107847

♦    Przekształcenia amoniaku w mocznik dzieją się w cyklu mocznikowym ze zużyciem pewnej ilości energii, ale pozwala to na zagospodarowanie i pozbycie się toksyny.

♦    Cykl mocznikowy zachodzi w kom. wątroby: częściowo w mitochondriach, a częściowo w cytoplaźmie. Następnie mocznik wydzielany jest do krwi, która jest filtrowana w nerkach; powstały mocz zostaje wydalony z organizmu.

S Organizmy uiynoteliczne - amoniak przekształcany jest w mocznik.

S Organizmy uiykoteliczne - amoniak przekształcany jest w kwas moczowy.

(omawiamy tyiko syntezę mocznika w cyklu mocznikowym)

♦ Cykl mocznikowy (cykl Krebsa - Henseleita):    Zlokalizowany w wątrobie!

♦    Wszystko zaczyna się w mitochondrium: w matrix z C0₂ i amoniaku (jonów amonowych) karbamoilofosforan; żeby mógł powstać potrzebne jest ATP (2 cz. ATP do syntezy 1 cz. karbamoilofosforanu - reakcja b. kosztowna energetycznie); w matrix powstaje bardzo dużo CO ₂ w cyklu Krebsa, a na drodze fosforylacji oksydacyjnej masowo syntetyzowany jest ATP - daje to szczególnie korzystne warunki dla kosztownej energetycznie syntezy karbamoilofosforanu

♦    Karbamoilofosforan (pochodna kw. karbamowego) ma wiązanie typu mieszany bezwodnik z resztą kw. ortofosforowego, więc jest to zw. wysokoenergetyczny; posiada wysoki potencjał transportu reszt kw. karbamowego (-CONH ₂ ) na AA nie występujący w białkach - omitynę(podobna do lizyny ale ma o jeden atom C krótszy łańcuch). Ornityna oprócz

a-aminowej gr. zawiera w łańcuchu bocznym dodatkową gr. aminową.

♦    Resta karbamoilowa jest przenoszona na gr. aminową ornityny i daje inny aminokwas -cytrulinę. Cytrulina dzięki obecności specjalnego nośnika migruje z mitochondrium do cytoplazmy, w której zachodzi reszta reakcji cyklu.

♦    Z asparaginianu (di karboksylowy aminokwas) i cytruliny następuje synteza argininobursztynianu.

♦    Argininobursztynian w kolejnej reakcji przekształca się w argininę (AA występujący m.ia w białkach), a jako poboczny produkt powstaje fumaran (kw. fumarowy).

2