Bardzo rzadka postaćj^^^pmąca raz na 6000-55000 urodzeń. Charakteryzuie si^Tic^^m torbielami w korze i rdzeniu nerki. Torbiele mogą być zlokalizowanewwątrobie.^eSt wywołana mutacjami w genie PKHDl^
zlokalizowanym w chromosomie ó.Rodzrop są nosicielami genów dla tej choroby, choć s^ni na nią nie chorują.