ROK IV

Ćwiczenie 1. Niewydolność oddechowa noworodków.

Podział reanimacji wg wieku:

1. a)    noworodków i wcześniaków;

2. b)   niemowląt;

3. c)    dzieci w wieku 2 - 8 lat;

4. d)   dzieci powyżej 8 rż są reanimowane tak jak dorośli.

Fazy reanimacji:

1. I -  prowadzona przez wszystkich:

1. A -airways - udrożnienie dróg oddechowych;

2. B -breathing - sztuczne oddychanie;

3. C -circulation - masaż zewnętrzny serca i opanowanie krwotoku.

II - prowadzona przez personel wykwalifikowany, np. lekarzy, pielęgniarki:

D - drugs - podawanie leków iv:

1. 1)   adrenaliny,

2. 2)   wodorowęglanu sodu,

3. 3)   przy utracie płynów i odwodnieniu;

E - wykonanie EKG w celu rozpoznania przyczyny zatrzymania krążenia:

1. 1)   asystolii (linia izoelektryczna),

2. 2)   rozkojarzenia elektryczno - mechanicznego (obecny rytm zatokowy mimo braku skutecznej pracy serca jako pompy),

3. 3)   migotania komór.

F - fibrillation treatment - leczenie migotania komór defibrylacją, z podaniem lidokainy w celu utrwalenia efektu leczniczego;

III - prowadzona na oddziale intensywnej opieki medycznej. Polega na poszukiwaniu przyczyn zagrożenia życia:

G - gauging - ocena skuteczności działania i określenie przyczyny zaburzeń;

H - human mentation - badanie czynności i stanu OUN;

I - intensive care - intensywna opieka medyczna.

Człowiek w stanie zagrożenia życia sprawia wrażenie omdlałego. Należy sprawdzić reakcje na bodźce słowne i ruchowe, oraz ułożyć pacjenta na twardym podłożu, na plecach, z rękoma wyciągniętymi wzdłuż ciała (przed położeniem pacjenta należy sprawdzić, czy nie są uszkodzone przedramiona).

Pacjenta należy chwycić od tyłu, pod pachami.

Odwracanie pacjenta wykonują dwie osoby, aby nie uszkodzić kręgosłupa.

Jamę ustną oczyszcza się, jeżeli pacjent nie doznał ciężkiego urazu głowy lub kręgosłupa, skręcając głowę w bok. Przy podejrzeniu urazu głowy lub kręgosłupa szyjnego, w celu oczyszczenia jamy ustnej unosi się i podciąga żuchwę.

Upośledzenie oddychania związane jest z zapadnięciem się języka, opadnięciem żuchwy, przygięciem klatki piersiowej i opadnięciem nagłośni. Należy odgiąć głowę, podtrzymując żuchwę, a następnie sprawdzić, czy porusza się klatka piersiowa, oraz czy oddech jest wysłuchiwalny i wyczuwalny.

U niemowląt stosuje się sztuczne oddychanie metodą usta - usta, nos.

Resuscytator oddechowy („Ambu”) ma miejsce do podłączenia drenu z tlenem. Podaje się przezeń ok. 40 % mieszankę tlenu. Niekiedy podaje się czysty tlen ze zbiornika.

Liczba oddechów na minutę:

•         noworodek - 30 - 40;

•         dzieci > 1 rż - 20;

Objętość oddechowa u dzieci wynosi 10 ml/kg mc/db. Zbyt wysokie ciśnienie podczas respiracji prowadzi do pęknięcia płuca i powstania odmy, co nasila niewydolność oddechową i powoduje niewydolność krążenia, dlatego objętość powietrza wprowadzanego do płuc powinna być dokładnie kontrolowana.

Ciało obce w drogach oddechowych:

Niemowlę należy położyć na przedramieniu, trzymając za żuchwę. Rękę z dzieckiem kładzie się na udzie (w pozycji siedzącej), po czym uderza się dziecko między łopatki, następnie odwraca, uciska się mostek, a na koniec oczyszcza drogi oddechowe.

Główną przyczyną hospitalizacji i śmierci dzieci na OIOM -ie jest niewydolność oddechowa. Przyczyny niewydolności oddechowej:

1. I.                    u noworodka:

1. a)      zespół błon szklistych RDS, występujący najczęściej u wcześniaków (surfaktant zaczyna być syntetyzowany dopiero od 24 tyg. ciąży). Stosuje się wtedy często CPAP^[14]. RDS jest najczęstszą przyczyną niewydolności oddechowej u dzieci hospitalizowanych na oddziale intensywnej terapii. Występuje u 1 % noworodków, w tym u 60 % wcześniaków urodzonych przed ukończeniem 30 tyg. życia płodowego, wynikając głównie z niedostatecznej syntezy fosfatydyloglicerolu.

2. b)      zapalenie płuc,:

•         wrodzone, związane z infekcją okołoporodową, wywołane najczęściej przez CMV, chlamydie, Listeria monocytogenes, pałeczki Gram (-),

•         nabyte wywołane najczęściej przez paciorkowce grupy B, E. coli lub grzyby.

Wcześniaki urodzone przed 36 tyg. ciąży mają niedobór surfaktantu. Pojawia się on również w zamartwicy, niedotlenieniu, krwotoku i posocznicy. Czas półtrwania surfaktantu wynosi 16 h.

3. c)      wady wrodzone, np.:

•         atrezja nozdrzy tylnych, powodująca duży wysiłek oddechowy i oddychanie przez usta;

•         przepuklina przeponowa (ubytek kopuły przepony), powodująca niedorozwój płuca (płuco hipoplastyczne). Umiejscawia się zwykle prawostronnie.

•         atrezja przełyku, której w większości przypadków towarzyszy połączenie dolnego zachyłka przełyku z tchawicą. Prowadzi to do chemicznego zapalenia płuc pod wpływem kwasu solnego. Chemiczne zapalenie płuc prowadzi, wskutek spadku miejscowej odporności, do rozwoju bakteryjnego zapalenia płuc.

4. d)      zespół aspiracji smółki MAS rozwijający się w przebiegu ciężkiej zamartwicy, w wyniku aspiracji wód płodowych zawierających smółkę. Zespół aspiracji smółki prowadzi do rozwoju zapalenia płuc, powoduje zwężenie dróg oddechowych, niedodmę i niewydolność oddechową, a w mechanizmie wentyla rozedmę.

zespół ARDS, czyli wtórny niedobór surfaktantu, występuje u noworodków donoszonych w przebiegu np. stanu po zamartwicy, zapalania płuc i in.

5. e)      dysplazja oskrzelowo - płucna.

2. II.                 w wieku niemowlęcym i poniemowlęcym:

5. e)      zapalenia płuc,

6. f)        ciała obce w drogach oddechowych,

7. g)      dychawica oskrzelowa,

8. h)      mukowiscydoza.

Leczenie zakażeń grzybiczych u dzieci - najskuteczniejsze są flukonazol, flucytozyna, mikonazol i amfoterycyna B. Przyczyną zakażeń grzybiczych u dzieci jest zwykle Candida.

 

Ćwiczenie 2. Choroby górnego odcinka przewodu pokarmowego.

1. 1.      Bóle brzucha u dzieci:

1. a)      organiczne;

2. b)     czynnościowe - są najczęściej umiejscowione wokół pępka, kolkowe, trwają ok. 2 - 3 h, ustępując samoczynnie. Na ogół nie występują w nocy i są silniejsze w bezruchu;

3. c)      psychogenne - wywołane przyczynami środowiskowymi (szkolnymi, domowymi). Podejrzewając je, należy przeprowadzić dokładny wywiad.

Ad b) cechy czynnościowych bólów brzucha:

•         umiejscowienie zwykle w okolicy pępka,

•         pojawianie się w dzień,

•         nasilanie się w bezruchu, a ustępowanie w ruchu,

•         przejściowy charakter z samoistnym ustępowaniem.

Ad a) organiczne bóle brzucha mogą wynikać z:

1. 1)      chorób przewodu pokarmowego. Zazwyczaj występują wtedy niespecyficzne pobolewania w przebiegu najczęściej zapalenia wyrostka robaczkowego, nieżytów śluzówki przewodu pokarmowego, chorób pasożytniczych (np. lambliozy). U dzieci na ogół nie spotyka się typowych owrzodzeń trawiennych. Częściej stwierdza się nieżyt żołądka przebiegający z objawami choroby wrzodowej. Ponadto u dzieci bóle brzucha mogą powodować zapalenie trzustki, kamica żółciowa lub zapalenia jelit, np. wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

2. 2)      chorób układu moczowego. Bóle podbrzusza u dziecka, mimo (-) objawu Goldflama mogą wskazywać na zapalenie dróg moczowych, które szybko może przekształcić się w odmiedniczkowe zapalenie nerek. Bóle brzucha u dziecka mogą również świadczyć o kamicy moczowej.

3. 3)      zaburzeń ogólnoustrojowych, np. zaburzeń hormonalnych w przebiegu nadczynności przytarczyc lub w chorobach tarczycy.

4. 4)      zapaleń płuc.

5. 5)      zapalenia ucha środkowego.

6. 6)      chorób OUN.

7. 7)      chorób metabolicznych.

Główne przyczyny bólów brzucha i biegunek:

1. a)      nietolerancja pokarmów, np. mleka, glutenu, oraz alergie pokarmowe;

2. b)      choroba wrzodowa;

3. c)      choroby pasożytnicze;

4. d)      infekcje różnych narządów, np.:

•         zapalenie śluzówki przewodu pokarmowego;

•         nieswoiste nieżyty jelitowe;

•         choroby trzustki;

•         choroby dróg żółciowych;

•         choroby układu moczowego;

•         choroby narządów płciowych;

5. e)       choroby ogólnoustrojowe.

Rozpoznanie różnicowe: dokładny wywiad z wykluczeniem przyczyn psychogennych, badanie przedmiotowe (również per rectum), wykonanie badań dodatkowych:

•       morfologii krwi z liczbą płytek krwi;

•       badanie kału na krew utajoną (próba benzydynowa), wymagające pozostawania przez 3 dni na diecie bez owoców, warzyw, mięsa i wit. C;

•       ocena wskaźników ostrej fazy - OB, mukoproteidów (wątrobowe białka ostrej fazy). Niekiedy ocenia się poziom CRP i aktywność ၡ₁ - antytrypsyny (do oceny terapii ciężkich infekcji, np. posocznic);

•       RKZ i jonogramu;

•       proteinogramu;

•       prób wątrobowych - aktywności transaminaz i GGTP;

•       pomiar stężenia kwasów żółciowych w surowicy;

•       określenie obecności antygenu HBs i przeciwciał anty - HCV;

•       badanie aktywności enzymów trzustkowych - diastazy w surowicy i w moczu, a niekiedy również lipazy;

•       badanie kału - na jaja pasożytów, cysty lamblii, posiewy na obecność bakterii (np. Salmonella i Shigella), odczyn Widala, poszukiwanie antygenu G. lamblia - GSA 65?;

•       badanie moczu - określenie liczby Addisa (liczba erytrocytów, leukocytów, oraz wałeczków w dobowej zbiórce moczu), dobowej utraty białka, klirensu kreatyniny, oraz dobowego wydalania elektrolitów, wykonanie posiewu moczu;

•       USG jamy brzusznej.

W niektórych przypadkach wykonuje się również:

•     gastrofiberoskopię z pobraniem wycinków oraz wykonaniem testu ureazowego w kierunku obecności H. pylori. Gastrofiberoskopia umożliwia stwierdzenie refluksu dwunastniczo - żołądkowego lub żołądkowo - przełykowego;

•     rektoskopię;

•     kolonoskopię;

•     badania rentgenowskie przewodu pokarmowego i układu moczowego, np. cystografię (może ujawnić refluks pęcherzowo - moczowodowy, renoscyntygrafię, urografię);

•     biopsję jelita cienkiego (np. przy podejrzeniu celiaklii);

•     przy podejrzeniu występowania zespołów złego wchłaniania wykonuje się również testy obciążeniowe z D - ksylozą oraz z laktozą;

•     badania immunologiczne np. na obecność HBs przy podejrzeniu WZW, lub pomiar stężenia IgE w surowicy przy podejrzeniu alergii;

•     badanie ginekologiczne.

Leczenie chorób jamy brzusznej:

1. 1)      Przyczynowe.

2. 2)      Objawowe:

•         leki zapierające, np. loperamid, Smecta;

•         leki pobudzające perystaltykę, np. laktuloza;

•         psychoterapia.

3. 3)      Dietetyczne.

Leczenie choroby wrzodowej:

1. a)      Leki hamujące wydzielanie kwasu solnego:

•         blokery pompy protonowej, np. omeprazol (Losec),

•         blokery receptora H₂, np. ranitydyna (Ranigast, Zantac - preparat dożylny), cymetydyna (Altramet, Tagamet), roksatydyna, nizatydyna, famotydyna,

•         blokery receptora muskarynowego, np. pirenzepina (Gastrozepin), której w leczeniu profilaktycznym podaje się 1 tabl. na noc,

•         blokery receptora gastrynowego, np. proglumid (Milit??);

2. b)      Leki neutralizujące kwas solny - związki glinu, wapnia lub magnezu;

3. c)      Leki stosowane do eradykacji H. pylori:

•         cytrynian bizmutawy (Ventrisol, Denol) lub omeprazol,

•         antybiotyki - amoksycylina (działa najlepiej), ampicylina, lub erytromycyna,

•         metronidazol;

4. d)      Leki działające cytoprotekcyjnie (ochronnie na śluzówkę):

•         sukralfat (Venter - działa bardzo skutecznie),

•         cytrynian bizmutawy (Ventrisol),

•         karbenoksolon (Biogastron),

•         Cytotec.

W przypadku nieżytu śluzówki żołądka lub dwunastnicy podaje się Venter 4 x/db (przed posiłkami oraz 2 h po kolacji) przez 4 tyg., ewentualnie Ranigast lub Maalox. W tym okresie czeka się na wyniki badania na H. pylori (posiewu lub badania serologicznego). W przypadku stwierdzenia obecności H. pylori podaje się Ventrisol przez 4 tyg., oraz amoksycylinę z metronidazolem przez 12 tyg.

Leczenie refluksu żołądkowo - jelitowego (objawy - zgaga, odbijanie): podaje się leki prokinetyczne, przyśpieszające przechodzenie pokarmu przez przewód pokarmowy i zwiększające napięcie wpustu żołądka, np. cisaprid (Coordinax), metoklopramid (dość często powoduje objawy uboczne, zwłaszcza ze strony OUN, np. senność, niepokój), betanechol, lub domperydon.

 

Ćwiczenie 3. Zapalenia płuc u dzieci.

