ZESPÓŁ RAYNAUDA
Objaw Raynauda (łac. phenomenon Raynaud) - napadowy skurcz tętnic w obrębie rąk, rzadziej stóp. Powstający pod wpływem zimna, emocji lub bez uchwytnej przyczyny. Nazwa objawem lub fenomenem Raynauda pochodzi od nazwiska francuskiego lekarza, który pierwszy w 1862 r. opisał tę chorobę.
PODZIAŁ
pierwotny (choroba Raynauda) - idiopatyczny.
wtórny (zespół Raynauda) - w przebiegu innych chorób.
młodzieńczy - pojawiający się niekiedy w okresie dojrzewania, przede wszystkim u dziewcząt.
WYSTĘPOWANIE
Częściej spotyka się go w krajach o chłodnym klimacie, głównie u osób z niskim ciśnieniem tętniczym. Wtórny objaw występuje w każdym wieku z przewagą u kobiet.
Rasa -Pierwotny zespół Raynauda dotyczyć może przedstawicieli każdej rasy, bez jakichkolwiek wyjątków.
Występowanie wtórnego zespołu Raynauda zależy od częstotliwości zapadalności na inne w/w choroby wśród przedstawicieli danej rasy.
Wiek -Pierwotny zespół Raynauda zwykle objawia się pomiędzy 20 a 40 rokiem życia.
Wtórny zespół Raynauda występujący w podobnym przedziale czasu może również prowadzić do ujawnienia występowania innych chorób.
PRZEBIEG
Występują 3 fazy objawy Raynauda następujące po sobie:
faza zblednięcia - skurcz tętniczek i w następstwie niedokrwienie kończyn
faza zasinienia - nagromadzenie odtlenowanej krwi, pojawia się ból i drętwienie
faza czynnego przekrwienia - przekrwienie i zaczerwienienie skóry z towarzyszącym uczuciem gorąca.
Ten charakterystyczny obraz kliniczny może być wywołany skurczem niezmienionych tętnic lub towarzyszyć niektórym chorobom doprowadzającym do zmniejszenia przepływu krwi przez tętnice palców. W celu odróżnienia obu tych postaci klinicznych wprowadzono pojęcie:
Choroba Raynauda (pierwotny zespół) występuje częściej u młodych osób (przed 20. rokiem życia), u których dochodzi do skurczu tętnic bez uchwytnej przyczyny.
Choroba występuje głównie u kobiet. (dotyczy ok. 5-20% kobiet i 3-13% mężczyzn)
Zespół Raynauda (wtórny zespół) cechuje się współistnieniem innych chorób, najczęściej tkanki łącznej lub miażdżycy tętnic. Warto pamiętać, że objaw Raynauda może wyprzedzić, nawet o kilka lat, pojawienie się innych objawów tych chorób.
PRZYCZYNY
Przyczyna pierwotnego zespołu Raynauda pozostaje nieznana.
Możliwe przyczyny wtórnego zespołu Raynauda mogą sprowadzać się do kilku szerokich kategorii:
układowe choroby tkanki łącznej (np. toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa)
choroby naczyniowe (np. guzkowe zapalenie tętnic, miażdżyca, ziarniniak Wegenera)
choroby i narażenia zawodowe (wibracje i urazy mechaniczne palców, zatrucia metalami ciężkimi i substancjami chemicznymi , przewlekłe działanie zimna)
choroby krwi (np. białaczka, chłoniaki, czerwienica prawdziwa)
leki
choroby zakaźne (WZW B, WZW C, trąd)
choroby układu nerwowego (np. zespół cieśni nadgarstka, zespół górnego otworu klatki piersiowej, jamistość rdzenia)
OBJAWY KLINICZNE
Mrowienie w opuszkach palców, a następnie w całych palcach i dłoniach. Skóra blednie, czucie się obniża ("martwe palce"). Po ustąpieniu napadu utrzymuje się bolesna przeczulica. Na skórze pojawiają się białe, czerwone lub sine placki.
