2013-10-01

1

NOWOTWORY NARZĄDOWE

SEMINARIUM V ROK

PROF. DR HAB. MED. JAN STYCZYŃSKI

KATEDRA PEDIATRII, HEMATOLOGII I ONKOLOGII

COLLEGIUM MEDICUM UMK BYDGOSZCZ

NOWOTWÓR

Nieprawidłowa tkanka rosnąca niezależnie od mechanizmów
kontroli komórkowych

• choroba nowotworowa jest nabytą chorobą genetyczną,

powstałą w wyniku procesu karcinogenezy

• podstawą karcinogenezy są zaburzenia funkcji genów tzn.

nowotwory powstają w wyniku serii germinalnych i/lub
somatycznych mutacji DNA

• „produktami” tych mutacji (uszkodzeń) są określone związki

białkowe lub ich brak

NOWOTWORY DROBNOKOMÓRKOWE U DZIECI

1.

PNET (kości i tkanki miękkie)

a) sarcoma Ewing
b) peripheral neuroepithelioma
c) guz Askina
d) PNET kości
e) pozakostny s. Ewing
(neuralny)

2.

Guzy kości

a) osteosarcoma
b) chondrosarcoma
c) prymitywny mięsak kości

3.

Guzy tkanek miękkich

a) RMS
b) pozakostny mięsak Ewinga
(nie-neuralny)

4. Neuroblastoma

5.

Pozawęzłowy chłoniak

RÓŻNICE MIĘDZY NOWOTWORAMI

WIEKU ROZWOJOWEGO I U DOROSŁYCH

Dzieci

Dorośli

•

Ognisko pierwotne

tkanki

narządy

•

Histopatologia

nie-nabłonkowe>90%:

nabłonkowe 80-90%

mezenchymalne i poch.

zarodkowego

•

Stadium

80% rozsiane

lokalne i regionalne

•

Bad. przesiewowe

neuroblastoma:

mammografia

katecholaminy kolposkopia

inne – bez znaczenia

cytologia

•

Odpowiedź na leczenie chemio- i radiowrażliwe

słabo wrażliwe

•

Rokowanie

>60%

<50%

możliwość samoistnej regresji

5-letnie przeżycie

ZALEŻNOŚĆ OD WIEKU

• 1 rż: neuroblastoma, retinoblastoma, hepatoblastoma, guz Wilmsa
• >80% neuroblastoma w pierwszych 3 latach życia
• 80% guzów Wilmsa w pierwszych 5 latach życia
• 2-5 rż: ALL, nowotwory OUN
• wiek młodzieńczy – ch. Hodgkina, mięsak kościopochodny, mięsak

Ewinga, mięsaki tkanek miękkich

• 70% nowotworów kości w wieku 10-15 lat
• Wczesne dzieciństwo oraz 15-18 rż – gonadalne guzy zarodkowe u

chłopców

• Okres dojrzewania – gonadalne guzy zarodkowe u dziewcząt

NOWOTWORY NARZĄDOWE U DZIECI

• Guzy OUN
• Guzy układu współczulnego: Neuroblastoma
• Nephroblastoma (Guz Wilmsa)
• Mięsaki tkanek miękkich (RMS-rhabdomyosarcoma)
• Guzy kości (osteosarcoma, mięsak Ewinga)
• Guzy zarodkowe (germinoma)
• Guzy wątroby (hepatoblastoma, hepatocarcinoma)
• Retinoblastoma
• Histiocytoza
• Nowotwory rzadkie

2013-10-01

2

GUZY OŚRODKOWEGO

UKŁADU NERWOWEGO

Guzy nadnamiotowe

(gwiaździaki)

Guzy nadnamiotowe

i linii środkowej

(czaszkogardlak, glejaki,
guzy germinalne)

Guzy
podnamiotowe

(PNET, rdzeniak
zarodkowy,
wyściółczak)

60%

LOKALIZACJA PIERWOTNYCH NOWOTWORÓW

OUN WIEKU DZIECIĘCEGO

KLASYFIKACJA WHO

I. guzy z tkanki nerwowo-nabłonkowej

- glejaki - astrocytoma, oligodendroglioma, ependymoma

- guzy z pierwotnych komórek nerwowych

(neuroblastoma, medulloblastoma/PNET)