1. 1.      Odrębności anatomiczno - fizjologiczne układu oddechowego u dzieci:

1. a)     krótkie wąskie drogi oddechowe, ułatwiające szerzenie się zapaleń oskrzeli i tchawicy, pogorszające ocieplanie i nawilżanie powietrza;

2. b)     stosunkowo szeroka tchawica;

3. c)      krótka, ułożona poziomo, szeroka trąbka słuchowa, ułatwiająca rozwój zapalenia ucha środkowego;

4. d)     wysoko ustawiona krtań, co ułatwia przechodzenie zakażeń;

5. e)      nierozwinięte zatoki oboczne nosa;

6. f)       wąskie i wiotkie drogi oddechowe, podatne na czynniki wywołujące obrzęk, skurcz i zwężenie;

7. g)     słabe, cienkie ściany dróg oddechowych;

8. h)     swoiste właściwości śluzówki - duża ilość naczyń, ułatwiająca rozwój przekrwienia i obrzęku;

9. i)       słabo rozwinięte aparat rzęskowy i gruczoły surowicze, pogarszające oczyszczanie dróg oddechowych;

10. j)       słabo rozwinięte przewodziki pęcherzykowe i obfita, bogato unaczyniona tkanka śródmiąższowa;

11. k)     beczkowata klatka piersiowa, krótka, z poziomym ustawieniem żeber, o małej ruchomości i oddychaniem głównie torem przeponowym;

12. l)       słabo rozwinięte mięśnie oddechowe;

13. m)   szybkie, płytkie oddychanie (ok. 40 od./min.) wskutek małej powierzchni wymiany (u noworodków i niemowląt liczba czynnych pęcherzyków płucnych jest mała i występuje przeciek płucny) przy dużym zapotrzebowaniu na tlen (noworodek - 7 ml/kg mc, a dorosły 3,3 ml/kg mc);

14. n)     duża ilość gruczołów śluzowych, wydzielających obfitą wydzielinę;

15. o)     niedobór wydzielniczych przeciwciał IgA oraz przeciwciał IgM, odpowiadających za walkę z bakteriami Gram (+) - fizjologiczna hipogammaglobulinemia u niemowląt i małych dzieci, najbardziej nasilona ok. 3 mż;

16. p)     niedobór dojrzałych funkcjonalnie komórek układu odpornościowego - powodujący np. obniżoną zdolność do fagocytozy;

17. q)     słaby odruch kaszlu, szybkie wyczerpywanie się podczas kaszlu;

18. r)      nierozwinięty pierścień Waldeyera;

19. s)      niedojrzałość ośrodka oddechowego i niedobór surfaktantu u wcześniaków.

Bez fizykoterapii leczenie zapaleń płuc jest nieskuteczne. U dziecka należy stosować pozycję drenującą przed jedzeniem, lub min. 2 h po jedzeniu, oraz poduszki wibracyjne. Jednocześnie podaje się mukolityki, np. Mucosolvan.

Ostre choroby układu oddechowego stanowią 60 - 80 % schorzeń dziecięcych i są trzecią przyczyną zgonów u niemowląt. Zapalenia płuc są najczęstszą przyczyną hospitalizacji niemowląt i małych dzieci. U dzieci do 2 rż zapalenie płuc występuje zawsze przy stanach zapalnych oskrzeli (nie występuje wówczas izolowane zapalenie oskrzeli).

2. 2.      Czynniki warunkujące rozwój zapalenia płuc:

1. a)      czynniki predysponujące:

•         wady wrodzone i genetycznie uwarunkowane, np. alergie, zaburzenia odporności, rozszczepy podniebienia, torbielowatość płuc, wiotkość krtani, wady serca (głównie przebiegające ze zwiększeniem przepływu płucnego);

•         czynniki wywołujące zwężenie dróg oddechowych, np. ucisk, zatkanie,

•         choroby współistniejące, np. krzywica, niedodma, wady serca, nowotwory, niedokrwistość,

•         niedożywienie i wyniszczenie;

•         niedojrzałość anatomiczno - czynnościowa dróg oddechowych u dzieci do 5 rż.

2. b)      czynniki drażniące (prowokujące):

•         zarażenie wirusami, np. wirusem grypy, rhinowirusami; bakteriami, np. S. pneumoniae, gronkowcami, H. influenzae, P. aeruginosa, M. pneumoniae; grzybami, np. Aspergillus; pierwotniakami, np. Pneumocystis carinii;

•         zanieczyszczenie powietrza,

•         palenie tytoniu,

•         alergeny,

•         zachłyśnięcie;

3. c)      czynniki ułatwiające:

•         niska jakość życia,

•         słaba edukacja zdrowotna,

•         ubóstwo,

•         nieprawidłowa dieta,

•         chorzy w rodzinie i otoczeniu.

3. 3.      Podział etiologiczny zapaleń płuc:

1. a)      Wirusowe, stanowiące 80 % zapaleń płuc u dzieci przed 5 rż. Wywołują je wirusy RS (respiratory syncytial) , adenowirusy, wirusy grypy i paragrypy, rhinowirusy, koronarowirusy?, wirusy odry, ospy wietrznej i różyczki;

2. b)      bakteryjne:

•         florą Gram (+) - gronkowcami (S. aureus), paciorkowcami, pneumokokami, rzadko enterokokami,

•         florą Gram (-) - H. influenzae, P. aeruginosa, E. coli, Klebsiella, Proteus, Legionella;

3. c)      grzybicze - Aspergillus, Candida;

4. d)      pierwotniakowe - Pneumocystis carinii;

5. e)      mykoplazmatyczne;

6. f)        riketsjozowe lub chlamydiowe (najczęściej wrodzone zapalenia płuc noworodków);

7. g)      chemiczne.

 

 

 

 

 

 

 

Etiologia zapaleń płuc u dzieci zależy od wieku:

 

Przyczyny \ Wiek	do 2 tż	3 tż - 3 mż	4 mż - 6 rż	6 - 18 rż
najczęstsze	bakterie Gram (-)^[15]	wirusy	wirusy	mykoplazmy
rzadsze	wirusy	bakterie Gram (-) P. carinii	bakterie Gram (+) mykoplazmy	wirusy i bakterie
wiek	niemowlęta		> 1 rż
postać	śródmiąższowa, odoskrzelowa		śródmiąższowa, odoskrzelowa, płatowa

 

Zakażenia bakteriami G (-), np. Proteus czy Klebsiella, często prowadzą do posocznicy, biegunki i zapalenia OUN.

4. 4.      Podział zapaleń płuc:

1. a)      anatomiczny:

•         zapalenie śródmiąższowe (przyczyny - wirusy, mykoplazmy, Pneumocystis), w którym stwierdza się nacieki z komórek jednojądrowych w zrębie płuc;

•         zapalenie z wysiękiem do światła pęcherzyków:

•       płatowe (jednoogniskowe),

•       odoskrzelowe (wieloogniskowe), np. zachłystowe,

•       mieszane, np. grzybicze lub zachłystowe;

2. b)      ze względu na przebieg:

•         łagodne, przebiegające bez duszności, objawiające się brakiem apetytu, osłabieniem i gorączką, niewielkimi objawami osłuchowymi i współistniejącym nieżytem górnych dróg oddechowych;

•         średniociężkie, objawiające się m. in. dusznością i bardziej nasilonymi pozostałymi objawami;

•         ciężkie, przebiegające z ciężką dusznością oraz powikłaniami:

•     miejscowymi: zapaleniem opłucnej, niedodmą, rozdęciem odcinkowym płuc, odmą, ropniem płuc, powstaniem pęcherzy rozedmowych;

•     ogólnoustrojowymi: niewydolnością oddechową lub krążeniową (zwykle prawokomorową), zaburzeniami ze strony OUN (bezdechami, pobudzeniem, apatią, zaburzeniami świadomości, często również drgawkami lub bezdechami), zaburzeniami wodno - elektrolitowymi, niedrożnością porażenną jelit, posocznicą, wstrząsem.

3. c)      ze względu na początek:

•         ostry - z gwałtownym wzrostem temperatury, drgawkami i narastającą dusznością;

•         podostry - poprzedzony infekcją górnych dróg oddechowych, złym samopoczuciem i powolnym wzrostem temperatury.

5. 5.      Objawy:

1. a)      śródmiąższowego zapalenia płuc:

•         blada lub szara skóra,

•         typowa sinica pod nosem i wokół warg, występująca zwłaszcza podczas jedzenia (wysiłkowa),

•         narastająca duszność wdechowo - wydechowa i wysiłek oddechowy - poruszanie skrzydełkami nosa, wciąganie międzyżebrzy, podżebrzy i dołka jarzmowego, stękanie wydechowe,

•         przyśpieszenie oddechów,

•         stany podgorączkowe lub niezbyt wysoka gorączka,

•         męczący kaszel, często z wymiotami i ulewaniami,

•         niepokój, bezsenność, płaczliwość,

•         apatia,

•         skąpe objawy osłuchowe,

•         skłonność do występowania ostrej niewydolności oddechowej,

•         siateczkowate pogrubienie zrębu płuc i pasmowate nacieki odwnękowe, matowe płuco na zdjęciu rtg;

2. b)      płatowego zapalenia płuc:

•         w okresie nawału (przekrwienie płuc i wysięk surowiczy w pęcherzykach) występują rzężenia drobnobańkowe i trzeszczenia, zanik szmeru pęcherzykowego i płytkie oddychanie;

•         w okresie zwątrobienia czerwonego (obecność erytrocytów i czopów włóknikowych w pęcherzykach płucnych) występują szmer oskrzelowy, stłumienie odgłosu opukowego, spadek przewodzenia głosu, oraz objawy ogólne - gorączka, spadek łaknienia, wzdęcie i bóle brzucha, zimna i lepka skóra, pojawia się opryszczka,

•         w okresie zwątrobienia szarego (czopy włóknikowe wypełniają całe pęcherzyki) występują trzeszczenia;

•         w okresie rozejścia (upłynnienia wysięku) zmniejsza się obszar stłumienia odgłosu opukowego i zanika szmer oskrzelowy. Występują obfite trzeszczenia, rzężenia i furczenia;

•         ponadto stwierdza się kaszel, gorączkę, przyśpieszenie oddychania, świszczący oddech, zaciąganie klatki piersiowej, często chorobie towarzyszy katar, zapalenie spojówek i obfite łzawienie, bóle gardła, a niekiedy świst krtaniowy lub niewydolność krążenia z tachykardią, obrzękami i zastojem w płucach.

U małych dzieci zapalenia płuc mogą przebiegać skąpoobjawowo, powodując np. tylko brak apetytu, częste ulewania, płaczliwość dziecka.

Objawom zapalenia płuc towarzyszą często katar i kichanie.

6. 6)       Badania dodatkowe: leukocytoza, podwyższony poziom białka CRP, spadek prężności tlenu, wzrost prężności CO₂ i kwasica w gazometrii.

7. 7)       Różnicowanie zapaleń płuc.

Porównanie objawów typowego i atypowego zapalenia płuc:

 

Typowe zapalenie płuc	Atypowe zapalenie płuc
bakteryjne	wirusowe lub mykoplazmatyczne
ostry początek	początek podostry
wysoka gorączka	stany podgorączkowe, poprzedzone ostrym nieżytem górnych dróg oddechowych
wilgotny kaszel z odkrztuszaniem ropnej wydzieliny	suchy kaszel
wyraźne zmiany osłuchowe	zmiany osłuchowe skąpe lub ich brak

 

Koklusz charakteryzuje się typowymi objawami, wysoką leukocytozą i limfocytozą. Graniczne miano przeciwciał świadczące o zakażeniu wynosi 1 : 80, a u nieszczepionych 1 : 40. W przypadkach wątpliwych rozstrzyga narastanie miana przeciwciał. Kaszel podobny do krztuścowego może pojawić się w pneumocystozie i mykoplazmozie.

8. 8)       Leczenie zapaleń płuc:

1. a)      przyczynowe:

•         w pierwszym rzucie podaje się penicyliny, a w drugim rzucie - cefalosporyny I i II generacji;

Drobnoustroje	Antybiotyk stosowany
paciorkowce	penicyliny
H. influenzae	Zinnat, ampicylina, amoksycylina, Unasyn, Augmentin
M. pneumoniae	makrolidy - erytromycyna (Davercin), roksytromycyna^[16] (Rulid), spiramycyna (Rovamycyna) 1 tabl./10 kg mc, azytromycyna (Sumamed) 10 mg/kg mc/db??
beztlenowce	penicyliny, klindamycyna (Dalacin C)
P. aeruginosa	cefalosporyny III gen., np. ceftazydym (Fortum), cefotaksym (Claforan); karbenicylina, gentamycyna
Gram (-) flora szpitalna	cefalosporyny III gen., antybiotyki wg antybiogramu
grzyby	flucytozyna (Ancotil), flukonazol (Diflucan)
wirus cytomegalii	acyklowir

 

Bezwzględnie przeciwwskazane są tetracykliny, fluorowane chinolony i chloramfenikol!!!

Ostrożnie stosuje się linkosamidy, aminoglikozydy i antybiotyki polipeptydowe.

Zapobiegawczo podaje się Lakcid (lub Trilac) i nystatynę.

2. b)      objawowe^[17].

Wirusowe zapalenie płuc występuje bardzo często w 1 rż dziecka. Wrotami zakażenia są górne drogi oddechowe, skąd drobnoustrój szerzy się przez ciągłość. Choroba przebiega dwufazowo:

1. I.                    faza nieżytowa górnych dróg oddechowych, trwająca zwykle 2 - 3 dni, przebiegająca z powiększeniem węzłów chłonnych;

2. II.                 zapalenie płuc.

Przebieg choroby:

•         Zapalenie proste - ze stanami podgorączkowymi, suchym kaszlem, trzeszczeniami i rzężeniami drobnobańkowymi w dolnych i przykręgosłupowych polach płucnych, oraz z rozsianymi zacienieniami o nieregularnych granicach i wzmożonym rysunkiem oskrzelowym, widocznymi na zdjęciu rtg;

•         Zapalenie pierwotnie atypowe, przebiegające podobnie do mykoplazmatycznego;

•         Zapalenie śródmiąższowe.

Rozpoznanie: wyizolowanie wirusa z wydzieliny metodą immunofluorescencji; badania serologiczne. Wykonuje się również leukocytozę i OB. Na zdjęciu rtg występują zazwyczaj obustronne zmiany typu śródmiąższowego, niekiedy z ogniskami niedodmy lub rozdęcia płuc na obwodzie. Leukocytoza może być w normie, występuje limfopenia.

Leczenie: przyczynowe - leki przeciwwirusowe, np. Isoprinosine, rybawirynę, amantadynę, i zapobiegawczo antybiotyki (gdyż wirusy otwierają drogę bakteriom), oraz objawowe:

•     przeciwgorączkowe,

•     wysokie ułożenie dziecka,

•     upłynnianie wydzieliny przy pomocy nawadniania, mukolityków (Mucosolvan, Flegamina) i inhalacji ze środków nawilżających i mukolityków, nawilżania powietrza,,,

•     usuwanie wydzieliny przy pomocy fizykoterapii (oklepywanie), drenażu ułożeniowego, podawania leków rozszerzających oskrzela (aminofilina, ၢ - mimetyki, cholinolityki),

•     tlenoterapia,

•     wyrównywanie zaburzeń wodno - elektrolitowych i RKZ,

•     niekiedy podaje się ၧ - globuliny i immunomodulatory (np. Groprinosine).

Gronkowcowe zapalenie płuc wywoływane jest przez Staph. aureus i Staph. epidermidis. Przebiega bardzo ciężko, często z posocznicą, zapaleniem ucha, opon mózgowo - rdzeniowych i mózgu, biegunką i/lub zapaleniem dróg oddechowych. Enzym stafylokoagulaza powoduje powstawanie zakrzepów w naczyniach, oraz zniszczenie pęcherzyków i powstanie ropni, pęcherzy rozedmowych, ropniaka i odmy opłucnowej. Inne toksyny gronkowcowe to leukotoksyna, hialuronidaza, stafylokinaza, hemolizyny?. Gronkowce często wykazują oporność na wiele antybiotyków, potrafią szybko się namnażać, są oporne na fagocytozę i zabijanie wewnątrzkomórkowe.

Gronkowcowe zapalenie płuc rozwija się głównie u niemowląt i dzieci z obniżoną odpornością. Szerzy się odoskrzelowo i drogami chłonnymi. W badaniach dodatkowych stwierdza się leukocytozę i przyśpieszenie OB.

