czasie biegunki, a nie po jej ustpieniu,

bakterie te wystpuj w przewaajcej iloci,

stwierdzamy narastanie miana p/cia.

Podzia kliniczny biegunek:

Dyspepsja - niestrawno:

    1. lekki stan biegunkowy, nie zaburzajcy stanu organizmu.

    2. Biegunka ostra:

a) bez odwodnienia,

b) z odwodnieniem,

c) ze stanem toksycznym.

Podzia patogenetyczny:

Sekrecyjne:

    1. wydzielanie Na+ i H2O do jelita przy nieupoledzonym wchanianiu.

    2. Absorbcyjna (osmotyczne):

spowodowane gromadzeniem w jelicie le wchanialnych rozpuszczalnych substancji,

Na+ i H2O ! do wiata jelita, zmieniaj tre z hipo- na izoosmotyczn.

Stan chorego jest skutkiem:

odwodnienia,

kwasicy,

zatrucia toksynami bakterii,

zaburze w skadzie elektrolitów.

Podzia patogenetyczny biegunek:

wiato jelita

(bakterie, wirusy, toksyny, gluten, alergen)

!

! przepuszczalnoci luzówki

!

dekoniugacja kwasów óciowych

uszkodzenie rbka siateczki ! cyklazy adenylanowej

! !

! sekrecji Na+ i H2O

! !

! aktywnoci wglowodanów biegunka sekrecyjna

!

! wchaniania wglowodanów

!

! fermentacji

!

biegunka osmotyczna

Przyczyny odwodnienia:

! iloci stolców,

wymioty,

utrata aknienia,

gorczka ( ! utraty H2O skór i ukadem oddechowym).

Objawy odwodnienia:

spadek masy ciaa,

utrata elastycznoci skóry,

sucho jzyka i bon luzowych jamy ustnej,

zapadnite ciemi,

zapadnite gaki oczne, cienie pod oczami,

gsta, lepka lina,

zaostrzenie rysów twarzy,

zachrypnity gos lub bezgos,

skpomocz ze wzrostem ciaru waciwego moczu lub bezmocz.

Rodzaje odwodnienia:

izotoniczne (70%)

    1. moe prowadzi do wstrzsu,

    2. hipotoniczne (10%)

    3. ! utraty elektrolitów w stosunku do H2O lub gdy podajemy pyny obojtne,

    4. hipertoniczne (20%)

najcisze, gównie u najmodszych.

Przyczyny kwasicy:

Nadmierna utrata Na+, dwuwglanów i innych kationów w stolcu.

Niewydolno nerek (retencja kwanych fosforanów, upoledzona regeneracja dwuwglanów).

Niedotlenienie.

Zaburzenie przemiany wglowodanów ( ! przemian beztlenowych ! ! kw. mlekowego i pirogronowego).

Nadmierna fermentacja w jelitach.

Odwodnienie:

izotoniczne

hipotoniczne

hipertoniczne

Na+ mmol/l

135-145

>145

<133

osmol.

281-297

>297

<281

utrata sól/woda

sól = woda

sól > woda

sól < woda

Patogeneza stanu toksycznego:

! aknienia

! iloci stolców odwodnienie utrata dwuwglanów i

wymioty innych kationów w stolcu

! temperatury upoledzenie

! przepywu funkcji narzdów zab. jelitowe

nerki - ! retencji fosforanów tkankowego (wtroba, nerki, OUN)

! regeneracji dwuwglanów toksyny bakteryjne

kwasica

puca - ! wymiany gazowej

! ! fermentacji w jelitach

niedotlenienie

!

! przemian beztlenowych

Leczenie dyspepsji i biegunek bez odwodnienia ostrych:

dieta,

pyny glukozowo-elektrolitowe (Gastrolit) 150-200 ml/kg mc/dob,

doba:

    1. a) mleko modyfikowane,

    2. b) dopajanie pynami glukozowo-elektrolitowymi lub pynami obojtnymi,

    3. NIE kleiki ryowe i marchewkowe,

    4. doba:

    5. jw., ale pokrywamy kalorycznie w wartoci podstawowej przemiany materii (60 kcal/kg mc/dob),

    6. doba i dalej:

pokrywamy zapotrzebowanie energetyczne waciwe dla wieku dziecka.

Leczenie biegunek cikich:

Wyrównanie zaburze kwasowo-zasadowych i wodno-elektrolitowych:

    1. a) odwodnienie izotoniczne:

    2. - pyny glukozowo-elektrolitowe (5% Glc i 0.9% NaCl) w stosunku 2:1,

    3. - wyrównanie niedoborów wody w cigu 24 godzin,

    4. b) odwodnienie hipotoniczne:

    5. - pyny glukozowo-elektrolitowe w stosunku 1:1,

    6. - niedobory wody uzupenione w cigu 24 godzin,

    7. - niedobory Na uzupeniane w 1 dobie o 50%, wzrost poziomu Na nie moe by wikszy ni o

    8. 10 mEq/l/dob,

    9. c) odwodnienie hipertoniczne:

    10. - niedobory wody wyrównywane w cigu 48 godzin,

    11. - 5% albuminy 10 ml/kg mc/dob,

    12. - pyny zawierajce ok. 30 mmol/l Na+ ! 5% Glc i 0.9% NaCl w stosunku 4:1,

    13. d) wyrównywanie kwasicy:

    14. - poda NaHCO3 wg. wzoru BE x MC x 0.3 + ? ml 8.4% NaHCO3 (BE - niedobór zasad),

    15. - ogólnie 1 ml/kg mc rozcieczone wod destylowan w stosunku 4:1 ?,

    16. - na pocztku podajemy 50% niedoboru obliczonego,

    17. e) wyrównywanie niedoboru K+:

    18. - rozpocz po uzyskaniu diurezy,

    19. - spadek pH o 0.1 powoduje wzrost stenia K+ o 0.5-1.2 mmol/l,

    20. - stenie K+ w pynie kropl. we wlewie zwikszamy o 20-40 mmol/l,

    21. - w cigu doby nie przekracza dawki 2 mmol/kg mc ?.

    22. Leczenie p/bakteryjne (przy podejrzeniu tej etiologii).

    23. Dieta:

a) ograniczenie stosowania laktozy w biegunkach wskazane na kilka dni,

b) przy nasilonej biegunce niezalenie od etiologii mieszanki z ograniczon zawartoci laktozy,

c) dieta waciwa dla wieku po powrocie aknienia.

Po poprawie - nawadnianie drog doustn - 2 etapy:

uzupenienie niedoborów,

uzupenienie doczajcych si strat.

Gastrolit podaje si:

niemowlta - w pierwszych 4-6 godzinach 50-100 ml/kg mc (w zalenoci od odwodnienia), a nastpnie ok. 10 ml/kg mc po kadym pynnym stolcu,

dzieci 2-3 letnie - przez pierwsze 4 godziny 50 ml/kg mc, potem 10 ml/kg mc.

Ograniczenie nawadniania doustnego:

ciki stan ogólny,

uporczywe wymioty.

Nowy schemat nawadniania i.v.:

odwodnienie ze wstrzsem:

    1. - 5% albuminy lub roztwór Ringera,

    2. - 20 ml/kg mc/30-60',

    3. - dalej jak w cikim,

    4. odwodnienie cikie:

- 1 ml/kg mc NaHCO3 4:1,

!

- roztwór Ringera 40-60 ml/kg mc/godzin

!

70 ml/kg mc/8 godzin 5% Glc

1.5 ml/kg mc 10% NaCl

1-2 ml/kg mc 8.4% NaHCO3

0.75 ml/kg mc 15% KCl

Leczenie przyczynowe - z reguy niepotrzebne, naley je rozway:

u dzieci wyniszczonych,

u bardzo maych niemowlt < 3 m-ca ycia,

przy obecnoci ognisk zakaenia poza przewodem pokarmowym,

przy obecnoci ropy i krwi (podejrzenie czerwonki).

Leczymy antybiotykami najczciej:

Shigella (Biseptol),

Campylobacter (erytromycyna, cefalosporyna),

Cl. difficile (wankomycyna lub metronidazol).

Smecta:

waciwoci powlekajce bon luzow,

zwiksza wytrzymao luzówki na czynniki agresywne,

ochrania bon luzow,

nie zmienia T 1/2 pasau.

Skład wg. WHO(mmol/l):

pyn glukozowo-elektrolitowy: Gastrolit:

Glc 20.0 Glc 80.0

NaCl 3.5 Na+ 60.0

NaHCO3 2.5 K+ 20.0

KCl 1.5 Cl- 50.0

aqua dest. ad 100.0 HCO3- 30.0

ZAPALENIA OPON MÓZGOWO-RDZENIOWYCH.

miertelno u noworodków siga 20%.

Etiologia:

Bakteryjne ropne ZOMR:

    1. - meningokoki,

    2. - pneumokoki,

    3. - paciorkowce,

    4. - gronkowce,

    5. - paeczki G(-).

    6. Bakteryjne nieropne ZOMR:

    7. - grulicze,

    8. - kiowe.

    9. Abakteryjne limfocytarne ZOMR:

    10. a) wirusowe:

    11. - enterowirusy: ECHO, Polio, Coxackie,

    12. - wirus winki (30-50% przypadków winki przebiega z podranieniem opon mózgowo-rdzeniowych),

    13. - wirus mononukleozy,

    14. - arbowirusy,

    15. b) pierwotniaki:

    16. - Toxoplasmoza,

    17. c) grzyby:

    18. - najczciej Candida albicans.

    19. Abakteryjne aseptyczne ZOMR:

- towarzyszy innym procesom zapalnym np. oczodou, ucha wewntrznego, zatok obocznych nosa,

- czynniki fizyczne, chemiczne,

- po krwawieniach do OUN,

- posocznice.

Bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych:

noworodki i okres wczesnodziecicy,

- 50% zachorowa w 1 r..,

- 90% zachorowa do 7 r..,

- wczeniaki - 17 x czciej.

Droga zakaenie: krwiopochodna.

Wrota zakaenia:

- jama nosowo-gardowa,

- skóra, ppek - rzadziej,

- te: wady rozwojowe gównie otwarte przepukliny rdzeniowo-oponowe,

- przetoki skórne,

- szczeliny kostne - gównie pourazowe zpalenia.

Etiologia bakteryjnego ZOMR:

a) 0-1 miesic ycia (grupa A):

- Proteus vulgaris lub mirabilis,

- Klebsiella pneumoniae,

- E.coli, Slomonella enteritidis,

- S.aureus, epidermidis,

- Str. viridans.

b) 2-3 miesic ycia:

1. Str. pneumoniae,

2. N. meningitidis,

ok. 25-30% z grupy A.

c) 4-6 miesic ycia:

1. N. meningitidis,

2. Str. pneumoniae,

niski % z grupy A.

d) 7-12 miesic ycia:

1. N. meningitidis,

2. Str. pneumoniae,

3. H. influenzae - cho nieczsty, raczej okres przedszkolny - od 4 r.. (?),

sporadycznie z grupy A.

e) 12-16 miesic ycia:

jak w III i IV kwartale ycia.

Na wiecie - szczepienie przeciwko Haemophilus, podawane razem z Di-Per-Te.

Czynniki predysponujce wczeniaki do zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych:

a) noworodki, wczeniaki:

- niedojrzao i maa masa urodzeniowa,

- zamartwica,

- urazy okooporodowe,

- wady wrodzone OUN, szczególnie otwarte przepukliny,

- szeroka antybiotykoterapia,

b) u nowordków matek z zakaeniem:

- dróg moczowych,

- dróg rodnych (E.coli, grzybica),

- owodni,

- przedczesne odpynicie wód podowych

c) (fizjologicznie):

- zwikszona przepuszczalno bariery krew-mózg (im modszy wczeniak tym bardziej),

- sabo rozwinity ukad odpornociowy.

2 typy zapale noworodków:

Posta wczesna: u noworodków, gdy objawy s w pierwszych 7 dniach po urodzeniu (zakaenie w onie matki lub przy porodzie).

Posta póna: u noworodków objawy wystpuj po 7 dniach po urodzeniu.

Patogeneza i patofizjologia bakteryjnego ZOMR:

Zakaenia górnych dróg oddechowych.

Bakteriemia.

Przedostanie si bakterii do pynu mózgowo-rdzeniowego i kolonizacja opon.

Stany zapalne opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu.

Objawy kliniczne:

- gorczka,

- wymioty,

- zaburzenia wiadomoci,

- ból gowy,

- drgawki,

- nadmiernie uwypuklone lub ttnice ciemi,

- objawy oponowe,

- drenia miniowe, wzmoone napicie miniowe, odgiciowe uoenie,

- zmiany skórne - gównie w etiologii meningokokowej, tworz one zatory ! objawy skazy krwotocznej, wybroczyny.

Jeeli objawy nie bd pasowa do choroby, to robi nakucie.

Noworodki:

- ! temperatury,

- maa aktywno, apatia,

- senno,

- ! aknienia i pragnienia, nie chce ssa, je,

- objawy ze strony OUN: drenia koczyn nasilaj si, oczopls, osabienie lub wzmoonie napicia miniowego (hipotonia lub hipertonia), zez,

- duej trwa choroba - opistotonus.

Niemowlta:

- wysoka gorczka, moe by septyczna,

- wymioty,

- bóle gowy (u dzieci, które ju mówi; nieraz tak silne, e nie mog rusza gow na boki),

- zaburzenia wiadomoci,

- senno a do piczki,

- przeczulica,

- charakterystyczny pacz,

- drgawki uogólnione kloniczno-toniczne.

Zaburzenia wiadomoci - od pytkich do gbokich, wszystkie dzieci (?).

Bóle gowy - u dzieci starszych. W zapaleniu limfocytarnym - bardzo boli, wymioty nasilone, objawy oponowe nie musz by.

Drgawki - czsty objaw, szczególnie w okresie niemowlcym. Po ich opanowaniu wykonujemy nakucie ldwiowe, szczególnie jeeli wystpiy po raz pierwszy.

Ocena ciemienia przedniego - tylko wtedy, gdy jest ono jeszcze due. Jego uwypuklenie lub ttnienie wiadczy o wzmoonym cinieniu wewntrzczaszkowym. We wczesnym okresie choroby lub jeeli w przebiegu zapalenia dochodzi do odwodnienia (np. wymioty), to ciemi moe by normalne a nawet zapadnite (ale wtedy mamy te inne objawy odwodnienia).

Objawy oponowe:

- sztywno karku,

- objawy Brudziskiego górny i dolny,

- objaw Kerniga

Jeeli ich nie ma, to wcale nie wiadczy, e nie ma ZOMR, szczególnie w przypadkach zapalenia limfocytarnego. Odwrotnie - moe by zaznaczona sztywno karku po nakuciu ldwiowym bez ZOMR.

odgiciowe uoenie.

Zmiany skórne:

Gównie etiologia meningokokowa - zatory bakteryjne, wybroczyny, wylewy krwawe do skóry, martwica skóry. Zespó Waterhouse'a-Friderichsena - bardzo dua miertelno, wybroczyny na koczynach i tuowiu

Inne objawy:

- przeczulica - nadmierna reakcja na bodce zewntrzne,

- krzyk mózgowy - charakterystyczny pacz o wysokich tonach.

Przy nakuciach ldwiowych nigdy nie wyciga szybko igy. Powoli upuszcza pyn.

Badania laboratoryjne:

Najpierw naley zadba o chorego, g. o spadek temperatury i nawodnienie, a dopiero potem badanie.

a) pyn mózgowo-rdzeniowy:

- bad. ogólne,

- bad. bakteriologiczne,

- + wirusologiczne jeeli podejrzenie limfocytarnego (wyniki dopiero po 3 tygodniach),

b) krew:

- morfologia,

- rozmaz,

- OB,

- biaka ostrej fazy,

- bad. bakteriologiczne (na szczycie gorczki),

c) mocz:

- bad. ogólne,

- bad. bakteriologiczne,

d) wymaz z garda - badanie bakteriologiczne,

e) wymaz z odbytu - badanie bakteriologiczne,

f) wymaz ze skóry, okolicy ppka - badanie bakteriologiczne (szczególnie noworodki i niemowlta),

g) ukad krzepnicia - gdy widzimy zmiany w hemostazie, we wstrzsie, kwasica.

Krew:

- anemizacja,

- leukocytoza lub leukopenia,

- przesunicie w lewo (niekiedy a do promielocyta w rozmazie),

- przewaga limfocytów,

- ziarnistoci toksyczne w granulocytach,

- biaka ostrej fazy,

- OB (z reguy przyspieszone ?).

Badanie pynu mózgowo-rdzeniowego:

1. Przeciwwskazania:

a) wzmoone cinienie wewntrzczaszkowe (obrzk mózgu) ! mannitol dla obnienie + dno oka,

b) anomalie rozwojowe ukadu nerwowego, przepukliny rdzeniowe,

c) przewleke stany zapalne okolicy ldwiowej.

2. Badanie (norma):

- wodojasny,

- przejrzysto zupena,

- cytologia: 2 rodzaje komórek limfocyty i monocyty w iloci 3-5 w 1 mm3 (u noworodka moe by wicej)

- biako: noworodki 20-150 mg%, (40-100 ?) (w pierwszych dniach nawet do 160)

1-3 m-c ycia 20-100 mg%,

" 3 m-c ycia < 40 mg%,

- glukoza: 2/3 stenia w surowicy,

- chlorki: 120-180 mmol/l (430-660 mg%),

- odczyny globulinowe: Nonne-Apelta i Pandy'ego

fizjologicznie mog by (+) u noworodków w pierwszych 3 m-cach ycia.

3. Odchylenia od normy:

- ksantochromiczny - obecno bilirubiny (np. w wyniku krwotoku do OUN i nadmiernej hemolizy),

- czerwony - krwawienie do OUN lub skrwawiony (le zrobiona punkcja),

- stenie glukozy spada w zapaleniach bakteryjnych (nawet do 0), gruliczych i grzybiczych,

a) zapalenie bakteryjne:

- dua cytoza,

- komórki wielojdrzaste,

- pyn mtny, ropa,

- biako wysokie,

- cukier niski,

b) zapalenie limfocytarne - wirusowe:

- w pierwszych dniach moe by przesunicie w lewo.

Powikania bakteryjnego ZOMR:

Zapalenie wycióki komór mózgowych (gównie noworodki - mier lub wodogowie).

Wodogowie, ropogowie (zakaone wodogowie).

Wodniaki / ropniaki podtwardówkowe.

    1. Gromadzenie si pynu w przestrzeni podtwardówkowej ! ucisk mózgu ! drgawki, objawy ogniskowe. Zazwyczaj dochodzi do samoistnej resorpcji. Czasami wymagaj neurochirurgii.

    2. Ropie mózgu.

    3. Zakrzepy naczy ylnych opony twardej.

    4. Zarostowe zapalenie pajczynówki.

Inne:

Upoledzenie suchu.

Guchota.

Zmiany charakterologiczne.

Padaczka.

Zaburzenia w rozwoju psychicznym i psychosomatycznym.

Leczenie bakteryjnego ZOMR:

Przyczynowe - antybiotykoterapia.

Objawowe:

a) p/drgawkowe - Luminal 5-10 mg/kg mc/d,

- Relanium - raczej nie doylnie, mog by zaburzenia oddychania,

- Rivotril - krótkie kroplówki,

b) p/obrzkowe - Mannitol 2-4 g/kg mc/d 20% roztwór,

- Decadron,

- Furosemid 1-2 mg/kg mc/d,

c) p/wstrzsowe - Decadron,

- Hydrokortyzon,

- Dopamina,

d) p/gorczkowe,

e) p/bólowe - Paracetamol,

- Pyralgin i.v..

