NHZ+ \/y |
. 1 |
ch2 1 H HC— N |
-C =nh2+ |
NH |
1 COO' |
I NH | |
i. |
▼ COO' |
1 9h2 arginino- | |
ch2 |
HC |
CHz sucanate | |
II CH |
ch2 | ||
HC —NH3 |
1 COO' |
HC —NH3+ | |
COO" |
fumarate |
1 COO' |
Enzymy
w mitochondrium
:| Karbamoilo transferaza ornitynowa
Pozostałe 3 enzymy
-w cytoplazmie:
2. syntetaza
argininobursztynianowa
3. Liaza argininobursztynianowa
4. Arginaza
omithine citrulline
urea —aspartate
arginine 4—^— argininosuccinate fumarate
Powrót ornityny do mitochondrium odbywa się przy udziale transportera białkowego w wewnętrznej błonie mitochondrialnej uczestniczącego w skoordynowanym przenoszeniu cytruliny do cytoplazmy, a ornityny do macierzy mitochondrialnej.
Fumaran (powstały z rozpadu arginino-bursztynianu) jest przekształcany do szczawiooctanu przez enzymy cyklu Krebsa (fumarazę i dehydrogenazę jabłczanową),
Szczawiooctan jest przekształcony do asparaginianu na drodze transaminacji, co umożliwia ponowne włączenie się asparaginianu do reakcji cyklu mocznikowego i odzyskanie 3 cząsteczek ATP
Dlatego bilans energetyczny cyklu mocznikowego (ilość energii zużyta na przeprowadzenie NH3 w mocznik) wynosi: -1 ATP