Paciorkowcowe zapalenie płuc jest często zakażeniem wtórnym. Cechuje się gwałtownym początkiem, bólami gardła i stawów, ciężkim stanem ogólnym, wysoką gorączką, ostrą niewydolnością oddechową. Często wspólistnieją z nim zapalenie ucha środkowego, mięśnia sercowego lub kłębuszków nerkowych. Ponadto stwierdza się leukocytozę i wysokie miano ASO. Leczy się je penicyliną.

Zapalenie płuc drobnoustrojami Gram (-) dotyczy zazwyczaj wcześniaków, noworodków i dzieci z obniżoną odpornością. Źródłem zakażenia jest często zanieczyszczony sprzęt medyczny. Drobnoustroje te powodują znaczne zniszczenie miąższu płuc (martwicę). Objawy narastają powoli, doprowadzając do ciężkiego stanu ogólnego. Pojawia się kaszel kokluszowy, krwioplucie, często biegunka i wymioty.

Mykoplazmatyczne zapalenie płuc wylęga się przez okres 1 - 3 tyg. Dotyczy głównie dzieci > 5 rż, najczęściej w 10 - 15 rz. Mykoplazma wydziela neuraminidazę, która hamuje ruch rzęsek nabłonka oddechowego, upośledzając miejscową odporność. Wśród młodszych dzieci występuje głównie wskutek leczenia immunosupresyjnego. Zwykle przebiega jako sezonowe epidemie. Wykazuje wysoką zakaźność (do75 %). Objawy: bóle głowy, złe samopoczucie, gorączka do ok. 39ႰC, dreszcze, wymioty, bóle mięśni (np. mięśni brzucha), nieżyt nosa i spojówek, suchy kaszel typu krztuścowego, duszność, bóle w klatce piersiowej (objawy śródmiąższowego zapalenia płuc). Objawy osłuchowe są skąpe - mogą wystąpić niewielkie objawy obturacji, pojedyncze furczenia, rzężenia i trzeszczenia. Mogą wystąpić również objawy pozapłucne, np. rumień lub wysypki na skórze, zapalenie osierdzia, zespół DIC, lub niedokrwistość hemolityczna. Objawy utrzymują się zwykle ok. 2 - 3 tyg. Najpóźniej ustępuje kaszel, który może utrzymywać się jeszcze długo po wprowadzeniu leczenia.

Na zdjęciu rtg można stwierdzić zacienienia rozchodzące się wachlarzowato od wnęk, nacieki okołooskrzelowe i w dolnych płatach płuc, powiększenie węzłów wnęki, oraz wysięk w szczelinach międzypłatowych (śródmiąższowe zapalenie płuc). Ponadto występuje leukocytoza, przyśpieszenie OB, monocytoza; OWD Ⴓ 1 : 40, odczyn immunoprecypitacji Ⴓ 1 : 2 (rozpoznanie umożliwia również stwierdzenie narastania miana przeciwciał). Przeciwciała pojawiają się po ok. 3 - 4 tyg. i utrzymują przez ok. rok. Pod koniec pierwszego tyg. pojawiają się zimne aglutyniny.

W leczeniu stosuje się makrolidy, np. erytromycynę w dawce 30 - 50 mg/kg mc/db przez 10 - 15 dni. U dzieci > 12 rż można stosować roksytromycynę (Rulid) lub doksycyklinę. Ponadto prowadzi się fizykoterapię i wykonuje inhalacje.

Pneumocystozowe (plazmatycznokomórkowe) zapalenie płuc. Przebiega jako śródmiąższowe zapalenie płuc. Zakażenie następuje droga kropelkową. Okres wylęgania wynosi 20 - 60 dni. Grupy ryzyka:

•         wcześniaki z niską masą urodzeniową;

•         noworodki dystroficzne;

•         dzieci z wrodzonymi lub nabytymi niedoborami immunologicznymi (AIDS);

•         dzieci z obniżoną odpornością, np. chore na chorobę nowotworową;

•         dzieci z zespołami złego wchłaniania, nerczycą, wadami serca;

•         dzieci leczone antybiotykami, kortykosteroidami lub lekami immunosupresyjnymi.

Objawy kliniczne:

1. 1)       postać epidemiczna:

I faza jest niecharakterystyczna. Stwierdza się brak łaknienia, bladość, stany podgorączkowe, wolne stolce. Rozwój choroby jest powolny.

II faza cechuje się występowaniem duszności, przyśpieszeniem oddechów do 80 - 100 /min. u małych dzieci, napadowym kaszlem z odkrztuszaniem pienistej wydzieliny, tachykardią, sinicą wokół ust, spadkiem masy ciała, przyśpieszeniem oddechów, zaostrzeniem szmeru pęcherzykowego, trzeszczeniami i stłumieniem odgłosu opukowego. Zmiany osłuchowe są nieznaczne.

III faza (schyłkowa) charakteryzuje się niewydolnością krążeniowo - oddechową i wysoką gorączką.

Rozpoznanie: wywiad, zdjęcie rtg klatki piersiowej (rozsiane nacieki, obwodowe rozdęcie płuc) badanie mikroskopowe materiału pobranego spod nagłośni, plwociny, lub popłuczyn oskrzelowo - płucnych i stwierdzenie w nich cyst pierwotniaka; badania serologiczne - odczyn immunofluorescencji w klasie IgG lub IgM. Przeciwciała w surowicy utrzymują się przez 3 - 4 lata (do 50 mies.) po przechorowaniu. Często występuje eozynofilia. W gazometrii stwierdza się stałą hipoksemię. pCO₂ i pH mogą być w normie.

2. 2)       postać sporadyczna występuje u ludzi z obniżoną odpornością i ma piorunujący przebieg.

Profilaktyka: 3 x w tyg. podawanie 30 - 40 mg/kg mc/db Biseptolu w dwóch dawkach podzielonych co 12 h.

Leczenie: Biseptol (Bactrim) 100 - 150 mg/kg mc/db w dwóch - czterech dawkach podzielonych co 6 - 12 h przez 2 tyg., następnie 2 tyg. przerwy, po czym powtarza się kurację; lub (bardzo rzadko) 4 mg/kg mc/db pentamidyny 1 x/db (jest silnie nefrotoksyczna i hepatotoksyczna), tlenoterapia.

Postać dziecięca, występująca u niemowląt, rokuje lepiej. Postać dorosłych, występująca u starszych dzieci, ma gorsze rokowanie.

Grzybicze zapalenie płuc jest atypowym zapaleniem płuc, nie poddającym się standardowemu leczeniu. W jego przebiegu uwidaczniają się rozbieżności pomiędzy stanem klinicznym, obrazem rentgenowskim i objawami fizykalnymi. Rozpoznanie polega na wykonaniu posiewu materiału na odpowiednie podłoża.

Przedłużanie się lub częste nawroty zapalenia płuc może być związane z:

•         nieprawidłowym leczeniem,

•         wadami układu oddechowego lub krążenia,

•         wadami OUN, powodującymi ośrodkowe zaburzenia oddychania,

•         niedoborami immunologicznymi;

•         dysplazją oskrzelowo - płucną;

•         atopią (astmą niemowlęcą). Przy podejrzeniu atopii przeprowadza się dokładny wywiad, wykonuje testy skórne i pomiar stężenia IgE w surowicy.

Brak objawów oponowych u dzieci w 1 rż nie dyskwalifikuje rozpoznania zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych!!!

 

Ćwiczenie 4. Reumatoidalne zapalenie stawów.

RZS jest to choroba tkanki łącznej układu kostno - stawowego (kolagenoza). Postać dziecięca jest to tzw. młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów (arthritis chronica iuvenilis, JCA). Jako synonimy używa się nazw „gościec przewlekły postępujący” lub „choroba reumatoidalna”.

W przebiegu JCA występują w większości przypadków okresy zaostrzeń i remisji. W ok. ¹/₃ przypadków choroba przebiega bez remisji, stale postępując. Może doprowadzić do kalectwa i jest zaliczana do chorób społecznych.

Kryteria rozpoznania:

1. 1)      chorobę rozpoznaje się przed 16 rż;

2. 2)      objawy muszą się utrzymywać minimum 3 mies.;

3. 3)      należy wykluczyć wszelkie inne przyczyny zapalenia stawów.

Dzieci stanowią 3 - 4 % chorych na RZS. Dziewczynki chorują 1,5 - 3 x częściej od chłopców (na niektóre postacie JCA chorują częściej chłopcy). Najwięcej zachorowań występuje w wieku przedszkolnym (4 - 7 rż), oraz ok. 11 rż.

Śmiertelność do 13 rż wynosi ok. 6 - 8 %, po czym zaczyna rosnąć. Przyczyną zgonów dzieci jest najczęściej niewydolność nerek, skrobiawica, lub ciężka infekcja.

Przyczyna choroby nie jest dokładnie znana. Prawdopodobnie jest to choroba autoimmunologiczna tkanki łącznej (kolagenu). Podejrzewa się również udział niektórych drobnoustrojów w patogenezie choroby (np. Yersinia enterocolitica, Mycobacterium, wirusów różyczki i grypy A). U chorych na JCA dzieci stwierdza się zaburzenia immunologiczne o podłożu genetycznym - nieprawidłową odpowiedź humoralną i komórkową. W przebiegu choroby powstają przeciwciała i kompleksy immunologiczne, uszkadzające śródbłonek naczyń, co powoduje rozwój vasculitis. Vasculitis jest podłożem stanu zapalnego. Osadzające się na uszkodzonej ścianie naczyń kompleksy immunologiczne aktywują dopełniacz i nasilają odczyn zapalny, zaostrzając proces chorobowy.

W JCA rzadko daje się wykryć czynnik reumatoidalny RF IgM (test Waleera - Rose`go), ani IgG.

W przebiegu choroby dochodzi do zapalenia w obrębie stawu i niszczenia chrząstek stawowych, aktywacji limfocytów T i makrofagów. W płynie stawowym stwierdza się toksyczne wolne rodniki tlenowe i enzymy. Wydzielanie IL - 1 powoduje gorączkę. Inne cytokiny wydzielane w ognisku zapalnym pobudzają limfocyty B do produkcji przeciwciał, co nasila procesy zapalne i powoduje powstawanie kompleksów immunologicznych.

W wyniku rozplemu kosmków maziówki dochodzi do przewlekłego kosmkowego zapalenia i przerostu błony maziowej. W stawach powstaje łuszczka, tkanka wnikająca pomiędzy powierzchnie stawowe i powodująca niszczenie chrząstek stawowych wskutek zaburzenia ich odżywiania przez płyn stawowy. W postaci zaawansowanej choroby zniszczenie chrząstek stawowych i uszkodzenie kości powoduje powstanie zrostów włóknistych, chrzęstnych, lub kostnych. Powoduje to zesztywnienie stawów (ankylosis).

Początek choroby (okres pierwszych 3 - 6 mies.) może być skryty, ostry, lub podostry. Początek może być:

1. a)      wielostawowy - z objawami z co najmniej 5 -u stawów (polyarthritis). Postać ta występuje częściej u dziewczynek i po 10 rż. Sam ból nie wystarcza do rozpoznania zajęcia stawu!

2. b)      kilkustawowy (oligoarthritis), często związany z obecnością antygenu HLA B 27. Postać ta występuje częściej u chłopców;

3. c)      układowy - stanowi od kilku do ok. 20 % przypadków. Dotyczy z równą częstością chłopców i dziewcząt. Ma bardzo ciężki przebieg, z gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych, hepatosplenomegalią, wysypkami i często znikomymi zmianami stawowymi, lub nawet ich brakiem.

W przebiegu młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów dolegliwości stawowe nie są dominujące, początkowo może ich w ogóle nie być, albo mogą być nieznaczne.

JCA o początku uogólnionym występuje w postaci dwóch zespołów klinicznych:

1. 1)      zespołu Stilla.

2. 2)      zespołu Wisslera - Fanconiego

Choroba zaczyna się najczęściej ostro, z długotrwałą wysoką gorączką typu hektycznego (zwłaszcza w zespole Wisslera - Fanconiego), powiększeniem węzłów chłonnych, wątroby i śledziony. Na skórze pojawiają się przelotne wysypki. Bóle i obrzęki stawowe mogą nie występować. Najczęściej pojawiają się objawy zapalenia w stawach kolanowych, skokowych, nadgarstkowych, śródręczno - paliczkowych i międzypaliczkowych, asymetrycznie (w stawach małych i dużych!!! - u dorosłych zmiany występują głównie w małych stawach i symetrycznie). Obniża się stężenie składowych C₃ i C₄ dopełniacza. Wskutek aktywacji krzepnięcia wewnątrznaczyniowego może rozwinąć się zespół DIC. Charakterystyczna dla JCA jest poranna sztywność stawów.

Postać z umiejscowieniem zmian w stawach skroniowo - żuchwowych lub biodrowych określa się ją jako postać złośliwą. Dochodzić wtedy niekiedy może do niemożności przyjmowania pokarmu i do zaniku jąder kostnienia żuchwy, co powoduje powstanie ptasiego profilu twarzy. Zmiany patologiczne w głowie kości udowej powodować mogą zahamowanie wzrostu dziecka.

W przypadku zajęcia stawów kręgosłupa szyjnego pojawia się niemożność skręcania głową.

Wskutek unieruchomienia i rozwoju procesu zapalnego dochodzi do zaników mięśni. Ponadto w przebiegu zaostrzeń mogą pojawiać się wysypki na skórze, zwłaszcza w okolicy stawów; rumień dłoniowy, rzadko guzki podskórne. Niekiedy, zwłaszcza w postaci kilkustawowej, pojawiają się zaburzenia widzenia. Zaburzenia widzenia w oligoarthritis powodują:

•         zapalenie naczyniówki,

•         zwyrodnienie rogówki,

•         zaćmę,

•         jaskrę;

•         źrenica staje się mała i słabo reaguje na światło (związane jest to ze zrostami w obrębie oka).

Zmiany w nerkach:

•    zmiany zapalne naczyń;

•    kłębuszkowe zapalenie nerek;

•    uszkodzenie nerek mogą spowodowane przez stosowane leki;

•    skrobiawica nerek.

Zmiany w sercu:

•     zapalenie mięśnia sercowego,

•     zapalenie osierdzia;

Zmiany w płucach:

•     zapalenie śródmiąższowe płuc;

•     rzadko rozwija się zwłóknienie płuc;

Zmiany w szpiku kostnym:

•     zahamowanie erytropoezy;

Badania dodatkowe wykonuje się w celu oceny zaawansowania procesu. Wykonuje się:

•        zdjęcia rtg, leukocytozę, OB, poziom białek ostrej fazy (CRP, ၡ₁ - AP, mukoproteidy) i proteinogram;

•        badania immunologiczne - poziom przeciwciał w surowicy, test lateksowy, odczyn Waalera - Rose`go, poziom krążących kompleksów immunologicznych w surowicy, poziom przeciwciał przeciwjądrowych, obecność komórek LE i poziom składowych dopełniacza.

Zmiany radiologiczne w stawach - cztery stopnie Steinbrockera:

IႰ - obrzęk tkanek miękkich okołostawowych i nieznaczna osteoporoza.

IIႰ - pojawienie się geod i ubytków kostnych, zaniki mięśni.

IIIႰ - zniekształcenia i przykurcze w stawach, podwichnięcia, ubytki powierzchni stawowych i duże zaniki mięśni.

IVႰ - zaawansowana osteoporoza (kości pumeksowe), zrosty włókniste i kostne stawów.

Podstawą rozpoznania jest przeprowadzenie obserwacji klinicznej i wykluczenie wszelkich innych możliwych chorób.

