O Obraz kliniczny Jest podobny jak w poprzednich typach MPS.
O Między 3 a 6 r.ż. gwałtownie narasta upośledzenie umysłowe ze znacznym pobudzeniem psychoruchowym.
O Dochodzi do utraty zdolności mówienia.
O Dość wcześnie pojawia się hirsutyzm (nadmierne owłosienie).
O Nie dochodzi do tak znacznej jak w innych MPS hepatospienomega I i i.
O Nie występują też niedobory wzrostu ani zmętnienia rogówki.
O Prowadzone są badania nad zastosowaniem genisteiny, która wykazuje pewną skuteczność w wyhamowaniu postępów choroby.