DSC
99 (4)

Genetyczne podłoże porfirił

Porfirię — grupa wrodzonych lub nabytych schorzeń

wynikających z zaburzenia działania enzymów w szlaku syntezy

hemu, zwanym również szlakiem porfiryn.

O Klasyfikuje się je jako porfirię wątrobowe, porfirię erytropoctyczne lub porfirię skórne, w zależności od tego gdzie występuje nadprodukcja i nadmierna akumulacja porfiryn.

O Porfiria ma często podłoże genetyczne.

O Objawy porflrii mogą pojawiać się zaraz po urodzeniu, częściej jednak spotyka się je u dorastającej młodzieży.

O Objawy porflrii skórnej wywołuje najczęściej światło słoneczne i (głównie U V), gromadzące    energię w pierścieniu    1

porfiry nowym.    I

O Czynnikami wywołującymi atak w porflrii wątrobowej są:    I

alkohol, niektóre leki, stres, a także hormony płciowe,    I

niedobory kaloryczne, niedobory minerałów, anemia, choroby I i infekcje, ostre zapachy chemiczne, farb, lakierów.    I