Różnicowanie:

1. a)      z ZZSK, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, chorobą Leśniowskiego - Crohna i łuszczycowym zapaleniem stawów. Wszystkie te choroby mogą zaczynać się podobnie, jako RZS.

2. b)      z gorączką reumatyczną i innymi kolagenozami, np. toczniem rumieniowatym układowym, zapaleniem skórno - mięśniowym i in.

Gorączka reumatyczna powoduje charakterystyczne zapalenia stawów o zmiennej lokalizacji, ustępujące bez pozostawienia zmian trwałych w stawach. Częste są w niej zmiany zapalne w sercu.

SLE wyklucza się badaniem klinicznym i badaniami laboratoryjnymi.

3. c)      z posocznicą - posiewem;

4. d)      z nowotworami, np. białaczkami, nowotworami kości lub histiocytozą;

5. e)      z infekcyjnym zapaleniem stawów np. wirusowym (w grypie lub okresie wylęgania WZW), mykoplazmatycznym, zespołem rzekomogrypowym lub odczynowym;

6. f)        zespołem Sch*nleina - Henocha, w którym występują objawy skórne, stawowe, brzuszne i niekiedy zapalenie kłębuszków nerkowych. Typowe dla zespołu Sch*nleina - Henocha są: plamisto - grudkowa, krwotoczna wysypka, umiejscowiona zwykle na podudziach, pośladkach; zapalenie stawów i bóle brzucha.

7. g)      z gruźlicą kości;

8. h)      z hemofilią;

9. i)        z odczynami alergicznymi;

10. j)        z WZW B;

11. k)      z urazami.

Leczenie jest objawowe. Obejmuje:

1. I.                     Leczenie niefarmakologiczne: rehabilitację, leczenie sanatoryjne; niekiedy również leczenie chirurgiczne.

2. II.                   Leczenie farmakologiczne:

•        Leki I -ego rzutu - NLPZ (np. 100 mg/kg mc/db aspiryny, naproksen, diklofenak (Diclofenac, Majamil, Voltaren), nabumeton (Relifex);

•        Leki II -ego rzutu - salazopiryna, chlorochina (Arechin), sole złota (Solganal B). Leki te działają przeciwzapalnie i wpływają na zaburzenia immunologiczne.

•        Leki III -ego rzutu - kortykosteroidy. Coraz częściej stosuje się cytostatyki, np. metotreksat, azatiopryna (Immuran), cyklofosfamid (Endoksan), cyklosporyna. Niekiedy podaje się leki immunomodulujące, np. preparaty grasicy - TFX.

Działanie toksyczne stosowanych leków powoduje, iż należy stosować środki osłaniające śluzówkę żołądka, np. mizoprostol (Cytotec).

 

Ćwiczenie 5. Biegunki.

Pofałdowanie ściany jelita, obecność kosmków i mikrokosmków zwiększa 600 x powierzchnię chłonną jelita cienkiego.

Biegunka u dziecka do 2 rż to stan, w którym dziecko oddaje 3 lub więcej wolnych stolców w ciągu 12 h; lub w tym samym czasie jeden stolec płynny lub luźny, zawierający krew, ropę lub śluz.

Jedynie u niemowląt karmionych piersią wydalanie w ciągu doby 3 wolnych stolców nie jest biegunką.

Przewlekła biegunka (diarrhoea protracta) jest to wydalanie powyżej 4 stolców na dobę, lub ich mniejszej ilości, lecz zawierających śluz, krew lub ropę, w przeciągu co najmniej 14 dni.

Wypróżnienia charakteryzują:

1. a)      częstość (prawidłowa bądź nieprawidłowa);

2. b)      skład:

•                      śluz, ropa i krew w przewlekłych stanach zapalnych;

•                      woda z jonami Cl^-, Mg²⁺, cynku i witaminami w zaburzeniach trawienia;

•                      tłuszcze i białka w zaburzeniach wchłaniania;

•                      kwasy organiczne w zaburzeniach wydalania.

Przyczyny:

1. I.         Pierwotne (o nieznanej przyczynie):

1. a)       celiaklia (choroba glutenozależna trzewna);

2. b)       alergie;

3. c)       choroby z autoagresji, np. choroba Leśniowskiego - Crohna lub wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

II. Wtórne enteropatie (aregeneracyjne - z małą ilością podziałów):

1. a)      drobnoustroje chorobotwórcze, np. bakterie, wirusy, pasożyty (np. lamblioza); oraz ich toksyny;

2. b)      leki, np. antybiotyki, cytostatyki;

3. c)      kwasy żółciowe;

4. d)      hormony jelitowe, np. VIP, serotonina;

5. e)      niedobory enzymatyczne;

6. f)        nietolerancje pokarmowe, np. glutenu lub białka mleka krowiego;

2. II.       Czynniki ustrojowe:

7. g)      wady wrodzone i nabyte przewodu pokarmowego, np. wrodzony zanik mikrokosmków, biegunka chlorowa lub zespół krótkiego jelita;

8. h)      zaburzenia regulacji nerwowej i humoralnej;

9. i)        niedotlenienie jelit;

10. j)        zaburzenia immunologiczne.

Patogeneza przewlekłych biegunek wiąże się z:

1. a)      uszkodzeniem śluzówki jelita cienkiego, powodującym:

•         spadek aktywności enzymów mikrokosmków,

•         zmniejszenie powierzchni wchłaniania,

•         zaburzenia wydzielania hormonów jelitowych;

2. b)      zaburzeniami integralności bariery jelitowej, powodującymi:

•         wtórną dysfunkcję wątroby,

•         wtórną niewydolność zewnątrzwydzielniczą trzustki, związaną również z niedoborem enterohormonów oraz utratą białka wskutek biegunki,

•        
  


wtórną utratę białek,

•         wtórną alergię pokarmową

Profilaktyka przewlekłej biegunki:

1. a)      stosowanie i propagowanie karmienia naturalnego,

2. b)      wprowadzanie glutenu do diety zdrowych niemowląt od 8 - 10 mż,

3. c)      zaostrzenie rygorów w ustalaniu wskazań do antybiotykoterapii,

4. d)      wycofywanie antybiotykoterapii z leczenia po ustaleniu nieinfekcyjnej przyczyny wtórnej biegunki,

5. e)      racjonalne leczenie ostrych biegunek infekcyjnych.

Podział przewlekłych biegunek wg rokowania:

1. a)      biegunka przewlekła o względnie dobrym rokowaniu w wyniku zastosowania właściwej diety i/lub wspomagającej farmakoterapii;

2. b)      biegunka przewlekła autoagresyjna, związana z obecnością autoprzeciwciał przeciw enterocytom i źle rokująca;

3. c)      biegunka przewlekła rodzinna, charakteryzująca się typowym fenotypem? i niekorzystnym rokowaniem.

Mechanizmy pobudzające regenerację śluzówki jelita cienkiego pod wpływem diety eliminacyjnej:

1. a)      wycofanie nietolerowanych składników pokarmowych;

2. b)      dowóz przyswajalnych produktów odżywczych z pełnym pokryciem zapotrzebowania kalorycznego;

3. c)      stymulacja uwalniania enterohormonów troficznych;

4. d)      normalizacja przemiany kwasów żółciowych;

5. e)      pobudzanie powrotu prawidłowej funkcji trawiennej trzustki i wątroby.

Następstwa dysbakteriozy:

1. a)      uszkodzenie enterocytów wskutek bezpośredniego działania toksycznego drobnoustrojów;

2. b)      fermentacja zalegających dwucukrów oraz cukrów prostych, prowadząca do biegunki osmotycznej;

3. c)      dekoniugacja soli kwasów żółciowych do kwasu litocholowego i dezoksycholowego, powodująca biegunkę sekrecyjną;

Analiza stolca obejmuje pomiar pH, stężenia sodu i potasu, glukozy i pomiar osmolarności.

 

pułapka osmotyczna = osmolarność - 2x(Na⁺ + K⁺)?

 

	biegunka sekrecyjna	biegunka osmotyczna
pułapka osmotyczna	< 140 mOsm/l	> 140 mOsm/l
próba obciążenia laktozą	(-)	(+)
stężenie Na^+	> 70 mmol/l	< 70 mmol/l
stężenie kwasu mlekowego	< 1,2 ng%	> 1,2 ng%
pH	> 6	< 6

 

Biegunka osmotyczna jest wywołana najczęściej nietolerancją laktozy, w której nie dochodzi do rozkładania tego cukru do sacharozy i maltozy? wskutek niedoboru laktazy. Charakterystyczne dla niej są kwaśne, pieniste stolce. Dochodzi wówczas również do zniszczenia kosmków jelitowych i spadku powierzchni wchłaniania nawet do 300 razy. Rozpoznanie: objawy kliniczne, test obciążenia laktozą, badanie pH stolca i zawartości kwasu mlekowego w stolcu. Leczenie - odstawienie laktozy i podawanie mieszanek zastępczych, np. Nutramigenu, Prosobee, Humany SL, Bebilon low lactose, Bebilon soya, Pregestimil.

Enterohormony działają cytoprotekcyjnie i wydzielanie są pod wpływem normalnej diety.

Również VIP -oma prowadzi do powstania biegunki sekrecyjnej

 

 

 

 

Najczęstsze przyczyny biegunki w zależności do wieku dziecka:

 

noworodki	niestrawność fizjologiczna, zakażenia wrodzone Gram (-) lub beztlenowe, zakażenia szpitalne (Gram (-), Klebsiella, rotawirusy), colitis necroticans, mukowiscydoza, biegunka chlorowa, blok wchłaniania glukozy i galaktozy?
2 - 6 mż	wtórne uszkodzenia jelit (infekcyjne lub polekowe), salmonellozy, patogenne szczepy E. coli, rotawirusy, alergia na białka mleka, mukowiscydoza, rzadko lamblioza
6 - 18 mż	celiaklia, alergie na białka mleka, mukowiscydoza, czerwonka bakteryjna, rotawirusy, rzadko lamblie
1,5 - 6 rż	czerwonka, dur brzuszny, gruźlica jelit, nawroty celiaklii, często lamblie, colitis ulcerosa
> 6 rż	lamblie, czerwonka, dur brzuszny, rotawirusy, colitis ulcerosa

 

Mukowiscydoza (CF - cystis fibrosis?) jest to wrodzona egzokrynopatia, wynikająca z nieprawidłowej funkcji gruczołów śluzowych, produkujących nadmiernie lepką, bogatą w mukoproteidy wydzielinę, co powoduje upośledzenie drożności przewodów gruczołowych i powstawanie torbieli, rozstrzeni przewodów, oraz zmian marskich w trzustce, wątrobie i płucach. Występuje z częstością 1 : 2000?, dziedziczy się recesywnie, gen choroby - CFTR - znajduje się na 7 chromosomie.

Objawy kliniczne:

1. a)      okres noworodkowy cechuje się występowaniem nieprawidłowej smółki i niedrożności smółkowej przewodu pokarmowego;

2. b)      okres niemowlęcy charakteryzuje się zapaleniami płuc, zespołem wątrobowym (żółtaczką cholestatyczną) i zespołem obrzękowym (hipoproteinemia, niedokrwistość);

3. c)      okres poniemowlęcy cechuje występowanie zespołu rzekomoceliakalnego (różniącego się klinicznie od celiaklii obecnością „wilczego głodu” u dziecka, oraz niezmienionym usposobieniem dziecka);

4. d)      okres szkolny cechuje obecność zespołów płucnych i przełomów brzusznych.

Rozpoznanie mukowiscydozy opiera się na stwierdzeniu stężenia jonów Cl^- w pocie > 55 mEq/l, oraz na badaniach genetycznych.

Leczenie:

•         substytucyjne - podawanie ~4000 j./kg mc/db lipazy, a u dorosłych minimum 30.000 j. lipazy na jeden posiłek.

•         dietetyczne - zapotrzebowanie energetyczne chorych na mukowiscydozę wynosi 130 % zapotrzebowania ludzi zdrowych, z czego 15 % musi stanowić białko (2,5 g/kg mc/db), a tłuszcze do 40 %, w tym zwłaszcza wielonienasycone kwasy tłuszczowe PUFA. Podawanie węglowodanów zależy m.in. od często występującej (w ~25 % przypadków?) nietolerancji laktozy. Należy również uzupełniać dietę podawaniem witamin.

Co pewien okres należy ocenić stan odżywienia dziecka badaniem fizykalnym i pomiarami antropometrycznymi, oraz przeprowadzić wywiad żywieniowy. Można również wykonać testy czynnościowe, służące do oceny utraty tłuszczów i białek z kałem (np. pomiar aktywności ၡ₁ -antytrypsyny w stolcu).

•         Leczenie i zapobieganie chorobom układu oddechowego, np. podawanie mukolityków (ambroksol, Mucosolvan).

Lamblioza cechuje się:

•        uogólnionymi zaburzeniami wchłaniania („płaska błona śluzowa”);

•        odizolowaniem treści pokarmowej od enterocytów warstwą pasożytów;

•        zaburzeniami funkcji enterocytów, powodującymi spadek aktywności disacharydaz;

•        dekoniugacją kwasów żółciowych, związaną z dysbakteriozą;

•        spadkiem aktywności enzymów trzustkowych.

W leczeniu stosuje się metronidazol, tynidazol (Fasigin), oraz nystatynę.

Celiaklia jest wywołana nietolerancją glutenu, białka znajdującego się w zbożach europejskich: życie, pszenicy, jęczmieniu i owsie.








 

 

 

 

 

 

 

 

 

W celiaklii dochodzi do wzrostu przepuszczalności śluzówki jelita dla antygenów pokarmowych, zwłaszcza dla białek mleka krowiego, oraz do spadku wydzielania hormonów jelitowych (m.in. cholecystokininy, sekretyny, motyliny, VIP), co powoduje wtórne zaburzenia czynności egzo - i endogennej trzustki, jak również zaburzenia odpływu żółci, atonię pęcherzyka żółciowego i skłonność do rozwoju kamicy żółciowej.

Teorie patogenezy choroby trzewnej:

1. a)       toksyczna - brak lub niedobór enzymów trawiących gluten może doprowadzić do syntezy szkodliwych glikoprotein odpowiedzialnych za uszkodzenie śluzówki.

2. b)       immunologiczna - podkreśla rolę przeciwciał przeciwko gliadynie (składnikowi glutenu) oraz obecnych w ścianie jelita plazmocytów wydzielających przeciwciała klas IgA i IgM. Poparciem dla tej teorii jest wysokie stężenie przeciwciał IgA w surowicy u chorych na celiaklię.

3. c)       autoagresji - przemawia za nią obecność nacieków limfocytarnych w śluzówce jelita, oraz częste współistnienie celiaklii z innymi chorobami autoimmunologicznymi, np. wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, sarkoidozą, toczniem układowym trzewnym, chorobami tarczycy. Liczba limfocytów z receptorami ၧ i ၤ wynosi u chorych na celiaklię ~25 % (u dzieci zdrowych 2 - 5 %).

Klasyczne objawy choroby trzewnej (występujące u 30 % dzieci chorych) pojawiają się pomiędzy 6 a 10 mż (podczas wprowadzania glutenu do diety). Stwierdza się:

•       obecność nieprawidłowych, obfitych, lśniących, pienistych stolców o kwaśnym odczynie, oddawanych 1 - 4 razy na dobę;

•       powiększenie obwodu brzucha, związane z zaleganiem płynu i gazów w jelitach;

•       upośledzenie rozwoju somatycznego;

•       opóźnienie wieku kostnego;

•       zmianę zachowania dzieci, które stają się smutne, rozdrażnione, niechętnie spożywają posiłki;

•       objawy wtórne: hipoproteinemię, hipokaliemię, niedokrwistość niedobarwliwą (objaw charakterystyczny), krzywicę, opóźnienie dojrzewania, alergie pokarmowe;

•       niekiedy może występować tylko niedobór wzrostu.