II. guzy z nerwów obwodowych
III. guzy opon mózgowych
IV. chłoniaki
V. guzy germinalne
VI. guzy okolicy siodła tureckiego
VII. guzy przerzutowe

NAJCZĘSTSZE OBJAWY KLINICZNE

1. OBJAWY OGNISKOWE ZWIĄZANE Z LOKALIZACJĄ GUZA
• drgawki, niedowłady, porażenia, zaburzenia ostrości widzenia,

ograniczenie pola widzenia, zaburzenia mowy, zaburzenia
połykania, zaburzenia chodu, osłabienie siły mięśniowej,
zaburzenia czucia, zaburzenia funkcji zwieraczy, zaburzenia
odruchów

2. ZWIĄZANE Z NADCIŚNIENIEM ŚRÓDCZASZKOWYM
• bóle głowy, wymioty (często poranne, poprzedzone bólami

głowy), zaburzenia świadomości; u noworodków i niemowląt -
rozejście szwów czaszkowych, objaw zachodzącego słońca

DIAGNOSTYKA GUZÓW OUN

• Badania obrazowe: CT, MRI, PET
• Badanie okulistyczne
• Badanie histopatologiczne
• Ocena płynu mózgowo-rdzeniowego

• Markery nowotworowe (AFP, HCG)
• Badania izotopowe
• Ocena endokrynologiczna
• Ocena psychologiczna

STRATEGIA TERAPEUTYCZNA

Strategia zależna jest od:
• Histologii nowotworu
• Radykalności zabiegu operacyjnego
• Wieku pacjenta

Strategia postępowania MB/PNET:
• Badania diagnostyczne
• Zabieg operacyjny
• Określenie stadium zaawansowania
• Chemioterapia pooperacyjna
• Radioterapia
• Chemioterapia podtrzymująca

2013-10-01

3

NEUROBLASTOMA

(zwojak zarodkowy)

NEUROBLASTOMA

• Pochodzi z niedojrzałych komórek

obwodowego układu
współczulnego

• 90% wykrywane przed 5 rż

• W 90% czynny hormonalnie (A, NA,

DA, VMA)

• Inne markery: NSE, ferrytyna, LDH

NEUROBLASTOMA: OBJAWY

Ogólne - wyniszczenie, bóle kostne,

osłabienie,



RR, niedokrwistość

Przerzuty do kości czaszki, oczodołu,

przedniego dołu czaszki (krwiaki

okularowe), wytrzeszcz gałki ocznej

NEUROBLASTOMA

Objawy związane z lokalizacją ogniska pierwotnego

JAMA BRZUSZNA: bóle brzucha, objawy dyspeptyczne,

zaburzenia motoryki, zaparcia, biegunki, objaw guza,

niedrożność, zespół żyły głównej dolnej

KLATKA PIERSIOWA: kaszel, nawracające infekcje dróg

oddechowych, duszność, ból w klatce piersiowej, zaburzenia

połykania, zespół Hornera, zespół żyły głównej górnej

KRĘGOSŁUP, RDZEŃ KRĘGOWY: bóle przypominające bóle

korzonkowe, drętwienia, zaburzenia czucia w obrębie

kończyn, niedowłady i porażenia, zaburzenia funkcji

zwieraczy

•

Badanie radiologiczne (RTG, USG, CT, NMR)

•

Badanie scyntygraficzne (zlokalizowanie miejsca przemian

metabolicznych: specyficzny znacznik MIBG - metyl-jodo-

benzyl-guanidyna); scyntygrafia kości z technetem

• Wycinek: badanie histopatologiczne,

immunohistochemiczne, cytogenetyczne, molekularne

• Katecholaminy w DZM
• Badania biochemiczne: ferrytyna, NSE, LDH
• Badanie szpiku + trepanobiopsja

