Model zarodkowania/cnuklcacii
Model zakładał istnienie w komórkach termodynamicznej równowagi pomiędzy prionami zdrowymi i chorymi, w chorych komórkach równowaga zostaje przesunięta w kierunku prionów chorych. Przesunięcie tej równowagi powoduje, że priony chore się replikują, im bardziej tym choroba bardziej widoczna i postępująca. W konwersji prionów pomagają jony Cu. ZN, Ni.
Czy białku prionowe występują tylko u ssaków?
Białka prionowe to nie tylko domena ssaków. Podobne zjawisko zaobserwowano w komórkach drożdżowych.
Występują w dwóch formach oprzecie stawnych funkcjach sup35. Białko SUP35 uczestniczy w tenninacji na kodonie nonsensownym ochrę U AA, to samo białko PSI powoduje, że nie zatrzymuje się na kodonie stop- proces supresji o ile agreguje jak białka prionowe. Inne białko to URE- uczestniczy w metabolizmie związanym z azotem. Występuje także w dwóch formach:
• Fizjologicznej blokuje czynnik transkrypcyjny, uczestniczy w aktywowaniu genów, w których jest wzrasta jest informacja dla białek, które uczestniczą w blokowaniu wykorzystania gorszych źródeł azotu(blokowanie zachodzi gdy dostępne sa dobre źródła).
• Zagragowancj- białko nie posiada zdolności do blokowania
W tkankach chorych ludzi jak zwierząt występują małe cząsteczki przypominające strukturę wirusów, które mogą być powodem zmian prionów zdrowych w chore. Cząsteczki nazywane są pseudowirusami, znajdują się w zdrowych komórkach ich ilość rośnie. Cząsteczka wirusa jest zaczynem który sprawia że priony zdrowe są modyfikowane pizez wirusa.
Jakie choroby wywoływane są przez priony?
Można je podzielić na trzy grupy
• Dziedziczne
• Zakaźne
• Spontaniczne
niibltf ijkatrnił (dmkU
• Zjolrct** n»ę»»
■ •*»>*/ / fcn»n do nttrei buk*. Pif* .
• bub Pif* uyiinm/jj* mon* kcnlcnnacji prttfinaKj(ulitf«ni« «nuiofcm>M')balcfc ftP" B dic»»taakti po panyi law mly rofmnni.» W11 mltfi mrołnicna.
a nkatmk kolejnych koimk. U do onmti i/iniii