Programy Terapeutyczne 2007

Leczenie dystonii mięśniowych toksyną botulinową

1

1. Nazwa programu:

LECZENIE DYSTONII MIĘŚNIOWYCH TOKSYNĄ BOTULINOWĄ

• 2. Dziedzina medycyny:

• Neurologia.

• Rehabilitacja

• 3. Dane dotyczące substancji czynnych finansowanych w ramach programu:

1) nazwa substancji czynnej botulinum A toxin

2) postać farmaceutyczna, dawka: fiolki a 500 j. i a 100 j.

subst. sucha do przygotowania

roztworu do wstrzyknięć

3) dawkowanie: jak w tabeli poniżej

Preparat toksyny botulinowej

botulinum A toxin

a 500j. (Dysport)

botulinum A toxin

a 100j. (Botox)

Kręcz karku

500 - 1000 j.m.

100 - 200 j.m.

Kurcz powiek

100 - 250 j.m.

20 - 50 j.m.

Połowiczy kurcz twarzy

50 - 125 j.m.

10 - 25 j.m.

Dystonia krtaniowa

40 - 80 j.m.

10 - 20 j.m.

Częstość podawania leku zależy od stanu klinicznego pacjenta, maksymalnie 4 razy w ciągu

roku. Przelicznik Dysport / Botox wynosi: 1 j.m. Botox = 5 j.m. Dysport

4. Opis problemu zdrowotnego

• G24.3 Kręcz karku

• G24.5 Kurcz powiek

• G24.4, G51.3 Połowiczy kurcz twarzy

• G24.8 Dystonia krtaniowa

Programy Terapeutyczne 2007

Leczenie dystonii mięśniowych toksyną botulinową

2

Przebieg choroby.

Dystonie mięśniowe są to zaburzenia ruchowe, charakteryzujące się występowaniem

niezależnych od woli skurczów mięśniowych, powodujących mimowolne, niekontrolowane

ruchy i ułożenia różnych części ciała. Zgodnie ze stanowiskiem Amerykańskiej Akademii

Neurologii, stosowanie toksyny botulinowej w leczeniu dystonii ogniskowych (kurcz powiek,

kręcz karku, dystonie krtaniowe) oraz połowiczego kurczu twarzy jest postępowaniem z

wyboru. Ze względu na charakter objawów, dystonie w znacznym stopniu upośledzają

sprawność dotkniętych nimi pacjentów, prowadząc często do inwalidztwa i izolacji

społecznej.

Rokowanie.

Wiek jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym w pierwotnej dystonii.

Młodszy wiek zachorowania związany jest z większym prawdopodobieństwem wystąpienia

ciężkiej uogólnionej dystonii. Późny początek choroby częściej jest związany z

występowaniem dystonii ogniskowej

5. Opis działania leku

Toksyna botulinowa typu A jest egzotoksyną wytwarzaną przez laseczki Clostridium

botulinum. Łączy się trwale z płytką nerwowo-mięśniową, poraża przewodnictwo nerwowo-

mięśniowe poprzez fragmentację białka SNAP-25 niezbędnego w procesie uwalniania

acetylocholiny z zakończeń presynaptycznych.

6. Zamierzony efekt terapeutyczny,

Poprawa sprawności ruchowej pacjentów z dystonią mięśniową

7. Kryteria włączenia do programu,

• komplet badań diagnostycznych świadczących o przeprowadzeniu diagnostyki

różnicowej i dokumentujących rozpoznanie choroby podstawowej;

• w niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny

botulinowej przy pomocy badania EMG;

Programy Terapeutyczne 2007

Leczenie dystonii mięśniowych toksyną botulinową

3

• wykluczenie ciąży;

• wykluczenie myastenii gravis;

• brak objawów uogólnionego zakażenia;

• wykluczenie obecności stanu zapalnego w obrębie planowanego miejsca podania.

8. Kryteria wykluczenia z programu,

• nadwrażliwość na kompleks neurotoksyny lub którykolwiek ze składników leku;

• powstanie oporności na lek;

• stwierdzenie myastenii gravis;

• objawy uogólnionego zakażenia;

• zapalenie okolicy miejsca podania;

• ciąża

10. Monitorowanie wyników programu,

Celem monitorowania wyników programu przewiduje się przekazywanie do Oddziału

Wojewódzkiego Funduszu „Indywidualnej karty leczenia toksyną botulinową” o

następującym wzorze:

INDYWIDUALNA KARTA LECZENIA TOKSYNĄ BOTULINOWĄ

Nazwa świadczeniodawcy
PESEL pacjenta
Wiek
Waga
rozpoznanie kliniczne

zgoda pacjenta, który musi być poinformowany o możliwych działaniach niepożądanych toksyny botulinowej i
ewentualnych powikłaniach terapii
Data włączenia do leczenia
Data badania EMG

Programy Terapeutyczne 2007

Leczenie dystonii mięśniowych toksyną botulinową

4

iniekcje do innych grup mięśni według wskazań - ilość jednostek toksyny botulinowej miejsce:
…………………. …………………. ………………….

Łączna ilość jednostek na jedną sesję

pacjent uczestniczy w programie rehabilitacyjnym finansowanym przez NFZ

tak / nie

ocena wyniku leczenia (stopień uzyskanej poprawy – w tym uzyskany zakres ruchów i nasilenie działań
niepożądanych) – krótki opis.

podpis i pieczęć lekarza wykonującego zabieg

*niewłaściwe wykreślić

11. Warunki Realizacji Programu:

Warunki lokalowe oraz wyposażenie:

• gabinet zabiegowy w poradni lub oddziale neurologii, oddziale rehabilitacji lub ośrodku

rehabilitacji; oraz możliwość realizacji przez pododdział pediatryczny

• pracownia EMG w jednostce macierzystej.

Kwalifikacje personelu:

• co najmniej 2 lekarzy neurologów lub specjalistów rehabilitacji

• co najmniej 2 pielęgniarki

• sugerowana współpraca z psychologiem klinicznym