NEUROBLASTOMA: DIAGNOSTYKA

SCYNTYGRAFIA MIBG

•

diagnostyka

•

monitorowanie terapii

•

diagnostyka wznowy nowotworów układu
neuroendokrynnego

2013-10-01

4

NEUROBLASTOMA: LECZENIE

STRATEGIA DIAGNOSTYCZNO-TERAPEUTYCZNA
• Diagnostyka - chemioterapia



zabieg



chemioterapia

chemioterapia



zabieg



przeszczep szpiku



radioterapia



immunoterapia

NIEKORZYSTNE CZYNNIKI ROKOWNICZE
• Amplifikacja onkogenu N-MYC>10 kopii
• Delecja 1p, brak ekspresji CD44, TRKA, p75
• Wiek powyżej 1 roku życia
• Stadium zaawansowania
• Obecność przerzutów w układzie kostnym i szpiku
• Podwyższona wartość NSE, ferrytyny, LDH

GUZ WILMSA

CECHY CHARAKTERYSTYCZNE GUZA WILMSA

• Wywodzi się z niskozróżnicowanej blastemy nerkowej

• Szczyt zachorowań 3-4 rok życia

• Stanowi 6% nowotworów dziecięcych

• Najczęstszy guz nerki wieku dziecięcego

• Drugi co do częstości nowotwór okolicy zaotrzewnowej

• W 1% - występowanie rodzinne

• Może współistnieć z innymi wadami wrodzonymi

ZESPOŁY GENETYCZNE

WSPÓŁISTNIEJĄCE Z GUZEM WILMSA

7,9% - hamartoma, naczyniaki,

mnogie znamiona barwnikowe,

4,4% - wady układu moczowo – płciowego
2,9% - wrodzony połowiczy przerost ciała
2,9% - wady mięśniowo – szkieletowe
1,1% - wrodzony brak tęczówki

GUZ WILMSA: OBRAZ KLINICZNY

1. objawy ogólne
2. nawracające zakażenia układu moczowego
3. krwinkomocz,

krwiomocz

4. nadciśnienie
5. bóle brzucha
6. zaburzenia pasażu jelitowego
7.

objawy guza w jamie brzusznej

DIAGNOSTYKA GUZA WILMSA

1. Badanie podmiotowe
2. Badanie przedmiotowe
3. Badanie moczu
4. Badania obrazowe (USG, KT, RTG)
5. Badania biochemiczne
6. Badanie cytogenetyczne (del 11p)
7. Arteriografia tętnic nerkowych (stadium 5)
8. Scyntygrafia kości

2013-10-01

5

STADIUM ZAAWANSOWANIA

Stopień zaawansowania klinicznego - w momencie rozpoznania

Stopień zaawansowania chirurgiczno-patologicznego
- w trakcie zabiegu operacyjnego i po badaniu histopatologicznym

I – guz ograniczony do nerki, usunięty w całości
II – guz lokalnie szerzy się poza nerkę, wycięty w całości
III – guz wycięty niecałkowicie, zajęcie węzłów okołoaortalnych, krezki, przerzuty
rozsiane do otrzewnej /pęknięcie guza, naciekanie sąsiednich narządów
IV – przerzuty krwiopochodne – płuca, wątroba, kości, mózg
V – guz obustronny

typ budowy korzystnej – niski stopień złośliwości
typ budowy standardowej – pośredni stopień złośliwości
typ budowy niekorzystnej – wysoki stopień złośliwości

STRATEGIA LECZENIA

chemioterapia przedoperacyjna 4-6 tygodni

nefrektomia

(odroczona, za wyjątkiem niemowląt w stadium I i II)

chemioterapia pooperacyjna - rodzaj zależy od

stadium chirurgiczno-patologicznego

radioterapia (stadium II N+ i wyższe)

wieloletnia ścisła obserwacja i badania kontrolne

MIĘSAKI TKANEK

MIĘKKICH

RHABDOMYOSARCOMA

CHARAKTERYSTYKA

• Guzy wywodzące się z pierwotnej tkanki

mezenchymalnej

• Guzy mięśni, tkanki łącznej i naczyń
• Wzrost naciekający – wznowy lokalne
• Przerzuty odległe drogą naczyń

krwionośnych i chłonnych

EPIDEMIOLOGIA

• 5-8% wszystkich nowotworów wieku

dziecięcego (najczęstszy guz lity u dzieci po
guzach OUN i neuroblastoma)