Schemat leczenia:

U noworodków zapalenia o „etiologii jelitowej”:

Zapalenia o etiologii Str. pneumoniae (1) i N. meningitidis (2):

Zapalenia o etiologii S.aureus / epidermidis:

- karbenicylina (Pyopen) i.v. 300 mg/kg mc/dob 4 dawki przez 14 dni

lub: cefalosporyna II generacji i.v. 300 mg/kg mc/dob, 4 dawki przez 21 dni,

lub: cefalosporyna III generacji i.v. 200 mg/kg mc/dob, 4 dawki przez 14 dni,

i.th. i I.V. 1-2 mg/kg mc,

- lub: wankomycyna i.v. 45 mg/kg mc/dob, 3-4 dawki przez 14 dni (mona dokanaowo),

+ Amikin i.v. 15 mg/kg mc/dob, 3 dawki przez 14 dni (aminoglikozyd),

Fucidine,

linkomycyna - gdy jest podoe kostne,

nastpnie:

- chloramfenikol i.v. 50 mg/kg mc/dob 3-4 dawki 7-10 dni, mona dokanaowo,

(moe wywoa aplazj szpiku, stosujemy - dur brzuszny, bardzo cikie salonellozy, ropne zapalenie opon).

U noworodków po w/w dodajemy jeszcze chloramfenikol.

Wirusowe ZOMR:

- klinicznie przebiega agodniej, chocia niecharakterystycznie, moe doj do zapalenia mózgu,

- dotyczy gównie dzieci starszych - przedszkolaków (ale i u noworodków, wtedy przebieg jest ciki) i dzieci w wieku szkolnym,

- s leczone w szpitalach zakanych,

- wywoane najczciej przez wirusa winki,

Diagnostyka:

a) pyn mózgowo-rdzeniowy:

- pleocytoza jednojdrzasta do kilku tys. komórek w mm3,

- do 2 doby moe by wielojdrzasta,

- poziom biaek - od prawidowego do ponad 1.5 g,

b) serologia,

c) badania wirusologiczne.

Leczenie:

- raczej objawowe, chba, e uogólniona opryszczka, ospa - Zovirax.

Grzybicze ZOMR:

- w wyniku uogólnionego zakaenia grzybiczego, C. albicans,

- predyspozycje: dzieci mae, noworodki, dugo lece na OIOM-ie, dugotrwaa antybiotykoterapia, po dugim ywieniu pozajelitowym,

- sprzyja leczenie immunosupresyjne.

Diagnostyka:

a) pyn mózgowo-rdzeniowy:

- pleocytoza jednojdrzasta,

- wzrost poziomu biaak,

- spadek poziomu cukru.

grulicze ZOMR:

Diagnostyka:

a) pyn mózgowo-rdzeniowy:

- pleocytoza limfocytarna,

- rozszczepienie biakowo-komórkowe: wzrost biaka i spadek komórek,

- spadek poziomu cukru,

- spadek poziomu chlorków.

KARDIOMIOPATIE.

Kardiomiopatie - zmiany strukturalne lub/i czynnociowe w obrbie m. sercowego, bez wspóistniejcych patologii naczy wiecowych, nadcinienia ttniczego i nabytych wad serca oraz chorób naczy pucnych.

Kardiomiopatia pierwotna - choroba serca o nieznanej etiologii.

Kardiomiopatia wtórna - choroba serca o znanej przyczynie lub wspóistniejca z patologi innych narzdów i tkanek.

Podzia kardiomiopatii:

Zastoinowa (rozstrzeniowa).

Przerostowa.

Restrykcyjna.

Kardiomiopatia przerostowa:

20-30% wszystkich pierwotnych chorób serca,

przerost przegrody midzykomorowej i/lub wolnej ciany komory lewej,

Etiologia - uwzgldnia si udzia przerostu miocytów, zab. ich budowy. Dziedziczenie jest AD.

Anatomopatologia:

znaczny przerost minia KL,

czsto dominuje przerost przegrody nad przerostem ciany,

przerost PK,

zwenie drogi odpywu PK.

Obraz histologiczny - przerost miocytów, róny ksztat i wielko miocytów, pasma tkanki cznej przedzielajce miocyty. Zmiany te powoduj upoledzenie czynnoci skurczowych i rozkurczowych KL.

Objawy kliniczne:

niecharakterystyczne,

rozpoznanie na podstawie badania ECHO,

najczciej duszno,

atwe mczenie si, bóle w klatce piersiowej.

Badanie przedmiotowe:

powikszona sylwetka serca (kardiomegalia),

spadek ttna w rodku skurczu bad. na t. szyjnej,

osuchowo:

- paradoksalne rozszczepienie II tonu,

- ton III,

- wyrzutowy szmer skurczowy 3/6 w pkt. Erba i nad koniuszkiem, nie promieniujcy do tt. szyjnych,

RTG: kardiomegalia,

EKG:

- cechy przerostu KL (i KP u niemowlt),

- zmiany w zakresie ST-T,

- nieprawidowy zaamek Q,

- wyduony czas PQ,

ECHO:

- przerost przegrody i ciany KL,

- stosunek gruboci przegrody do gruboci ciany 1.5:1.

Leczenie:

propranolol,

werapamil, nifedypina,

blokery kanaów wapniowych,

leczenie chirurgiczne.

Rokowanie - u dzieci > 1r.. zgony dotycz 3-7%. Powodem s zaburzenia rytmu serca.

Kardiomiopatia zastoinowa:

Wystpowanie - zazwyczaj u dzieci < 2 r.., czciej u dziewczynek ni u chopców (stosunek 2:1).

Etiologia - nieustalone hipotezy:

udzia czynników dziedzicznych,

niedobór Mg, K,

niedoywienie (g. brak biaka),

ostatnio - wpyw infekcji wirusowej, powodujcej przewleky proces zapalny serca, mechanizmy immunologiczne inicjowane przez infekcj wirusow.

Zmiany anatomopatologiczne - dotycz minia obu komór z przewag lewej; rozstrze jam serca.

Objawy kliniczne:

pocztkowo nieswoiste - tachykardia, atwe mczenie si,

nastpnie objawy niewydolnoci serca:

- duszno,

- tachykardia (czasami bradykardia),

- sinica,

- niepokój,

- zmiany osuchowe (rzenia),

- hepatosplenomegalia,

- rzadko obrzki.

Leczenie - w okresie nasilenia objawów leczenie niewydolnoci krenia:

naparstnica (dawka nasycajca iv, potem po),

leki moczopdne,

dopamina (efekt szybszy ni po naparstnicy)

Rokowanie - ze. miertelno 70%.

Kardiomiopatia restrykcyjna:

Istota choroby - obliteracja serca, szczególnie koniuszka i drogi napywu przez grub tk. wóknist.

Efekt ! upoledzenie podatnoci rozkurczowej komór, utrudnienie ich napeniania krwi w rozkurczu.

Postaci:

Idiopatyczna (w. zap. wsierdzia).

Choroba Lofflera.

Amyloidoza.

Sarkoidoza.

Objawy:

moe by gorczka + eozynofilia,

niewydolno serca.

Badania fizykalne i dodatkowe:

poszerzenie y szyjnych,

! cinienia ylnego,

szmery niedomykalnoci zastawek przedsionkowo-komorowych,

RTG: serce bez zmian lub miernie powikszone,

EKG:

- niski wolta QRS,

- zmiany ST,

- cechy przerostu PP.

Leczenie: chirurgiczne.

Zapalenie minia sercowego.

Etiologia:

infekcyjna - 50% wirusy ! 50% Coxackie B (typy 5, 3, 4),

przewleke zap. m. sercowego ma podoe autoimmunologiczne, dochodzi do martwicy i wóknienia.

Klinicznie:

inaczej u modych dzieci:

- b. dramatyczny, ostry przebieg, czsto zy koniec,

- objawy infekcji grypopodobnej,

- zaraz potem objawy niewydolnoci serca, szybko narastajce a do wstrzsu kardiogennego.

inaczej u starszych:

- przebieg podkliniczny,

- okres rozwijania si dugi.

Fizykalnie:

powikszenie sylwetki serca (brak powikszenia nie wyklucza zapalenia),

tachykardia (rzadko bradykardia),

objawy niewydolnoci (czciej u modych),

objawy osuchowe (niewydolnoci):

- rytm galopujcy,

- ciche tony,

- brak szmerów,

potem (po niewydolnoci) szmer skurczowy o charakterze niedomykalnoci zastawki dwudzielnej.

EKG:

brak zmian patognomonicznych, cho zmiany mog trwa rónie dugo, dlatego EKG powinno by czsto powtarzane,

na pocztku:

- niski wolta QRS (I, II, III),

- przyspieszenie zatokowe,

- cechy przerostu KL,

- zaburzenia repolaryzacji,

- zaburzenia przewodzenia (gównie KP, z blokiem I° a do zupenego),

- zaburzenia rytmu,

- nawet zmiany zawaopodobne.

Badania laboratoryjne:

niecharakterystyczne,

u starszych leukopenia, u modszych jest albo nie,

czasami mierny ! OB,

niedokrwisto.

Badania immunologiczne:

p/ciaa p/sercowe,

p/ciaa p/mitochondrialne,

p/ciaa p/jdrowe.

Przebieg kliniczny:

Ostry.

Przewleky - trudno zrónicowa ze sprystym wóknieniem wsierdzia. Bardzo czsto fibroelastoza wspóistnieje z przewlekym zap. m. serca.

Leczenie:

w niewydolnoci:

- naparstnica,

- dopamina,

- umiarowienie,

leczenie przyczynowe:

- antybiotykoterapia,

sterydoterapia (?), dugie stosowanie nie ma sensu; nie wolno podawa sterydów w czasie wiremii, a po tym okresie podaje si krótko.

ZESPOY ZEGO WCHANIANIA.

Zespó zego wchaniania jest to przewleke upoledzenie trawienia i wchaniania z nieprawidowoci budowy lub/i czynnoci przewodu pokarmowego.

Wygld pacjenta z ZZW:

zaburzone proporcje ciaa (krótkie nogi, rce dugie na 2/3 dugoci ciaa),

chude koczyny,

niedobór masy ciaa i wzrostu,

zaburzenia dojrzewania biologicznego,

duy, uwypuklony brzuch.

Czynniki warunkujce prawidowe trawienie i wchanianie:

Prawidowa aktywno enzymów trawiennych.

Prawidowa wielko powierzchni wchaniania.

Prawidowy transport przez bon luzow (ze wiata jelita przez enterocyt do naczy).

Prawidowa flora bakteryjna jelit.

Przyczyny ZZW:

! syntezy enzymów przyspieszenie perystaltyki

inhibitory enzymów skrócenie pasau (przetoki)

! !

obnienie aktywnoci enzymów skrócenie czasu trawienia

upoledzenie trawienia

upoledzona regeneracja nabonka uszkodzenie nabonka uszkodzenie kosmków

!

zanik kosmków jelitowych

!

resekcja jelita ! zmniejszenie powierzchni wchaniania

(! np. chemio- i radioterapia)

wrodzony blok wchaniania a-lipoproteinemia zastój krwi/limfy

! ! !

transport aktywny ze wiata jelita transport przez enterocyt dyfuzja z enterocyta

!

upoledzenie transportu przez bon luzow

(! a-lipoproteinemia - lipidy nie s wyrzucane z enterocytów; zastój krwi - ! osmotycznoci i utrudnienie przenikania z jelita)

anomalie anatomiczne niedobory immunologiczne przewleke i nawracajce

zakaenia przewodu pokarmowego

patologiczna flora bakteryjna

(!np. uchyki lub uchykowato)

Objawy nietolerancji:

biaka:

nie ma objawów nietolerancji biakowej,

tuszcze:

mukowiscydoza, choroba trzewna,

! niedobory energetyczne: ! siy miniowej, zahamowanie rozwoju motorycznego, defekt odpornoci,

brak witaminy A:

- szorstka skóra,

- suche wosy,

- kwitnce paznokcie,

- ze widzenie,

! witaminy K w poywieniu ! zaburzenia krzepnicia,

nie ma niedoboru witaminy D, bo dziecko nie przyrasta na wadze i tej witaminy nie potrzebuje (niedobór ujawnia si wtedy, gdy dziecko przybiera na wadze i ma zapotrzebowanie na witamin D, które nie jest pokrywane diet),

alergie pokarmowe - wynikajce z wnikania wszystkich alergenów przez uszkodzone jelito (m.in. dlatego szorstka skóra, bo 1. alergie i 2. brak witaminy A).

Mechanizmy wtórnie zaangaowane:

zaburzenia immunologiczne:

uszkodzenie bariery jelitowej ! nasilenie inwazji antygenów ! rozdranienie immunologiczne,

! reakcje alergiczne,

niedoywienie biakowo-kaloryczne (PCM):

ZZW ! biegunka przewleka, \

! wymioty, } PCM ! opónienie rozwoju somatycznego,

! ! aknienia, / biologicznego,

psychoruchowego,

spadek anabolizmu

Wtórne nastpstwa niedoborów pokarmowych:

niedokrwisto,

zaburzenia krzepnicia,

obj. niedoboru witaminy A.

czc wszystko:

Upoledzenie trawienia Objawy nietolerancji

Zmniejszenie powierzchni Niedobory somatyczne

wchaniania Przewleke zaburzenia wchaniania

(ZZW) Wtórne nastpstwa niedoborów

Upoledzenie transportu pokarmowych (wit. A, K, B12,

przez bon luzow kw. foliowy, Fe)

Patologiczna flora jelitowa Mechanizmy wtórnie zaangaowane

Niedobory somatyczne:

zmniejszenie przyrostu (ubytek) wagi,

objawy niedoywienia (schudnicie),

niedobór wzrostu (ew. nieprawidowe proporcje).

Objawy nietolerancji:

Upoledzenie wchaniania ! wzmoenie fermentacji ! wzrost zaw. H2O, kolki, wzdcia,

wglowodanów ! osmolalnoci treci jelit CO2, kwasów ! stolce: liczne,

organicznych pynne, pieniste,

kwane,

zab. metaboliczne:

niedobór energii spadek anabolizmu i wzrost katabolizmu,

spadek siy miniowej (! sprawnoci motorycznej),

Spadek wchaniania tuszczów defekt odpornoci (spadek fagocytozy),

steatorrhea

niedobór wit. A, K

Pene rozpoznanie ZZW powinno obejmowa:

rodzaj niewchanianej substancji (wywiad: od kiedy objawy, co byo wtedy wczone do diety),

stopie nasilenia nietolerancji (krzywe cukrowe),

typ ZZW:

- pierwotny, wtórny,

- glutenozaleny i bez wraliwoci na gluten,

- regeneracyjny, aregeneracyjny,

- pierwotna przyczyna ZZW.

Przyczyna:

pierwotnego ZZW: wrodzony, pierwotny defekt przewodu pokarmowego,

wtórnego ZZW: schorzenie podstawowe przewodu pokarmowego lub pozajelitowe.

rozpoznanie

objawy

leczenie

rokowanie

Pierwotny ZZW

obj. podmiotowe i przedmiotowe

dieta eliminacyjna, realimentacja, lecz. objawowe i wspomagajce

ze

Wtórny ZZW

jw. + obj. choroby pierwotnej

jw. + leczenie choroby pierwotnej

dobre

Mechanizm etiopatogenetyczny

Pierwotne ZZW

wtórne ZZW

Niedobór enzymów trawiennych

- wrodzony niedobór disacharydaz (alactasia, hypolactasia),

- mucoviscydosis

- wtórna nietolerancja laktozy

Zmniejszenie powierzchni wchaniania

- choroba trzewna (celiakia), G, R,

- acrodermatitis enteropathica G, R,

- zespó trzewny G, R lub A,

- zespó krótkiej ptli G, R,

Zaburzenia transportu przez bon luzow

- wrodzony blok wchaniania Glc, galaktozy,

- a-lipoproteinemia,

- lymphangiectasia intestinalis

- ZZW w wadach serca A,

Nieprawidowa flora bakteryjna

- wrodzone niedobory immunologiczne (IgA),

- zespó lepej ptli,

G - glutenowraliwy, R - regeneracyjny, A - aregeneracyjny,

Diagnostyka nieprawidowego trawienia i wchaniania wglowodanów:

Wywiad:

    1. charakter stolców - kwane, fermentacyjne, tuszczowate, cuchnce.

    2. Badania laboratoryjne:

    3. upewni si przedtem, czy zostay spenione podstawowe warunki, przy których mona uzyska wyniki przydatne diagnostycznie,

    4. a) badanie kau:

    5. - pH,

    6. - ciaa redukujce,

    7. - tuszcze obojtne,

    8. - kw. tuszczowe,

    9. - skrobia,

    10. - wókna misne,

    11. b) krzywe cukrowe - po obcieniu Glc, laktoz, sacharoz, d-ksyloz,

    12. c) test karencji i ekspozycji,

    13. d) wodorowy test oddechowy (BHT),

    14. e) test z laktoz i mannitolem (SAT).

    15. Biopsja jelita cienkiego i pomiar laktazy w rbku szczoteczkowym:

pozwala rozróni ZZW regeneracyjne i aregeneracyjne.

Krzywe cukrowe:

Laktozowa:

    1. - podajemy 1.75 g/kg mc laktozy i mierzymy poziom Glc we krwi 4-krotnie,

    2. - przyrost powinien wynosi min. 30 mg%,

    3. - przy niedoborze laktazy krzywa jest spaszczona lub paska.

    4. Sacharozowa:

    5. - jak wyej,

    6. - gdy paska jest tylko 1.! uszkodzenie mae, gdy 1. i 2.! uszkodzenie due.

    7. Glukozowa:

    8. - pozwala na obserwacj powierzchni wchaniania.

    9. d-ksylozowa:

- fizjologicznie tego cukru nie ma w organizmie, dlatego po podaniu go doustnie oznaczamy we krwi jego poziom przyjmujc jako stan wyjciowy st.= 0,

- 3. i 4. s identyczne, pozwalaj na ocen powierzchni wchaniania jelita.

Zakaenie dróg moczowych to czsto przyczyna pierwotna wtórnych ZZW, biegunek, ! masy ciaa.

Odrónienie zespó trzewny czy choroba trzewna.

Istniej kryteria tzw. budapeszteskie do rozpoznawania:

przed diagnostyk nie naley wcza diety bezglutenowej, bo inaczej nie mona jej zastosowa:

Typowy obraz kliniczny ZZW z glutenem w diecie.

Biopsja jelitowa, ale tylko ze spenionym warunkiem 1., o typowym obrazie

- znacznego stopnia spaszczenie lub zanik kosmków,

- hiperregeneracja w kryptach,

- naciek jednojdrzasty w podcielisku (limf. T delta).

Przeciwciaa we krwi obwodowej:

    1. a) p/endomyzialne IgA, IgG - najbardziej czue i najlepsze,

    2. IgA EmA,

    3. IgG EmA,

    4. b) p/retikulinowe IgA, IgG

    5. IgA ARA,

    6. IgG ARA,

    7. c) p/gliadynowe IgA, IgG - najmniej swoiste i czue,

    8. IgA GI,

    9. IgG GI,

    10. Gdy po raz pierwszy diagnozujemy, to naley oznaczy ogóln ilo p/cia IgA i IgG - moe by wrodzony niedobór p/cia.

    11. Ustpienie objawów klinicznych oraz zanik p/cia po wprowadzeniu diety bezglutenowej.

Test ekspozycji i karencji musimy zrobi, jeeli przed diagnostyk bya wczona dieta bezglutenowa.

INTERPRETACJA KLINICZNA WYNIKÓW BADA LABORATORYJNYCH.

Normy - wartoci uznane za prawidowe. Okrelaj zwykle wyniki mieszczce si w granicach dwóch odchyle standardowych.

Interpretacja powinna uwzgldnia:

czuo:

% dodatnich wyników wród pacjentów z dan chorob,

swoisto:

% wyników ujemnych u osób, które na dan chorob nie choruj.

krew: morfologia i inne badania:

Wskanik hematokrytowy Ht:

ulega zmianom w zwizku z przemieszczeniem wody w organizmie,

a) ! Ht:

- utrata wody: biegunki, wymioty, nadmierna diureza,

- niedokrwisto pierwotna/wtórna,

- fizjologicznie,

b) ! Ht:

- wszystkie postaci niedokrwistoci.