Przyczyną rzadszego występowania objawów klinicznych choroby może być opóźnienie we wprowadzaniu glutenu do diety. Występuje wówczas z reguły postać nieklasyczna (utajona lub późnoujawniająca się) choroby trzewnej.

Postać późnoujawniająca się celiaklii objawia się u dzieci starszych lub u dorosłych w wyniku prowokacji stresem lub długotrwałym podawaniem glutenu.

Rozpoznanie celiaklii opiera się o wykonanie endoskopowe trzykrotnej biopsji jelita cienkiego, z pobraniem materiału z okolicy więzadła Treitza. Pierwszą biopsję wykonuje się przed wprowadzeniem diety bezglutenowej, drugą po jej wprowadzeniu, a trzecią po prowokacji glutenem (stwierdza się wówczas powrót zaniku kosmków).

Badanie patomorfologiczne obejmuje:

1. a)       ocenę makroskopową błon surowiczych jamy otrzewnej lub błony śluzowej jelita cienkiego;

2. b)       ocenę mikroskopową śluzówki jelita cienkiego:

•        ilościową, czyli ocenę wysokości śluzówki, składu komórkowego oraz podścieliska,

•        jakościową, obejmującą ocenę komórek nabłonka krypt, kosmków, wysokości nabłonka kosmków, głębokości krypt, liczby podziałów komórkowych w kryptach.

Obecnie ogranicza się liczbę biopsji. Zamiast nich można określać poziom przeciwciał przeciw gliadynie (badanie mało swoiste), lub przeciwciał antyretikulinowych i antyendomyzjalnych w klasie IgA lub IgE (obydwa badania są wysoce czułe). Poziomy przeciwciał obniżają się po kilku miesiącach stosowania diety bezglutenowej, a wzrastają po prowokacji glutenem.

Leczenie: dietetyczne, dietą eliminacyjną - bezglutenową;

Wskazania do stosowania antybiotyków w ostrych biegunkach (wg WHO):

1. 1)      okres noworodkowy;

2. 2)      posocznica lub inne, współistniejące zakażenia;

3. 3)      biegunki z obecnością krwi lub śluzu w stolcach, wywołane przez Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia, enteropatogenne szczepy E. coli;

4. 4)      w zakażeniu przecinkowcem cholery.

Zasady stosowania diety w biegunkach przewlekłych.

Stosowana dieta zależy od:

•       charakteru biegunki (sekrecyjna czy osmotyczna),

•       stopnia i charakteru niedożywienia,

•       współistnienia wtórnych alergii pokarmowych,

•       wtórnej dysfunkcji wątroby i trzustki,

•       współistnienia dysbakteriozy jelitowej,

•       towarzyszących infekcji innych narządów.

Preparaty stosowane w dietach eliminacyjnych:

•          Portagen zawiera zasadnicze składniki normalnej diety oraz średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe MCT. Stosowany jest w zaburzeniach trawienia i wchłaniania tłuszczów;

•          Nutramigen, będący hydrolizatem kazeiny, nie zawierającym laktozy, sacharozy i galaktozy, stosowanym w alergiach pokarmowych (nietolerancji mleka krowiego), nietolerancji laktozy, sacharozy, w galaktozemii i zespołach złego wchłaniania;

•          Prosobee jest preparatem bezmlecznym, opartym na białku sojowym, nie zawierającym laktozy i sacharozy. Wskazania - jw.;

•          Humana MCT jest mlekiem zawierającym w 50 % tłuszcze MCT;

•          Humana SL.

Diety eliminacyjne:

1. a)      zawierająca monosacharydy, np. homogenat mięsny z dodatkiem fruktozy lub glukozy;

2. b)      bezlaktozowa i bezsacharozowa, np. Pregestimil, Nutramigen, Prosobee, Bebilon Soya, Portagen, Humana MCT;

3. c)      ubogoantygenowa, np. Pregestimil, Nutramigen, Prosobee, Humana SL. Humana MCT nie jest stosowana w alergiach, gdyż zawiera białka mleka krowiego;

4. d)      zawierająca tłuszcze MCT (bardzo łatwo wchłanialne tłuszcze średniołańcuchowe), np. Pregestimil, Portagen, Humana MCT. Podawane są przy zaburzeniach trawienia tłuszczów i mukowiscydozie.

Zastosowanie mieszanek eliminacyjnych:

1. a)    Lofenalac, wyprodukowany na bazie mleka krowiego, stosowany w fenyloketonurii. Musi być wprowadzony w I kwartale życia.

2. b)   Enfenalac - stosowany również w fenyloketonurii.

3. c)    Nefromin, podawany w niewydolności nerek.

4. d)   w nietolerancji mleka krowiego podaje się Nutramigen, będący hydrolizatem białka krowiego, pozbawionym laktozy, Portagen lub Prosobee. W związku z tym podawany jest również w niedoborach laktazy⁵, które pojawiają się np. w biegunce toksycznej lub po antybiotykoterapii. Powikłania nietolerancji laktozy:

•       zaburzenia wchłaniania, nadmierna fermentacja w jelitach i działanie osmotyczne, prowadzące do biegunki;

•       błędne koło w terapii antybiotykami.

5. e)    Prosobee, wyprodukowana na bazie soi. Nie zawiera laktozy. Podawana jest dzieciom z alergią na mleko krowie i przy niedoborach laktazy.

6. f)     Humana MCT zawiera niewielką ilość laktozy. Stosowana jest u dzieci z chorobami wątroby, np. po WZW B.

7. g)    Humana SL nie zawiera laktozy i białka mleka krowiego. Oparta jest na białku kukurydzianym.

8. h)    Portagen zawiera zmodyfikowane kwasy tłuszczowe. Podawany jest głównie pacjentom z chorobami trzustki, np. niedoborem lipazy. Stosowany rzadko.

9. i)      Bebilon Soya podaje się dzieciom z alergią na białko mleka krowiego.

10. j)     Bebilon low lactose podaje się dzieciom z nietolerancją laktozy.

11. k)   Sopromin?

 

Ćwiczenie 6. Wady wrodzone serca.

Wady serca stwierdza się u ok. 1 % noworodków.

Pomiędzy 3 a 8 tyg. życia płodowego rozwija się szypuła naczyń i serca. Działanie czynników teratogennych na płód w tym okresie powodować może powstanie wad serca.

Przyczyny powstawania wad serca:

1. a)      czynniki biologiczne, np. wirusy, zwłaszcza małe, jak wirus różyczki, grypy, paragrypy, rhinowirusy, wirusy Coxackie, wirus opryszczki, cytomegalii. Zakażenie wirusem różyczki jest przyczyną 80 % fetopatii. Infekcje bakteryjne (zwłaszcza Gram (-), wydzielające endotoksyny, jak Klebsiella, E. coli, czy Salmonella) nie powodują bezpośrednio rozwoju wad wrodzonych, ale mogą być przyczyną ciężkich zakażeń prowadzących np. do zapalenia otrzewnej, płuc, czy opon mózgowo - rdzeniowych, w trakcie których uwalniają się teratogennie działające endotoksyny.

2. b)      czynniki chemiczne, np.:

•         leki hormonalne, przeciwpadaczkowe, psychotropowe (sole litu), sole złota, niektóre NLPZ (fenacetyna, pyramidon), cytostatyki i antybiotyki (zwłaszcza chloramfenikol, bacytracyna, aminoglikozydy, np. streptomycyna). Najbardziej bezpiecznymi dla zarodka antybiotykami są penicyliny i cefalosporyny;

•         toksyny egzogenne, np. CO₂, CO, NO₂, SO₂, sole metali ciężkich, toksyczne związki zawarte w tytoniu.

3. c)      czynniki fizyczne, np. promieniowanie jonizujące (zwłaszcza w II trymestrze ciąży).

4. d)      uwarunkowania genetyczne, np.:

•         zespół Downa (trisomia 21), w 75 - 80 % przypadków skojarzony z wystąpieniem wady serca, najczęściej wspólnego kanału przedsionkowo - komorowego, lub zespołów Fallota. Wady serca w zespole Downa na ogół są ciężkie i wymagają wykonania ciężkich, trudnych operacji;

•         zespół Edwardsa (trisomia 18);

•         aberracje chromosomów płciowych, np. zespoły Klinefeltera i Turnera;

•         zespół Marfana;

Różne, zwykle drobne anomalie zewnętrzne w budowie dziecka (dysmorfia) często towarzyszą wadzie serca i powinny szczególnie uczulać do dokładnego poszukiwania ukrytych patologii.

Wady wrodzone mogą być dziedziczone, często jako takie same wady, np. ubytek międzyprzedsionkowy.

Wykrywalność wad serca jest coraz lepsza.

Objawy kliniczne:

1. a)      sinica - może towarzyszyć również udarom krwotocznym mózgu, zespołowi RDS, zapaleniu płuc, toksycznym biegunkom, oraz zapaleniom opon mózgowo - rdzeniowych powikłanym zespołem DIC. Sinica centralna powstaje przy przecieku prawoႮlewo (żylno - tętniczym) - np. w zespołach Fallota, przełożeniu wielkich pni tętniczych, wspólnym pniu tętniczym, atrezji zastawki trójdzielnej, zespole Eisenmengera. Sinica obwodowa wynika z zalegania krwi na obwodzie w przebiegu zaburzeń krążenia obwodowego w ciężkich chorobach ogólnoustrojowych, np. zapaleniu płuc, zapaleniu opon mózgowo - rdzeniowych, biegunce toksycznej.

 

sinica	wysycenie hemoglobiny tlenem	ogrzanie skóry	ucisk na skórę
centralna	< 85 %	b.z.	powraca zasinienie
obwodowa	N	powrót czerwonego zabarwienia	przejściowe zaczerwienienie

 

U małych dzieci sinicy może towarzyszyć hipoglikemia. Sinica jest najbardziej widoczna na paznokciach, małżowinach usznych, spojówkach, śluzówkach i czerwieni wargowej. Przy dużej niedokrwistości może się nie ujawniać (musi być minimum 5 g% Hb nieutlenowanej we krwi, aby sinica była widoczna). Sinica może ujawniać się w wadzie siniczej po kilku miesiącach po porodzie (np. niektóre postacie zespołu Fallota), lub od razu po porodzie, np. przełożenie wielkich naczyń.

Wady serca są często mylone ze śródmiąższowym zapaleniem płuc lub okołoporodowym uszkodzeniem OUN wywołanym np. krwawieniem podpajęczynówkowym lub dokomorowym.

2. b)      łatwe męczenie się, objawiające się u małych dzieci podczas jedzenia. Dzieci te mają słabsze łaknienie, a sinica często nasila się podczas karmienia, oraz przy innych wysiłkach.

3. c)      gorszy rozwój fizyczny, przejawiający się niedoborami masy ciała do 30 - 40 % należnej masy ciała.

Przy badaniu układu krążenia należy pamiętać o badaniu obwodowego układu krążenia, zwłaszcza tętna na wszystkich kończynach (koarktacja aorty!) i wielkości wątroby. Należy również zwrócić uwagę na tony serca. Np. w zespole Fallota rozdwojenie II tonu może być bardzo szerokie, lub składowa płucna może nie być słyszalna. Szmery niewinne spotyka się często w wieku przedszkolno - szkolnym. Szmery przygodne wynikają ze zmiany lepkości krwi, występującej np. w stanach gorączkowych lub białaczkach.

W nadciśnieniu płucnym stwierdza się opóźnienie składowej płucnej II tonu:

 














 

 

 

 

 

 

 

Cechy szmeru:

•          skurczowy lub rozkurczowy,

•          głośność,

•          lokalizacja (punkt, w którym szmer jest najgłośniejszy),

•          promieniowanie.

Brak słyszalnego szmeru nie wyklucza obecności wady serca. Głośny szmer nie musi świadczyć o występowaniu ciężkiej wady serca. Najczęściej (w 75 % przypadków) występują szmery skurczowe: protosystoliczne, protomezosystoliczne lub pansystoliczne.

Szmery:

•         w wadach ubytkowych stwierdza się szmery wstęgowe;

•         w wadach stenotycznych stwierdza się szmery typu crescendo - decrescendo.

Natężenie szmeru ocenia się w skali Levine`a - ¹/₆ to szmery bardzo ciche, ³/₆ i ⁴/₆ to szmery o średnim natężeniu, występujące najczęściej, a szmery ⁵/₆ i ⁶/₆ to szmery bardzo głośne.

W czasie badania układu krążenia należy zwrócić uwagę na granice stłumienia sercowego (zależne od wieku), częstość akcji serca (zależna od wieku), wygląd i ruchy klatki piersiowej (zależne od wieku), umiejscowienie uderzenia koniuszkowego (np. dekstrokardia), tony serca i ich składowe, tętno na kończynach obwodowych (symetria, napięcie, częstość, chybkość, wypełnienie), wartość ciśnienia tętniczego, mierzonego na obu kończynach górnych i na jednej kończynie dolnej (metodą Korotkowa lub dopplerowską):

•         noworodki 80/46 mmHg,

•         trzylatki 100/67 mmHg,

•         dwunastolatki 115/59 mmHg.

Niewydolność krążenia jest głównym powikłaniem wad wrodzonych serca. Objawia się:

•        stałą tachykardią,

•        powiększeniem wątroby,

•        powiększeniem stłumienia sercowego,

•        dusznością,

•        obrzękami i wzrostem masy ciała w wyniku zatrzymania wody w ustroju.

Diagnostyka wad serca:

1. a)      badania rutynowe: EKG i rtg klatki piersiowej;

2. b)      badania specjalistyczne:

•         inwazyjne,

•         nieinwazyjne.

EKG u dzieci:

U niemowląt do 4 - 5 mż występuje przewaga prawej komory, w związku z czym stwierdza się fizjologiczny prawogram, natomiast lewogram jest patologią:






 

 

 

 





 

 

 

 

 

Załamek T u niemowląt może być ujemny we wszystkich odprowadzeniach przedsercowych. Występuje również u nich niemiarowość oddechowa.

U dzieci starszych fizjologicznie występuje lewogram lub normogram, a prawogram jest patologią.

W zależności od wieku zmienia się również długość odstępu PQ i szerokość zespołu QRS.

W wadach wrodzonych serca często stwierdza się zaburzenia przewodnictwa, np. bloki odnóg pęczka Hisa, oraz rytmu, np. skurcze dodatkowe.

Prawidłowe EKG nie wyklucza występowania wady serca, zwykle nieistotnej hemodynamicznej lub średnio dużej.

Badanie rtg klatki piersiowej u dzieci wykonuje się w projekcjach AP i bocznej lewej z kontrastem, w pozycji pionowej (system Bobix). Zdjęcie nie powinno być wykonywane w pozycji leżącej, gdyż serce wydaje się wówczas być większe. Dość często stwierdza się odwrócenie trzewi (situs inversus).

Na zdjęciu przednio - tylnym ocenia się wielkość całego serca, prawego przedsionka, prawej komory, wielkich naczyń, talię serca, rysunek naczyniowy płuc, częściowo lewą komorę i lewy przedsionek:

 






















 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 



 

 

 

 

Przy powiększeniu lewego przedsionka dochodzi do łukowatego wygięcia przełyku ku tyłowi, a przy powiększeniu prawej komory zwiększa się jej przyleganie do mostka i zmniejsza się przestrzeń Simona. Ponadto przestrzeń Simona może być zmniejszona u dzieci w wyniku rzutowania się na nią grasicy. Aby odróżnić grasicę od powiększenia prawej komory, podaje się krótko kortykosteroidy, które powodują zmniejszenie się grasicy. Przy powiększeniu lewej komory zmniejsza się trójkąt żyły głównej dolnej i może dojść do wygięcia przełyku ku tyłowi.

