MUKOWESCYDOZA (ZWŁÓKNIENIE TORBIELOWATE)
Określenie i patogeneza
Wrodzone zaburzenie czynności gniczolów wydzielania zewnętrznego, klinicznie objawiające się upośledzeniem zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki i pluć. Dziedziczenie autosomalne recesywne. Heterozygoly najczęściej bezobjawowe.
Objawy
> U noworodków niedrożność smólkowa (meconium ileus). y Chudnięcie i wyniszczenie (występuje później).
> Dolegliwości ze strony dróg oddechowych
> Występowanie rodzinne.