• 60% występuje poniżej 5-6 roku życia
• drugi szczyt zachorowań w 14-18 roku życia
• 60-70% stanowi rhabdomyosarcoma

HISTOPATOLOGIA

Budowa histologiczna określa wrażliwość na chemioterapię i jest

ważnym czynnikiem ryzyka

•Grupa RMS (RMS embrionalny [

korzystny

], pęcherzykowy

[

niekorzystny

], pleomorficzny, anaplastyczny; pozakostna

postać mięsaka Ewinga, sarcoma synoviale)

•Grupa non-RMS (leiomyosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma,

angiosarcoma, hemangiopericytoma, lymphangiosarcoma)

2013-10-01

6

OBJAWY KLINICZNE – ZALEŻNE OD LOKALIZACJI

CZYNNIK RYZYKA MAJĄCY ZNACZENIE ROKOWNICZE:

1. Oczodół, głowa (lokalizacja okołooponowa), szyja (40%)
2. Pęcherz moczowy (20%)
3. Jama brzuszna: inne (15-20%)
4. Kończyny (10%)
5. Inne (10%)

OBJAWY KLINICZNE:

1. Obecność guza
2. Następstwo ucisku na sąsiednie tkanki i narządy

DIAGNOSTYKA

• Badanie podmiotowe
• Badanie przedmiotowe
• Badania obrazowe lokalizacji pierwotnej: KT / NMR
• KT klatki piersiowej, jamy brzusznej
• RTG / scyntygrafia układu kostnego
• Trepanobiopsja szpiku
• Badania biochemiczne
• Badania zależne od lokalizacji

STADIA ZAAWANSOWANIA

• I – choroba zlokalizowana, całkowite wycięcie guza
• II – makroskopowe wycięcie guza, pozostałości

mikroskopowe

• III – niecałkowita resekcja z makroskopowymi

pozostałościami, tylko biopsja

• IV – przerzuty odległe w chwili rozpoznania

LECZENIE

1. Chemioterapia indukcyjna – zmniejsza masę guza,

ogranicza przerzuty (biopsja i zabieg odroczony, nie
wykonuje się pierwotnych zabiegów okaleczających i
zmniejszających częściowo masę guza, rzadko możliwe
pierwotne radykalne wycięcie guza)

2. Leczenie miejscowe (chirurgia + radioterapia)
3. Chemioterapia adjuwantowa (uzupełniająca) –

utrwala wcześniejszą terapię

GUZY KOŚCI

EPIDEMIOLOGIA

• 7% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego
• Szczyt zachorowań w okresie dojrzewania (15-19 rż)
• Najczęstszym nowotworem kości u dzieci w tym wieku jest

mięsak kościopochodny (osteosarcoma)

• Osteosarcoma – najczęstsza lokalizacja w przynasadach kości

długich

• Mięsak Ewinga – najczęstsza lokalizacja w kościach długich i

płaskich (miednica)

• Przerzuty do płuc, kości, szpiku
• 30% pacjentów ma przerzuty do płuc w momencie

rozpoznania

2013-10-01

7

HISTOPATOLOGIA

• Osteosarcoma wywodzi się z komórek

wytwarzających kostninę, zlokalizowany
najczęściej jest w strefach intensywnego
wzrostu – przynasady kości długich

• Mięsak Ewinga jest pochodzenia

nerwowego z komórek w jamie szpikowej-
w trzonach kości długich oraz szkielecie
osiowym

• Chondrosarcoma i fibrosarcoma występują

znacznie rzadziej

OBJAWY KLINICZNE

• BÓL – narastające natężenie, bóle nocne
• GUZ – szybko powiększający się, twardy, niebolesny przy

badaniu

• Obrzęk, ograniczenie zakresu ruchów, złamania patologiczne,

wysięk w stawie

• Gorączka
• Paraplegia
• 40% mięsakom Ewinga towarzyszą stany podgorączkowe,

niedokrwistość, objawy stanu zapalnego (maska zapalna)