 

 

 

 

 

 

 

 




































 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Badania specjalistyczne nieinwazyjne:

1. a)     fonokardiogram służy do oceny szmerów oraz rozszczepień tonów serca. Zapisywany jest jednocześnie z EKG. Mikrofon przykłada się w typowych miejscach osłuchiwania. Szmery płucne mogą utrudniać interpretację FKG.

2. b)     echokardiografia serca służy do oceny budowy anatomicznej serca, wielkości i kierunku przepływów krwi, do oceny pracy zastawek, kurczliwości mięśnia sercowego, budowy pnia płucnego, łuku aorty oraz odejść naczyń z łuku aorty. Ocena spływu żylnego jest trudna do interpretacji.

USG serca daje 98 % trafnych rozpoznań. Może być wykonane w prezentacjach M, 2D (dwuwymiarowej), metodą dopplerowską lub dopplerowską kolorową. Bardzo dokładne informacje można uzyskać, wykonując ECHO przezprzełykowe (TEE).

3. c)     angiografia subtrakcyjna numeryczna DSA służy do oceny dużych naczyń, głównie tętnic i żył płucnych. Jest to badanie rtg kontrastowe z obrazem obrabianym komputerowo (odjęciem tła). Dziecko powinno być całkowicie nieruchome podczas badania. Kontrast podaje się w bolusie, 10 - 15 ml/sek. DSA pozwala na rozpoznanie anomalii naczyniowych, np. koarktacji aorty, zespołów Fallota, przetok tętniczo - żylnych lub tętniczo - tętniczych, nieprawidłowego spływu żylnego, wspólnego pnia tętniczego, przełożenia wielkich naczyń, oraz przetrwałego przewodu tętniczego Botalla.

4. d)     badania radioizotopowe służą do oceny wskaźnika Q_P/Q_S (stosunku przepływu płucnego do przepływu systemowego). Podaje się w bolusie krwinki znakowane promieniotwórczym izotopem jodu I¹²³ i ocenia rozmieszczenie znacznika przy użyciu gammakamery. Badanie to wykorzystuje się głównie w diagnostyce ubytków przedsionkowo - komorowych. Wskaźnik Q_P/Q_S w ASD > 1/1,7 jest wskazaniem do wykonania zabiegu operacyjnego.

Wskaźnik Q_P/Q_S można oznaczać metodami radioizotopową, cewnikowaniem serca, lub badaniem USG serca.

Specjalistyczne badania inwazyjne:

1. a)      cewnikowanie serca wykonywane jest w pracowni hemodynamicznej. Przeprowadza się je u dzieci z podejrzeniem nadciśnienia płucnego; w zespole Fallota dla oceny odejścia tętnic wieńcowych (przed zabiegiem operacyjnym), oraz przy wątpliwościach diagnostycznych pozostałych mimo wykonania innych badań. Jest to badanie kończące diagnostykę wad serca. Cewnik do prawego serca wprowadza się przez żyłę lub, rzadko, przez tętnicę udową. Lewe serce można badać, wprowadzając cewnik do lewego przedsionka przez otwór owalny. Mierzy się ciśnienia krwi oraz ciśnienia parcjalne gazów w jamach serca, określa odsetek krwi napływającej z przecieku; po czym mierzy się ciśnienie zaklinowania i ciśnienia parcjalne gazów w drobnych odgałęzieniach tętnicy płucnej;

2. b)      wentrykulografia oraz arteriografia wielkich pni tętniczych jest wykonywana zazwyczaj jako kontynuacja cewnikowania serca, w trakcie jednego badania. Wykonywana jest w znieczuleniu ogólnym u małych dzieci, lub miejscowym u starszych; po uzyskaniu zgody rodziców. Używa się cewnika z wieloma otworami, aby obniżyć ciśnienie wypływu kontrastu.

Dla rozpoznania większości wad wystarcza wykonanie USG serca.

Stosowane skróty nazw wad serca i naczyń:

•       VSD - otwór międzykomorowy,

•       ASD - otwór międzyprzedsionkowy,

•       PDA - przetrwały przewód tętniczy,

•       TGA - przełożenie wielkich naczyń,

•       ToF - zespół Fallota,

•       PS - zwężenie pnia płucnego,

•       SA - zwężenie zastawki aorty,

•       CoA - koarktacja aorty,

•       HLHS - hipoplazja lewego serca,

•       CAV - kanał przedsionkowo - komorowy (postać ASD typu I).

 

Ćwiczenie 7 i 8. Wady wrodzone serca cz. II i III.

Wady wrodzone serca mogą być:

•         proste lub złożone.

•         Sinicze, np. TGA, ToF, HLHS; lub niesinicze, np. ASD, PDA, CAV, VSD;

•         z przeciekiem lewoႮprawym, np. VSD, ASD, PDA;

•         ze zwężeniem dużych naczyń, np. ToF, CoA, PS, SA;

•         transpozycje naczyń, np. TGA

•         ze zwiększonym przepływem płucnym, np. VSD, ASD, PDA, CAV?

Historia naturalna wady to indywidualna dynamika rozwoju jej objawów u danego dziecka.

Ubytek przegrody międzykomorowej VSD (defectus septi interventricularis) jest najczęstszą wadą wrodzoną serca, stanowiącą 25 - 40 % przypadków. W 90 % przypadków dotyczy części błoniastej przegrody. Może dotyczyć również części mięśniowej, całej przegrody, lub jej części położonej wysoko, pod zastawkami przedsionkowo - komorowymi. Najczęściej występuje jako wada izolowana.

Różnica ciśnień pomiędzy prawą komorą (u dorosłych prawidłowo ok. 30/15 mmHg), a lewą komorą (u dorosłych prawidłowo ok. 120/80 mmHg) powoduje powstanie przecieku lewoႮprawego. Prawa komora jest mało wrażliwa na wzrost objętości krwi, ale bardzo wrażliwa na wzrost jej ciśnienia. Prawidłowo ciśnienie w krążeniu płucnym jest niskie z powodu małego oporu naczyniowego. W wyniku wzrostu ciśnienia krwi w prawej komorze wywołanego przeciekiem z lewej komory dochodzi do wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym, poszerzenia prawej komory, rozstrzeni prawego przedsionka oraz wtórnego przeciążenia lewej komory z jej przerostem.

Następnie zwiększa się opór w krążeniu małym, rozwija się utrwalone nadciśnienie płucne i zespół Eisenmengera (odwrócenie przecieku związane z przerostem prawej komory). Z wady niesiniczej VSD staje się wadą siniczą.

Objawy: koci mruk, niekiedy unoszące uderzenie koniuszkowe, w punkcie Erba słyszalny głośny (³/₆) szmer holosystoliczny, wstęgowy, szorstki, pokrywający II ton. Wadę rozpoznaje się zwykle w 1 tyg. życia noworodka.

Badania dodatkowe: zmiany na zdjęciu rtg: powiększenie lewej komory i lewego przedsionka, wzmożony rysunek naczyń płucnych, poszerzenie prawej komory i pnia płucnego, zwiększony wskaźnik sercowo - płucny, czyli stosunek największego wymiaru poprzecznego serca do największego wymiaru poprzecznego klatki piersiowej (N u niemowląt 0,6, a u starszych dzieci 0,5); badanie USG serca do oceny wielkości i lokalizacji ubytku oraz wielkości przecieku; EKG: lewogram, głębokie załamki S w odprowadzeniach V_{1 - 3} i wysokie załamki R w odprowadzeniach V_{4 - 7}.

Leczenie operacyjne zależy od lokalizacji i wielkości ubytku. Ubytki części błoniastej przegrody, zwłaszcza ubytki podaortalne, oraz duże ubytki operuje się szybko. Wskazaniami do operacji są również:

•         wskaźnik Q_P /Q_S > 1,3 (N = 1);

•         w badaniu ECHO stosunek wymiaru poprzecznego lewego przedsionka do wymiaru aorty LA/Ao > 1,3 (N 1 - 1,3). Świadczy to o rozstrzeni lewego przedsionka w wyniku zwiększonego powrotu żylnego.

Ubytki części mięśniowej, zwłaszcza małe (2 - 3 mm średnicy) mogą ulec samoistnemu zamknięciu w miarę wzrostu dziecka i na ogół nie powodują znacznych zaburzeń (z wyjątkiem dużych ubytków, np. wspólnej komory). Za istotne hemodynamicznie uznaje się ubytki o średnicy > 5 mm. Ubytki zaszywa się lub łata, np. osierdziem pacjenta lub dakronem. Nie operuje się przypadków z utrwalonym nadciśnieniem płucnym. Po operacji kontroluje się stan dziecka co 3 - 6 mies.

Leczenie farmakologiczne stosuje się przy objawach niewydolności krążenia.

Przetrwały przewód tętniczy Botalla PDA stanowi 10 - 15 % wad wrodzonych serca. Prawidłowo przewód Botalla służy do kierowania krwi z prawej komory do aorty u płodu (przepływ płucny stanowi 15 % przepływu krwi u płodu), po czym po urodzeniu, w związku ze spadkiem oporu w krążeniu płucnym, powinien się czynnościowo zamknąć do 7 db życia (u wcześniaków - później). Wada jest wynikiem braku zamknięcia anatomicznego i czynnościowego przewodu Botalla, najczęściej w wyniku utrzymywania się wysokiego oporu w naczyniach płucnych, np. w przebiegu wrodzonego zapalenia płuc lub zespołu RDS. Stopień nasilenia zmian zależy od średnicy przewodu. PDA powoduje zaburzenia podobne do obserwowanych w VSD.

Rozpoznanie obejmuje:

•         badanie fizykalne. Wadę rozpoznaje się w 1 tż. PDA objawia się wysokim i chybkim tętnem (pulsus celer et altus), wynikającym ze zwiększenia objętości krwi w lewej komorze^[18], oraz z ucieczki krwi do krążenia płucnego (tętno takie występuje również w niedomykalności zastawki aorty). W II lewym międzyżebrzu przy mostku oraz w lewym dołku podobojczykowym słyszalny jest charakterystyczny szmer skurczowo - rozkurczowy maszynowy, przy czym u noworodków, u których po porodzie może utrzymywać się wysokie ciśnienie w pniu płucnym, może być słyszalny tylko szmer skurczowy. Szmer ten różnicuje się ze szmerem buczenia żylnego, który zmniejsza się przy przygięciu głowy do klatki piersiowej.

•         wykonanie EKG, w którym stwierdza się przeciążenie lewej komory i lewogram.

•         ocenę szerokości przewodu tętniczego i przepływu przezeń krwi w badaniu ECHO;

•         zdjęcie rtg, na którym stwierdza się bogaty rysunek płucny oraz powiększenie lewej i prawej komory;

•         pomiar wskaźnika Q_P/Q_S.

Leczenie operacyjne polega na podwiązaniu przewodu tętniczego, lub wprowadzenie przez cewnik tzw. „parasolki”, która zamyka przewód (obecnie z reguły stosuje się ten rodzaj zabiegu). Leczenie zabiegowe przeprowadza się u dzieci w wieku przedszkolnym.

U wcześniaków przewód tętniczy zamykany jest farmakologicznie przez podanie inhibitora prostaglandyn - indometacyny.

Otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej ASD występuje jako:

1. a)      ASD typu otworu pierwotnego (ostium primum, ASD I), umiejscowiony nad zastawkami przedsionkowo - komorowymi;

2. b)      ASD typu otworu wtórnego (ostium secundum, ASD II), występujący najczęściej i lokujący się zwykle w miejscu otworu owalnego, ujścia żyły głównej górnej lub dolnej.

U niemowląt wada jest trudna do rozpoznania, z wyjątkiem dużych otworów, gdyż dolegliwości pacjenta są skąpe lub ich brak, a szmer jest bardzo słabo słyszalny. Dochodzi do, na ogół niedużego, przecieku lewoႮprawego w obrębie przedsionków i do wzrostu przepływu płucnego. Objawy są łagodne. Dochodzi do przeciążenia głównie prawego przedsionka i prawej komory. Lewa komora nie jest przeciążona, a nawet może zanikać.

Objawy: w II lub III lewym międzyżebrzu przy mostku słyszalny jest cichy, miękki szmer protomezosystoliczny, wynikający z względnego zwężenia tętnicy płucnej. II ton serca jest szeroko i sztywno rozdwojony^[19]. W ASD I może występować ponadto szmer niedomykalności zastawek dwudzielnej lub/i trójdzielnej. Przy długotrwałym przebiegu choroby może dojść do powstania szmeru skurczowego znad rozszerzonego pierścienia zastawki trójdzielnej. Wadę rozpoznaje się na ogół dopiero u sześciolatków w związku z badaniami bilansowymi, lub później, nawet u dorosłych.

Badania dodatkowe: w EKG stwierdza się cechy przeciążenia prawego serca, w ASD II występuje prawogram, a w ASD I lewogram i często zaburzenia przewodnictwa, głównie blok prawej odnogi pęczka Hisa oraz bloki przedsionkowo - komorowe I - IIIႰ. Na zdjęciu rtg można m.in. stwierdzić wzmożenie rysunku naczyniowego płuc. Dużą rolę w rozpoznawaniu ASD ma ECHO dopplerowskie i przezprzełykowe, cechujące się wzrostem przepływu przez zastawkę trójdzielną i paradoksalnym ruchem przegrody międzyprzedsionkowej. Wykonuje się również pomiar współczynnika Q_P/Q_S.

Leczenie farmakologiczne polega na ewentualnym leczeniu niewydolności krążenia. Leczenie operacyjne prowadzi się późno, często dopiero w wieku przedszkolnym lub szklonym.

Powikłania:

1. 1)       nawracające zapalenia płuc.

2. 2)       niewydolność krążenia, objawiająca się powiększeniem wątroby, stałą tachykardią, poszerzeniem granic serca, sinicą obwodową, dusznością i obrzękami. Im wcześniej stwierdza się objawy niewydolności krążenia, tym gorsze jest rokowanie dla pacjenta.

3. 3)       nadciśnienie płucne (HP), wynikające ze wzrostu przepływu płucnego, co prowadzi do obkurczania się drobnych tętniczek i wzrostu oporu naczyniowego. Po pewnym czasie dochodzi do przerostu mięśniówki tętnic płucnych i ich zesztywnienia (utrwalone nadciśnienie zaporowe płucne). Następnie dochodzi do wyrównania ciśnień w krążeniu małym i dużym, co powoduje zanik przecieku i szmeru, a w końcu rozwija się przeciek prawoႮlewy i sinica centralna (zespół Eisenmengera).

4. 4)       zapalenie wsierdzia (powikłanie dotyczące wszystkich wad serca) jest bardzo trudne do rozpoznania, ze względu na podstępny i niespecyficzny przebieg. Objawami BZW^[20] mogą być:

•         bardzo wysoka gorączka (rzędu 39 - 40ႰC) z nagłym wzrostem i spadkiem temperatury, często kilkoma takimi skokami temperatury w ciągu doby,

•         pojawienie się innych szmerów nad sercem lub nasilenie się istniejących szmerów,

•         pojawienie się lub nasilenie niewydolności krążenia,

•         powiększenie śledziony,

•         anemizacja dziecka (bladość, brak apetytu, spadek masy ciała).

