40570 IMG333

/

/

cyjne. Zachowane są natomiast: przytomność, rozumienie i wykonywanie poleceń. Większość pacjentów jest również w pełni zorientowana w czasie i miejscu; zaburzenia orientacji allopsy-chicznej pojawiają się u chorych, u których wystąpiła niepamięć całkowita. Z czasem pojawia się stępienie afektu i zobojętnienie. Zej (cic m zespołu jest zwykle mniej czy bardziej nasilony deficyt pamięci z zaznaczoną niemożnością zapamiętywania i reprodukcji pamięciowej.

W obu odmianach klinicznych zespołu Wemicke’go-Korsakowa w wyniku niedoboru witaminy B, pojawić się mogą objawy choroby ben-beri. U chorych występują parestezje, tkliwość na przebiegu pni nerwowych w kończynach, kurcze mięśni podudzia, zaburzenia wszystkich rodzajów czucia o skarpetkowo-rękawiczkowej topografii. Z czasem dochodzi do osłabienia siły mięśniowej, przede wszystkim prostowników palców ręki, nadgarstka i grzbietowych zginaczy stopy; rozwijają się zaniki mięśni, co skutkuje trudnościami poruszania się.

Na objawy ze strony układu krążenia składają się: duszność, tachykardia, niewydolność krążeniowa prawo- i lewokomorowa; z czasem rozwijają się objawy jawnej kardiomiopatii zastoino-wej, z obrzękiem twarzy i okolicy stawów skokowych.

Należy zaznaczyć, że objawy encefalopatii przejawiającej się zaburzeniami nastroju (dysforia na przemian z apatią), zaburzeniami uwagi i pamięci operacyjnej u pacjentów z chorobą alkoholową związane mogą być z dołączającym się niedoborem kwasu nikotynowego. Do powyższych objawów dołączają się wówczas zaburzenia ze strony układu pokarmowego i zmiany skóme.

Badania laboratoryjne

Rozpoznanie kliniczne poparte być może oznaczeniem poziomu witaminy B, w surowicy, której stężenie jednakowoż słabo koreluje ze stanem klinicznym pacjenta. Bardziej miarodajnym badaniem jest oznaczanie poziomu witaminy B, w erytrocytach wraz ze stężeniem pirogronianów w surowicy, a także określenie poziomu wydalania tiaminy z moczem. Za najbardziej miarodajny test uchodzi oznaczanie poziomu erytrocy-tamej transketolazy.

Badanie patomorfologiczne ujawnia punktowe zmiany krwotoczne w międzymózgowiu, w pniu mózgu i wokół układu komorowego. Istnieje znamienna korelacja pomiędzy zaburzeniami poznawczymi a zmianami pa-tomorfologicznymi w międzymózgowiu, szczególnie znajdowanymi w ciałach suteczkowatych i jądrze grzbietowo-przyśrod-kowym wzgórza.

W badaniu MRI wysokiej rozdzielczości wykrywa się drobne zmiany krwotoczne w ciałach suteczkowatych, a następnie - ich zanikowe zmniejszenie się w czasie. Zmiany krwotoczne pojawiają się również wokół komór III i IV. Bardziej czułą opcją jest badanie mózgowia w sekwencji FLAIR (ang. Fluid Attenuated Imersion Recovery) ukazujące zmiany o znacznej intensywności sygnału w ciałach suteczkowatych. Znaczne odchylenia, świadczące o uszkodzeniu pnia mózgu, występują także w wynikach badania słuchowych potencjałów wywołanych.

Leczenie

Jest tożsame w obu odmianach klinicznych zespołu. Chory powinien być hospitalizowany. Początkowo podaje się dożylnie witaminę B, w dawce 50-100 mg/dobę lub jej dwufosforanową

pochodną — kokarboksylazę; dawka zależna jest od ilości spożywanych dziennie kalorii węglowodanowych. Po ok. 5-7 dniach leczenia parenteralnego chory pobierać może doustnie 150 mg witaminy/dobę. Podczas leczenia - zwłaszcza dożylnego ogranicza się podaż węglowodanów. Docelowo podaje się darninę w dawce dobowej 25-50 mg/dobę przez wiele miesięcy.

Stany pobudzenia, pojawiające się nierzadko w encefalopatii Wemicke’go, dobrze reagują na dożylne podawanie benzodwu-azepin: diazepamu, klonazepa-mu, klomedazolu.

Objawy encefalopatii u pacjentów z chorobą alkoholową, nie reagujące na podawanie darniny, nierzadko zmniejszają się lub wycofują po parenteralnym podaniu kwasu nikotynowego w dobowej, 2-3-krotnej dawce 25 mg.

Choroba Marchiafava--Bignamiego

Jest zespołem objawów opisanych w 1903 r. przez 2 patologów włoskich, od których nazwisk powstała eponimiczna nazwa choroby. Choroba pierwotnie opisywana była u Włochów nadużywających alkoholu w postaci młodego czerwonego wina; z czasem pojawiły się opisy objawów choroby u osób spoza Włoch, spożywających inny rodzaj alkoholu, a także u osób nieuzależnionych alkoholowo.

Objawy występują najczęściej u osób od dawna i trwale uzależnionych od alkoholu; początek objawów przypada na 40. -60. rok życia. Dominują objawy uszkodzenia ciała modzelowate-go i płatów czołowych. Początkowo pojawiają się: spowolnienie ruchowe, ataksja tułowia, zaburzenia postawy i chodu (zespół astazja-abazja). dyzartria, apraksja ideomotoryczna i mimiczna twarzy. W miarę rozwoju choro-