Hematokryt:

! Hb - wszystkie postaci niedokrwistoci: niedoborowe, pokrwotoczne, hemolityczne, tzw. fizjologiczne.

Retikulocyty:

! przy:

- stany zapalne,

- przewleka niedokrwisto pokrwotoczna,

- niedokrwistoci hemolityczne,

- po stosowaniu leków krwiotwórczych.

Leukocyty:

! leukocytozy - infekcje:

- z przewag limf. - infekcje wirusowe,

- z przewag granulocytów - inf. bakteryjne,

- „rzekomy” wzrost leukocytozy w stanach odwodnienia,

- I skrzyowanie 2 tydzie ycia,

- II skrzyowanie 6-7 r..

Czas krwawienia:

przeduenie:

- skazy krwotoczne,

- afibrynogenemia,

- choroba von Willebranda,

- maopytkowo,

- choroby wtroby.

Czas krzepnicia:

przeduenie:

- skazy osoczowe: hemofilia, DIC, choroba von Willebranda,

- niedobór wit. K u noworodków,

- choroby wtroby.

gospodarka wglowodanowa:

norma glikemii 60-90 mg%,

hiperglikemia:

wystpuje wskutek zmniejszonego zuycia glukozy krcej we krwi bd zwikszonego jej uwalniania z tkanek na drodze glikogenolizy lub glukoneogenezy, np.:

- cukrzyca,

- nadczynno tarczycy,

- nadczynno przysadki,

hipoglikemia:

- wystpuje wskutek zwikszonego zuycia glukozy przez tkanki,

- ucieczka glukozy z moczem,

- upoledzone wchanianie z przewodu pokarmowego,

- blokada glukozy w postaci „rezerwy” glikogenu (niedoywienie, insulinoma, przedawkowanie insuliny),

krzywa cukrowa:

- podajemy p.o. 0.5 g/kg mc,

- obserwujemy wzrost glikemii o ok. 50 mg%, u dzieci 20-40 mg%,

- powrót do poziomu podstawowego w cigu 1.5-2 godzin,

a) cukrzyca: znaczny wzrost glikemii, powrót wolniejszy, po 3 godzinach,

b) nadczynno tarczycy: znaczny wzrost glikemii utrzymujcy si krócej,

c) paska krzywa: upoledzenie wchaniania w przewodzie pokarmowym, np. ostra biegunka, ZZW, niedoywienie biakowo-kaloryczne, niedoczynno tarczycy,

test z d-ksyloz:

- podajemy 0.5 g/kg mc, ale nie wicej ni 5 g/dawk,

- po 30 i 60 min. oznaczamy poziom we krwi - prawidowo jest wzrost o 15 mg% u noworodków i o 25-40 mg% u dzieci starszych,

test z laktoz / sacharoz:

- podajemy 1.75 g/kg mc, ale nie wicej ni 25 g,

- mierzymy poziom glukozy, prawidowy wzrost o 20 mg% po 30 min.,

- paska krzywa: nietolerancja, zaburzenia trawienia dwucukrów,

cukromocz:

wystpuje przy przekroczeniu progu nerkowego glikemii > 140 mg%.

gospodarka biakowa:

poziom:

- biaka cakowitego 6-8 g%,

- albuminy 60%,

- globuliny 40%,

hipoproteinemia:

- niedostateczna poda w poywieniu,

- choroby wtroby i narzdów krwiotwórczych,

- wzmoenie rozpadu biaka ustrojowego (nowotwory, nadczynno tarczycy),

- nadmierna utrata biaka (biakomocz, oparzenia),

paraproteinemia:

obecno we krwi biaek nieprawidowych, normalnie nie wystpujcych:

- szpiczak,

- biaaczki,

dysproteinemia:

ilociowe i jakociowe zmiany poszczególnych frakcji biaek surowicy:

a) hipoalbuminemia:

- ZZW, zespó nerczycowy, choroby wtroby,

b) hiperalbuminemia:

- zap. krwi - odwodnienia, wstrzs,

c) ! -globulin:

- procesy infekcyjne,

- autoagresja,

- procesy zapalne,

- choroby nowotworowe,

d) ! -globulin:

- zab. przemiany tuszczów (miadyca),

- nerczyca,

e) fibrynogen:

- norma 200-600 mg%,

- ! - wrodzona afibrynogenemia i DIC,

mocznik:

- norma 20-40 mg%,

- !: niewydolno nerek, spadek filtracji kbkowej (niewydolno krenia), wzmoony rozpad biaek (choroby zakane, krwawienia do przewodu pokarmowego,

- !: bardzo rzadko, znaczne uszkodzenie miszu wtroby (>4/5),

kreatynina:

- poziom zaleny od wieku,

- w pierwszych miesicach ycia do 0.4 mg%, potem 0.6-0.8 mg%,

- !: niewydolno nerek,

kwas moczowy:

- norma 2-6 mg%,

- !: dna moczanowa, niewydolno nerek,

amoniak:

- norma 50-100 mg%,

- !: cukrzyca, kwasica.

gospodarka lipidowa:

tuszcze:

TAG, fosfolipidy, CH wolny, CH zestryfikowany, K,

cholesterol:

- norma do 180 mg%,

- !: hiperlipoproteinemi I, II i III,

ótaczka mechaniczna,

nerczyca,

cukrzyca,

niedoczynno tarczycy,

przewleke zapalenie trzustki,

w trakcie kortykoterapii,

- !: nadczynno tarczycy,

niedokrwisto hemolityczna.

gospodarka wodno-elektrolitowa:

sód:

- norma 130-140 mEq/l,

- !: powoduje hiperosmi (odwodnienie OUN, ! napicia miniowego, drgawki, pobudzenie),

- !: hipoosmia (obrzk mózgu i nastpstwa)

potas:

- norma 3.5-4.5 mEq/l,

- !: zaburzenia rytmu serca, przy 7 mEq/l zatrzymanie akcji serca, wysokie koczyste T,

- !: ! napicia miniowego, ! odruchów, niedrono poraenna jelit, atonia pcherza moczowego,

pH:

- norma 7.35-7.45,

- rozwój kwasicy w biegunce: ucieczka wodorowglanów,

fermentacja kwana w jelitach,

upoledzenie regeneracji wodorowglanów w nerce,

przewaga glikolizy beztlenowej nad tlenow,

- kwasica oddechowa: zap., obrzk puc,

astma,

zespó bon szklistych,

- alkaloza oddechowa: hiperwentylacja,

zap. mózgu,

w wysokiej gorczce.

pyn mózgowo-rdzeniowy:

kolor:

- norma: bezbarwny, jasny, przejrzysty,

- óty: przebyte dawniej krwawienie:

- mtny: duo komórek (np. bakterii) lub wzrost iloci biaka,

cinienie:

- norma 50-100 mmH2O (?cm?),

- !: pyn nie pynie kroplami, a strumieniem,

obrzk mózgu,

zap. mózgu,

ZOMR,

- !: w odwodnieniu,

biako:

- norma 15-40 mg%,

- przy nowotworach ! do 80-100 mg%, wczeniaki mog mie do 100 mg%,

- !: ZOMR (bakteryjne > wirusowe),

odczyny globulinowe:

- Nonne-Apelta i Pandy'ego,

- nowotwory (-),

- zapalenia (+),

glukoza:

- norma 40-80 mg%, ok. 2/3 poziomu we krwi,

- !: bakteryjne ZOMR (wirusy - b/z),

chlorki:

- norma 120-130 mEq/l,

- !: zapalenia i guzy mózgu,

- !: grulicze ZOMR,

pleocytoza:

- norma 5-10 komórek/mm3 (jednojdrzastych),

- !: ZOMR, bakteryjne - gr. wielojdrzaste, wirusowe - limfocyty,

sód:

- norma 120-180 mg%.

WYBRANE SCHORZENIA GÓRNYCH DRÓG ODDECHOWYCH.

Odrbnoci anatomiczne:

w pierwszych miesicach ycia oddychanie przez nos jest jedyn fizjologiczn form oddychania,

w momencie urodzenia si nie s wyksztacone zatoki przynosowe, najpierw powstaj:

- zatoki sitowe - ok. 2 r..,

- zatoki szczkowe - od 2 r..,

- zatoki klinowe - ok. 7 r..,

- zatoki czoowe - 4-9 r..,

nabonek jest wielowarstwowy migawkowy, atwo dochodzi do zahamowania ruchów rzsek,

jama ustna:

duy jzyk w stosunku do jamy ustnej,

mniejsze linianki, mniej liny,

dua ilo tkanki limfatycznej,

lina ma mniejsz ilo IgA,

gardo:

wysokie ujcie trbki suchowej na wysokoci podniebienia,

trbka krótsza, szersza i leca bardziej poziomo,

nagonia ustawiona bardzo wysoko, siga a do czci nosowej garda, umoliwia to ssanie i oddychanie jednoczesne,

piercie Waldeyera: w pierwszych dniach gwatowny rozrost a nawet przerost,

krta:

wsza, najwsza jest ok. podgoniowa, zawiera du ilo tk. cznej i limfatycznej (atwe obrzki),

Choroby nosa i zatok:

Wady wrodzone:

1. Zaronicie nozdrzy tylnych: obj. tu po urodzeniu, duszno, sinica, krztuszenie si przy jedzeniu. Stwierdzamy zaronicie przy rhinoscopii.

2. Naczyniaki.

3. Przepukliny oponowo-mózgowe.

Nabyte:

1. Katar = nieyt nosa: wywoany przez Coxackie, Adenowirusy. Powikania:

- zap. ucha rodkowego,

- zap. zatok obocznych,

- zakaenie niszych odcinków ukadu oddechowego.

2. Zapalenie zatok przynosowych:

- czsto: sitowe, szczkowe, pozostae,

- etiologia: Str. pneumoniae, Haemophilus, S.aureus, paciorkowce gr. A,

- zakaenie: poprzez cigo z nosa, dua rola czynnika alergicznego + drog krwionon z innych ognisk zapalnych + zmiany miejscowe (np. zgorzel zba),

- powikania: zakrzepowe zap. zatoki jamistej, pozagakowe zap. nerwu ocznego, ropowica oczodou.

a) ostre zap. zatok przynosowych:

wysoka gorczka,

obrzk zatok,

upoledzenie dronoci nosa,

ropny wyciek, zaburzenia wchu,

w RTG - pyn w zatoce,

rhinoscopia,

leczenie: antybiotykoterapia 2 tyg., leki p/histaminowe, leki obkurczajce luzówk nosa, punkcje odbarczajce z podaniem antybiotyku,

b) przewleke zap. zatok przynosowych:

70% alergików ma zmiany w zatokach,

klinicznie mniej nasilona,

stany gorczkowe,

ból ciskajcy, saby,

ropna wydzielina, sabszy wch,

kaszel w nocy, obj. z OUN: zab. koncentracji, moczenie nocne,

rozpoznanie: rhinoscopia, RTG, TK, fiberoskopia,

leczenie jw.

3. Zespó zatokowo-oskrzelowy:

- zwizany z zap. zatok,

- najczciej pomidzy 2 a 5 r..,

- zaostrzenia na wiosn i jesie, jest wynikiem infekcji H. influenzae,

- kaszel 1-2 godziny po zaniciu, napad trwa kilkadziesit minut,

- osuchowo nic, RTG niekiedy wzmoenie rysunku,

- leczenie: penicyliny pósyntetyczne, leki wykrztune.

4. Alergiczny nieyt nosa:

- towarzyszy zapaleniu spojówek,

- objawy: zatkany nos, katar, kichanie, swdzenie,

- leczenie: kromoglikany, p/histaminowe, miejscowo sterydy, swoiste odczulanie.

5. Krwawienia z nosa:

- przyczyny: uraz mechaniczny,

infekcje wirusowe,

ciao obce,

anomalie naczyniowe,

skazy krwotoczne,

nadcinienie,

guzy okolicy nosa,

zmiany alergiczne,

- leczenie: przyczynowe + okady z lodu, ew. tamponada

Choroby jamy ustnej i garda:

Wrodzone:

1. Rozszczep wargi lub/i podniebienia (trudnoci w karmieniu).

2. Zespó Pierre'a-Robina: rozszczepienie podniebienia i niedorozwój uchwy, zapadnicie nasady jzyka.

Nabyte:

1. Grzybicze zapalenie jamy ustnej: biae, cierajce si naloty.

2. Zapalenie nieytowe: wirusowe. Coxackie, Herpes, zmiany naderkowe.

3. Angina = ostre zap. migdaków podniebiennych:

- etiologia: adenowirusy, paciorkowce, Str. pneumoniae, Haemophilus,

- objawy: !! gorczki, pow. migdaków, naloty, pow. ww. chonnych, bóle brzucha, wymioty (pow. ww. chonnych jamy brzusznej),

- leczenie: penicyliny pósyntetyczne,

- powikania: ropie okoomigdakowy, ropie pozamigdakowy.

4. Patologiczny rozrost migdaka gardowego:

- etiologia: nawracajce infekcje adenowirusowe i skonnoci osobnicze,

- chory ma chory wygld, facies adenoidalis - gapiszon z otwart buzi, zatkanym nosem, chrapaniem w nocy, zab. suchu,

- wskazania do adenotomii: niedosuch, nawracajce zap. ucha rodkowego, zatok, wady zgryzu.

5. Patologiczny rozrost migdaków podniebiennych:

- migdaki mog si styka ze sob, pojawiaj si zab. poykania, fonacji, oddychania,

- powikania: zespó bezdechu nocnego,

- wskazania do tonsilektomii: zespó bezdechu sen., czste anginy (>4 na rok), ropie okoomigdakowy, gorczka reumatyczna.

Choroby krtani:

Wrodzone:

1. Laryngomalacja:

- wrodzona wiotko krtani, osabienie mini krtani i wiotko samej chrzstki,

- objawy: stridor krtaniowy (na wdechu „chi”),

- zwykle ustpuje ok. 6 m-ca ycia,

- nie stanowi zagroenia ycia, stridor ustpuje w czasie paczu.

Nabyte:

1. Zespó krupy:

a) podgoniowe zapalenie krtani:

- najczstsze,

- objawy: w rodku nocy dziecko budzi si ze szczekajcym i dwicznym kaszlem,

- do 5 r.. z tego si wyrasta,

- powinien obejrze laryngolog,

- leczenie: nawilanie, hydrokortyzon, fenazolina, wapno,

- przyczyny: wirus,

b) wirusowe zapalenie krtani,

c) inne.

ZAKAENIA DOLNYCH DRÓG ODDECHOWYCH.

Czynniki wpywajce na przebieg zapalenia puc:

wiek:

u maych dzieci s to gównie zakaenia wirusowe, potem coraz wicej bakteryjnych, a do 50% u dorosych,

stan odpornoci (np. sterydoterapia),

warunki klimatyczne,

warunki rodowiskowe (spoeczno-ekonomiczne),

czynniki wewntrzpochodne:

- niska urodzeniowa masa ciaa,

- skaza atopowa,

- wady wrodzone ukadu oddechowego lub krenia,

- karmienie sztuczne od urodzenia,

- otyo lub upoledzone odywianie,

- krzywica,

- niedokrwisto,

- choroby przebiegajce z upoledzon wentylacj i nadmiern produkcj luzu.

Etiologia zapale puc:

swoiste:

wirusy:

bakterie tlenowe:

bakterie beztlenowe:

pierwotniaki i grzyby:

Pneumocystis carini, Toxoplasma gondi, Candida albicans, Aspergillus fumigatus, Histoplasma capsulatum (zak. oportunistyczne, szczególnie u niemowlt, pienista wydzielina)

nieswoiste:

aspiracyjne zap. puc, pooperacyjne, hipostatyczne,

alergiczne:

zespó Lofflera, reakcje polekowe,

nieinfekcyjne:

po aspiracji zw. chemicznych, dymów, uszkodzeniach termicznych, po napromieniowaniu, w przebiegu kolagenoz, reakcja na ciao obce.

Drobnoustroje oportunistyczne powodujce zap. puc:

bakterie: Pseudomonas, Klebsiella, Serratia, Bacillus, Legionella,

pierwotniaki: Pneumocystis, Toxoplasma,

grzyby: Aspergillus, Candida, Cryptococcus,

wirusy.

Objawy kliniczne zap. puc:

kaszel, gorczka, sinica, duszno, wdechowo-wydechowa, tachypnoe, szare zab. powok,

w badaniu fizykalnym:

- w zalenoci od okresu choroby szmer oskrzelowy, rzenia drobnobakowe, skrócenie odgosu opukowego, osabienie szmeru oddechowego, niewydolno krenia, hepatosplenomegalia,

RTG:

- dobrze wysycona, zaciemniona tkanka pucna,

- w zap. ródmiszowym wzmoenie rysunku podcieliskowego,

pozostae badania:

- leukocytoza z odmodzeniem,

- ! OB,

- gazometria: kwasica oddechowa.

Diagnostyka laboratoryjna zmierzajca do ustalenia czynnika etiologicznego:

bad. bakteriologiczne:

posiew wydzieliny spod nagoni, krwi, wysiku z opucnej,

bad. serologiczne i inne:

np. 4-krotny ! miana p/cia p/Mycoplasma pneumoniae moe by diagnostyczny.

Etiologia noworodkowego zap. puc:

wirusy - cytomegalii, ospy wietrznej, RSV,

Toxoplasma,

Listeria,

Bakterie:

G(-): E.coli, Klebsiella, H. influenzae, Proteus, Pseudomonas,

G(+): Streptococcus z gr. B, S.aureus,

Chlamydia,

kia.

Pneumonia neonatorum:

czynniki predysponujce:

- uszkodzenie puc podu,

- przeduajcy si poród,

- pomoc rczna w czasie porodu,

- wczeniactwo, dystrofia wewntrzmaciczna,

do zakaenia moe doj:

a) w yciu wewntrzmacicznym:

- aspiracja pynu owodniowego, smóki,

- drog krwiopochodn przez oysko,

b) po urodzeniu i w czasie porodu:

- drog kropelkow,

- drog krwiopochodn (np. z zakaonego ppka).

Leczenie zapale puc:

Przyczynowe:

antybiotyki - zgodnie z antybiogramem lub zalenie od domniemanej etiologii:

- Haemophilus, Diplococcus - ampicylina,

- Staphylococcus - wankomycyna, linkomycyna,

- Mycoplasma, Chlamydia - erytromycyna,

- w cikich przypadkach do uzyskania antybiogramu - penicylina + aminoglikozyd,

chemioterapeutyki:

- Pneumocystis - biseptol,

- Toxoplasma - sulfotiazyna,

- Cytomegalia - gancyklowir.

Objawowe:

tlenoterapia,

leki nasercowe,

leki bronchodilatacyjne,

p/gorczkowe,

w bardzo cikim przebiegu hydrokortyzon.

BADANIA ENDOSKOPOWE I INNE.

Endoskopia:

Wskazania:

- trudnoci poykania,

- krwawienie z przewodu pokarmowego,

- zmiany morfologiczne i czynnociowe przeyku ujawnione w badaniu RTG,

- nadcinienie wrotne i podejrzenie ylaków przeyku (moliwo obliteracji),

- pieczenie w przeyku bez zmian w RTG,

- bóle brzucha,

- owrzodzenie odka,

- polipy odka (moliwo usunicia),

- owrzodzenie dwunastnicy,

- ciao obce (+ usunicie),

- biopsja jelita cienkiego (w trakcie dyskusji).

Przeciwwskazania:

- brak wspópracy ze strony pacjenta,

- ostre zapalenie przeyku (moliwo perforacji),

- due uchyki przeyku (jw.),

- bardzo due ylaki przeyku,

- cika niedomoga krenia,

- napad astmy oskrzelowej,

- perforowany wrzód odka lub dwunastnicy,

- zapalenie otrzewnej,

- objawy ostrego brzucha.

Powikania:

- przebicie przeyku, odka, dwunastnicy,

- zapalenie puc po omykowym wprowadzeniu endoskopu do tchawicy,

- krwotok,

- krwiak ródcienny dwunastnicy.