Bakterie osadzają się najczęściej na zastawkach dwudzielnej, aortalnej, trójdzielnej, a najrzadziej na zastawce pnia płucnego. Powstają tam konglomeraty bakterii i włóknika (tzw. wegetacje), niszczące zastawkę i powodujące jej niedomykalność lub/i zwężenie. Badania dodatkowe wykazują leukocytozę, odmłodzenie obrazu białokrwinkowego, wzrost OB i zmiany zapalne w proteinogramie. Przed podaniem antybiotyku wykonuje się posiewy krwi na podłoża dla bakterii, wirusów i grzybów. Posiewy powtarza się 2 - 3 x na dobę. Zwykle 65 % posiewów wychodzi dodatnich.

Rozpoznanie ZW w badaniu echokardiograficznym jest z reguły opóźnione.

Leczenie jest bardzo długie i trudne - podaje się przez 6 tyg. iv antybiotyki -najczęściej 1.000.000 j./kg mc/db penicyliny krystalicznej i cefalosporynę III generacji w maksymalnej dawce. Zapalenie wsierdzia jest wskazaniem do zabiegu kardiochirurgicznego.

Profilaktyka BZW : podanie antybiotyku {najczęściej cefalosporyny, np. ceftriakson (Rocephin)} na dobę przed i przez 3 doby po każdym zabiegu.

5. 5)       niedobór masy ciała, związany z opóźnieniem rozwoju fizycznego wynikającego z niewydolności krążenia. Dochodzi wówczas do zaburzenia mechanizmu wymiany przeciwprądowej w kosmkach jelitowych i do zespołu złego wchłaniania.

Koarktacja aorty jest to jej przewężenie, usytuowane najczęściej w okolicach cieśni, poniżej odejścia tętnicy podobojczykowej lewej. Stanowi 8 - 10 % wad wrodzonych serca. Koarktacja aorty może być:

1. a)      nadprzewodowa;

2. b)      podprzewodowa.

Przewężenie może mieć kształt klepsydrowaty lub pierścieniowaty, może też wystąpić hipoplazja dłuższego odcinka aorty (typ tubularny).

Zaburzenia hemodynamiczne polegają na nadciśnieniu tętniczym w obrębie łuku aorty i naczyń odeń odchodzących, a hipotonii w tętnicach dolnej połowy ciała (różnica ciśnienia skurczowego istotna hemodynamicznie wynosi > 25 mmHg). Wada powoduje przerost i powiększenie lewej komory.

Tętno na tętnicach kończyn dolnych jest niewyczuwalne lub bardzo słabo wyczuwalne, natomiast na kończynach górnych jest bardzo silnie wypełnione i dobrze wyczuwalne. Słyszalny jest szmer skurczowy niezbyt głośny (²/₆), często dobrze słyszalny w okolicy międzyłopatkowej. W EKG stwierdza się lewogram i cechy przerostu lewej komory, a na zdjęciu rtg powiększenie lewej komory (koniuszek przesunięty w lewo i w dół), a u małych dzieci ubytki kostne na dolnych krawędziach żeber spowodowane uciskiem przez tętnice międzyżebrowe. Wadę potwierdza wykonanie USG z dołka jarzmowego z ,wyliczeniem gradientu ciśnień w miejscu zwężenia^[21] (gradient graniczny wynosi 50 mmHg). Zawsze wykonuje się DSA w celu uwidocznienia anatomii koarktacji.

Leczenie jest operacyjne i polega na wycięciu przewężenia aorty, zbliżeniu i zszyciu jej końców, a w przypadku długiego przewężenia na poszerzeniu aorty łatą z materiału sztucznego lub fragmentem tętnicy podobojczykowej.

Zwężenie ujścia pnia płucnego również może być zastawkowe, nadzastawkowe, lub podzastawkowe. Może być skrajne (aż do atrezji), wymagające podawania prostaglandyn PGE₁; lub niewielkie, praktycznie bezobjawowe.

Objawy: szmer skurczowy nad zastawką pnia płucnego, niekiedy mruk koci; w EKG cechy przerostu prawej komory. Przy współistniejącym ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej i dużym wzroście ciśnienia w prawej komorze może dojść do przecieku prawoႮlewego.

Leczenie operacyjne:

•         plastyka zastawki;

•         leczenie interwencyjne - walwuloplastyka balonowa (może pozostawić po sobie niewielką niedomykalność zastawki).

Podobnie operuje się zwężenie zastawki aorty, ale jest ono w tym przypadku obarczone większą liczbą powikłań, np. rozerwaniem aorty; oraz gorszymi efektami leczniczymi.

Hipoplazja lewego serca HLHS współistnieje często z niedorozwojem aorty oraz zastawek aortalnej i mitralnej. Jest wadą rzadką. Zalicza się do wad siniczych.

Leczenie: zabieg Norwooda, polegający na doprowadzeni do przejęcia funkcji lewej komory przez prawą. Na ogół jest mało skuteczny.

Przełożenie dużych naczyń tętniczych TGA stanowi do 10 % wad wrodzonych. Występuje częściej u chłopców. Życie dziecka umożliwia obecność przetrwałego otworu owalnego lub/i przewodu Botalla. TGA jest stanem zagrożenia życia! Dzieci z TGA rodzą się eutroficzne.

Objawy: osłuchowo często można stwierdzić szmer maszynowy znad przewodu Botalla, jak również zmiany osłuchowe mogą być bardzo skąpe. W 1 db życia pojawia się sinica. Na zdjęciu rtg widać jajowate serce na wąskiej szypule naczyniowej. Rozpoznanie umożliwia badanie ECHO. W badaniu EKG nie stwierdza się żadnych charakterystycznych zmian. U noworodka z sinicą wykonuje się próbę z podaniem 100 % tlenu i następnie bada się RKZ.

Leczenie: podanie prostaglandyn PGE₁ hamujących obkurczanie się przewodu Botalla (Prostin VR) w pompie infuzyjnej lub ciągłym wlewie iv 0,05 ၭg/kg mc/min.; a następnie leczenie operacyjne ratujące życie - rozerwanie przegrody międzyprzedsionkowej przy użyciu cewnika z balonem (operacja Rashkinda). W drugim etapie (w ciągu pierwszych 10 dni życia) wykonuje się przeszczepienie dużych pni tętniczych z tętnicami wieńcowymi (operacja Jatene`a - switch anatomiczny, czyli przecięcie aorty i pnia płucnego i ich zamiana miejscami, z przeszczepieniem tętnic wieńcowych).

Zwężenie ujścia aorty SA może być:

1. a)      zastawkowe (najczęstsze);

2. b)      podzastawkowe (mięśniowe);

3. c)      nadzastawkowe (błoniaste).

Wrodzone zwężenie zastawki aorty stanowi 8 - 10 % wad wrodzonych serca. Najgorzej rokuje zwężenie zastawkowe z uszkodzeniem zastawki oraz skrajna stenoza, dająca gwałtowne objawy od razu po urodzeniu (podaje się wtedy prostaglandyny dla utrzymania drożności przewodu Botalla). W stenozie aortalnej stwierdza się fibroelastozę wsierdzia i znaczny przerost lewej komory. Wada jest niebezpieczna i obarczona dużą śmiertelnością.

Jeżeli zwężenie jest łagodne, to objawy mogą pojawiać się dopiero u dorosłych.

Objawy: przerost lewej komory, szmer skurczowy typu crescendo - decrescendo, słyszalny w prawym III międzyżebrzu, promieniujący do naczyń szyjnych, niekiedy bóle wieńcowe.

Badania dodatkowe: cewnikowanie serca z określeniem skurczowego gradientu ciśnień, ECHO serca z oceną przepływu przez zastawkę.

Leczenie: komisurotomia lub walwuloplastyka balonowa. Wymaga zwykle wszczepienia sztucznej zastawki. Można również wykonać zabieg Rossa - przeszczepić zastawkę pnia płucnego w miejsce zastawki aortalnej, a w miejsce po zastawce pnia płucnego wszczepić zastawkę allogeniczną.

Zwężenie nadzastawkowe jest najprostsze do zoperowania.

Zespół Fallota stanowi 10 - 15 % wad wrodzonych serca i najczęściej przebiega jako tetralogia:

1. a)     zwężenie tętnicy płucnej,

2. b)     ubytek przegrody międzykomorowej,

3. c)     dekstropozycja aorty,

4. d)     przerost prawej komory.

Ze zwężeniem pnia płucnego związany jest zwykle niedorozwój naczyń płucnych, prawdopodobnie wskutek małego przepływu przez te naczynia.

Zaburzenia hemodynamiczne:

•        spadek przepływu płucnego,

•        wyrównanie ciśnień w komorach,

•        przeciek prawoႮlewy przy dużym zwężeniu,

•        przeciek lewoႮprawy przy niewielkim zwężeniu i małym otworze międzykomorowym.

Objawy zależą od wielkości ubytku międzykomorowego i stopnia zwężenia tętnicy płucnej:

1. a)      przy dużym ubytku i małym zwężeniu występuje przeciek lewoႮprawy i nie ma sinicy centralnej (MAPCA - duże połączenie aortalno - płucne?);

2. b)      jeżeli nad ubytkiem dominuje zwężenie, to rozwija się przeciek prawoႮlewy i pojawia się sinica centralna i przerost prawej komory. Długotrwałe niedotlenienie powoduje przerost dystalnych części ciała i powstanie palców pałeczkowatych z paznokciami o kształcie szkiełek zegarkowych.

Sinicy towarzyszą czerwienica wtórna, wysokie stężenie hemoglobiny we krwi i wysoki hematokryt, którego wartość jest wskaźnikiem zaawansowania wady siniczej. Bardzo wysoki hematokryt stwarza niebezpieczeństwo powstania zatorów i zakrzepów. U dzieci z wadą siniczą serca dopuszcza się wartość Ht do 70 %. Przy wartości Ht > 75 % należy upuścić krew.

Osłuchowo nad punktem Erba słyszalny jest szmer holosystoliczny z ubytku międzykomorowego, a nad tętnicą płucną szmer skurczowy wyrzutowy. Nie słychać składowej płucnej II tonu, lub II ton jest szeroko rozszczepiony.

W przebiegu wady pojawiają się ostre stany niedotlenienia OUN (napady anoksemiczne), powstające wskutek nagłego skurczu stożka tętniczego pnia płucnego, co powoduje spadek przepływu płucnego, a wskutek tego brak powrotu żylnego do lewego serca i spadek przepływu systemowego. Napady anoksemiczne są charakterystyczne głównie dla niemowląt, pojawiają się najczęściej rano, po obudzeniu się dziecka, lub wskutek wysiłku, np. oddania stolca lub jedzenia. Są stanem zagrożenia życia. Objawiają się zblednięciem i niepokojem dziecka, krzykiem mózgowym, nasileniem sinicy, utratą przytomności, drżeniem mięśni (aż do drgawek) i kwasicą. Mogą spowodować trwałe uszkodzenie OUN. Postępowanie: ułożenie dziecka w pozycji kolankowo - łokciowej, podanie tlenu, leków uspokajających i działających hamująco na OUN (0,1 mg/kg mc morfiny, lub 1 mg/kg mc dolarganu); wodorowęglanu sodu - rutynowo 1 ml/kg mc, a następnie zgodnie z wartością niedoboru zasad, wg wzoru:




 

 

 

Obecnie niedobór zasad z reguły wyrównuje się do 0,5 - 0,75 jego wartości.

Zapobieganie: przewlekłe podawanie ၢ - blokerów, zazwyczaj 1 mg/kg mc propranololu.

U starszych dzieci zamiast typowych napadów anoksemicznych pojawia się objaw kucania.




 

 













 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Napady anoksemiczne mogą wystąpić również w przypadku obecności wspólnego pnia tętniczego.

Badania dodatkowe: W badaniu EKG stwierdza się przerost prawej komory:







 

 

 

 

Rysunek naczyń płucnych na zdjęciu rtg jest ubogi, prawa komora przerośnięta, a sylwetka serca w zaawansowanej wadzie przybiera kształt buta.

Badanie ECHO jest badaniem decydującym - pozwala na określenie stopnia zwężenia pnia płucnego, wielkości ubytku międzykomorowego i stopnia dekstropozycji aorty.

Leczenie tetralogii Fallota:

•         dwuetapowe: u małych dzieci wykonuje się zazwyczaj zespolenie systemowo - płucne, aby zwiększyć przepływ płucny i pobudzić rozwój naczyń płucnych, np. zespolenie Blalock - Taussig, czyli tętnicy podobojczykowej z jedną z tętnic płucnych (lewostronnie, prawostronnie lub obustronnie). Najczęściej wykonuje się to przez łącznik z tworzywa sztucznego. Zespolenie systemowo - płucne utrzymuje się przez 1 - 2 lata, a następnie dokonuje się całkowitej korekcji wady - usuwa się zespolenie, zaszywa ubytek międzykomorowy tak, aby aorta odchodziła tylko znad lewej komory, oraz poszerza tętnicę płucną.

•         zabieg jednoetapowy można wykonać u dzieci z szerokimi naczyniami płucnymi, bez napadów anoksemicznych w wywiadzie.

 

Ćwiczenie 8. Niewydolność krążenia. Dziedziczenie wad serca.

Niewydolność krążenia jest to stan, w którym ilość krwi dostarczanej przez serce nie wystarcza na zaspokojenie całości metabolicznych potrzeb organizmu.

Mechanizmy wyrównawcze (kompensujące):

•         neurohormonalne (pobudzenie adrenergiczne);

•         biochemiczne;

•         mechaniczne (wynikające z prawa Franka - Starlinga - patrz wyżej).

Wydolność serca określają:

•         obciążenie wstępne preload (zależne od objętości i ciśnienia późnorozkurczowego w komorach),

•         obciążenie następcze afterload (zależne od ciśnienia i objętości krwi w komorach w momencie otwierania zastawek ujść tętniczych),

•         kurczliwość mięśnia sercowego,

•         rytm i częstotliwość pracy serca.

Aktywacja układu adrenergicznego powoduje:

1. a)     
   


wzrost siły skurczu i częstotliwości pracy serca,

2. b)      skurcz tętnic obwodowych,

3. c)      przemieszczenie krwi z nerek, skóry i trzew do żył centralnych, płuc, serca.

Niewydolność krążenia u dzieci, ze względu na niedojrzałość tego układu, jest stanem bardzo dynamicznym.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

















 

 

 

 

 

 

 

 

 











 

 

 

 

 

 

 








 

 

 

 

 

Objawy niewydolności krążenia:

1. 1)       lewokomorowej:

1. a)      wczesnej:

•     tachykardia > 130 u niemowląt, a u dzieci po 3 rż > 110 ud./min.,

•     zmniejszenie wydolności wysiłkowej,

•     duszność ze spłyceniem i przyśpieszeniem oddechów > 50/min.

•     zwiększenie pobudliwości, rozdrażnienie (wynik pobudzenia adrenergicznego),

•     bezsenność,

•     szybkie męczenie się,

•     nadmierna potliwość;

2. b)     ciężkiej:

•     nasilona duszność spoczynkowa,

•     częste napady męczącego kaszlu,

•     osłuchowo nad polami płucnymi słychać „całą orkiestrę”,

•     tachykardia u niemowląt > 150 ud./min,

•     rytm cwałowy serca (obecność III i/lub IV tonu serca),

•     spadek ciśnienia tętniczego i jego amplitudy;

3. c)      późnej:

•     duszność spoczynkowa,

•     bladość skóry,

•     ziębnięcie kończyn,

•     napadowy ,męczący kaszel,

•     niedobory masy ciała.

2. 2)       prawokomorowej:

•     bladość i sinica obwodowa powłok, skóra marmurkowata (zielona skóra występuje w ciężkich przypadkach niewydolności wątroby i krążenia);

•     hepatosplenomegalia i tętnienie wątroby,

•     obrzęki, przesięki do jam ciała i wzrost masy ciała,

•     tachykardia,

•     duszność,

•     skąpomocz.

