2277150241

Nowiny Lekarskie 2011. 80, 6, 461-468

ALEKSANDRA BASZCZUK. EWELINA SZLACHTOWSKA. ZYGMUNT KOPCZYŃSKI

LABORATORYJNA DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA ZESPOŁU HELLP

LABORA TORY DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS OF THE HELLP SYNDROME

Katedra i Zakład Diagnostyki Laboratoryjnej Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu Kierownik: prof. dr hab. n. med. Zygmunt Kopczyński

Streszczenie

Zespól HELLP należy do najpoważniejszych powikłań ciąży. Częstość występowania tego zespołu wynosi od 0,5 do 0,9% u wszystkich kobiet w ciąży i od 10 do 20% w przypadku występowania stanu przedrzucawkowego. W około 70% przypadków' zespól HELLP rozwija się przed porodem, najczęściej pomiędzy 27. a 37. tygodniem ciąży. Zespól ten charaktery zuje triada objawów: hemoliza, podwyższenie aktywności enzymów wątrobowych i maloplytkowość. Jednakże wyróżnia się częściowy lub niekompletny zespól składający się z jednego lub dwóch główny ch objawów. Kryteria diagnostyczne zespołu HELLP to: LDH > 600 IU/1. AST i/lub ALT > 70 IU/1 i PLT <100 G/l. Zespól ten może być niewłaściwie rozpoznawany ze względu na niecharakterystyczne objawy zarówno kliniczne, jak i laboratoryjne. Obniżenie liczby płytek krwi u kobiet w ciąży' może być związane nie tylko z zespołem HELLP. ale także z występowaniem izolowanej malopłytkowości ciężarnych, maloplytkowością immunologiczną lub stanem przedrzucawkowy m. Ponadto objawy inny ch pow ażny ch pow ikłań ciąży, takich jak zespól hemolityczno-mocznicowy (HUS) i ostre stluszczenie wątroby ciężarny ch (AFLP) mogą imitować objawy zespołu HELLP. Występowanie tego zespołu związane jest z poważnymi komplikacjami dla matki i noworodka, takimi jak: DIC, odklejenie łożyska, rzucawka, śmierć matki i płodu, poród przedwczesny czy RDS. Wczesna diagnoza i szybkie wdrożenie odpowiedniego postępowania leczniczego w przypadku wystąpienia zespołu HELLP zmniejsza zagrożenie życia matki i noworodka.

SŁOWA KLUCZOWE: zespól HELLP, stan przedrzucawkowy. maloplytkowość, zespól hemolityczno-mocznicowy, ostre sthrsz-czcnic wątroby ciężarnych.

Summary

The HELLP syndrome is one of serious complications in pregnancy. This syndrome occurs in 0.5 to 0.9% of all pregnancies and in 10 to 20% pregnancies with preeclampsia. In nearly 70% it develops before delhery, most freąuently between the 27th and 37th gestational week. The HELLP sy ndrome is characterized by the triad of signs: haemolysis (H). elevated levels of liver enzymes (EL) and Iow platelets count (LP). However, partial or incomplete sy ndrome consists of one or two major elements. Diagnostic criteria of this syndrome are: LDH > 600 IU/1, AST and/or ALT > 70 IU/1 and PLT < 100 G/l. The HELLP syndrome truty be misdiagnosed due to non-characteristc clinical and laboratory symptoms. Low^; platelets count in pregnant women may be caused by gestational throm-bocy topoenia (GT), immune thrombocytopoenic purpura (1TP), preeclampsia and HELLP syndrome. Tire other serious complications in pregnancy that may mimie HELLP syndrome are haemolytic utemic syndrome (HUS) and acute fatty liver of pregnancy (AFLP). Tlie HELLP syndrome is associated with malemal and neonatal complications. such as: disseminated intravascular coagulation (DIC). abruptio placentae. acute renal failute. preeclampsia, matemal death. perinatal death. pretenn delivery, respiratory distress syndrome (RDS). Early diagnosis and fast implementation of adeąuate management of patients with HELLP syndrome reduces the high matemal and newbom mortality.

KEY WORDS: HELLP syndrome, preeclampsia. thrombocytopcnia. haemolytic utemic syndrome. acute fatty livcr of pregnancy.

Wstęp

Zespól HELLP jest ciężkim pow ikłaniem ciąży charakteryzujący się triadą objawów:

•    hemolizą w cw nątrznaczyniową (hetnolysis)

•    podwy ższony™ stężeniem enzymów wątrobowych (eleveted liver enzy mes)

•    niską liczbą pły tek krw i (Iow platelets count). Akronim HELLP utworzył w 1982 r. L. Weinstein

z pierwszyeh liter objaw ów (H-hemolysis. EL-eleveted liv er enzy mes. LP-low platelets count), które zaobserwował u niektótych pacjentek z rozpoznany m stanem pizedrzucaw-kowym. Początkowo zespól traktowano jako ciężką postać lub powikłanie stanu przedrzucawkow ego. ale obecnie rozpoznawany jest także jako odmiciuia jednostka chorobow a u pacjentek bez nadciśnienia i białkomoczu (u 15-20% pacjentek z zespołem HELLP nie występuje nadciśnienie i białkomocz). Stan przedrzucawkowy i zespól HELLP mają wiele nakładający ch się objawów klinicznych i biochemicznych, co utrudnia ich diagnosty kę różnicową. Rozpoznanie zespołu HELLP u kobiet ze stanem przedrzucaw kowym wzrasta dzięki wykonywanym częściej badaniom krwi wykazującym trombocytopenię i podwyższoną aktywność enzymów' wątrobowych. Wystąpienie zespołu HELLP w iąże się z pogorszeniem rokowania dla matki i płodu, a pelnobjaw owy jego przebieg jest stanem zagrożenia życia. Zatem rozpoznanie tego zespołu i szybkie rozpoczęcie leczenia są konieczne dla zmniejszenia zagrożenia życia matki i płodu 11-6].

PRACE POGLĄDOWE