Biopsja jelita cienkiego:

Wskazania:

podejrzenie ZZW,

monitorowanie przebiegu ZZW,

ocena czynnoci enzymatycznych enterocytów.

Przeciwwskazania:

Metod biopsji sscej:

Metod endoskopow - przeciwwskazania do endoskopii.

Przygotowanie do zabiegu:

pacjent na czczo,

znieczulenie garda lignokain,

zamonitorowanie (moliwo zaburze rytmu serca),

uoenie pacjenta na lewym boku,

zabezpieczenie aparatu przed przegryzieniem,

przy braku wspópracy diazepam, midazolam, dolargan.

pH-metria przeyku:

Wskazania:

- ulewanie u niemowlt prowadzce do zatrzymania lub spadku masy ciaa,

Przeciwwskazania - brak.

W kolonoskopii - pacjent nie dostaje penego znieczulenia ogólnego, ma pozostawion pewn kontrol - z tego powodu, e o wiele atwiej przebi cian j. grubego ni np. przeyku.

Biopsja wtroby:

Nie cienkoigowa, bo nie nadaje si ona do oceny budowy wtroby.

Wskazania:

- cholestaza (> 7 mg%) - moe doj do chemicznego zap. otrzewnej, bardzo trudnego do leczenia.

Nakucie ldwiowe:

Pobieramy pyn mózgowo-rdzeniowy w przypadku:

- podejrzenia zmian organicznych - zapalenie mózgu lub opon mózgowo-rdzeniowych,

- podejrzenia innych patologii OUN, np. guzów, biaaczek, choniaków.

Przeciwwskazania:

- skaza krwotoczna,

- ropne stany okolicy ldwiowej,

wzmoone cinienie ródczaszkowe (zab. cinienia ! wgobienie).

ZAKAENIA UKADU MOCZOWEGO.

Etiologia:

bakteryjna:

a) bakterie G(-) 80-90%:

E.coli (30-85%), Proteus mirabilis (chopcy), Klebsiella, Enterobacter, Serratia, Pseudomonas aeruginosa,

b) bakterie G(+):

Enterococcus faecalis, Streptococcus,

grzybicza:

Candida albicans,

wirusowa:

bardzo rzadko, gównie adenowirusy,

silne objawy dyzuryczne, dziecko oddaje mocz kropelkami, szybko si leczy,

pierwotniakowa:

Chlamydie:

Chlamydia trachomatis.

Objawy:

poza ukadem moczowym:

a) noworodki:

- sinawe zabarwienie skóry lub ótaczka zaporowa,

- nadmierny ! masy ciaa,

- ! ciepoty ciaa,

- wzdcie brzucha (a do niedronoci poraennej),

- hepatosplenomegalia,

- biegunki, wymioty,

- niech do ssania,

- objawy z OUN (hipotonia miniowa, pobudzenie, niepokój, drgawki, meningismus),

b) niemowlta:

- stany podgorczkowe,

- brak aknienia, wymioty,

- niedobór wagi, wzrostu,

- niedokrwisto (brak Fe),

- biegunka,

c) starsze dzieci:

- stany gorczkowe o nieznanej etiologii,

- bóle brzucha, wymioty,

- brak aknienia,

ze strony uk. moczowego:

a) noworodki:

- powikszenie nerek (obrzk zapalny lub znaczne wodonercze),

- skpomocz (wyjtkowo bezmocz),

- objawy wolnego pynu w jamie brzusznej,

b) niemowlta:

- niepokój przy oddawaniu moczu,

- czstomocz,

- nie poddajce si leczeniu wyprzenia skóry krocza,

- przerywany strumie moczu,

- przykry „ropny” zapach moczu,

c) dzieci starsze:

- ból okolicy ldwiowej promieniujcy do dou i przodu,

- (+) Goldflam,

- czasami objawy zapalenia pcherza.

Diagnostyka w kierunku wad wrodzonych:

czynnociowe:

1. Reflux pcherzowo-moczowodowy:

- badanie CUM - cystouretrografia mikcyjna pod RTG,

- reflux moe by bierny - gdy pacjent nie oddaje moczu (gorszy, bo stay) i czynny - tylko wtedy, gdy oddaje mocz,

- istnieje 5 stopni zmian:

I° reflux do 1/3 wysokoci moczowodu bez poszerzenia,

II° reflux wysoki, cay moczowód, bez poszerzenia,

III° poszerzenie moczowodu, nieznaczne poszerzenie ukadu kielichowo-miedniczkowego (UKM),

IV° poszerzenie moczowodów i UKM,

V° bardzo szerokie moczowody i UKM, misz ucinity, wziutki, w zasadzie go nie wida,

I-III° - leczenie zachowawcze zapobiegajce infekcjom, stae przyjmowanie leków na noc, co 2 tygodnie posiew; wada jest czynnociowa, spowodowana niedojrzaoci ujcia pcherzowo-moczowodowego, dlatego robimy kontrolne RTG,

I, II° - po roku ustpuje 70-80%,

IV-V° - wskazanie do leczenia operacyjnego, wyksztacenie prawidowego ujcia pcherzowo-moczowodowego,

anatomiczne:

a) cewka moczowa:

1. Zastawka cewki tylnej:

- RTG w CUM jedno zdjcie boczne,

- s utrudnienia w oddawaniu moczu, prowadzi to do uszkodzenia dróg moczowych, wtórnego refluxu,

- powinno by diagnozowane w 1 m-cu ycia,

- wystpuje tylko u chopców,

b) pcherz moczowy - polipy i inne,

c) moczowody - uchyki, zdwojenia, zaleganie moczu,

d) nerka - zwielokrotnienie, róne odpywy, torbielowato, nerka miedniczna lub podkowiasta, stosujemy CUM, RTG, scyntygrafi.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa:

- powoduje zatrzymanie moczu i stolca,

- pcherz neurogenny, zab. - kropelkowe oprónianie z przepenienia, cay czas dochodzi do zalegania moczu (konieczne jest cewnikowanie).

Postacie zakae ukadu moczowego:

Bezobjawowy bakteriomocz:

    1. - mae dzieci leczymy,

    2. - starsze - obserwacja.

    3. Bezobjawowe zakaenie ukadu moczowego (bzum).

    4. Zapalenie cewki moczowej (zespó cewkowy).

    5. Zapalenie pcherza moczowego:

- bakteryjne,

- krwotoczne - wirusowe,

- „cystis cystica.

Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek (oozn).

Posocznica (urosepsis).

Wstrzs septyczny.

Przewleke odmiedniczkowe zapalenie nerek (pozn):

- nefropatia „refluxowa”,

- nefropatia „zaporowa”,

- samoistne (w nastpstwie powtarzajcych si oozn)

Postpowanie w przypadku zakae ukadu moczowego:

Wszystkie dzieci z zakaeniem ukadu moczowego

nawrotowe zum ! dziewczynki > 5 r.. ! b/z ! USG ! utrudnienie w odpywie moczu, zogi

! !

- wszyscy chopcy blizny DMSA

- dziewczynki < 5 r.. ! !

- objawy oozn DMSA urografia

- zaburzenia mikcji !

- odp. u rodzestwa urocystografia mikcyjna (CUM) kontrola urologa

!

przeszkoda w odpywie moczu odpywy wsteczne ! DMSA

! !

pcherz neurogenny I-III°

! !

badanie urodynamiczne leczenie profilaktyczne 1-5 lat ! nawroty zum,

! epizody oozn

kontrola CUM

Leczenie:

zum bezobjawowego lub zakaenia dolnego odcinka ukadu moczowego:

" 5 lat - Biseptol, Furagin 7 dni + 3 tygodnie 1 dawka na noc,,

6-14 lat - jw. lub Negram 7 dni pena dawka,

" 6 lat - jw. 3 dni pena dawka,

oozn:

" 5 lat - antybiotyk 14 dni,

potem Biseptol lub Furagin 4 tygodnie 1 na noc,

" 6 lat - antybiotyk lub Biseptol 7-14 dni,

potem nadal Biseptol lub Furagin 3-4 tygodnie 1 na noc,

odpywy wsteczne, pcherz neurogenny, czste nawroty zum:

niezalenie od wieku - Furagin 1-2 mg/kg mc,

lub Biseptol 6-12 mg/kg mc,

leczenie jest przewleke, trwa miesice/lata.

PROCESY ZAPALNE WTROBY.

Etiologia zapale wtroby:

wirusy hepatogenne:

HBV, HCV, HAV, HEV, HDV, cytomegalowirus,

autoagresja.

Autoagresyjne zapalenie wtroby:

choruj z reguy dzieci starsze, nie niemowlta,

czciej dziewczynki (jak w chorobach tkanki cznej),

! AT, ......... bilirubiny ! na pocztku wyklucza si czynniki infekcyjne (serologicznie, molekularnie) ! gdy nie ma czynnika infekcyjnego, robimy badanie w kierunku zaburze immunologicznych,

proteinogram:

bardzo czsto zwikszenie st. IgG frakcji -globulin IgG ! okrelamy autoprzeciwciaa, miano > 1:80 typowe dla LKE p/mikrosomom wtroby i nerek,

typ I - autoagresja, typ II - zap. polekowe,

objawy:

niecharakterystyczne: ze samopoczucie, ótaczka (z < BIL zwizanej), bóle brzucha, innych narzdów (nerki, stawy, minie), przewód pokarmowy: colitis ulcerosa,

diagnostyka laboratoryjna:

! AT, ! BIL, proteinogram, ! IgG, wysokie miano p/cia,

nie mona poda interferonu, bo stymuluje on produkcj IgG !!!,

objawy cholestazy:

! GGTP, ! Falk, ! kwasów óciowych w surowicy,

niewydolno wtroby:

! wskanika protrombinowego,

leczenie:

Encorton 2 mg/kg mc, max 60 mg/dob, do wystpienia remisji. Potem bardzo wolno obniamy dawk do 10-15 mg co 2 dzie przez 2 lata. Odstawiamy dopiero po biopsji, bo badania laboratoryjne nie mówi o wszystkim. Czsto obserwujemy nawroty choroby. Gdy nie ma poprawy stosujemy sterydy + Imuran, dodatkowo wit. D i odpowiedni diet.

Zapalenie wirusowe:

Cytomegalia:

choroba najczciej bezobjawowa,

niebezpieczna u kobiet w ciy i u osób z niedoborem immunologicznym,

rozwija si w ukadzie chonnym, ww. chonnych, wtrobie, ledzionie,

diagnostyka: serologia, p/ciaa IgG i IgM (M zakaenie aktualne), badanie PCR,

Do wyniku PCR podchodzi ostronie, dlatego, e wirus jest bardzo rozpowszechniony, u wielu osób jest posta latentna 80%.

Mononukleoza:

- okres wylgania nawet do 60 dni, standard 2-3 tygodnie,

- wywouje wirus EB,

- choroby rozrostowe, ! ww. chonnych, wtroby, ledziony + ótaczka.

WZW typu A:

okres wylgania 2-6 tygodni,

nie istnieje jego posta przewleka, ok. < 1% ma przebieg nadostry, u dorosych < 1% piorunujcy,

patogeneza:

Komórki docelowe - hepatocyty (jedyne miejsce namnaania wirusa). Nowopowstajce wirusy uwalniane s do kanalików óciowych. Martwica hepatocytów jako wynik reakcji immunologicznej typu komórkowego.

ródo zakaenia: chory,

drogi przenoszenia:

- fekalno-oralna (kontakty bezporednie lub spoywanie zakaonych pokarmów)

- parenteralnie (lina, wydzielina nosowo-gardowa),

- zakaenie wertykalne, rzadko przez krew w momencie wylgania si wirusa,

epidemiologia - s regiony o:

- niskiej endemicznoci,

- redniej endemicznoci (Polska),

- wysokiej endemicznoci,

diagnostyka:

- wywiad epidemiczny,

- p/ciaa anty-HAV IgG i IgM,

- PCR HAV-RNA,

klinicznie:

- zakaenie bezobjawowe,

- ostre WZW A,

- nawrotowe WZW A,

- nadostre WZW A,

- posta cholestatyczna WZW A,

leczenie:

odpoczynek, dieta, z reguy samowyleczenie,

zapobieganie:

- bierne (gammaglobulina 0.02-0.03 ml/kg mc),

- czynne (szczepionki, np. Havrix),

wskazania do szczepienia:

chory z innymi chorobami wtroby, przed przeszczepem wtroby, dzieci z domów dziecka, wyjazdy na tereny duej endemicznoci.

WZW typu B / C:

wirus B okres wylgania 6-25 tygodni, wirus C 9-26 tygodni,

moe mie przebieg:

- ostry - lepiej, bardzo czsto dochodzi do wydalenia wirusa,

- przewleky - wikszo nie miaa ostrego przebiegu, lepiej reaguje na interferon ni WZW C,

wirus C: pacjenci nowotworowi, immunologiczni, nieprawidowi,

diagnostyka WZW B i C (+ tab.),

wskazania do leczenia interferonem:

póroczne nosicielstwo WZW B, ! AT,

kryteria dobrego rokowania (tym lepiej si leczy):

- im ! AT,

- im szybciej zdiagnozowane,

- przy braku innych wirusów,

- im wiksza aktywno procesów zapalnych,

- im modszy wiek,

skutki:

- ! PLT,

- leukopenia,

3 x 3.000.000 s.c. przez 3 tygodnie.

WZW typu E:

podobne do A, nieco inne obszary - Afryka, Azja,

okres wylgania 40 dni,

droga zakaenie pokarmowa,

rzadko przebieg piorunujcy.

WZW typu D:

zapalenie nie moe by izolowane, wycznie razem z zapaleniem typu B, moe by:

- wspózalenie (lepiej),

- nadkaenie (gorzej, czciej prowadzi do marskoci),

profilaktyka: szczepienie p/WZW typu B,

leczenie: interferon.

FIZJOLOGIA I PATOLOGIA GÓRNEGO ODCINKA PRZEWODU POKARMOWEGO.

czyli jama ustna ! pocztek jelita cienkiego

Przeyk:

Zmiany:

Stany zapalne przeyku (oesophagitis)

stan po oparzeniach, np. kwasy, ugi.

ylaki przeyku (varices oesophagi):

- wykadnik nadcinienia wrotnego, moe by bezobjawowa, mog powstawa masywne krwotoki,

- diagnostyka: endoskopia, RTG,

- zabieg obliteracji: nakuwanie, nastrzykiwanie, wtórny stan zapalny z zaroniciem i zamkniciem wiata ylaka ! ale powoduje to wtórne zwenie przeyku i utrudnienie poykania.

Zmiany luzówki w 1/3 dolnej wysokoci przeyku:

zmiana czynnociowa wynikajca z refluxu odkowo-przeykowego, daje zmiany zapalne.

Przeyk Barreta:

- czsto nawet u niemowlt i midzy 1-3 r..,

- z niewiadomych powodów pojawiaj si ogniska metaplazji luzówki odka ! wydzielanie H+ ! zmiany zapalne, krwawienia, zwenia,

- diagnostyka: endoskopia + wycinek.

Przepuklina rozworu przeykowego:

- diagnostyka: pasa RTG + objawy kliniczne,

- endoskopia - nie do rozpoznania.

odek:

Fizjologia:

luzówka odka wydziela jony + enterohormony np.:

- gastryna - komórki srebrnochonne w rónych czciach odka (nie tylko w antralnej, cho tam najwicej). Dziaanie: ! wydzielania soku odkowego i HCl, ! ukrwienia luzówki odka, dwunastnicy, pobudzenie wydzielania soku trzustkowego. Rozkada si gównie w nerkach. Gdy s one niewydolne ! wtórna hipergastrynemia ( ! HCl, owrzodzenia),

- somatostatyna - wydzielana w dwunastnicy i pocztkowym odcinku jelita cienkiego. Dziaanie ma odwrotne do gastryny: ! ukrwienia okolicy odka i dwunastnicy, ! wydzielania soku trzustkowego.

Fazy wydzielania odkowego:

1. Okres midzytrawienny, np. rano na czczo, wtedy oznaczamy podstawowe wydzielanie BAO (te BAO, MAO - nie stosowane).

2. Okres trawienny, podzielony na 3 fazy:

I. nerwowa, gowowa:

- pod wpywem bodców pobudzajcych wch, such, wyobraenia itp.,

- mechanizm: w rdzeniu przeduonym przez orodek nerwu bdnego + podwzgórze / przysadka / nadnercze,

- n. bdny max 0.5 godziny od zadziaania bodca, drugi mechanizm ok. 2-3 godzin,

II. odkowa:

- pobudzenie mechanoreceptorów ! ! wydzielania,

III. jelitowa:

- hamujce wydzielanie przez somatostatyn.

Sok odkowy:

- gównie jony, w zasadzie wszystkie, H+, Cl-, K+, Mg2+, Ca2+ i inne + substancje makromolekularne,

- mae dziecko - mao soku, due dziecko - duo soku, wszystko zaley od masy ciaa (powierzchnia luzówki jelit wprost proporcjonalna do masy ciaa).

Patologia:

Stany zapalne luzówki odka/dwunastnicy (gastritis/duodenitis):

na 100% bólów brzucha ! 70-80% powoduj stany zapalne luzówki,

objawy:

- u dzieci ból brzucha niespecyficzny: przewleky, przynajmniej raz w miesicu przez kolejne 3 miesice, bez zwizku z czymkolwiek,

- dziecko czasami budzi si w nocy,

- nudnoci, odruchy wymiotne, nieprzyjemny zapach z buzi,

w zaawansowanym stanie: krwotok ! fusowate wymioty, stolce smoliste (kolor i konsystencja „smoliste” - rzadkie i ciemne; ale jeeli tylko czarne i jak drut - to nie krwotok, tylko np. buraki, witaminy z Fe),

podzia gastritis:

1. topograficzny:

- corporalis,

- antralis,

- pangastritis,

2. kady moe mie 4 stopnie:

I°. ? (wóknikowe),

II°. delikatne,

III°. zaawansowane, ograniczone,

IV°. pangastritis,

przyczyny przewlekego stanu zapalnego odka:

- hipersekrecja soku odkowego,

- zaburzenia motoryki odka i dwunastnicy,

- nieprawidowy skad bony luzowej odka,

- zakaenie Helicobacter pylori,

- p/ciaa p/komórkom okadzinowym,

- niesterydowe leki p/zapalne,

- nikotyna, alkohol,

- typ osobowoci: zab równowagi neurochemicznej mózgu, wrzodotwórcze dziaanie,

wyniki bada endoskopowych (w w):

1. zap. luzówki odka ok. 79-80%,

2. choroba wrzodowa ok. 2%,

3. inne ok. 18%,

diagnostyka nieytów odka:

- wykluczy inne przyczyny bólów brzucha,

- sonda odkowa, dwunastnicza - nieprzydatne ju,

- endoskopia,

leczenie:

1. dieta:

- kiedy czste posiki, efekt: cige wydzielanie gastryny, powoduje, e leki nie mog dziaa,

- dzisiaj 3 posiki normalne, leki mog dziaa protekcyjnie na bon luzow,

Gdy si je cay czas, to cigle jest stymulacja gastryny. Dlatego zaleca si 3 normalne posiki z ograniczeniem dranicych pokarmów. W zasadzie mona je to, co nie szkodzi danemu pacjentowi.

2. leki:

- antacida (Alugastrin, siemi lniane),

- sedativa (hydroxizini itp.),

- p/bakteryjne (ampicylina, erytromycyna, metronidazol),

- leki dziaajce cytoprotekcyjnie, osaniajce luzówk,

- leki regulujce motoryk przeyku, odka i dwunastnicy (metoklopramid, cisaprid, domperidon),

a) leki ograniczajce dziaanie czynników agresji:

- antagonici H2: cymetydyna,

- hamujce aktywno proteaz: omeprazol,

- zobojtniajce HCl: Maalox (dobry), Alumag (-),

- prostaglandyny: misoprostol,

b) leki o dziaaniu ochronnym na luzówk:

- sukralfat: Ventrisol,

- bizmut koloidowy: De-Nol,

c) leki p/bakteryjne:

- De-Nol,

- metronidazol 3 x 250 mg,

- amoksycylina (lub Augmentin) 3 x 250 mg.

