ISSN 1734 5251
KAZUI STYKA
Przebieg i leczenie miopatii zapalnych
 opis dwóch przypadków
Marta Lipowska, Barbara Ryniewicz
Klinika Neurologii Akademii Medycznej w Warszawie
STRESZCZENI E Przypadek 1.
W niniejszej pracy przedstawiono dwa przypadki miopatii zapalnych Dziewczynka 14-letnia została przyjęta do Kli-
rozpoczynających się w wieku dziecięcym. U pierwszej chorej z roz- niki Neurologii AM w Warszawie w maju 1998 roku
poznaniem zapalenia skórno-mięśniowego po 4 latach stwierdzono
z powodu występujących od miesiąca bólów mięś-
nowotwór tarczycy. Jest to przykład zapalenia skórno-mięśniowego
niowych, a następnie osłabienia mięśni dosiebnych
jako zespołu paraneoplastycznego u osoby w młodym wieku. Przy-
kończyn oraz zmian skórnych. W badaniu neuro-
padek chorego z zapaleniem wielomięśniowym przedstawiono ze
logicznym stwierdzano znaczny niedowład koń-
względu na bardzo ciężki i długotrwały przebieg kliniczny oraz po-
czyn dolnych i górnych, z przewagą w mięśniach
myślny wynik leczenia.
dosiebnych, zachowane odruchy fizjologiczne oraz
Słowa kluczowe: zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie
przykurcze w stawach Å‚okciowych i biodrowych.
wielomięśniowe, zespół paraneoplastyczny
Objawy skórne polegały na zaczerwienieniu
i obrzęku powiek oraz zmianach zanikowo-zapal-
nych nad stawami dłoni (objaw Gottrona). W ba-
Wstęp
daniach dodatkowych stwierdzono wzrost stęże-
W niniejszej pracy przedstawiono przypadki
nia kinazy kreatynowej (CPK, creatinine kinase) do
dwojga chorych z miopatiami zapalnymi rozpoczy-
okoÅ‚o 40 × powyżej normy (1439 j.m. przy normie
nającymi się w wieku dziecięcym: zapaleniem skór-
do 34 j.m.). W badaniu elektromiograficznym uzy-
no-mięśniowym i zapaleniem wielomięśniowym.
skano zapis z mięśnia czworogłowego uda
W obu przypadkach obraz kliniczny i stosowane
i dwugłowego ramienia o charakterze interferencji
leczenie były typowe dla tych jednostek chorobo-
patologicznej, ze zwiększoną polifazją i obecnością
wych. Pierwszy opisany przypadek to rzadka dzie-
fibrylacji, wskazujÄ…cy na ostre uszkodzenie pier-
cięca postać zapalenia skórno-mięśniowego jako
wotnie mięśniowe. Wykonano biopsję mięśnia,
zespołu paraneoplastycznego. Natomiast przypa-
w której stwierdzono zmiany w strukturze i śred-
dek pacjenta z zapaleniem wielomięśniowym jest
nicy włókien położonych na obwodzie pęczków,
godny uwagi ze względu na bardzo ciężki począt-
obecność licznych włókien ulegających martwicy
kowo przebieg kliniczny, w którym po 12 latach
i martwicy z fagocytozÄ…. Obraz kliniczny i badania
leczenia uzyskano prawie całkowite ustąpienie ob-
dodatkowe były typowe dla zapalenia skórno-mięś-
jawów.
niowego (DM, dermatomyositis). U chorej wystÄ™-
powały również charakterystyczne dla DM prze-
Adres do korespondencji: lek. Marta Lipowska
ciwciała przeciwjądrowe Mi-2. Włączono podawa-
Katedra i Klinika Neurologii Akademii Medycznej
ul. Banacha 1a, 02 097 Warszawa nie prednizonu w dawce początkowej około 1,5 mg/
tel.: [phone]
/kg m.c./dobę (60 mg/d.) i wdrożono rehabilitację,
e-mail: [e-mail]
uzyskujÄ…c stopniowo znacznÄ… poprawÄ™ klinicznÄ…
Polski PrzeglÄ…d Neurologiczny 2006, tom 2, 3, 165 167
Wydawca: Wydawnictwo Via Medica
oraz obniżenie stężenia CPK do 20 × powyżej nor-
Copyright © 2006 Via Medica
www.ppn.viamedica.pl
165
Polski PrzeglÄ…d Neurologiczny, 2006, tom 2, nr 3
my (CPK 676 j.m.). Pacjentkę wypisano do domu Nie obserwowano zmian skórnych. Stężenie CPK
w lipcu 1998 roku  po 2 miesiącach hospitaliza- wynosiło 70-krotność normy (2390 j.m. przy nor-
cji. Po okresie poprawy, w wyniku niedostatecznej mie do 34 j.m.), stężenia transaminaz również były