• Jeśli uraz w wywiadzie – wskazuje miejsce chore

DIAGNOSTYKA

• Badanie podmiotowe i przedmiotowe
• Badanie RTG: ogniska osteolityczne, osteosklerotyczne,

odczyny okostnowe,

• Badania radiologiczne kości, CT, MRI
• Scyntygrafia układu kostnego 99TcMDP – badanie czułe,

niespecyficzne

• Badania biochemiczne (fosfataza alkaliczna – często

podwyższona)

• KT klatki piersiowej
• Ocena zajęcia tkanek miękkich (często)
• Ocena histologiczna reakcji na chemioterapię przedoperacyjną

STRATEGIA TERAPEUTYCZNA

• Wielolekowa chemioterapia przedoperacyjna (cel:

zmniejszenie masy guza, likwidacja mikroprzerzutów, ocena
reakcji guza na chemioterapię) - stwarza możliwość
wykonania mniej okaleczających zabiegów, ograniczenie
przerzutów do płuc

• Leczenie chirurgiczne: oszczędzające kończynę, amputacja

(endoproteza, przeszczep kostny), leczenie chirurgiczne
przerzutów

• Chemioterapia pooperacyjna

• Radioterapia – tylko w mięsaku Ewinga

GUZY ZARODKOWE

GUZY ZARODKOWE

•

3% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci

•

Rozwijają się z pierwotnych komórek rozrodczych

•

Lokalizacja:

•

Gonadalna (1/3)

•

Pozagonadalna (2/3) - okolica krzyżowo-guziczna,
szyszynka, śródpiersie, okolica zaotrzewnowa

•

Częściej: dziewczęta

•

Szczyty zachorowań:

–

I 0-3 lat (przeważają guzy okolicy krzyżowo-ogonowej)

–

II > 12 r.ż. (przeważają guzy jajnika)

2013-10-01

8

PODZIAŁ HISTOPATOLOGICZNY

1. TERATOMA - zawiera struktury z 3 listków zarodkowych. 80% -

lokalizacja ogonowo - krzyżowa, 10% - lokalizacja szyjna

2. GERMINOMA - powstaje z pierwotnej komórki jajowej

(dysgerminoma) lub nasiennej (seminoma). Lokalizacja: gonady,
śródpiersie, czaszka. Rzadki u dzieci

3. CARCINOMA EMBRYONALE
4. YOLK SAC TUMOR - najczęstszy guz germinalny przypomina

struktury pierwotnego pęcherzyka żółtkowego. Wydziela AFP.

5. CHORIOCARCINOMA - rzadki, bardzo złośliwy, wydziela



-HCG

6. POLYEMBRYOMA - bardzo rzadki
7. GONADOBLASTOMA

NOWOTWORY ZARODKOWE: OBJAWY KLINICZNE

• guz jamy brzusznej, ból brzucha
• guz okolicy pośladków
• zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca,
• powiększenie jądra
• przedwczesne dojrzewanie
• wtórny brak miesiączki
• bóle głowy, wymioty, objawy ogniskowe
• ból w klatce piersiowej, kaszel, duszność
• osłabienie kończyn dolnych
• wady wrodzone

BADANIA DIAGNOSTYCZNE

• Badanie podmiotowe i przedmiotowe
• Badania biochemiczne i genetyczne
• Markery nowotworowe: AFP, beta-HCG
• Badanie radiologiczne ogniska pierwotnego
• Badania radiologiczne oceniające obecność przerzutów

odległych (klatka piersiowa, kości)

STRATEGIA TERAPEUTYCZNA

ZALEŻY OD:

•

początkowego zaawansowania choroby (stadium kliniczne)
i stadium pooperacyjnego (TNM)

•

charakteru wydzielniczego lub niewydzielniczego guza,
jego składników histologicznych, początkowego poziomu
AFP (< lub > 15 000 mg/ml)