Choroba wrzodowa:

zaburzenie równowagi pomidzy odpornoci bony luzowej a dziaaniem czynników agresywnych,

objawy / diagnostyka / leczenie jw.

PRZEWLEKE ZAPALENIA PUC.

Grupa schorze, w których dochodzi do nawracajcych, powtarzajcych si zapale, bdcych najczciej przyczyn zgonów. U podoa le róne choroby, pierwotnie nie majce nic wspólnego z zakaeniem. Proces pierwotny toczy si w obszarze kocowych dróg oddechowych.

nn. wosowate řř podcielisko řřoskrzeliki i/lub pcherzyki pucne - proces zapalny w tym obszarze powoduje wóknienie.

Klasyfikacja ródmiszowych chorób puc na podstawie czynnika etiologicznego:

Choroby o nieznanej etiologii:

1. ródmiszowe zapalenie puc o nieznanej etiologii:

- ostre,

- przewleke.

2. Róne choroby o nieznanej etiologii doprowadzajce do wóknienia:

- sarkoidoza,

- ziarniniakowato komórek Langerhansa,

- limfangielomyomatosa puc,

- proteinoza pcherzyków pucnych,

- samoistna hematosyderoza,

- inne.

Choroby o nieznanej etiologii doprowadzajce do wóknienia:

1. Choroby wywoujce wóknienie

pyy, gazy, leki, infekcje, inne.

ródmiszowe wóknienie puc Hammana-Richa (intestinal pulmonary fibrosis):

Warianty anatomiczne:

1. Zwyke ródmiszowe zapalenie puc VIP.

2. Zaostrzone zapalenie oskrzelików z rozlanym niszczeniem pcherzyków BIP.

3. Zuszczajce ródmiszowe zapalenie puc DIP.

4. Olbrzymiokomórkowe ródmiszowe zapalenie puc GIP.

Zespó Hammana-Richa = rozsiane, idiopatyczne ródmiszowe wóknienie puc.

Objawy:

- suchy, narastajcy kaszel,

- narastajca duszno mieszana (pocztkowo wysikowa, potem spoczynkowa),

- zakaenia dolnych dróg oddechowych w wikszoci z gorczk,

pocztkowo przeduajce si, póniej zaostrzenia przewlekego procesu.

Choruj modzi chopcy lub nastolatki.

Przebieg:

raczej nagy pocztek, szybko postpujcy, zejcie miertelne w cigu 6 tygodni do 6 m-cy.

Patogeneza:

- przyczyna nieznana,

- podejrzewa si podoe autoimmunologiczne, gdy stwierdza si autoprzeciwciaa i czynnik reumatoidalny.

Podobne objawy towarzysz chorobom ukadowym:

- gorczce reumatycznej,

- RZS,

- sklerodermii,

- dermatomyositis.

Hemosyderoza puc:

Akumulacja Fe w makrofagach pucnych, pod postaci hemosyderyny, pochodzcego z krwawie do mi­szu pucnego. Konsekwencj s zmiany wsteczne niekorzystne naprawcze miszu. Hemosyderoza, której 35% stanowi FE, gromadzona w makrofagach jest podstawowym czynnikiem uszkadzajcym struktury gronka puca. Pierwszy opis 1864 r. Virchoff, polski w 1951 r.

Podzia:

I. Pierwotna:

- idiopatyczna hemosyderoza puc (zespó Ceelena i Gellerstadta),

- hemosyderoza skojarzona z alergi na mleko krowie (zespó Heinera),

- hemosyderoza skojarzona z chorob trzewn,

- hemosyderoza skojarzona z podostrym zapaleniem kbków nerkowych (zespó Goodpasture'a),

- hemosyderoza skojarzona z zapaleniem minia sercowego lub trzustki.

II. Wtórna:

- towarzyszca nadcinieniu w LKS (stenoza mitralna),

- w chorobach naczy,

- w skazie krwotocznej,

- w zatruciu lekami (penicylamina) lub zwizkami chemicznymi (insektycydy, ywica),

- w chorobach ogólnoustrojowych (cukrzyca, zapalenie jelita grubego, choroba reumatyczna).

Etiopatogeneza hemosyderozy pierwotnej:

Nie jest znany mechanizm uruchamiajcy krwawienia, sugerowane:

- mechanizm autoagresji p/wasnym tkankom np. p/ciaa p/bonie podstawnej (zespó Goodpasture'a),

- odkadanie si kompleksów immunologicznych na bonie podstawnej woniczek,

- inny, nieuchwytny mechanizm - brak udokumentowanych reakcji alergicznych.

Przebieg kliniczny:

- charakter przewleky,

- okresy nasilenia lub przeomy krwotoczne,

- rónie dugie okresy remisji,

1. Posta o wysokiej czstoci przeomów - ok. 40%.

2. Posta o redniej czstoci przeomów - ok. 10%.

3. Posta o niskiej czstoci przeomów - ok. 5%.

- w naturalnej historii choroby zgon po okoo 2 latach,

- aktualne przeycie powyej 10 lat,

- obserwuje si spontaniczne remisje,

- zgon nastpuje w przebiegu:

wolno narastajcego nadcinienia w kreniu pucnym i PK-owej niewydolnoci,

ostrego, masywnego krwotoku pucnego,

powika infekcyjnych.

Objawy:

a) kliniczne:

- kaszel,

- narastajca duszno,

- krwioplucie,

- bóle w klatce piersiowej,

- blado skóry,

- narastajce niedokrwienie z niedoborem Fe,

- narastajce lub przewlekajce si zapalenie dolnych dróg oddechowych,

- ! stopniowe obnienie aktywnoci ruchowej, narastajca mczliwo, zadyszka,

- brak przyrostu masy ciaa lub !,

- ! akcji serca,

- w okresie zaostrze nawracajce objawy do niewydolnoci oddechowej,

b) osuchowo:

- pocztkowo niejednoznaczne trzeszczenia u podstawy puc,

- póniej rzenia drobno- i redniobakowe, wisty,

c) RTG:

- w fazie ostrej rozsiane, drobnopatowe zagszczenia w patach dolnych i rodkowym,

- w toku trwania choroby niejednoznaczne zagszczenia lub rozsiane ogniska niedodmy,

- w stanie przewlekym docza si jednolicie wzmoony rysunek zrbu pucnego i/lub miszu.

Diagnostyka:

- RTG, TK i/lub MRI klatki piersiowej,

- morfologia krwi, retikulocyty, poziom Fe i TIBC,

- próby czynnociowe puc,

- poziomy Ig oraz autop/cia w klasach,

- p/ciaa p/biaku krowiemu i glutenowi,

- popuczyny odka, drzewa oskrzelowego (BAL) (posz. hemosyderocytów - komórki wad serca),

- biopsja puca.

Leczenie:

- w ostrej fazie objawowe,

- w zakaeniu chemioterapia pierwotnie empiryczna, nastpnie przyczynowa,

- w leczeniu przewlekym:

sterydoterapia ogólnie, czasami te wziewnie,

immunosupresja (cyklofosfamid, chlorambucil, cyklosporyna, merkaptopuryna),

kromoglikan dwusodowy (Intal, Cropoz) lub nedocromil sodu (Tilade),

rodki uszczelniajce ródbonki naczy (cyklonamina).

Mukowiscydoza (musoviscidosis cystic fibrosis, CF):

1936 r. Fanconi,

choroba ogólnoustrojowa,

panegzokrynopatia = dysfunkcja gruczoów wydzielania zewntrznego,

rónorodny obraz kliniczny,

przewleky, nasilajcy si proces,

uwarunkowany genetycznie,

Objawy:

- zaburzenia wchaniania (niewydolno zewntrzwydzielnicza trzustki),

- nawracajce zakaenia dolnych dróg oddechowych,

- utrata soli z potem,

- niepodno u mczyzn.

Przyczyna:

- mutacja genu strukturalnego, kodujcego syntez biaka CFTR, bdcego biakiem transportujcym jon Cl- przez bon komórkow - kana Cl (CFTR - cystic fibrosis transmembrane regulator).

Dziedziczenie:

- autosomalne recesywne AR, podlegajce prawom Mendla (bo kodowane jednogenowo); chory jest homozygot mutacji, zdrowy jest homozygot bez mutacji lub heterozygot z mutacj,

- heterozygoty maj zwikszon ilo jonów w pocie, linie i zach,

- bywaj przypadki niepenego fenotypu, nie ma typowych objawów klinicznych, objawy s dyskretne: zmienne stolce, pobolewanie w brzuchu, zapalenia puc.

Cechy CFTR:

- chromosom 7, rami dugie q 31.3,

- skada si z 27 egzonów, zawiera od 38 do 824 nukleotydów, cay obszar to 250 kb,

- sekwencja tego genu w przewadze pokrywa si z sekwencjami u innych zwierzt, np. w 77% z genem ropuchy a w 78% z genem myszy.

Biako CFTR:

- due biako transportujce, glikoproteina bonowa regulujca przepyw wody i Cl-.

Mutacje genu CFTR, czsto:

- 1:650, 1:17000, 1:1500-3000, 1:2300 (Polska), 1:90000,

- jest to najstarsza mutacja genu strukturalnego (ok. 800 lat),

- najczstsza mutacja ! delecja F508, powodujca wypadnicie fenyloalaniny z miejsca 508 acucha = odpowiedzialna za 70% wszystkich mutacji w genie (w populacji chiskiej 90%),

- ogóem zidentyfikowano ok. 200 mutacji, (400?)

- nie ma zwizku rodzaju mutacji z fenotypem choroby.

Patogeneza:

Zaburzenie transportu jonów przez komórki wydzielnicze. Biako reg. CFTR wymiana Cl-, K+, H2O, Na+ ! produkcja nieprawidowego luzu z ! Ca2+ i fukozy a ! kwasu sialowego. luz jest zagszczony i lepki, zamyka przewody wyprowadzajce licznych gruczoów. Przewleky proces zapalny przy zaleganiu gstego luzu. Leukocyty wielojdrzaste ! rozpad ! uwalniaj DNA + wi si z aktyn dajc bardzo lepk wydzielin.

Obraz kliniczny:

a) ukad oddechowy:

- gsta i lepka wydzielina zamykajca (pocztkowo zwajca) wiato oskrzeli, wóknienie bony luzowej ! obturacja ! niedodma i odcinkowa rozedma,

- zmiany zapalne z oskrzeli przechodz na oskrzeliki ! tkanka pucna ! wóknienie tkanki pucnej ! rozstrzenie oskrzeli i serce pucne,

- zakaenia bakteryjne odpowiadaj za pogorszenie stanu klinicznego: u modych gronkowce, paciorkowce, H. influenzae ,

- paeczka ropy bkitnej - póniej, niepatognomoniczne dla mukowiscydozy, ale statystycznie czciej ni w innych chorobach obturacyjnych,

I. chory bez kolonizacji Pseudomonas aeruginosa,

II. z przejciow kolonizacj,

III. z przewlekym zakaeniem, ale szczepami antybiotykowraliwymi,

IV. szczepami antybiotykoopornymi,

V. z przejciow kolonizacj Pseudomonas cepatia - czsto odpowiedzialny za bardzo ostry przebieg,

Mikroorganizm otacza si otoczk nieprzenikliw dla antybiotyków. Nagromadzenie mediatorów procesu zapalnego i p/cia stopniowo uszkadzajcych tkank pucn. Przy pocztkowej kolonizacji Pseudomonas zmiany niezbyt nasilone. Potem - przewleka obturacja i postpujca niewydolno puc.

- wirusy,

- mykoplazmy,

- Chlamydie,

- prtki atypowe,

- grzyby,

Objawy:

- kaszel pocztkowo niecharakterystyczny, coraz czstszy, napadowy, przewleky; powoduje wymioty i krztuszenie si,

- stopniowo tachypnoe i cechy dusznoci,

- u niemowlt rozwijaj si nawracajce obturacyjne zapalenia oskrzeli ! astma oskrzelowa,

- zapalenia zatok obocznych nosa,

- zapalenia puc i powikania: ropnie puc, ropniaki opucnej, ogniska niedodmy i rozedmy, rozstrzenie oskrzeli i znieksztacenie klatki piersiowej,

- krwioplucie, bardzo nasilona duszno,

- niedobory wzrostu i masy ciaa,

(nawracajce i przewleke zapalenia puc,

nawracajce zapalenia oskrzelików, obturacyjne zapalenie oskrzeli,)

Badanie przedmiotowe:

- liczne zmiany osuchowe,

- ! parametry czynnociowe puc,

- ! objtoci zalegajcej,

- pogorszenie testów forsownego wydechu, natona pojemno pierwszosekundowa,

- zmiany w gazometrii: kwasica, hiperkapnia, hipoksja,

RTG:

- ! przejrzystoci pól pucnych, róny stopie rozdcia, ! (obnienie ?) i zmniejszenie stopnia ruchomoci przepony,

- zacienienie segmentów, patów (zamknicie oskrzeli),

- zagszczenia wieloogniskowe, poszerzenie wnk i zagszczenie rysunku oskrzelowego i naczyniowego,

- wielopostaciowo - to co wyej + cechy powika zap. puc,

- objawy serca pucnego: uwypuklenie PK i pnia pucnego z rozszerzeniem jego odgazie,

b) przewód pokarmowy:

- u noworodków niedrono smókowa (meconium ileus MI): nieoddanie smóki, wymioty, objawy niedronoci (do smókowego zap. otrzewnej), duszno i czste wspóistnienie zap. puc. Z reguy dotyczy jelita cienkiego. Niedrono smókowa a zwaszcza smókowe zapalenie otrzewnej - wskazanie do zabiegu operacyjnego. Niekiedy tylko nieprawidowy wygld smóki: bladoóta, luzowa, lepka, wzrost st. albumin w stosunku do normy. W niektórych krajach test skriningowy na mukowiscydoz.

- akumulacja lepkiego luzu (zwaszcza po 4 r..) - objawy podobne do niedronoci smókowej: kolkowy ból brzucha, wzdcia, wymioty, anoreksja, zaparcia. Twardy guz wyczuwalny w jelitach. DIOS - distal intestinal obstruction syndrom. W RTG zaleganie mas kaowych.

- wypadnicie odbytnicy - do czsto hipotonia miniowa i zaleganie duych iloci mas kaowych,

c) trzustka:

- u ok. 80% chorych objawy zwizane z niedomog zewntrzwydzielnicz trzustki. Gównie ZZW tuszczów i biaek - przewleke niezakane biegunki. Defekt trawienia skrobi - najpóniej.

- niedobory somatyczne: wzrost i masa ciaa,

- objawy niedoboru wit. A, D, E, czasem K,

- niedobory elaza i biaek potrzebnych do syntezy hemu - niedokrwisto syderopeniczna,

- niedobór wielonienasyconych kw. tuszczowych: zmiany skórne, zakaenia, upoledzenie rozwoju,

- nawracajce zapalenia trzustki: moe maskowa przebieg mukowiscydozy tylko u osób z zachowanym wydzielaniem zewntrznym trzustki (20% chorych),

d) wtroba:

- cholestaza wieku niemowlcego: ok. 30% niemowlt - obraz dysfunkcji wtroby, czasem tylko wzrost enzymów wtrobowych,

- zagszczona wydzielina ! czopowanie przewodów ! cholestaza ! zapalenie ! marsko wtroby (druga po niewydolnoci oddechowej przyczyna zgonów na mukowiscydoz),

- zaburzenia morfologiczne i czynnociowe dróg óciowych: may pcherzyk, kamica, dysfunkcja,

e) reflux odkowo-przeykowy:

- spowodowany drenaem uoeniowym, przewlekym kaszlem, zaparciami,

- moe nasila proces zapalny w pucach

(- hipoproteinemia po okresie noworodkowym,

- cukrzyca,

- choroba wrzodowa,)

f) inne:

- wywiad rodzinny,

- niedoywienie,

- „sony pot”,

- polipy nosa,

- zasadowica hipochloremiczna,

- aspermia u mczyzn dorosych (moe by jedynym objawem).

W ukadzie oddechowym jest wydzielany bardzo gsty i lepki luz, przylepiajcy si do cian oskrzeli, dodatkowo powstrzymujcy ruchliwo rzsek. Nieprawidowy luz + nieprawidowa czynno rzsek + jeszcze nieprawny odruch odkrztuszania u niemowlt = obturacja dróg oddechowych i ze upowietrznienie puc (i tak le wentylowanych) ! przewleke lub nawracajce infekcje dolnych dróg oddechowych, zap. puc, rozpad pcherzyków, zespó bon szklistych. Chory ma kopoty z aktywnoci, nie pacze, nie domaga si jedzenia, atwo zapada na infekcje dolnych dróg oddechowych, nie przybiera na wadze lub !, jest wyniszczony, ma nawracajce biegunki, czasami ótaczki (zespó zag. óci).

Diagnostyka:

Wywiad:

- genetyczne obcienie mukowiscydoz,

- przewleky kaszel,

- bardzo czste infekcje ukadu oddechowego zwaszcza obturacyjne,

- przewleke biegunki,

- upoledzenie odywienia.

Badanie przedmiotowe:

- niedobór wzrostu i masy ciaa,

- liczne zmiany osuchowe nad pucami,

- cechy dusznoci.

Badania laboratoryjne:

- jontoforeza pilokarpinowa (metoda Gibsena i Cook'a) - oznaczenie zawartoci chlorku sodowego w pocie. Na przedramieniu dwa waciki: jeden z pilokarpin (el.-) drugi z NaCl (el.+) + prd stay. Powyej 60 mmol/l - patologia.

Stwierdzenie stenia Cl- w pocie powyej 50 mmol/l u osób przed 20 r.. jest dostatecznym kryterium diagnostycznym choroby w przypadku wspóistnienia innych objawów klinicznych (u osób dorosych Cl- do 60 mmol/l).

Normy st. elektrolitów w pocie wg. IMiDz:

Na+ mmol/l

K+ mmol/l

Cl- mmol/l

3 m-ce do 3 lat

20.4 ± 9.6

8.2 ± 2.8

16.5 ± 5.7

4-14 lat

25.3 ± 14.0

10.4 ± 3.2

19.3 ± 8.9

Cl- midzy 30 a 50/60 mmol/l to tzw. obszar niemy, wskazanie do dalszej diagnostyki (moe to by np. pocztek choroby).

- badanie soku dwunastniczego: lepko, odczyn, zawarto kwasu sialowego i fukozy, zawarto enzymów trzustkowych.

Badanie histopatologiczne - raczej nie.

Badanie cytogenetyczne - mutacje genu CFTR.

Leczenie:

a) antybiotykoterapia w zaostrzeniach choroby:

- nasilenie kaszlu,

- zmiana charakteru i iloci odkrztuszanej wydzieliny,

- nasilenie dusznoci,

- nowe zmiany osuchowe,

- nowe zmiany w RTG,

- pogorszenie wskaników czynnociowych puc,

- zmiany w gazometrii: ! O2,

- utrata apetytu,

- spadek masy ciaa,

- gorczka,

- ! leukocytozy i OB,

- nowe drobnoustroje w badaniu bakteriologicznym,

Stosuje si zdecydowanie wysze dawki antybiotyków, bo jest ! eliminacji leków ( ! wydzielanie ?).

Zakaenie Pseudomonas aeruginosa:

- jeeli pierwszy raz - 2 antybiotyki i.v. przez 2 tygodnie,

- przewleka kolonizacja - przewleka antybiotykoterapia, mona podawa wziewnie.

b) fizjoterapia oddechowa:

- wspomaga kaszel i oczyszczanie,

- drena uoeniowy + oklepywanie klatki piersiowej (odpowiednie segmenty w odpowiedniej pozycji ciaa) + nasilony wydech, odkasywanie, wiczenia fizyczne i masa wibracyjny po podaniu leku mukolitycznego, 2 (4?) x dziennie przez 20 minut.