Choroba Raynauda przebiega zwykle łagodniej niż zespół. W zespole charakterystyczne są nagle pojawiające się sinienie kończyn. z narastającym bólem palców. Może dojść do martwicy tkanek podskórnych, owrzodzeń, gangreny palców, niedokrwienia. Wymagana jest hospitalizacja
Owrzodzenia troficzne skóry palców mogą mieć przebieg:
- ostry - gdy pojawią się po kilku dniach od napadu bólu i zasinienia palców,
- przewlekły - gdy przebiegają z okresami remisji i zaostrzeń.
Objaw Raynauda najczęściej pojawia się pod wpływem ekspozycji na zimno, ale u połowy chorych czynnik wywołujący nie musi być aż tak intensywny i może wystąpić pod wpływem złości lub gniewu. Do wywołania skurczu naczyń może dojść także w wyniku kontaktu z zimnymi przedmiotami lub przebywania w chłodnym, klimatyzowanym pomieszczeniu. Najczęściej jednak chorzy twierdzą, że wywołuje go zmiana temperatury otoczenia, np. przejście z ciepłego pomieszczenia do zimnego.
LECZENIE
Leczenie zachowawcze - niefarmakologiczne
Celem leczenia zachowawczego jest m.in. zapobieganie stymulacji naczyń do skurczu przez unikanie:
- działania na stres (psychoterapia)
- działania zimna (ekspozycji na warunki pogodowe, noszenie ciepłych rękawiczek),
- działania tytoniu i kofeiny,
- leków naczynioskurczowych,
W przypadku choroby wibracyjnej wskazana jest zmiana stanowiska pracy.
Dla chorych z pierwotnym zespołem Raynauda wskazane jest spożywanie produktów zawierających kwasy tłuszczowe omega 3, będących składnikiem olejów rybnych.
Leczenie farmakologiczne
-Blokery kanału wapniowego
-Blokery α adrenergiczne
-Azotany
-Agapurin
-Kwas acetylosalicylowy w małych dawkach
-Heparyna w dawkach standardowych
-Syntetyczne analogi prostaglandyn podawane dożylnie
Leczenie operacyjne
Do leczenia operacyjnego kwalifikowani są głównie chorzy z częstymi i długotrwałymi, nie poddającymi się leczeniu zachowawczemu objawami uniemożliwiającymi pracę nawet w ciepłych pomieszczeniach, ból spoczynkowy palców i dłoni oraz zmiany troficzne skóry.
Najczęściej wykonywanym zabiegiem operacyjnym jest:
-sympatektomia piersiowa- odnerwienie współczulne kończyny górnej- w przypadkach zagrażających amputacją kończyny, skuteczność na około 6 miesięcy
Dalsze leczenie szpitalne:
Pierwotny zespół Raynauda zwykle leczony jest poza szpitalem, aczkolwiek stosowane są te same zabiegi i lekarstwa. Leczenie wtórnego zespołu Raynauda zależne jest od choroby występującej równolegle.
Dalsze leczenie i badania pozaszpitalne:
Pacjenci powinni regularnie sprawdzać swoje ciśnienie, prowadząc przy tym zapisy pomiarów oraz informacje o częstotliwości zaostrzeń objawów choroby. Może to być pomocne przy określeniu skuteczności prowadzonej terapii.
ROKOWANIE
W przypadku pierwotnego zespołu Raynauda rokowania są na ogół dobre. W większości przypadków choroba ustępuje samoistnie. Forma młodzieńcza ustępuje wraz z osiągnięciem dojrzałości. Nie stwierdzono przypadków komplikacji kończących się śmiercią, czy gwałtownym rozwojem chorób. Aczkolwiek, niedokrwienie dotkniętych zespołem części ciała może grozić obumarciem tkanek. Są to jednak rzadkie przypadki.
W przypadku wtórnego zespołu Raynauda obraz choroby zależy od choroby podstawowej, występującej równolegle. Działa niejako jako zwiastun innych chorób, które mogą prowadzić w konsekwencji do śmierci lub poważnych problemów zdrowotnych. Przykładem jest twardzina uogólniona czy syndrom nadmiernej lepkości krwi.
1