60062 Obraz
1 3

Wiele z tych czynników to proenzymy, które ulegają aktywacji po hydrolitycznym odszczepieniu jednego lub więcej aminokwasów. Inne maja charakter kofaktorów reakcji aktywacji i przyspieszają inne reakcje enzymatyczne. Cały proces krzepnięcia można podzielić na 3 etapy, w których reakcje zachodzą kaskadowo:

1.    wytwarzanie aktywnego czynnika X (zależnego od witaminy K)

2.    wytwarzanie trombiny z protrombiny

3.    wytwarzanie włóknika z fibrynogenu i powstawanie skrzepu.

Odbywa się to równocześnie dwiema współzależnymi drogami:

1.    drogą zewnątrzpochodną, w której tromboplastyna tkankowa (uwalniana z uszkodzonych tkanek) z udziałem jonów Ca ^ aktywuje czynnik VII oraz w procesie tzw. wspólnej drogi krzepnięcia, czynniki IX i X

2.    drogą wewnątrzpochodną, rozpoczynającą się aktywacją czynnika XII z udziałem odsłoniętych włókien kolagenowych. Aktywowany czynnik XII (z udziałem wielkocząsteczkowego kininogenu: HMWK) aktywuje czynnik XI, który z kolei w obecności jonów Ca ~ uaktywnia czynnik X. Jest to proces kaskadowy i od chwili utworzenia aktywnego czynnika X (Xa) przebiega jedną wspólną drogą, prowadzącą do przejścia protrombiny w trombinę i powstania włóknika.

Nieprawidłowa hemostaza, objawiająca się wydłużeniem czasu krzepnięcia, krwawieniami (skaza krwotoczna), związana jest z wrodzonym niedoborem czynników krzepnięcia (niedobór czynnika VIII w hemofilii A, IX w hemofilii B) lub nabytym (uszkodzenie wątroby, niedobór witaminy K). Rozpuszczanie włóknika, czyli proces fibrynolizy następuje pod wpływem powstającego z plazminogenu enzymu - plazminy. Odpowiedni poziom plazminy we krwi warunkuje rozpuszczanie złogów włóknika i oczyszczanie śwuatła naczyń, zapewniając w nich swobodne krążenie krwi. W aktywacji plazminogenu uczestniczy wiele czynników naczyniowych, między innymi: czynnik XII, XI, kalikreina i tkankowych, takich jak tkankowe aktywatory plazminogenu (t-PA, u-PA). Zdolność wytwarzania związków o podobnym działaniu maja niektóre bakterie (Streptococcus wytwarzający streptokinazę), wywołując objawy skazy krwotocznej (posocznica paciorkowcowa).