Wybór terapii zaley od wieku, nasilenia zmian i preferencji chorego.

Jeeli dobre parametry - to nie trzeba.

c) mukolityki wziewnie lub p.o. przez cae ycie, 3 grupy leków:

- rozrywajce wizania dwusiarczkowe: N-acetylocysteina (kinezyterapia 0.5 godziny po podaniu),

- DNA'za lub dornaza , Pulmozyna - droga wziewna, jak dotd najskuteczniejszy, (kinezyterapia kilka godzin po podaniu),

- amiloryd - moczopdny, hamuje nadmiern absorpcj Na,

d) leki rozszerzajce oskrzela:

- -mimetyki:

mog powodowa niestabilno bony miniowej oskrzeli (wtórnie skurcz oskrzeli),

! absorpcji Na, ! gstoci wydzieliny,

rozszerzenie oskrzelików - ! penetracji drobnoustrojów,

- leki antycholinergiczne,

- metyloksantyny,

e) ywienie:

- pokrycie kaloryczne 120-150% zapotrzebowania osób zdrowych (due straty energii - przewleke biegunki, przewleke procesy zapalne dróg oddechowych),

- dieta tusta i bogatobiakowa,

- suplementacja witamin i enzymów trzustkowych p.o. (Creon, Panzytrat, Prolipaza), gównie chodzi o lipaz trzustkow ilo jednostek lipazy/kg,

- niekiedy zgbniki doodkowe albo gastro- lub jejunostomia (rzadko),

- czasem ywienie pozajelitowe.

ZASADY STOSOWANIA LEKÓW U DZIECI.

Lek: kada substancja lub produkt stosowany do leczenia ludzi zgodnie z aleceniem lekarza w celach leczniczych, profilaktycznych, diagnostycznych oraz w celu modyfikacji zaburze czynnoci fizjologicznych.

Przed przystpieniem do leczenia konieczne jest:

1) ustalenie rozpoznania,

2) wytyczenie planu terapii danej jednostki lub zespou chorobowego, patogenezy oraz wynikajcy std szereg zaburze metabolicznych i fizjologicznych ustroju.

Leczenie skad si z:

- farmakoterapii etiotropowej: antybiotykoterapia, chemioterapia,

- regulacji czynnoci i zaburze metabolicznych ustroju: hormony, leki immunosupresyjne, korekcja gospodarki wodno-elektrolitowej,

- przeciwdziaaniu zaburzeniom funkcjonowania ustroju: rodki nasercowe, moczopdne, rozkurczowe, uspokajajce.

Cel leczenie - osignicie efektu terapeutycznego poprzez stosowanie odpowiedniej dawki leku.

Losy leku w ustroju:

Poda leku:

    1. - doustna,

    2. - dominiowa,

    3. - doylna,

    4. - podjzykowa,

    5. - doodbytnicza.

    6. Wchanianie:

    7. - z przewodu pokarmowego: nabonek, ródbonek kapilarów (p.o.),

    8. - ukad wrotny: wtroba,

    9. - bezporednio do krwioobiegu (i.v.).

    10. Obecno leku w krwioobiegu w postaci wolnej i zwizanej z biakami osocza.

    11. Biotransformacja (wtroba):

- aktywacja leku,

- detoksykacja leku,

- inaktywacja leku,

- powstawanie zwizków trujcych.

Obecno aktywnych i nieaktywnych metabolitów leku.

Wydalanie leu: nerki, drogi óciowe, przewód pokarmowy, puca, skóra, zy, lina, pot.

Reaktywno farmakodynamiczna ustroju dziecka w porównaniu z osob doros jest upoledzona. Powodem tego s:

1. Odmienna zawarto wody i tuszczów w tkankach:

objto wody pozakomórkowej objto tuszczu

wczeniak - 3%

noworodek 44% 12%

dorosy 26% 18%

Stenie leków rozpuszczalnych w wodzie, w pynach ustrojowych jest u dzieci mniejsze, natomiast stenie leków rozpuszczalnych w tuszczach jest wiksze. Jednoczenie maa zawarto wody wewntrzkomórkowej powoduje, e stenie leków rozpuszczalnych w wodzie jest wewntrz komórki wiksze ni u dorosych.

2. Zwikszona przepuszczalno barier ustrojowych:

- krew-mózg,

- luzówka przewodu pokarmowego,

Wchanianie sulfaguanidyny i neomycyny w okresie noworodkowym.

3. Odmienna budowa skóry:

- cieszy, mniej spoisty naskórek o mniejszym stopniu zrónicowania,

- cienka warstwa zrogowaciaa skóry z szerokimi ujciami mieszków wosowych,

- dobrze rozwinita sie naczy krwiononych,

- ubogi paszcz tuszczowy.

Toksyczne wchanianie leków zwizane z ich wchanianiem do krwioobiegu poprzez skór:

- kwas borny: wymioty, biegunki, stolce z krwi, wysypka, niewydolno krenia i oddychania,

- kwas salicylowy: hipoproteinemia, zaburzenia przemian wglowodanów,

- heksachlorofen: uszkodzenie mózgu, wtroby, szpiku, guchota, tyczka,

- zwizki jodu: kwasica metaboliczna, neutropenia, hipotyroidyzm.

4. Maa masa miniowa:

- zespó Hoigne:

Przedostawanie si krysztaów penicyliny prokainowej do ukadu ylnego. Powstajce mikrozatory wywouj objawy ze strony OUN, ukadu oddechowego, krenia, narzdu wzroku, suchu. W czasie lub kilkadziesit sekund po podaniu im penicyliny dochodzi do: sinicy, kaszlu, mrowienia, drtwienia koczyn, zaburze suchu (szum, dzwonienie), wzroku (nieostre widzenie, byski), uczucia strachu, zaburze wiadomoci. Objawy ustpuj samoistnie po hydrolizie penicyliny w tkankach w cigu 2-5 minut.

- zespó Nicolau:

Bardzo rzadko. Przedostanie si do ttnicy leku stosowanego w i.m. Objawy wystpuj w czasie lub bezporednio po podaniu. Zwizane s z szybko powstajcym niedokrwieniem w miejscu iniekcji. S to: silny ból, sino-marmurkowe zabarwienie skóry. Moe doj do martwicy. Podajemy miejscowo lek przeciwbólowy.

5. Szybka dynamika wzrostu wikszoci tkanek:

Stwarza moliwo niepomylnego oddziaywania leków na rozwój. Dugotrwae stosowanie sterydów powoduje zahamowanie wzrostu, zaburzenia w rozwoju koca. Tetracykliny - stosowane u modych niemowlt powoduj zaburzenia w rozwoju koca (kumulacja) i niedorozwój szkliwa zbów.

6. Wiksze nasilenie i szybkie powstawanie zmian histologicznych i czynnociowych nabonka przewodu pokarmowego:

Zmiany histologiczne i czynnociowe przewodu pokarmowego dziecka powoduj, e po doustnej poday leków, a w szczególnoci antybiotyków, u noworodków i niemowlt znacznie czciej obserwuje si wtórne zaburzenia we wchanianiu oraz zaniki saprofitycznej flory bakteryjnej.

Losy leków w ustroju zale w znacznej mierze od 2 narzdów: wtroby i nerek:

- wtroba:

Gówny narzd, w którym zachodzi biotransformacja leków. Upoledzenie detoksyakcji moe by zwizane z niedorozwojem enzymatycznym tego narzdu powodujcym niedobór transferazy glukuronowej. Niedostateczne czenie z kwasem glukuronowym powoduje akumulacj niektórych leków tj.: chlorlecytyna, sulfonamidy, morfina. Leki, które nie ulegy zobojtnieniu nie tylko akumuluj si w organizmie, ale poprzez konkurencyjne wypieranie prowadz do wyczerpania ..... glukuronizacji i ! bilirubiny bezporednie.

- nerki: mog powodowa zmiany eleiminacji leków.

Zasady postpowania terapeutycznego:

1. Wybór najwaciwszego leku na podstawie klinicznej znajomoci jednostki czy zespou chorobowego.

2. Ustalenie ostatecznej dawki leku, najmniej toksycznej.

3. Ustalenie czasookresu podawania rodka farmakologicznego oraz czstoci dawek dobowych oraz utrzymania waciwego poziomu leków we krwi.

4. Przewidywanie i kontrola niekorzystnych reakcji ustroju:

- kumulacja spowodowana niewydolnoci wtroby i nerek,

- uboczne dziaanie leku nefro- i hepatootksycznego,

- undywidualna reakcja ustroju (alergia).

Przyczyny niepowodze terapii:

- niewaciwy dobór leku,

- niewaciwa dawka leku,

- niewaciwa droga podawania.

Droga doustna:

- nie jest wskazana u chorych wymiotujcych, pacjentów z ZZW.

Droga dominiowa:

- jest niewskazana u pacjentów z obrzkami, w skazie krwotocznej, z kolagenozami.

Droga doodbytnicza:

- jest niewskazana u chorych z biegunk.

Obliczanie dawek leków dla dzieci:

1. Wzór Clarka:

dawka dziecica = [powierzchnia ciaa dziecka / powierzchni ciaa dorosego] x dawka dorosego.

2. Wzór Augsbergera:

wiek dziecka (w latach) x 4 + 20 = % dawki dorosego.

Wikszo leków ma podane dawkowanie w mg czy ml/kg mc dziecka.

Leki przeciwgorczkowe:

- paracetamol: 10mg/kg mc/dawk. Mona x 4 na dob z conajmniej 4 godzinnym odstpem,

- salicylany: 50mg/kg mc ok. tylko u starszych dzieci (bo a) kwasica, b) odek, c) zespó Rey'a.

CHOROBY TKANKI CZNEJ.

Choroby zapalne tkanki cznej wieku dziecicego:

Modziecze przewleke zapalenie stawów (ICA).

Tocze rumieniowaty uogólniony (SLE).

Zapalenie skórno-miniowe.

Twardzina.

Guzkowe zapalenie ttnic.

Zesztywniajce zapalenie stawów krgosupa.

uszczycowe zapalenie stawów.

Zespó Reitera.

Zespó Webera-Christiana.

Kwasochonne zapalenie powizi.

Gorczka reumatyczna.

Niektóre enteropatie o podou immunologicznym:

Wrzodziejce zapalenie jelit.

Choroba Leniowskiego-Crohna.

Cechy wspólne:

zaburzenia immunologiczne (Ig, kompleksy, p/ciaa),

zajcie wszystkich skadowych tkanki cznej (zwyrodnienie wóknikowate, nacieki limfocytarne, degeneracja kolagenu i elastyny),

uogólnione zapalenie naczy krwiononych (vasculitis),

objawy kliniczne najczciej dotycz ukadu ruchu, ale zajmowa mog te inne ukady i narzdy,

trudny do przewidzenia, przewleky przebieg choroby,

najczciej dobra odpowied na immunosupresj i sterydoterapi.

Modziecze przewleke zapalenie stawów:

Definicja: rozpoznanie mpzs stawiamy u dzieci, które zachoroway przed 16 r.., czas trwania objawów klinicznych wynosi co najmniej 3 m-ce, po uprzednim wykluczeniu innych chorób, w przebiegu których moe wystpi odczyn stawowy.

Grupa wyklucze:

a) inne choroby tkanki cznej: SLE, DMS, periarthritis nodosa, uszczycowe zapalenie stawów, artropatia w przebiegu chorób jelit, gorczka reumatyczna,

b) infekcyjne zapalenia stawów,

c) grulica kostno-stawowa,

d) artropatie w:

- chorobach krwi (biaaczki, hemolizy),

- nowotworach,

- chorobach endokrynologicznych (akromegalia, obrzk luzowaty, nadczynno przytarczyc),

- zespole Marfana,

- chorobach spichrzeniowych,

e) reakcje posurowicze po surowicach obcogatunkowych,

f) choroby zakane: zak. pokarmowe, WZW, bruceloza, yersiniozis,

g) choroby wirusowe.

Etiopatogeneza:

Genetycznie uwarunkowana spaczona odpowied immunologiczna:

- niezdolno do eliminacji antygenu,

- niemono odzyskania pierwotnej tolerancji immunologicznej,

- upoledzony nadzór immunologiczny i nadprodukcja p/cia o niedostatecznej swoistoci lub powinnoci do eliminacji antygenu, ale o waciwociach wystarczajcych do cigego tworzenia kompleksów immunologicznych.

Epidemiologia:

- czciej choruj dziewczynki (2x),

- szczyt zachorowa w 8 r.. i w okresie pokwitania.

Podzia w zalenoci od pocztku zachorowania:

1. Posta ukadowa (systemicus) - z zajciem narzdów wewntrznych.

2. Posta wielostawowa - zajcie 4 i wicej stawów.

3. Posta z zajciem niewielu stawów (1-3).

4. Posta jednostawowa.

1. Posta ukadowa:

- choruj mae dzieci, czciej dziewczynki,

- objawy:

nawracajca hektyczna gorczka,

ze samopoczucie,

bóle mini, stawów,

uderzajco dobry stan ogólny w okresach bezgorczkowych,

wysypka polimorficzna,

przewleke zapalenie stawów duych i maych,

powikszenie wzów chonnych, wtroby, ledziony,

zapalenie minia sercowego, osierdzia,

- badania laboratoryjne:

wysokie wskaniki stanu zapalnego (OB, leukocytoza, ! PLT, biaka ostrej fazy, -globuliny, 2-makroglobulina, 1-antytrypsyna, seromukoid),

dodatni DR5, DW5,

- przebieg: rzutami, zawsze z towarzyszcymi wysokimi wskanikami stanu zapalnego,

- rokowanie: moliwo remisji, czciej cikie kalectwo,

- powikania: skrobiawica (4-18%).

2. Posta wielostawowa:

- objawy:

zajcie stawów drobnych,

bez zmian gorczkowych,

obrzki, wysiki,

- przebieg:

czciej podostry, przewleky tak jak doroli z szybko powstajcymi zmianami w stawach, osteoporoza, naderki, zapalenia cigien, pochewek cignistych, kaletek maziowych, okostnienie stawów,

- lokalizacja zoliwa: stawy skroniowo-uchwowe, stawy biodrowe,

- podzia:

a) posta serododatnia:

obecny jest czynnik reumatoidalny, RF, zespó p/cia w klasie IgM,

choruj czciej dziewczynki > 10 r..,

przebieg podobny do dorosych, niekiedy obecne guzki podskórne,

czsto HLA DR4,

b) posta seroujemna:

czynnik reumatoidalny moe by obecny ale w innej klasie p/cia IgA, IgG,

czciej dziewczynki, w rónym wieku,

rokowanie lepsze,

- badania laboratoryjna:

OB, czynnik reumatoidalny, odczyn Waalera-Rosego 1:80 (na RF), latex, p/ciaa p/jdrowe, p/mitochondrialne.

3. Posta z zajciem niewielu stawów:

Typ I:

- sero(+),

- choruj czciej mae dziewczynki,

- w 50% z zapaleniem bony naczyniowej oka,

- czsto p/ciaa p/jdrowe,

- przebieg agodny,

- moliwe trwae uszkodzenie wzroku (2-10%).

Typ II:

- sero(-),

- czciej choruj chopcy >7 r..,

- zajcie stawów krzyowo-biodrowych,

- rzadziej zapalenie bony naczyniowej oka.

4. Posta jednostawowa:

- czsto zapalenie bony naczyniowej oka - keratopatia, zama, jaskra wtórna, lepota,

- przebieg: przewleky z zaostrzeniami, od postaci lekkich z zajciem niewielu stawów do cikich z zajciem stawów i narzdów wewntrznych,

rokowanie: kalectwo, zgon z powodu skrobiawicy (3-8%), infekcje dodatkowe.

Leczenie:

farmakologiczne + rehabilitacyjne:

- NSAID: salicylany, Voltaren, Metindol,

- zoto: posta wielostawowa bez zmian narzdowych,

- rodki p/malaryczne: Arechin, przy maej aktywnoci procesu zapalnego,

- glikokortykoidy, cise wskazania: postaci o cikim przebiegu z zajciem narzdów wewntrznych, posta wielostawowa, o burzliwym przebiegu bez poprawy po NSAID, postpujce zmiany w oku,

- immunosupresja: Endoxan, Imuran, MTX (brak poprawy po sterydach),

- próby immunostymulacji np. TFX - bez efektu,

- Cuprenil,

- leki dostawowe: Depomedrol przy przeduajcym si odczynie zapalnym, brak poprawy po NSAID, synowektomia chemiczna (Varicoid) lub chirurgiczna,

- rehabilitacja: kinezyterapia, solux, laser, krioterapia, psychoterapia,

- rehabilitacja chirurgiczna: tenotomia, osteotomia, plastyka stawów, endoprotezy.

Tocze:

etiologia: nieznana, ? genetyczna,

wiek: najczciej 11-15 r.. (> 60%), 5-10 r. (reszta), przewaga dziewczynek,

we krwi stwierdza si p/cia, ! poziomu dopeniacza,

zaburzenia odpornoci komórkowej, ! cakowitej liczby limfocytów B, komórki LE,

immunofluoro: zogi Ig na granicy skórno-naskórkowej,

tocze indukowany:

- gównie po lekach p/drgawkowych, p/nadcinieniowych, niektórych antybiotykach,

- objawy wystpuj po odstawieniu leku,

objawy: burzliwe.

OSTRE WYSYPKOWE CHOROBY U DZIECI.

Choroby zakane wysypkowe:

wikszo jest wirusowa,

zaczyna si gorczk i objawami pseudogrypowymi,

nie wymaga leczenia antybiotykowego.

Róyczka (rubeola, rubella):

Wywoywana przez wirusa Toga.

Niebezpieczny jest tylko u ciarnych, u których doj moe do embriopatii róyczkowej (jest to I trymestr).

Powstaje triada Gregga:

- oko: np. maoocze, jednoocze, zaburzenia wzroku, saby wzrok, sabe rozwinicie siatkówki,

- ucho: guchota, zaburzenia w kosteczkach suchowych,

- serce: wady kombinowane,

- inne zaburzenia: maopytkowo, hepatosplenomegalia, wady koczyn.

Gdy mamy róyczk u dziecka z embriopati róyczkow, to nastpuje zakaenie caego oddziau, dlatego naley odizolowa np. ciarne pielgniarki.

Zakano:

- choroba szeroko rozpowszechniona, gównie w klimacie umiarkowanym,

- co 6-9 lat s epidemie,

- zapobiega mona szczepionk poliwalentn MMR (winka, odra, róyczka) lub .....,

- choroba jest agodna, zakaenie nastpuje drog kropelkow,

- mog by przypadki nieme klinicznie (2/10),

- wysypka jest krótkotrwaa (1-2 doby).

Okres wylgania 14-21 dni.

Cecha charakterystyczna: zajcie i powikszenie wzów chonnych karkowych - jedyna wysypka, gdzie s one powikszone, moe by bolesno wzów.

Wysypka:

- plamki s drobniejsze ni w odrze, a wiksze ni w ponicy,

- zajta jest caa twarz (jeeli jest zajta),

- plamki maj tendencj do zlewania si,

- barwa bladoróowa, nie pozostawia ladów i przebarwie,

- wystpuje delikatne zuszczanie.

Czasami jest splenomegalia.

laboratoryjnie: do 10% komórek plazmatycznych.

Powikania:

- zapalenie stawów,

- skaza maopytkowa,

- rzadko zapalenie mózgu w pierwszych 6 dniach.

Odporno: pozostaje na cae ycie.

odra (morbilli):

Wywouje j paramyxowirus DNA.

Klasyczny przebieg jest 4-okresowy, cho obecnie rzadko si go spotyka:

1. Okres wylgania 9-10 dni.

2. Okres prodromalny (nieytowy) 3-4 dni.

3. Okres wysypkowy 3-4 dni.

4. Okres zdrowienia rónie dugi.

Profilaktyka: szczepienie w 13 m-cu ycia (mona nawet do 4 r..).