Dwie grupy prognostyczne :
- ryzyko standardowe
- ryzyko wysokie

NOWOTWORY ZARODKOWE: LECZENIE

• Chirurgiczne - jako wyłączne w potworniakach łagodnych
• Chemioterapia – w większości guzów (zależnie od stopnia

resekcji guza i typu morfologicznego)

• Radioterapia: dysgerminoma - wrażliwy, endodermal sinus

tumor jajnika - mało wrażliwy

GUZY WĄTROBY

2013-10-01

9

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE WĄTROBY

•

hepatoblastoma

•

hepatocarcinoma

•

mesenchymoma

0,5-2% nowotworów wieku rozwojowego

szczyt zachorowań na hepatoblastoma - 1 r.ż.

hepatocarcinoma - 12 r.ż.

•

przerzuty nowotworowe do wątroby:

–

zwojak zarodkowy

–

nerczak płodowy

–

chłoniak

–

histiocytoza komórek Langerhansa

•

guzy łagodne:

–

hamartoma, hyperplazja guzkowa, torbiele, gruczlaki,
torbielogruczolaki, torbiele naskórkowe, naczyniak krwionośny lub
limfatyczny

PATOGENEZA GUZÓW ZŁOŚLIWYCH WĄTROBY

HBL

•

czynniki genetyczne

•

współistnienie HBL i wad wrodzonych (zespół Beckwith - Wiedemana,
WAGR, neurofibromatoza, rodzinna polipowatość)

•

zaburzenia ilości DNA w komórce; zaburzenia chromosomu 11; trisomia
20

•

czynniki środowiskowe

•

stosowanie przez matki gonadotropin i antykoncepcji; ekspozycja na
metale, farby, produkty olejowe; alkoholizm matki

HCC

•

zakażenie Hepatitis B; częste występowanie HCC z tyrozynemią; częste
występowanie HCC z atrezją dróg żółciowych, rodzinnym włóknieniem
wątroby; przewlekłe stosowanie anabolików

HISTOPATOLOGIA

HBL

•

najczęściej lokalizacja jednoogniskowa w prawym płacie, często
otorebkowany

•

morfologia:

1. Typ nabłonkowy zbudowany z komórek płodowych lub zarodkowych
2. Typ mieszany zbudowany z nabłonka i mezenchymy (osteoid)

HCC

•

makroskopowo podobny do raka wątrobowo - komórkowego

•

wieloogniskowy

•

wczesne przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, płuc, rzadko do
kości

OBJAWY

•

utrata łaknienia, spadek masy ciała, wymioty, guz jamy
brzusznej, powiększenie wątroby

•

Trombocytoza, cystationuria

GRUPY RYZYKA:

•

niskie ryzyko:

guz zajmuje



3 sektory; całkowicie ograniczony do

wątroby

•

wysokie ryzyko:

guz zajmuje wszystkie 4 sektory wątroby

i/lub szerzy się poza wątrobę w obrębie jamy brzusznej

DIAGNOSTYKA

•

morfologia pełna

•

próby czynnościowe wątroby (enzymy wątrobowe, jonogram,
koagulogram)

•



- fetoproteina

•

gonadotropina łożyskowa (



- HCG)

•

Antygen CEA

•

badania obrazowe (rtg, usg, CT, MRI, angiografia, scyntygrafia )

•

HBV, HCV

•

Biopsja

•

badania ognisk pozawątrobowych (rtg i TK płuc, scyntygram
kośćca, trepanobiopsja szpiku)

LECZENIE

• chemioterapia przedoperacyjna:

odpowiedź na leczenie, ewentualnie

kontynuacja CHT

przedoperacyjnej

• zabieg operacyjny (radykalne leczenie chirurgiczne (możliwe

tylko w 40 – 50%)

• chemioterapia pooperacyjna (jako leczenie uzupełniające)
• radioterapia – wartość ograniczona, gdyż dawka

terapeutyczna przewyższa dawkę tolerancyjną dla wątroby

Podwyższony poziom AFP w surowicy wskazuje na aktywny
proces nowotworowy

2013-10-01

10

RETINOBLASTOMA

CECHY CHARAKTERYSTYCZNE

• 1 % wszystkich nowotworów
• najczęściej spotykany u dzieci nowotwór wewnątrzgałkowy,
• o wysokim stopniu złośliwości,
• rozwija się z nisko zróżnicowanych komórek siatkówki.

