1
MARSKOŚĆ WĄTROBY
!
Przebudowa architektury wątroby
z tworzeniem guzków (z
regenerujących hepatocytów),
otoczonych pasmami tkanki
łącznej
MARSKOŚĆ WĄTROBY jest chorobą
przewlekłą i nieodwracalną
Zrazik
wątrobowy
Żyła centralna (ŻC)
Przestrzeń bramna
(PBŻ) = żyła, tętnica,
przewodzik żółciowy
W marskości wątroby
występują wspólnie:
1. Włóknienie (rozlane,
nieodwrac.):
2. Przebudowa architektury przez
pasma tkanki łącznej, w tym
przebudowa architektury naczyń
3. Guzki z regenerujących
hepatocytów
CIRRHOSIS HEPATIS
podział wg średnicy guzków
DROBNOGUZKOWA
∅ < 3 mm
WIELKOGUZKOWA
∅ > 3 mm
CIRRHOSIS HEPATIS
podział etiologiczny
• Alkoholowa (60-70%)
• Pozapalna (10%)
• Żółciowa (5-10%)
• w hemochromatozie
(nadmiar Fe) (5%)
• inne
inne rzadkie postacie marskości:
• Marskość w ch. Wilsona (rzadko)
• Marskość w niedoborze α1-AT (rzadko)
• Błędy metaboliczne
– tyrosinaemia
• Cirrhosis cryptogenica (10-15%)
2
nadciśnienie wrotne
niewydolność wątroby
MARSKOŚĆ WĄTROBY
Skutki nadciśnienia wrotnego
ascites
krążenie
oboczne
splenomegalia
śpiączka
wątrobowa
Zespolenia między układem żyły wrotnej a
układem żył głównych
ZESPOLENIA:
1.
PRZEŁYKOWE
2.
PĘPKOWE
3.
ODBYTNICZE
4.
ZAOTRZEWNOWE
(ŚCIENNE)
ŻYLAKI PRZEŁYKU
ŻYLAKI
ODBYTNICY
Głowa Meduzy
SPLENOMEGALIA
(POWIĘKSZENIE ŚLEDZIONY)
" niszczenie
ERYTOCYTÓW
LEUKOCYTÓW
PŁYTEK KRWI
Niedokrwistość
Skaza
krwotoczna
(skłonność do
krwawień)
Podatność na
zakażenia
nadciśnienie wrotne
niewydolność wątroby
MARSKOŚĆ WĄTROBY
Skutki niewydolności wątroby
synteza albumin
inaktywacja ALD
i estrogenów
śpiączka
wątrobowa
synteza fibrynogenu
i czynników krzepnięcia
(II, VII, IX, X)
żółtaczka
3
Inne objawy kliniczne marskości:
• żółtaczka
• rumień dłoni, pajączki
naczyniowe
• gynaecomastia, zanik jąder,
amenorrhea
• przykurcz Dupuytrena, palce
pałeczkowate
Cirrhosis hepatis
przyczyny zgonu
1. Niewydolność wątroby
(śpiączka wątrobowa)
2. Powikłania nadciśnienia
wrotnego (krwotoki)
3. Pierwotny rak wątroby
Cirrhosis alcoholica
CZAS
Masa > 2 kg
Duża wątroba,
barwy żółtej,
o budowie
drobnoguzkowej
Masa < 1 kg
Mała,
o
spoistości,
budowie drobno- i
wielkoguzkowej
Cirrhosis alcoholica
obraz kliniczny
• 10% - przebieg bezobjawowy
(rozp. na sekcji)
• marskość tylko u 10-15%
alkoholików
• M>K 50-60 lat
Marskość pozapalna - przyczyny
1. Przewlekłe wirusowe zapalenie
wątroby
HBV (5-10%)
HCV (>70%)
HDV
– <5% współinfekcja (z HBV)
– 80% superinfekcja („na” HBV)
2. Autoimmunologiczne zapalenie
wątroby
CIRRHOSIS HEPATIS
Marskość żółciowa
Cirrhosis biliaris
PIERWOTNA
WTÓRNA
4
Marskość żółciowa pierwotna
(choroba autoimmunologiczna)
•
Niszczenie przewodzików
żółciowych przez autoprzeciwciała
– przeciwciała anty – mitochondrialne
(AMA)
• K:M = 10:1
• 20 – 80 rż. (max: 40 - 50)
Marskość żółciowa wtórna
- patogeneza
przewlekła niedrożność
zewnątrzwątrobowych dróg
żółciowych
wtórne zapalenie
włóknienie w PBŻ
MARSKOŚĆ
Całkowita zawartość żelaza
2g ---------------------- 6g
w hemochromatozie – całkowita
zawartość Fe 50 – 60g !!!
FERRYTYNA
HEMOSYDERYNA
Fe + TRANSFERYNA
krew
Absorpcja Fe w jelicie
Erytrocyty we krwi
śledziona
SZPIK
erytropoeza
Hemochromatoza
PIERWOTNA
Nadmiar Fe gromadzi się w
komórkach miąższowych i
makrofagach:
– wątroby
– trzustki
– gruczołów dokrewnych
– serca