Jest chorob wybitnie zakan (85% zetknitych choruje), ma liczne powikania.

Objawy:

zasada rki (5 palców) kolejno objawów:

1. wysoka gorczka (38-40°C) z dreszczami i drgawkami,

2. zapalenie spojówek (oczy królika, dziecku lec zy, jest aosnopaczliwe),

3. katar, suchy napadowy kaszel,

4. plamki Fiatowa-Koplika - na wysokoci zbów trzonowych na wewntrznej powierzchni policzków biae naloty nie dajce si usun szpatuk (poprzedzaj na 3 dni wysypk),

5. wysypka.

Najtrudniejsze jest rozpoznanie w 1 okresie bo przypomina wtedy kad infekcj wirusow.

Zakaenie: drog kropelkow, gównie dzieci mae (ale do 6 m-ca ycia s chronione p/ciaami matki).

Wysypka:

- pocztkowo za uszami i na twarzy, potem szyja i górna cz tuowia a nastpnie cay tuów i koczyny,

- znika w ten sam sposób,

- gródki z tendencj do zlewania si,

- kolor ciemnoceglasty,

- najobficiej na twarzy,

- po ustpieniu wysypki pozostaj brunatnoszare przebarwienia, co stwarza wraenie brudnej skóry (skóra z bryzgami malarskimi).

Powikania:

- dotycz ok. 15% zachorowa,

- krwotoczne zapalenie puc,

- zapalenie oskrzeli, ucha rodkowego, wzów chonnych,

- zapalenie mózgu (neuroalergiczne).

Kilka % - powikszenie wzów chonnych, do 80% - ledziony.

ospa wietrzna (varicella):

Choroba wysoce zakana = wiatrówka.

Przenosi si drog powietrzn.

Okres wylgania 14-21 dni.

Wykwity rozsiane s jak „gwiazdy na niebie”.

Wystpuj objawy pseudogrypowe.

Wykwity:

- plamka ! grudka ! przezroczysty pcherzyk (krople rosy) ! wcignity rodek, matowy ! pknicie ! krosta ! albo ustpienie z przebarwieniem albo wystpienie doków (u osób, które drapay, zakaziy gronkowcem),

- jednoczenie idzie drugi rzut ! i od nowa mona obserwowa ca ewolucj zmian,

- jedyny problem, to odróni w por wykwity,

- ospa wietrzna jako jedyna daje zmiany na owosionej skórze gowy, które s podstaw penego rozpoznania.

Dziecko jest zakane ju 3 dni przed pojawieniem si wysypki i pozostaje a do jej ustpienia.

Bardzo le choruj doroli, nastpuje objcie narzdów wewntrznych, kilka rzutów.

Istnieje nowa szczepionka wg. szczepu OKI. Jest ona stosowana z duym efektem, gównie w grupach zagroonych - osoby w podeszym wieku, chorzy onkologiczni.

Varitex (surowica) - mona zastosowa w przypadku kontaktu z osob chor - uchroni albo zmniejszy inwazyjno.

Aby nie rozdrapywa zmian maym dzieciom zakada si rkawiczki, a nawet krpuje rce.

Krochmal - dziaa cigajco i osuszajco, agodzi skór (na pocztku wysypki mona go stosowa).

Powikania:

- u chorych z upoledzon odpornoci, gównie onkologicznych leczonych cytostatykami, chorych na sterydoterapii (w przypadku zachorowania nie wolno odstawia sterydów),

- odmiana krwotoczna, powstaj ogniska krwotoczne, nawet z martwic,

- varicella bullosa - odmiana pcherzowa,

- powikania mózgowe (autoagresja na poziomie OUN).

W leczeniu stosujemy róne mazida o dziaaniu:

- dezynfekcyjnym (kwas borny),

- p/widowym (anestezyna, mentol),

- osuszajcym, cigajcym (cynk, talk),

Nie trzeba pisa skadu, wystarczy recepta na mazido dla ospy wietrznej (p/ospowe). Kady wykwit trzeba tym posmarowa (najlepiej patyczkiem).

rumie nagy (exanthema subitum):

Inaczej gorczka 3-dniowa.

Prawie wycznie u maych dzieci od kilku miesicy do 4 lat.

Objawy: wysypka + wysoka gorczka.

Leczymy podajc leki p/gorczkowe i p/drgawkowe.

Okres wylgania 5-7 dni (nawet 3-16).

Wysypka:

- pojawia si na szczycie gorczki,

- podobna jest do odry i róyczki,

- zajmuje wycznie tuów,

- ginie w cigu 48 godzin.

Pojawieniu si wysypki towarzyszy krytyczny ! gorczki.

10% dzieci ma drgawki gorczkowe.

We krwi: leukopenia ze 100% limfocytoz.

rumie zakany (erythema infectiosum):

Choruj dzieci w wieku 3-11 lat.

Powoduje j wirus.

Gorczka dochodzi do 38°C.

Zmiany:

- wystpuj gównie na twarzy, bez trójkta ust,

- maj tendencj do zlewania si,

- na plecach i tuowiu maj girlandowaty wygld (obraz wysp geograficznych lub odcinitej siatki szynki),

- intensywnie przebarwiony obwód,

- po znikniciu moe si przypomina do 2-3 tygodni po kpieli, szorstkim rczniku.

ponica / szkarlatyna (scarlatina):

Wywoywana przez paciorkowce -hemolizujce.

Szkodzi bardziej reakcja organizmu ni sama bakteria.

Objawy:

- nagy pocztek,

- obfite wymioty,

- osabienie,

- sanianie si.

Zasada: „Nie ma szkarlatyny bez anginy”, musz by zmiany w gardle:

- jzyk malinowy,

- podniebienie i gardo maj zabarwienie szkaratowe,

- jzyk w miar trwania choroby moe przypomina miso.

Wysypka:

- drobnoplamista, wyglda jak po odciniciu szczotki,

- z opuszczeniem ucieplonych miejsc,

- trójkt Fiatowa (ust) jest oszczdzony,

- towarzyszy jej objaw Hechta: obejmujemy skór w fad tarmoszc j ! zostaj drobne wybroczyny bdce efektem kruchoci naczy krwiononych,

- objaw Pastii: wybroczyny po uyciu cinieniomierza czy po innym ucisku,

Typowe dla choroby jest uszczenie, zuszczanie si naskórka, po 2-3 tygodniach, odchodzi patami na doniach i stopach, mniej na tuowiu (zuszczanie drobniejsze)

Powikania:

- po 7-10 dniach zapalenie wzów chonnych, stawów, ucha rodkowego,

- po 10 dniach leczenia jest obowizek kontrolnego badania moczu, zbadania stawów i serca (............).

Leczenie:

- najczciej penicylina,

- lepsza p.o., bo po i.m. moe by wstrzs, poza tym to gorzej dla pacjenta,

np.: Duomox:

- dziaa w 2 dawkach,

- tabletki rozpuszczalne we wszystkim,

- bez swojego smaku (! mleko nie zmienia smaku po rozpuszczeniu tabletki),

- mona rozpuci w maej iloci pynu, wystarcza 1 yka,

inne leki:

- Sumamed, z grupy makrolidów, 1 x dziennie.

ATOPIA.

Atopia:

dziedzicznie uwarunkowana predyspozycja do wytwarzania p/cia IgE skierowanych p/powszechnie wystpujcym skadnikom rodowiska - alergenom,

kontakt z alergenem moe wywoa potencjaln reakcj ze strony górnych/dolnych dróg oddechowych, skóry, przewodu pokarmowego u osób uczulonych.

Ryzyko zachorowania a wywiad rodzinny:

ujemny, ok. 10%,

jedno z rodziców chore, ok. 30%,

oboje rodzice chorzy, 40-50%,

oboje rodzice choruj na t sam posta choroby atopowej, 70-80%.

Czynniki predysponujce:

atopia u rodziców, zwaszcza u matek,

nieprawidowa cia i poród,

przewleke palenie papierosów,

sztuczne karmienie od urodzenia,

czste zakaenia ukadu oddechowego lub przewleke przewodu pokarmowego,

czsty kontakt z alergenami od wczesnego dziecistwa.

Wystpienie objawów zaley zarówno od czynników genetycznych jak i rodowiskowych.

Astma oskrzelowa:

Przewleky stan zapalny dróg oddechowych, prowadzcy do zaburze przepywu powietrza oraz rozwoju nadreaktywnoci oskrzeli, przyczyniajc si tym samym do uwraliwienia oskrzeli na szereg bodców:

- alergeny zewntrz- i wewntrzpochodne,

- zakaenia wirusowe,

- dym tytoniowy,

- wysiek i hiperwentylacja,

- zanieczyszczenie powietrza (SO2),

- pogoda (zimne powietrze).

Rodzaje astmy:

a) zewntrzpochodna:

- gdy w rodowisku zewntrznym mona znale czynniki j wywoujce = alergen,

- inaczej astma alergenna lub atopowa,

- stanowi 80%,

b) wewntrzpochodna:

- infekcyjna,

- w rodowisku nie mona znale czynnika wywoujcego napady.

Mechanizm astmy:

a) reakcja immunologiczna: poczenie swoistego IgE na powierzchni komórek tucznych/bazofilów z alergenem ! uwolnienie mediatorów gotowych (histamina) i synteza de novo z lipidów bonowych (prostaglandyny, tromboxany, leukotrieny), produkcja cytokin i ! aktywnoci czstek adhezyjnych ! napyw komórek prozapalnych (eozynofilów, neutrofilów, limfocytów), dalsze uwalnianie mediatorów, np. biaka cytotoksyczne eozynofilowe (ECP, MBP, EOP),

b) zaburzenia neuroregulacji: u chorych stymulacja receptorów czuciowych dróg oddechowych przez niespecyficzne czynniki dranice (farmakologiczne, fizyczne, chemiczne) wywouje atwo skurcz oskrzeli,

c) zmniejszenie dronoci dróg oddechowych wynika z:

- skurczu oskrzeli,

- wzrostu wydzielania luzu,

- obrzku ciany,

- wóknienia okoooskrzelowego.

Nadreaktywno drzewa oskrzelowego:

- sprawa nabyta, nie wrodzona,

swoista nieswoista

- im wiksza nadreaktywno, tym ciszy przebieg astmy i utrzymuje si ona równie w okresie bezobjawowym, (cichym) ! wykorzystuje si to w diagnostyce w testach prowokacyjnych.

Obraz kliniczny astmy:

- duszno wydechowa, brak tchu, uczucie ciaru w klatce piersiowej,

- wiszczce oddech,

- przewleky kaszel,

- przebieg choroby napadowy, zaostrzenia czsto w nocy, po ekspozycji na alergen, po wysiku, przy infekcji,

- midzy napadami chory moe nie demonstrowa adnych objawów choroby.

Badanie fizykalne:

- klatka ustawiona wdechowo,

- opukowo odgos nadmiernie jawny,

- ograniczenie ruchomoci dolnych granic puc,

- osuchowo wisty, furczenia, rzenia rónego kalibru,

- moe by tachykardia,

- powikszenie wtroby z powodu rozedmy (spychanie w dó) i zastoju w niewydolnoci krenia.

Badania dodatkowe:

- RTG: b/z, ! dolnych granic puc, wzmoenie rysunku naczyniowo-oskrzelowego, rozedma puc (szczególnie na obwodzie),

- gazometria: ! pO2, ! pCO2, kwasica oddechowa wyrównana alkaloz metaboliczn.

Stan astmatyczny:

- gdy pacjent nie reaguje na podawane leki rozszerzajce oskrzela,

- osuchowo nic nad pucami,

- czasami trzeba nawet pacjenta zaintubowa, eby raczy oddycha.

Diagnostyka astmy:

a) wywiad,

b) badanie czynnociowe w czasie zaostrzenia,

c) badanie czynnociowe ukadu oddechowego:

- spirometria,

- monitorowanie PEF (szczytowy przepyw wydechowy) przy uyciu pikoflometru,

- próby odwracalnoci obturacji po -mimetykach,

- testy prowokacyjne,

d) próba identyfikacji alergenu:

- testy skórne,

- oznaczenie specyficznych IgE we krwi,

e) wykluczenie innych chorób o zblionym obrazie klinicznym.

Alergeny:

a) pokarmowe:

- mleko krowie,

- biako jaja kurzego,

- ryby morskie, owoce morza,

- orzechy,

- rodki konserwujce,

b) inhalacyjne:

- roztocza kurzu domowego,

- pyki traw, drzew, chwastów,

- alergeny zwierzt domowych,

- plenie.

Eozynofilia we krwi i plwocinie.

Badania czynnociowe powyej 6 r.., np.:

FEV1 - max ilo powietrza wydalana w cigu 1 sek. po penym wdechu, N: 75%,

PEF - za pomoc pikoflometru, max szybko przepywu powietrza przy nasilonym wydechu.

Testy prowokacyjne:

- podawanie alergenu i pomiar PEF,

- jest (+), gdy PEF ! o 25% w stosunku do wyniku przed testem + duszno + zmiany osuchowe.

Klasyfikacja astmy:

- podzia zaley od nasilenia objawów choroby oraz stopnia zaburze w badaniach czynnociowych (PEF) przed rozpoczciem leczenia:

a) astma epizodyczna:

- napad rzadziej ni 1/tydzie,

- PEF 80% normy,

- dobowa zmienno PEF do 20%,

b) astma przewleka agodna:

- objawy czciej ni 1/tydzie,

- okresowo objawy nocne,

- PEF 80% normy,

- dobowa zmienno PEF 20-30%,

c) astma przewleka umiarkowana:

- objawy codziennie,

- objawy nocne czciej ni 1/tydzie,

- PEF 60-80% normy,

- dobowa zmienno PEF ponad 30%,

d) astma przewleka cika:

- objawy utrzymuj si stale,

- czsto objawy nocne,

- PEF poniej 60% normy,

- dobowa zmienno PEF ponad 30%.

Leczenie astmy:

Cele:

- ograniczenie lub wyeliminowanie przewlekych objawów oraz zaostrze,

- utrzymanie wydolnoci fizycznej,

- normalizacja PEF,

- ograniczenie objawów ubocznych leczenia,

- edukacja chorego,

- kontrola aktualnego stanu przez regularny pomiar PEF,

- ustalenie planu leczenia przewlekego i zaostrze.

Leki p/zapalne:

do stosowania przewlekego,

- kromony (Intal, Tilade) - w agodnych postaciach astmy,

- sterydy wziewne - obecnie podstawowe leczenie,

- sterydy systemowe - wyjtkowo, w najciszych postaciach,

- dugo dziaajce -mimetyki - przy objawach nocnych.

Sterydy wziewne stosowane u dzieci starszych, 2-3 lata - volumatic inhalator. Dziecko oddycha obejmujc rurk. Objawem ubocznym jest grzybica jamy ustnej, której mona zapobiec przepukujc wod jam ustn po inhalacji. Nebulizator dla niemowlt.

Encorton ogólnie 1-2 mg/kg mc/d i.v. lub p.o. (tak samo silne dziaanie), hydrokortyzon. Zasada 3/4 dawki o 6 rano i 1/4 dawki w poudnie.

Kromonów nie podajemy w napadzie, one s do zapobiegania. Na efekt mona czeka nawet do 4 tygodni. Stosujemy je najczciej 6 m-cy do 2-3 lat.

Leczenie objawowe:

do przerywania objawów astmy, stosowane w razie potrzeby,

- 2-mimetyki krótkodziaajce, ! ich zuycia wiadczy o zej kontroli choroby,

- leki a/cholinergiczne,

- wstawki sterydów systemowych (jak najkrócej),

- mukolityki,

- eufilina (rzadko, bo objawy uboczne),

- leki p/histaminowe (nie w napadzie, profilaktycznie).

Ostry napad:

- tlen,

- -mimetyk krótkodziaajcy przez nebulizator,

- noworodki ! hydrokortyzon 1 mg/kg mc/1 godz. ! 0.5 mg/kg mc/1 godz. ! 10 mg/kg mc/d,

eufilina 12 mg/kg mc/d p.o. lub doodbytniczo lub 10 mg/kg mc/d i.v.,

jeeli s zmiany w pucach ! antybiotyk.

GRULICA PIERWOTNA I POPIERWOTNA.

Zakaenie drog kropelkow, rzadziej pokarmow. Najczciej przez kontakt bezporedni.

Najwikszym zagroeniem jest chory dorosy. Grulica dziecica jest skpoprtkowa, dlatego dziecko rzadko lub nie zaraa.

Kryteria rozpoznawcze grulicy:

3 bezwzgldne:

1. Bakteriologiczne:

- potwierdzenie obecnoci prtków w materiale w posiewie (u dzieci mao wyników (+) ok. 12% z powodu grulicy skpoprtkowej),

- badanie wykonujemy przed leczeniem,

- materia: tre odkowa (z poknicia, rano, na czczo), plwocina, popuczyny przy bronchoskopii.

2. Endoskopowe:

- bronchoskopia - typ zmiany, odczyn wzowy, np. przetoka wzowo-oskrzelowa.

3. Badanie histopatologiczne:

- ma najwiksze znaczenie przy grulicy pozapucnej, bo atwiej pobra materia do badania.

pomocnicze:

1. Próby tuberkulinowe.

2. Badania RTG, TK:

- zmiany musz si utrzymywa co najmniej 6 tygodni,

- powikszone grupy wzów chonnych, przetoki.

3. Badanie krwi:

- ! OB, seromukoid.

Objawy kliniczne:

- im modsze dziecko, tym wiksze odczyny ogólne - wysikowe, surowicze,

- jest mniejsza zdolno do ograniczania zakaenia,

- czasami moe nie by adnych objawów.

Podzia grulicy wieku rozwojowego:

1. Pierwotna:

a) powikana,

b) niepowikana.

2. Wczesna przewleka.

3. Przewleka (dawniej popierwotna, typu dorosych).

Grulica pierwotna:

W krótkim czasie od zakaenia zmiany wystpuj w wzach chonnych, które maj ksztat nieregularny. Gdy wóknienie, wapnienie ! niepowikana, gdy serowacenie, rozmikanie, przetoki ! powikana. Jest kilka typów powikanej: grulica wzów oskrzelowych, liczne ogniska lub cay pat/puco. Najczciej (3-6 m-c) grulica prosówkowa, najmodsze dzieci, szczególnie noworodki, wyraz uogólnionego rozsiewu prtków.

Grulica wczesna przewleka:

Nastpstwo przewlekej, reaktywacja endogenna lub nadkaenie egzogenne. Najczciej w okresie pokwitania, czciej u dziewczynek. Wiksze objawy wysikowe. Najczciej grulica wysikowa, wóknisto-jamista.

Grulica pozapucna:

Stanowi 5%. Najczstsza posta to grulica wzów chonnych obwodowych, wzy szyjne, poduch­wowe s due, czasami powstaj przetoki skórne, dua bolesno, ! temperatury. Leczenie jest p/prtkowe i chirurgiczne.

Inne:

- grulica przewodu pokarmowego: bardzo rzadko, najczciej w wzach chonnych krezki, jest bezobjawowa, wykrywa si j przypadkowo przy RTG przegldowym jamy brzusznej - wida due wzy,

- grulicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych,

- grulica narzdów moczowo-pciowych,

- grulica kostno-stawowa.

Leczenie:

Leki stosowane w leczeniu grulicy u dzieci:

Izoniazyd a) 10-15 mg/kg mc/d

b) 20-40 mg/kg mc/d x 2 tyg.

Ryfampicyna a) 10-20 mg/kg mc

b) 10-20 mg/kg mc (max 600/d)

Streptomycyna a) 20 mg/kg mc i.m. 5 dni/tydzie

b) 20-40 mg/kg i.m. (max 1.0)

Pyrazynamid a) 30 mg/kg mc

b) 50 mg/kg mc (max 2.0/d)

Etambutol a) 15-20 mg/kg mc

b) 50 mg/kg mc (max 2.5/d)

a) przy stosowaniu codziennym,

b) przy stosowaniu 2x w tygodniu.