rehabilitacji, od grudnia 1998 roku niedowład po- podwyższone: aminotransferazy asparaginianowej
nownie się nasilił  utrzymano stosowanie pred- (AST, aspartate aminotransferase)  279 j./l, ami-
nizonu w dawce 40 mg/dobę i dołączono azatio- notransferazy alaninowej (ALT, alanine amino-
prynÄ™ w dawce 100 mg/dobÄ™. Po 3 miesiÄ…cach, transferase)  454 j./l. Badanie elektrofizjologicz-
w marcu 1999 roku, pacjentkę ponownie hospita- ne mięśnia dwugłowego ramienia i czworogłowe-
lizowano w Klinice Neurologii AM w Warszawie go uda potwierdziło ostre uszkodzenie pierwotnie
w celu rehabilitacji i stopniowo uzyskano znaczną mięśniowe, z obecnością fibrylacji. Biopsja mięśnia
poprawę  zmniejszyły się przykurcze, siła mięś- czworogłowego uda wykazała zaawansowane ostre
ni poprawiła się, stężenie CPK wynosiło około 150 zmiany pierwotnie mięśniowe; stwierdzono: różną
 190 j.m., tj. okoÅ‚o 5 6 × powyżej normy. Å›rednicÄ™ włókien, martwice, nacieki leukocytarne
W latach 1999 2002 pacjentkę leczono w Poradni wokół naczyń. Na podstawie obrazu klinicznego
Chorób Mięśni przy Klinice Neurologii AM w War- i badań dodatkowych rozpoznano zapalenie wie-
szawie; utrzymywał się u niej miernego stopnia nie- lomięśniowe. Włączono intensywne leczenie pred-
dowład kończyn i przykurcze, stężenia CPK były nizonem w dawce 1,3 mg/kg m.c. (40 mg/d.), a po
podwyższone, prowadzono rehabilitację, a także 2 tygodniach  prednizolonem dożylnie. Stan kli-
kontynuowano leczenie prednizonem oraz azatio- niczny chłopca nadal się pogarszał  chory przes-
pryną. W 2001 roku chorą hospitalizowano w In- tał chodzić i siadać samodzielnie, opadała mu gło-
stytucie Reumatologii w Warszawie z powodu sta- wa i nasilały się przykurcze stawowe. Chłopiec
nów gorączkowych, obrzęków stawów skokowych skarżył się na niewielkie trudności w połykaniu;
i wzrostu parametrów zapalnych (odczyn Biernac- nie obserwowano zaburzeń kardiologicznych, poza
kiego [OB] i stężenie białka C-reaktywnego [C-re- niewielką tachykardią. Wobec pogarszającego się
active protein])  podawano jej methylprednizo- stanu klinicznego, po miesiÄ…cu leczenia prednizo-
lon, co wywołało poprawę. W paz
dzierniku 2002 ro- nem doustnie i prednizolonem dożylnie, włączo-
ku  w 18. roku życia pacjentki, 4 lata po rozpo- no pulsy z metylprednizolonu i.v., a następnie kon-
znaniu zapalenia skórno-mięśniowego, wykryto tynuowano leczenie prednizonem doustnie, w daw-
u chorej raka brodawkowatego (ca papillare) tar- ce około 2,5 mg/kg mc (80 mg/d.). Po 2 miesiącach
czycy, usunięto tarczycę i odstawiono leki immu- leczenia stężenie CPK powróciło do normy; obser-
nosupresyjne. W marcu 2003 roku, z powodu nie- wowano powolnÄ… poprawÄ™ klinicznÄ…. W trakcie le-
wielkiego pogorszenia klinicznego, wzrostu stęże- czenia, jako powikłanie steroidoterapii, wystąpiły
nia CPK do okoÅ‚o 10 × powyżej normy, ponownie objawy cushingoidalne, osteoporoza oraz ropowi-
włączono prednizon, uzyskując poprawę i norma- ca okołopaznokciowa paluchów wymagająca zabie-
lizację aktywności enzymów. W 2004 roku  gu zdjęcia płytek paznokciowych. Chłopca wypi-
w 20. roku życia pacjentki, po 6 latach trwania cho- sano z Kliniki po 8 miesiącach leczenia z bardzo
roby odstawiono prednizon  stan neurologiczny dużą poprawą  z niewielkim ksobnym osłabie-
i stężenie CPK były prawidłowe. Pacjentka pozo- niem mięśni, chodzącego, z odruchami fizjologicz-
staje pod kontrolą Poradni Chorób Mięśni przy nymi zniesionymi poza śladowymi z mięśnia dwu-
Klinice Neurologii AM w Warszawie oraz Centrum głowego ramienia oraz stężeniem CPK w normie.
Onkologii w Warszawie. Stopniowo zmniejszano dawkę steroidów  przy
wypisie z oddziału chłopiec otrzymywał predni-
Przypadek 2.
zon 25 mg co drugi dzień.