Przyczyny niewydolności krążenia:

1. a)      wady serca wrodzone i nabyte,

2. b)      zapalenie mięśnia sercowego,

3. c)      fibroelastoza,

4. d)      zatrucia,

5. e)      kardiomiopatia przerostowa, zwłaszcza ze zwężeniem drogi odpływu (przerostem grzebienia nadkomorowego) i inne kardiomiopatie,

6. f)        posocznica, niedotlenienie mięśnia sercowego,

7. g)      wzrost zapotrzebowania tkanek na tlen,

8. h)      guzy serca,

9. i)        tętniak rozwarstwiający aorty (charakterystyczny dla zespołu Marfana),

10. j)        zaburzenia przewodnictwa, np. wrodzony blok przedsionkowo - komorowy IIIႰ. W zaburzeniach przewodnictwa podaje się orcyprenalinę (Astmopent) we wlewie iv oraz leki przeciwzapalne, gdyż zaburzenia przewodzenia są często związane z zapaleniem mięśnia sercowego.

Najczęstsze przyczyny niewydolności krążenia u dzieci do 2 rż:

•         wady wrodzone serca (do 90 %),

•         kardiomiopatie pierwotne,

•         napadowy częstoskurcz komorowy;

Najczęstsze przyczyny niewydolności krążenia po 2 rż:

•         choroby osierdzia,

•         bakteryjne zapalenie wsierdzia,

•         choroba reumatyczna,

•         nabyte wady zastawkowe.

Przyczyny pierwotnej niewydolności serca:

1. a)      prawokomorowej:

•         ciężkie zwężenie ujścia pnia płucnego izolowanego lub w zespole Fallota,

•         nieprawidłowy spływ żył płucnych,

•         atrezja zastawki trójdzielnej,

•         zespół Ebsteina;

2. b)      lewokomorowej:

•         przetrwały przewód tętniczy Botalla,

•         otwór w przegrodzie międzykomorowej,

•         koarktacja aorty z otworem w przegrodzie międzykomorowej,

•         zwężenie ujścia aorty,

•         zapalenie mięśnia sercowego,

•         napadowy częstoskurcz komorowy;

3. c)      złożonej:

•         zespół niedorozwoju lewego serca HLHS,

•         przełożenie wielkich tętnic,

•         duży otwór międzykomorowy lub wspólna komora,

•         kardiomiopatie pierwotne.

Kliniczne następstwa niewydolności krążenia:

1. 1)       hipotrofia, wynikająca z:

•       braku łaknienia i szybkiego męczenia się w czasie jedzenia,

•       hipermetabolizmu adrenergicznego,

•       trzewnego zastoju żylnego, powodującego zaburzenia wchłaniania i hipoproteinemię;

2. 2)       hipowitaminozy;

3. 3)       niedokrwistość syderopeniczna oporna na leczenie;

4. 4)       częste zakażenia układu oddechowego i moczowego.

Klasyfikacja NYHA niewydolności krążenia:

IႰ - brak objawów klinicznych w spoczynku i podczas normalnego wysiłku fizycznego.

IIႰ - objawy kliniczne pojawiające się przy zwykłym, umiarkowanym wysiłku (np. płaczu).

IIIႰ - objawy kliniczne pojawiające się podczas niewielkiego wysiłku.

IVႰ - objawy spoczynkowej niewydolności krążenia.

Postępowanie w niewydolności krążenia:

1. a)      założenie drogi dożylnej;

2. b)      podanie środków uspokajających lub narkotycznych środków przeciwbólowych (np. 1 mg/kg mc diferganu, 1 mg/kg mc morfiny, 1 - 2 mg/kg mc midazolamu, lub 0,5 - 1 mg/kg mc dolarganu), które przeciwdziałają napadom anoksemicznym;

3. c)      zapewnienie odpowiedniej temperatury otoczenia (ogrzanie w inkubatorze);

4. d)      podanie ogrzanego i nawilżonego tlenu;

5. e)      ułożenie dziecka w pozycji wysokiej (pod kątem 20 - 30Ⴐ);

6. f)        wykonanie EKG i zdjęcia rtg z obliczeniem wskaźnika sercowo - płucnego;

7. g)      dieta ubogosodowa;

8. h)      podanie glikozydów nasercowych, np. 0,04 mg/kg mc Bemecoru doustnie lub 0,025 - 0,03 iv, lub lanatozydu C;

9. i)        podanie amrinonu {lek działający inotropowo (+)}

10. j)        podanie amin katecholowych (np. adrenaliny, dopaminy, dobutaminy);

11. k)      podanie diuretyków, np. 1 - 2 mg/kg mc furosemidu, lub antagonistów aldosteronu (spironolaktonu);

12. l)        podanie inhibitorów konwertazy, np. enalapril, kaptopril;

13. m)    podanie nitratów i innych leków rozszerzających naczynia, np. hydralazyny lub blokerów kanału wapniowego (werapamil).

Wrodzone zespoły, którym towarzyszą wady serca:

1. 1.      zespół DiGeorga , na który składają się:

•        hipoplazja przytarczyc, powodująca hipokalcemię;

•        hipoplazja grasicy, powodująca niedobór limfocytów T;

•        wady serca.

4. d)      zespoły związane z delecją w chromosomie 22, np. zespół CATCH - 22:

•       cardiac abnormance,

•       thymic hipoplasia,

•       creft palate (rozszczep podniebienia),

•       hypocalcaemia.

Ponadto stwierdzono, że 80 - 90 % pacjentów z wadą serca i nieznaczną dysmorfią twarzy, bez innych wad wrodzonych, ma delecję chromosomu 22. Około 10 % pacjentów mających wyłącznie wadę serca, bez innych zaburzeń, ma również delecję 22 chromosomu. Są to najczęściej wady stożka tętniczego i wielkich naczyń, np. zespoły Fallota, zwężenie ujścia aorty, otwór międzykomorowy lub przełożenie wielkich naczyń.

Dzieci osób z wadami serca i del 22 mają 50 % szans na oddziedziczenie wady.

Pacjentów z del 22 chromosomu inaczej traktuje się w czasie leczenia zabiegowego, gdyż mogą u nich wystąpić napady hipokalcemiczne (tężyczkowe) oraz ukryte niedobory odporności.

 

Ćwiczenie 9. Zaburzenia rytmu.

Diagnostyka zaburzeń rytmu obejmuje:

1. a)      wywiad i badanie fizykalne. Pacjenci mogą nie zgłaszać żadnych dolegliwości, w związku z rzadkim odczuwaniem przedwczesnych pobudzeń. Zwykle pacjenci zgłaszają się do lekarza, gdy pojawiają się zaburzenia ze strony układu krążenia, np. mroczki przed oczami, zawroty głowy, omdlenia, osłabienie, bladość, objawy niewydolności krążenia. Uczucie bicia lub zamierania serca u dzieci nie występuje lub jest bardzo rzadkie. W przypadku braku objawów zaburzeń rytmu, które opisane są w dokumentacji medycznej pacjenta, pamiętać należy, że nie są one cechą stałą i w czasie badania można ich nie stwierdzić. W badaniu fizykalnym objawami zaburzeń rytmu są m.in. tętno wypadające i niewydolność krążenia.

2. b)      testy odruchowe - masaż zatoki tętnicy szyjnej i próbę Valsalvy (maksymalny wydech przy zamkniętej głośni - u niemowląt dokonuje się automatycznie podczas defekacji). Mają one efekt terapeutyczny - zwalniają pracę serca w części przypadków częstoskurczu komorowego. Nie stosuje się odruchu Aschmera?, czyli ucisku na gałki oczne, ze względu na możliwość wywołania odwarstwienia siatkówki.

3. c)      próbę wysiłkową na cykloergometrze rowerowym - przeprowadza się od obciążenia 30 wat przez 3 min., aż do maksymalnego wysiłku. U części pacjentów podczas próby ujawniają się zaburzenia rytmu. Jeżeli w czasie wykonywania próby zaburzenia rytmu zanikają, to świadczy to o ich czynnościowym pochodzeniu; natomiast nasilanie się zaburzeń świadczy o ich organicznym rodowodzie i wymaga dalszej diagnostyki.

4. d)      badanie czynności serca po zablokowaniu atropiną i propranololem układu autonomicznego;

5. e)      EKG jest najlepszą i najbardziej dostępną metodą rozpoznawania zaburzeń rytmu. Wykonuje się:

•         EKG spoczynkowe. Najlepsze są aparaty z kilkoma jednoczasowymi odprowadzeniami - łatwiej wówczas rozpoznać niektóre zaburzenia;

•         badanie Holtera jest zwłaszcza skuteczne w rozpoznawaniu rzadko pojawiających się pobudzeń przedwczesnych. Aparat do badania jest tym lepszy, im więcej ma kanałów (obecnie stosowane aparaty mają do trzech kanałów);

•         EKG z elektrody przełykowej ( położonej na wysokości przedsionka) pozwala na ujawnienie przedsionkowych zaburzeń rytmu;

•         EKG z elektrody wewnątrzsercowej pozwala na określenie umiejscowienia źródła zaburzeń i czasu powrotu rytmu zatokowego po zablokowaniu przewodzenia, oraz mechanizmu powstawania częstoskurczu.

6. f)        mapping endokardialny (elektroda umiejscowiona wewnątrzsercowo) i epikardialny (elektroda umiejscowiona na powierzchni serca, po otwarciu klatki piersiowej) stosowane są w ciężkich zaburzeniach rytmu, np. w zespole WPW do zlokalizowania dodatkowej drogi przewodzenia, lub do zlokalizowania ektopowego źródła pobudzeń dodatkowych.

7. g)      biopsję mięśnia sercowego, stosowaną rzadko, w przewlekłych zaburzeniach rytmu dla stwierdzenia przewlekłego procesu zapalnego w drogach przewodzenia.

8. h)      rejestrację mikropotencjałów z powierzchni klatki piersiowej, służącą do rozpoznawania przyczyn komorowych zaburzeń rytmu - po normalnym potencjale pojawia się wówczas resztkowy prąd, będący źródłem zaburzeń rytmu.

9. i)        ECHO serca, służące do rozpoznawania niektórych przyczyn zaburzeń rytmu, np. kardiomiopatii przerostowej, ASD lub VSD. ECHO serca wykonuje się również u płodu, u którego można wykryć w ten sposób bloki przewodzenia. Umożliwia to podawanie leków przenikających przez łożysko oraz ustalenie dalszej strategii postępowania (np. założenia elektrody czasowej lub implantacji rozrusznika dziecku, jeżeli nie ma ono inaczej szans przeżycia). Ocenę budowy i funkcji serca płodu w badaniu USG wykonuje się od 20 tyg. ciąży. Wiele z zaburzeń pracy serca płodu ustępuje samoistnie z czasem (np. pobudzenia przedwczesne, bloki przedsionkowo - komorowe, bradykardia, częstoskurcz).

Zaburzenia rytmu występują u 30 - 60 % zdrowej populacji. Są to nieliczne zaburzenia, nie wymagające leczenia.

Leczy się zaburzenia rytmu towarzyszące wadom serca, niewydolności krążenia, zaburzenia wynikające z wydłużenia odcinka QT i inne objawowe zaburzenia rytmu.

Częstoskurcz.

Częstoskurcz u dzieci występuje częściej niż bloki przewodzenia.

Przy często nawracających częstoskurczach stosuje się leczenie przyczynowe, niefarmakologiczne, np. niszczy się dodatkowe drogi przewodzenia prądem o wysokiej częstotliwości z defibrylatora. Niegdyś przecinano drogi dodatkowe, co często powodowało powstanie bloku przedsionkowo - komorowego IIIႰ.

Leczenie farmakologiczne polega na podawaniu glikozydów naparstnicy, np. digoksyny lub metylodigoksyny (Bemecoru) w dawce 0,015 - 0,02 mg/kg mc/db; ၢ - blokerów, np. 1 mg/kg mc/db doustnie lub 0,1 mg/kg mc/db propranololu; blokerów kanału wapniowego, np. werapamilu (Isoptin 3 - 5 mg/kg mc/db doustnie lub 0,1 - 0,2 mg/kg mc/db), propafenonu (Rytmonormu), amiodaronu (Cordarone - rzadko stosowany), adenozyny (działa bardzo skutecznie, ale krótko), atropiny.

Część leków antyarytmicznych ma działanie arytmogenne i inne działania uboczne (np. chinidyna, ajmalina).

Rozruszniki w pierwszej dobie życia zakłada się u dzieci z wrodzonymi blokami IIIႰ (najczęściej) i zespołem chorego węzła zatokowego (zespołem brady - tachy).

Rozruszniki antyczęstoskurczowe wydzielają bodźce hamujące przy przekroczeniu pewnej częstotliwości rytmu serca (rozruszniki z kardiowerterami).

Defibrylatory stosowane są w trzepotaniu i migotaniu komór.

Preparaty naparstnicy podaje się w dawce 0,02 - 0,03 mg/kg mc/db w 3 - 4 dawkach podzielonych, początkowo zawsze drogą pozajelitową. Przed ich podaniem zawsze należy wykonać EKG.

Objawy uboczne preparatów naparstnicy:

•       objawy dyspeptyczne (wymioty, nudności, brak apetytu);

•       wydłużenie odstępu PQ i miseczkowate obniżenie odcinka ST, bloki przedsionkowo - komorowe, skurcze dodatkowe lub częstoskurcz w badaniu EKG;

•       widzenie barwne.

Przy obecności objawów dyspeptycznych wystarczy zmniejszyć dawkę leku, a przy objawach bardziej nasilonych odstawia się lek. Można podawać 5 mg/kg mc fenytoiny doustnie, która blokuje receptory dla glikozydów nasercowych.

Leczenie kardiomiopatii:

•        rozstrzeniowej: glikozydy naparstnicy, diuretyki i leki zwiększające przepływ wieńcowy;

•        przerostowej: blokery kanału wapniowego.

wskutek zwiększenia przepuszczalności jelita

Spadek aktywności disacharydaz rąbka szczoteczkowego (z reguły laktazy, rzadziej sacharazy

Przyśpieszenie podziałów komórkowych w kryptach (enteropatia hiperproliferacyjna)

Skrócenie i spłaszczenie kosmków z przerostem krypt

Gluten

A₂ P₂

I ton II ton I ton

I

III

Łuk aorty

Prawy przedsionek

Lewy przedsionek

Lewa komora

Żyła główna górna

Pień płucny

Prawa komora

grasica

aorta

pień płucny

przełyk

lewy przedsionek

lewa komora

mostek

przestrzeń Simona

prawa komora

żyła główna dolna

trójkąt żyły głównej dolnej

przepona

ml 8,4 % NaHCO₃ = BE x kg mc x 0,3

napad anoksemiczny

zwiększony powrót żylny do prawego serca

wzrost ciśnienia w jamie brzusznej

objaw kucania

wzrost przepływu płucnego

zmniejszenie niedotlenienia

V₁

lub

wzrost zużycia tlenu przez serce

przeciążenie i uszkodzenie mięśnia sercowego

wzrost obciążenia wstępnego

wzrost obciążenia następczego

wzrost napływu żylnego

obrzęki

upośledzenie czynności serca

zwiększenie oporu wyrzucania

zwiększenie objętości krwi krążącej

spadek pojemności minutowej, objętości krwi krążącej i ukrwienia narządów

niewydolność serca

zwiększenie oporu obwodowego

spadek pojemności żylnej

skurcz tętniczek

skurcz żył

---