LIMFADENOPATIA.

Limfadenopatia: stany przebiegajce z powikszeniem wzów chonnych.

Wze chonny:

Narzd limfatyczny otoczony torebk i wczony w obieg chonki. Wielko od kilku mm do 3 cm. Grupuj si w iloci od 3 do 15 sztuk.

Budowa wza: zaley od wieku, pooenia narzdu, stanu zdrowia i czynnika stymulujcego.

Topografia wza chonnego:

1. Powierzchowne:

dostpne badaniu palpacyjnemu:

a) wzy gowy i szyi:

- zauszne (zamaowinowe),

- potyliczne,

- przyusznicze,

- ktowy (pojedynczy),

- szyjne (wzdu MOS),

- poduchwowe,

- podbródkowe,

- policzkowe,

- nadobojczykowe,

b) wzy pachowe:

20-30 wzów (drobnych) w dole pachowym,

c) wzy pachwinowe:

w trójkcie udowym 10-20 wzów.

2. Gbokie:

pooone w jamach ciaa wzdu wielkich pni, niedostpne badaniu.

Postpowanie w przypadku stwierdzenia powikszenia wzów chonnych:

1. Wywiad:

Czas trwania, towarzyszce objawy, wysypki skórne, zaywane leki, inne czynniki jatrogenne, kontakt ze zwierztami. Bóle mini, wizyty u reumatologa itp.

2. Badanie fizykalne:

Rozlego, lokalizacja, rozmiar i konsystencja, ból, miejscowe objawy zapalne, powikszenie ledziony

1) powikszone wzy chonne, ograniczone, miejscowe, uogólnione,

2) zmiany chorobowe w okolicy ciaa lub narzdu obejmowanych przez okrelon grup wzów chonnych,

3) wielko wzów chonnych,

4) konsystencja (zwykle s mikkie, twarde - rozrostowe),

5) bolesno,

6) powikszenie wtroby i ledziony,

7) dynamika zmian,

8) reakcja na antybiotykoterapi,

Niebezpieczne jest powikszenie wzów chonnych nadobojczykowych ! od razu do szpitala, na badania, najczciej s to zmiany nowotworowe.

Powikszenie wzów chonnych moe by:

1) miejscowe, czyli regionalne, obejmuj 1 region anatomiczny,

2) ograniczone, obejmuj 2-3 regiony,

3) uogólnione, obejmuj 4 lub wicej regionów anatomicznych.

Miejscowe lub ograniczone powikszenie wzów chonnych ma czsto niespecyficzn etiologi, podczas gdy limfadenopatia uogólniona ma zawsze przyczyny specyficzne. Przewanie jednak wikszo czynników etiologicznych moe dawa zarówno uogólnione jak i miejscowe powikszenie wzów chonnych.

3. Badania laboratoryjne:

- podstawowe: morfologia krwi (pena), OB, toksoplazmoza, odczyny TBC, aminotransferazy, elektroforeza biaek,

- testy specyficzne: p/ciaa p/EBV, CMV, HIV, HSV, kia, róyczka, bruceloza, adenowirusy, p/ciaa p/jdrowe.

4. Badania obrazowe:

RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej.

5. Biopsja wzów chonnych.

Przyczyny:

Odczynowe infekcyjne:

    1. Mobilizacja ukadu odpornociowego w odpowiedzi na bodziec antygenowy. W przypadku obecnoci bardzo duej iloci bakterii moe dochodzi do rozmikania, przetok. Przebieg jest ostry, przewleky lub podostry.

    2. A) miejscowe:

    3. - potyliczne: tylko obejrze dokadnie skór owosion gowy (liszajec, wszawica, ukszenie owada, róyczka),

    4. - zauszne: róyczka, zmiany w obrbie ucha (zapalenie ucha zewntrznego, rodkowego, wyrostków sutkowych), zmiany ropne skóry,

    5. - uszne przednie: w schorzeniach gaki ocznej (np. zapalenie rogówki, spojówek),

    6. - poduchwowe: zmiany jamy ustnej (zapalenia zbów, zatok), + szyjne = wszystkie schorzenia garda i krtani,

    7. - szyjne: + poduchwowe = jw., mononukleoza, procesy rozrostowe (ziarnica, choniaki), toksoplazmoza,

    8. - nadobojczykowe: ziarnica, choniaki, przerzuty neo, grulica, inne bardzo, bardzo rzadko,

    9. - pachowe: u dzieci czsto, urazy koczyn górnych z procesem zapalnym, choroba kociego pazura, choniaki,

    10. - pachwinowe: urazy stóp i caych koczyn dolnych, u niemowlt ! przewleke pieluszkowe zapalenie skóry, wyprzenia w biegunkach, choniaki,

    11. - ródpiersiowe: neo, grulica, sarkoidoza,

    12. - jamy brzusznej: zakaenia ukadu moczowego, jajników, zakaenia adenowirusami ! silne bóle brzucha z obron miniow a nawet deskowatym brzuchem, procesy neo, przerzuty np. guza Wilmsa,

    13. B) uogólnione infekcyjne:

    14. 1. wirusowe:

    15. - mononukleoza zakana:

    16. Czsto w pediatrii. Wywoywana przez wirus EB. Gównie u starszych dzieci, modziey. Klinika: wysoka gorczka, dugotrwajca, dziecko jest „wzite”. W badaniu powikszone wzy chonne, zmiany w gardle, bardzo nasilone zmiany ropne (w migdakach), czasami hepatosplenomegalia, wysypki skórne. Pierwszym objawem jest czsto obrzk powiek. Morfologia z rozmazem - typowa leukocytoza z mononuklearami. Leczenie: antybiotyk mimo etiologii, najczciej makrolidy. Nie wolno ampicyliny ani innych pochodnych penicyliny ! bo nasilaj lub wywouj wysypk.

    17. - cytomegalia:

    18. Wywoywana przez CMV. Wzy s nie bardzo twarde, spryste, z niewielk bolesnoci, ruchome, nie zronite z podoem ani ze sob (jest to cecha/cechy caej grupy). Brak infekcji garda. Morfologia - hiperleukocytoza z limfocytoz i limfocytami atypowymi. Badanie serologiczne dla potwierdzenia.

    19. - róyczka:

    20. Wywoywana przez Tagoviridae. Wzy jw. Powikszone s wzy zauszne i potyliczne. Dobry stan ogólny. Wysypka. Limfocytoza.

    21. - odra:

    22. Profilaktyczne szczepienia w 13 m-cu i 7 r.. Obecnie wystpuje rzadko. Dziecko jest bardzo ciko chore, gorczkuje, ma uporczywy kaszel, bardzo zaczerwienione spojówki.

    23. - adenowirusy:

    24. W jamie brzusznej ! bardzo silny ból. Wzy chonne jw. Charakterystyczne s nieyty spojówek i garda.

    25. - gorczka 3-dniowa:

    26. Wywoywana przez Herpesvirus. Choruj dzieci od 3 m-ca do 6 lat. Charakterystyczne objawy kliniczne: po 3-4 dniach wysokiej gorczki pojawia si wysypka, która znika po 2-3 dniach.

    27. - HIV / AIDS.

    28. - inne:

    29. WZW, ospa wietrzna, opryszczka, grypa.

    30. 2. bakteryjne:

    31. - posocznica:

    32. (paciorkowce, gronkowce, E.coli, Pseudomonas)

    33. Wzy podobne, s bardziej mikkie, ruchome (za wyjtkiem bonicy, gdzie s pakiety). Bardzo ciki stan ogólny, wysoka gorczka, powikszenie wtroby i ledziony, ótaczka, wysypka, niewydolno wielonarzdowa w bardzo cikim przebiegu. Potwierdzenie: (+) wyniki posiewów, leukocytoza, przesunicie w lewo, granulocytoza, ! PLT, ! erytrocytów.

    34. - ponica:

    35. Wzy chonne jw. Zmiany w gardle, wysypka z nasileniem zmian w miejscach nagrzanych, uszczenie si skóry po znikniciu wysypki. Morfologia: eozynofilia, leukocytoza z przesuniciem w lewo. Potwierdzenie: wymazy, ! miana ASO.

    36. - bonica:

    37. Rzadko. Wywoywana przez maczugowca bonicy. Ciki stan ogólny, objawy toksemii. Potwierdzenie: wymazy z garda.

    38. - bruceloza:

    39. Wzy s niecharakterystyczne. Objawy: gorczka, nieustpliwa, wysoka i dugotrwaa, z potami, bóle mini, kostno-stawowe.

    40. - duma:

    41. Wywoywana przez Yersinia pestis. Wzy s niezwykle bolesne, bardzo due, ruchome lub z ograniczon ruchomoci, tendencja do ropienia i przetok.

    42. - Chlamydia:

    43. np. jaglica, ziarniniak weneryczny, wtrtowe zapalenie ....

    44. - toksoplazmoza:

    45. Wywoywana przez Toxoplasma gondi. Wcale nie rzadko, moe by wrodzona. Wzy niecharakterystyczne. Objawy ogólne w okresie ostrym, gorczka, bóle mini. W fazie przewlekej nie ma objawów. Potwierdzenie: testy serologiczne(diagnostyczny jest IgM, IgG nie upowania do rozpoznania, chyba e miano jest bardzo wysokie albo miano jest cigle narastajce).

    46. - grzybice.

    48. Wzy:

    49. powikszone z rozmikaniem/przetokami:

    50. - ropne nieswoiste zapalenie wzów chonnych:

    51. Gdy dociera bardzo duo drobnoustrojów do wza, przetoka ! na zewntrz lub do otaczajcych tkanek. Etiologia: gronkowce, paciorkowce, E.coli, bakterie beztlenowe, H. influenzae, Mycoplasma.

    52. - grulica.

    53. - choroba kociego pazura:

    54. Etiologia: bakteria G(-) Afipia felis. Powikszone wzy chonne pachowe, szyjne. Proces sam si ogranicza. Nie ma leczenia.

    55. - tularemia:

    56. Po kontakcie z gryzoniem.

    57. - listerioza.

    58. Przyczyny jatrogenne:

    59. Przede wszystkim leki p/padaczkowe, sulfonamidy, cefalosporyny, w przebiegu odczynów poszczepiennych zwaszcza BCG, w 6 tygodni po szczepieniu, w lewym dole pachowym, szczepienie p/róyczce - 1 tydzie, Di-Per-Te - na drugi dzie.

    60. Schorzenia nowotworowe:

- choroba Hodgkina:

Ziarnica zoliwa. Powikszenie 1 wza lub grupy, najczciej w dolnych odcinkach szyi, szyja jest asymetryczna. czsto nie ma innych objawów, ewentualnie poty, wid skóry. Puapka - czasami po wczeniu antybiotyku wze moe si na jaki czas zmniejszy.

- choniaki nieziarnicze.

- ostra biaaczka limfatyczna, limfocytoza X.

NIEDOKRWISTOCI.

Stan chorobowy, w którym stenie hemoglobiny jest nisze ni warto prawidowa dla danego wieku.

Wiek Poziom Hb (g%)

1 doba 13.5-20.0

2 tydzie 13.0-20.0

3 miesic 9.5-14.5

6 m-c - 6 rz. 10.5-14.0

7-12 rz. 11.0-16.0

K 12.0-16.0

M 14.0-18.0

Podzia niedokrwistoci:

Upoledzenie produkcji:

    1. a) upoledzenie produkcji hemopoetyny:

    2. - choroby nerek,

    3. - niedoczynno przysadki,

    4. - niedoywienie biakowe,

    5. b) nieprawidowoci szpiku i/lub podcieliska:

    6. - wrodzone,

    7. - nabyte,

    8. c) zaburzenia w dojrzewaniu erytrocytów, niedobory lub zaburzenia metaboliczne:

    9. - Fe,

    10. - wit. B12,

    11. - kwasu foliowego.

    12. Wzmoona hemoliza:

    13. a) wrodzona:

    14. - zab. dotyczce bon komórkowych,

    15. - zab. dotyczce enzymów krwinkowych,

    16. - zab. dotyczce hemoglobiny,

    17. b) nabyta:

    18. - zalena od p/cia,

    19. - indukowana przez anomalie lipidów osocza,

    20. - mechaniczna,

    21. - termiczna,

    22. - wyzwolona przez drobnoustroje.

    23. Nadmierna utrata:

a) ostra,

b) przewleka.

Niedokrwisto wrodzona aplastyczna:

Fanconiego:

- aplazja wszystkich 3 szeregów utkania szpikowego. Dziedziczenie AR, z rón penetracj genów, czciej mczyni. Towarzysz róne wady rozwojowe koci (np. brak k. promieniowej, rozszczep krgosupa), zaburzenia pigmentacji (ciemne plamy), wady serca, nerek, upoledzenie rozwoju umysowego.

- objawy hematologiczne ujawniaj si dopiero w wieku 4-5 lat. Pierwszym objawem jest niedokrwisto, potem leukopenia i trombocytopenia.

- leczenie: sterydy, przetoczenia, przeszczep szpiku.

inne, np.:

- Estrema-Diamonda (bez zmian rozwojowych, aplazja wszystkich 3 linii),

- N.A. z amegakariocytoz.

Niedokrwisto wrodzona hipoplastyczna:

Blackfana-Diamonda:

- dziedziczenie AD. Istniej wady rozwojowe np. upoledzenie wzrostu, zez, retinopatia, wady rozwoju koci, serca, uk. moczowego,

- objawy hematologiczne pojawiaj si w pierwszych m-cach ycia,

- leczenie: sterydy, przetoczenia krwi, przeszczep szpiku,

Jest to wybiórcza hipoplazja czerwonokrwinkowa.

Niedokrwistoci aplastyczne i hipoplastyczne nabyte:

- uszkodzenie mikrorodowiska lub/i utkania szpiku,

- pierwsza - cisza, gorzej poddajca si leczeniu,

Idiopatyczna:

Mechanizm nieznany. Leczenie: sterydy, globuliny, przetoczenia krwi, przeszczep szpiku.

Pozapalna:

Depresja szpiku wywoana bezporednim dziaaniem czynnika uszkadzajcego. Najczciej s to wirusy - szczególnie EBV, HCV, HIV. Bezporednie dziaanie wirusa na szpik lub/i przez uruchomienie mechanizmów immunologicznych. Leczenie: jw.

Polekowe:

Uszkodzenie szpiku wywoane bezporednim dziaaniem leku (cytostatyki) lub w reakcji nadwraliwoci - lek dziaa jako hapten (chloramfenikol, sole zota, NSAIDs). Leczenie: jw, czynnik wzrostu, sole litu.

Immunologiczne:

Za pomoc p/cia lub innych mechanizmów immunologicznych. Kolagenozy, GvHD, tymoma.

Leczenie jw.

Zaburzenia dojrzewania erytrocytów:

- niedobory lub zab. metaboliczne (wrodzone i nabyte):

elaza

- niedoborowe

- infekcyjne

Parametry: ! Hb< 9 g%, MCH< 27pg, MCHC< 30 %, anizocytoza, MCV< 78m (mikrocytoza), ! Fe,

TIBC, normalne retikulocyty.

Leczenie:

Hemofer 1 ml.= 40 mg Fe, 1 kropla=1.44 mg Fe,

dajemy 4.5-6.0 mg/kg/d Fe z witamin C + prawidowa dieta, przetoczenia,

Wzrost Hb nastpuje midzy 7-10 dniem leczenia o 1-2 mg%.

Niedokrwisto ródzakana:

przyczyny: przesunicie Fe do aktywowanych przez infekcj UMI

przesunicie Fe do magazynów tkankowych celem unieruchomienia namnaania si drobnoustrojów wykorzystujcych Fe do swojego wzrostu i metabolizmu.

Rónice niedoborowe/infekcyjne:

- niskie Fe przy prawidowym TIBC,

- wykrycie ogniska zakaenia,

- leczenie: nie podawa Fe, leczy zakaenie.

Niedobory wit. B12 i kw. foliowego:

- przyczyny: wzrost zapotrzebowania,

niedostateczna poda w pokarmie,

upoledzone wchanianie,

stosowanie leków np. p/drgawkowych, sulfonamidów, cyklosporyn,

wrodzone zaburzenia metaboliczne - dziecica i modziecza posta ch. Addisona-B.,

pasoyty przewodu pokarmowego,

- objawy: czasem ciki stan chorego, dziecko potrafi przyj do lekarza z bardzo nisk Hb, apatia, zab. rozwoju psychicznego, ! odpornoci, blado o ótawym zabarwieniu, hepatosplenomegalia, skaza krwotoczna, obrzki (mylne rozpoznanie biaaczki)

- laboratorium: ! Hb, due RBC, towarzyszy trombocyto lub/i neutropenia, granulocyty z hipersegmentacj jder (> 5 patów), w szpiku obecne kom. wszystkich 3 linii, ale silnie wzmoona megaloblastoza, niski poziom kw. foliowego w surowicy (< 5 g/ml) lub wit. B12 (< 100 g/ml).

- leczenie: poda kw. foliowego, pocztkowo 2-5 mg/d parenteralnie, potem 0.005 mg/d doustnie,

wit. B12 1.0-5.0 g/d parenteralnie.

Wzmoona hemoliza:

Wrodzona:

zaburzenia dotyczce:

bon

komórkowych

enzymów

krwinkowych

hemoglobiny

- sferocytoza

- niedobór/brak

kinazy pirogronianowej

- talasemie

- owalocytoza

- niedobór/brak

dehydrogenazy Glc-6-P

- hemoglobinopatie

(drepanocytoza)

Sferocytoza:

    1. Dziedziczenie dominujce lub recesywne. Bd jest w strukturze bony komórkowej (niestabilna spektryna). Objawia si w okresie noworodkowym ótaczk, czstsza kamica óciowa, przeomy hemolityczne i aplastyczne. Splenomegalia. (-) odczyny Coombsa. Obniona oporno osmotyczna krwinek, hiperbilirubinemia.

    2. Leczenie: usunicie ledziony (> 5 rz.)

    3. szczepienie szczepionk p/pneumokokow.

    4. Niedobór/brak dehydrogenazy Glc-6-P:

Zwizany z pci, choruj mczyni. Istnieje 180 wariantów, najczciej wariant B (= ródziemnomorski).

Nabyte:

a) Zalene od p/cia:

- autoimmunologiczne z obecnoci ciepych aglutynin,

- autoimmunologiczne z obecnoci zimnych aglutynin,

- napadowa nocna hemoglobinuria,

- autoimmunologiczna zwizana z lekami,

- choroba hemolityczna noworodków,

b) Indukowane przez anomalie lipidów osocza.

c) Mechaniczne.

d) Termiczne.

e) Wywoane przez drobnoustroje.

Jeeli mamy niedokrwisto z niedoboru Fe, która nie reaguje na leczenie, to naley dokadnie poszuka miejsca krwawienia. Najczciej jest to mae, przewleke pokrwawianie z przewodu pokarmowego

(! ka na krew utajon).


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
stany drgawkowe, pediatria i p-stwo pediatryczne
drgawki(1), Medycyna, Pediatria
5 Drgawki, Medycyna, Pediatria, semestr VII, tydzień I
5 Drgawki, Medycyna, Pediatria, Stany ostre w pediatrii
Drgawki w okresie niemowlęcym, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
DRGAWKI, Medycyna, Pediatria
Fizjoterapia w pediatrii ortopedia
Prawne aspekty pracy pediatry
Propedeutyka Pediatrii wykłady dodatkowe
SEM01Wywiad-lekarski, studia, 5 rok, Pediatria (ex), 3 rok, blok
Urazy u dzieci, medyczne różne, pediatria
Przyczyny i rodzaje kaszlu, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
egzamin z pediatrii 2009, Położnictwo, egzaminy
Genetyka V rok 2006resztapytan brak, MEDICINE cmuj, Pediatrics, egzamin
Splenomegalia, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Fizjoterapia oddechowa, pediatria

więcej podobnych podstron