Chłopiec 10-letni został przyjęty do Kliniki Neu- Pacjent cały czas pozostawał pod opieką Kliniki
rologii AM w Warszawie w listopadzie 1986 roku
Neurologii. W latach 1988 i 1989 otrzymał 2-krot-
z powodu szybko postępującego od około 4 mie- nie pulsy metylprednizolonu i.v. z powodu niewiel-
sięcy osłabienia mięśni kończyn. W badaniu neu- kiego pogorszenia stanu klinicznego i wzrostu stę-
rologicznym przy przyjęciu pacjent był w stanie
żenia CPK. W 1990 roku dołączono do terapii aza-
średniociężkim; stwierdzano niedowład wiotki
tioprynÄ™ w dawce 100 mg na dobÄ™. Obserwowano
kończyn znacznego stopnia z przewagą w mięś- stałą, niewielką poprawę. Chłopiec był coraz spraw-
niach dosiebnych, ze zniesionymi odruchami fiz- niejszy: biegał, grał w piłkę i tenisa. W latach 1993
jologicznymi, rozpoczynającymi się przykurczami,  1994 z powodu dwóch kolejnych zaostrzeń (w tym
chodził z trudnością  z pomocą drugiej osoby.
raz po przebytym półpaścu) czasowo zwiększono
www.ppn.viamedica.pl
166
Marta Lipowska, Barbara Ryniewicz, Przebieg i leczenie miopatii zapalnych  opis dwóch przypadków
dawkę długotrwale przyjmowanego prednizonu. ny oraz wystąpienie nowotworu do 5 lat od począt-
W trakcie leczenia stężenia CPK utrzymywały się ku trwania choroby. Powyższy przykład wskazuje
w granicach 20 30-krotności normy. W 1998 roku, na konieczność starannej obserwacji w kierunku
w 22. roku życia pacjenta  po 12 latach leczenia (!) nowotworu nawet u młodych chorych z zapaleniem
i 4 latach bez zaostrzeń choroby  odstawiono leki skórno-mięśniowym.
immunosupresyjne. W badaniu neurologicznym Drugi przypadek  chłopca z zapaleniem wielo-
stwierdzano niewielki utrwalony niedowład pod mięśniowym  przedstawiono z uwagi na wyjątko-
postacią osłabienia przywodzicieli stawów barko- wo ciężki i długotrwały przebieg kliniczny i bardzo
wych i zginaczy stawów biodrowych; stężenie CPK dobry wynik leczenia. W najcięższej fazie choroby
wynosiło 20-krotność normy. W czasie kolejnych chłopiec nie chodził ani nie siedział samodzielnie,
4 lat obserwacji stan chorego był stabilny; stężenie a rokowanie było poważne. Długotrwałe leczenie
CPK zmniejszyło się do 3-krotności normy. Pacjent immunosupresyjne i systematyczna rehabilitacja
w czasie choroby kontynuował naukę, a w 2002 ro- pozwoliły na uzyskanie powolnej poprawy. Znacz-
ku ukończył studia. ne nasilenie objawów uzasadniało stosowanie du-
żych dawek steroidów, mimo działań niepożąda-
Podsumowanie nych leczenia. Z ich powodu w okresie zaostrzeń
W przypadku 1.  zapalenia skórno-mięśnio- stosowano pulsy metylprednizolonu zamiast zwięk-
wego o typowym obrazie klinicznym  zwraca szenia dawki steroidów doustnie. Należy zwrócić
uwagę fakt wystąpienia nowotworu  raka bro- uwagę na długi czas leczenia  12 lat  i bardzo
dawkowego tarczycy 4 lata po rozpoznaniu zapa- powolne odstawianie leków immunosupresyjnych
lenia skórno-mięśniowego. Zapalenie skórno-mięś- w celu uniknięcia nawrotów choroby.
niowe jako zespół paraneoplastyczny jest nietypo- Należy podkreślić bardzo istotną rolę rehabili-
we dla dziecięcych postaci tej choroby i zdarza się tacji w leczeniu, szczególnie w zapobieganiu roz-
najczęściej u osób powyżej 50. roku życia. Niety- wojowi przykurczów, które szybko się pojawiają
powy jest również rodzaj wykrytego nowotworu 
w dziecięcych postaciach miopatii zapalnych 
raka tarczycy, ponieważ zapalenie skórno-mięśnio- zwłaszcza w zapaleniu skórno-mięśniowym. W obu
we najczęściej bywa związane z nowotworami jaj- przypadkach kilkakrotne pogorszenie funkcji ru-
nika, sutka, płuc i przewodu pokarmowego. Przy- chowych nie wiązało się z aktywnością procesu
padek ten spełnia kryteria pewnego zespołu para- chorobowego, ale z rozwojem przykurczów i nie-
neoplastycznego: DM jako zespół paraneoplastycz- dostateczną rehabilitacją.
PI ÅšMI ENNI CTWO
Piśmiennictwo dotyczące miopatii zapalnych zamieszczono w artykule
 Diagnostyka i leczenie miopatii zapalnych Barbary Ryniewicz.
www.ppn.viamedica.pl
167