ŻÓŁTACZKI U NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT.

• Żółtaczka: u noworodków ujawnia się przy poziomie bilirubiny > 4 mg% ( u dorosłych 2.5-3.0 mg%).

• Podział żółtaczek:

1. przedwątrobowe (hemolityczne),

wątrobowe (miąższowe, zapalenia, uszkodzenia toksyczne),

pozawątrobowe (utrudniony odpływ żółci),

2. z przewagą bilirubiny wolnej,

z przewagą bilirubiny związanej.

	badanie moczu na bilirubinę	bilirubina we krwi
Hiperbilirubinemia pośrednia	(-)	>80% bilirubiny całkowitej to pośrednia
Hiperbilirubinemia bezpośrednia	(+)	> 50% bilirubiny całkowitej to bezpośrednia

Kernicterus grozi przy bilirubinie > 20 mg%.

Przyczyny żółtaczek:

1. Żółtaczka fizjologiczna (u 80% noworodków).

2. Konflikt serologiczny:

- układu ABO,

- czynnika Rh,

innych układów (Kidd, Duffy).

3. Żółtaczka noworodków karmionych piersią.

4. Policytemia:

- transfuzja przezłożyskowa: matczynopłodowa, bliźniacza, opóźnienie zaciśnięcia pępowiny,

- niewydolność łożyskowa, dystrofia wewnątrzmaciczna,

- nadciśnienie w ciąży.

5. Żółtaczki czynnościowe wrodzone:

- zespół Crigler-Najjara:

typ I - całkowity brak transferazy glukuronowej, bilirubina do 40 mg%,

typ II - niedobór enzymu, bilirubina do kilkunastu mg%,

- zespół Lacey'a-Driscola:

2-3 doby po porodzie, pewne czynniki od matki tj. hormony, leki w krążeniu płodu mogą hamować jego transferazę glukuronową.

6. Zaburzenia metaboliczne:

- galaktozemia,

- fruktozemia,

- tyrozynemia.

7. Zwiększone krążenie jelitowo-wątrobowe:

- niedrożność jelit, odźwiernika,

- połknięcie wód w czasie porodu.

8. Zespoły hemolityczne:

- wrodzone: sferocytowe, hemoglobinopatie,

- nabyte: infekcyjne (malaria).

9. Niedoczynność tarczycy.

10. Zapalenie wątroby.

11. Żółtaczki reaktywne:

- polekowe (salicylany, barbiturany, sulfonylomocznik, furosemid, fenotiazyna),

- inne zatrucia.

12. Żółtaczki z cholestazy zewnątrzwątrobowej:

- atrezja dróg żółciowych (wrodzone i nabyte np. w wyniku przejścia procesu zapalnego),

- zwężenie dróg żółciowych,

- torbiele dróg żółciowych,

- hipoplazja przewodu żółciowo-trzustkowego,

- guzy jamy brzusznej (wątroby, trzustki).

13. Żółtaczki z cholestazy wewnątrzwątrobowej:

• Choroby infekcyjne:

1. zespół TORCH (toxoplasmosa, różyczka, herpes, cytomegalia),

2. inne wirusy: ECHO, Coxackie, Parvovirus,

3. kiła, gruźlica,

4. listerioza,

5. posocznica,

6. zakażenia układu moczowego.

• Zaburzenia metaboliczne:

1. przemiany węglowodanów,

2. przemiany tłuszczów (ch. Niemanna-Picka, Gauchera, Wolmana),

3. przemiany aminokwasów (tyrozynemia),

4. niedobór α₁-antytrypsyny (cholestaza jest tu zła rokowniczo, pomaga jedynie przeszczep wątroby),

5. mukowiscydoza,

6. choroba Wilsona.

• Zespoły idiopatyczne:

1. idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby,

2. przewlekła cholestaza wewnątrzwątrobowa: zesp. Bylena,

zesp. Slagille'a,

zesp. Zellwegera,

3. nawracająca cholestaza wewnątrzwątrobowa.

• Zaburzenia anatomiczne:

1. choroba Carde'go,

2. torbielowatość wątroby i nerek.

• Zaburzenia chromosomalne:

1. zespół Downa,

2. zespół Edwardsa.

• Inne.

Różnicowanie cholestazy:

	zewnątrzwątrobowa	wewnątrzwątrobowa
wywiad	rzadko	często
płeć	żeńska	męska
żółtaczka	++	+
zabarwienie stolców	odbarwione, zmienne	zmienne, prawidłowe
zabarwienie moczu	intensywnie żółte	żółte
hepatosplenomegalia	++ lub +	+, ++
świąd skóry	+ lub -	- lub +
biochemia - bilirubina bezpośrednia / pośrednia	> 6 mg%	zesp. Bylena, Slagille'a ++ <6 mg%
leczenie zachowawcze	dalszy ↑	tendencja do ↓
kwasy żółciowe - krew	↑	↑, zesp. Bylena ↑↑
kwasy żółciowe - treść dwunastnicza	brak / ślad	↓, norma
AlAT	↑	↑ lub ↑↑
test z luminalem i cholestyraminą	nieprawidłowy	prawidłowy
inne:
USG wątroby	brak / zwężenie dróg żółciowych	↑ echogenności wątroby
scyntygrafia	brak lub bardzo słabe wydzielanie, upośledzony wychwyt	prawidłowe lub słabe wydzielanie, znacznie upośledzony wychwyt
biopsja wątroby	zastój żółci, proliferacja kanalików żółciowych, włóknienie	nacieki zapalne olbrzymiokomórkowe, zastój żółci

Leczenie:

1. Specyficzne = przyczynowe:

• chirurgiczne,

• zachowawcze:

- diety eliminacyjne,

- p/wirusowe,

- p/bakteryjne,

- p/pasożytnicze,

• przeszczep wątroby:

- postępująca cholestaza,

- brak leczenia przyczynowego.

2. Niespecyficzne = objawowe:

• zwiększenie przepływu żółci:

- fenobarbital,

- cholestyramina,

- tłuszcze MCT, LCT,

- enzymy trzustkowe,

- UDCA,

• leczenie świądu:

- miejscowe: maści mentolowe, lanolina,

- ogólne: cholestyramina, UDCA, promienie UV,

• leczenie niedoborów kwasów żółciowych (tłuszczowych ?):

- tłuszcze po: MCT, LCT,

- witaminy ADEK,

• regeneracja komórki wątrobowej:

- tłuszcze,

- enzymy trzustkowe,

- UDCA,

- witaminy ADEK,

- pierwiastki śladowe (Zn, Mg, Se),

- aminokwasy rozgałęzione,

- leczenie hiperkuprenii (Zn, Cuprenil),

• zapobieganie włóknieniu:

- kortykoterapia,

- penicylamina (Cuprenil),

- kolchicyna,

• leczenie powikłań:

- niewydolność wątroby,

- nadciśnienie wrotne.

---