Proksymalny rdzeniowy zanik mięśni (spinał muscułar atrophy — SM A) charakteryzuje się zwyrodnieniem neuronów ruchowych rogów przednich rdzenia kręgowego i niekiedy jąder ruchowych nerwów czaszkowych.
Choroba prowadzi do postępującego niedowładu połączonego z zanikiem mięśni.