DSCN6233 (Kopiowanie)

216

lliologia - nywlylnrium dla kandydatów na maarmur

Ryc. 5 - 58. Bcla-oksydacja kwasów tłuszczowych (opis w tekście). Cyfry oznaczają liczbą atomów węgla w łańcuchu kwasu tłuszczowego. C_|6,C,4 itd. ■ trans-cnoilo-2-CoA (czyli acylo-CoA z jednym wiązaniem podwójnym); 3-OH-C₁₆, 3-OH-C_h itd. ■= 3-hydro-ksyacylo-CoA;

3-0-C_|#, 3-0-C„ itd. = 3-oksy-acyloCoA;

Cj = acetylo-CoA.

.#

Bela-oksydacja zachodzi w mitochondriach w komórkach eukariotycznych (np. człowieka), głównie w wąlrobie. Proces ten możemy przedstawić w postaci spirali. W pierwszym etapie (iyc. 5-58) kwas tłuszczowy łączy się z koenzymem A i w obecności dehydrogenazy acvlo-koenzvmu A (EG 1.3.99.3) ulega odwodorowaniu przez FAD. Powstaje kwas o jednym wiązaniu podwójnym (DC na ryc. 5-58), połączony z CoA. Następną przemianą jest przyłączenie cząsteczki wody (katalizowane przezhydrataze enoilo-CoA - EC 4.2.1.17), co powoduje rozerwanie wiązania podwójnego i powstanie kwasu hydroksyacylowego (3-OH-C) połączonego z CoA. Związek ten znów ulega dehydrogenacji w obecności dehydrogenazy 3-hvdroksvacvlo-CoA (E.C. 1. 1.1.35), której koenzymem jest NAD i powstaje ketoacylo-CoA (3-O-C na ryc. 5-58). Następna reakcja wymaga obecności drugiej cząsteczki koenzymu A. W jej obecności enzym acylolransferaza acetvlokoenzvmu A (EC 2.3.1.16) odłącza cząsteczkę acetylo-CoA od dotychczasowego kwasu (C₂ na ryc. 5-28). W ten sposób powstaje kwas tłuszczowy o dwa atomy węgla krótszy, któiy znów przechodzi opisany cykl przemian. „Spirala” beta-oksydacji doprowadza do powstania cząsteczki czterowęglowej - hutvrvlo-CoA. który na podobnej, choć już nieco odmiennej drodze rozkładany jest na 2 cząsteczki acetylo-CoA.

Kwasy „nienasycone" ulegają hydrogenacji i dalej utleniane są w procesie beta-oksydacji do acetylo-CoA. Natomiast końcowym produktem beta-oksydacji kwasów tłuszczowych o nieparzystej liczbie atomów węgla jest propionvlo-CoA (o wzorze: CHj-CH,-CO-SCoA), przekształcany następnie w bursztynylo-CoA, który jest jednym z etapów cyklu Krebsa (por. ryc. 5-29).

Wprawdzie kwasy tłuszczowe dostarczają wielokrotnie więcej energii niż węglowodany o tej samej masie, jednakże w przypadku niedostatecznej podaży węglowodanów spalanie tłuszczów może być przyczyną zaburzeń pod postacią kwasicy ketonowej. Ma to miejsce w przypadkach głod/ctiu (gdy organizm po zużyciu węglowodanów - musi uruchomić rezerwy energetyczne zmagazynowane w tkance tłuszczowej), a najczęściej w zaawansowanej cukrzycy. W tej chorobie glukoza mc wnika do wnętrza komórek (głównie wątroby) i podstawowym źródłem energii stają się kwasy dusze A>we Powstający w procesie beta-oksydacji nadmiar ucctylo-t 'oA nie może wejść w cykl Krebsa Poczym