dotyczy niemowląt i małych dzieci (1-3 rż)

• występuje jedno- lub obustronnie, w postaci jedno- lub

wieloogniskowych zmian,

• 2/3 przypadków w jednym oku, 1/3 obustronnie (zazwyczaj

niejednocześnie),

OBJAWY KLINICZNE

• Szarozielonkawy refleks w obrębie poszerzonej źrenicy -

koci błysk,

• Leucocoria –biała źrenica- świadczy o guzie znacznych

rozmiarów

• Zez

• Zaczerwienienie i bolesność gałki ocznej spowodowane

wtórną infekcją,

BADANIA DIAGNOSTYCZNE

• oftalmoskopia
• usg gałki ocznej
• CT oczodołu
• NMR mózgu i czaszki
• badanie szpiku kostnego
• badania biochemiczne (ferrytyna, NSE, CEA, AFP)

LECZENIE

• Zależy od stadium zaawansowania i obecności przerzutów

oraz objawów towarzyszących.

• Leczenie zmian wewnątrzgałkowych obejmuje:

1. leczenie chirurgiczne
2. radioterapia
3. krioterapia

W tym: radioterapia wiązkami zewnętrznymi, aplikatory

radioaktywne, fotokoagulacja, krioterapia, laser argonowy

LECZENIE CHIRURGICZNE

• Enukleacja gałki ocznej z odcięciem 10-15 mm n. wzrokowego, dokładną

oceną gałki ocznej i biopsji mas zewnątrzgałkowych i wszczepienie
protezy.

• Wskazania:
1. Guz jednostronny, wypełniający całkowicie gałkę oczna, przerywający

powierzchnię siatkówki uniemożliwiając zachowanie wzroku.

2. Guz wnikający do komory przedniej.
3. Jaskra z dużą bolesnością, utratą wzroku spowodowaną zap. tęczówki.
4. Guz nie reagujący na miejscowe leczenie.
5. Trwała utrata wzroku z guzem wewnątrzgałkowym,
6. Obustronna postać z utratą wzroku

2013-10-01

11

RADIOTERAPIA

• Zaleca się stosowanie napromieniania megawoltowego z

użyciem 18-25 MeV fotonów – jeśli istnieje możliwość
zachowania wzroku, stosowana w guzach średnich i dużych.

• Mogą wystąpić powikłania: zaćma, zanik struktur kostnych

oczodołu

CHEMIOTERAPIA

• Poprawia wyniki leczenia u pacjentów z pozagałkową postacią

retinoblastoma,

• Nie jest konieczna w postaci wewnątrzgłkowej, ale istnieje

tendencja do stosowania wstępnej chemioterapii celem
zmniejszenia masy guza oraz tendencji do rozsiewu

• W przypadku wznowy po enukleacji u każdego pacjenta należy

ją zastosować

• U pacjentów z zajęciem OUN – napromienianie czaszki +

chemioterapia dokanałowa

WYNIKI LECZENIA

• Bardzo dobre – 5 letnie przeżycie 80-90% pacjentów z

jednooczną postacią, 65-70% w guzie obustronnym,

• Rokowanie – zależy od stopnia zaawansowania i

umiejscowienia guza oraz zróżnicowania jego komórek,

• U 30-50% pacjentów udaje się zachować wzrok,

• Ok. 80% przeżyć z pozagałkową retinoblastoma.

GUZY RZADKIE

NOWOTWORY GŁOWY I SZYI

• Rak nosogardła
• Esthesioneuroblastoma (olfactory

neuroblastoma)

• Guzy tarczycy
• Rak jamy ustnej
• Rak gruczołów ślinowych
• Nowotwory krtani
• Rak dróg oddechowych skojarzony t(15;19)

NOWOTWORY TARCZYCY

• U pacjentów wcześniej napromienianych na

okolicę szyi

• Zespół MEN

2013-10-01

12

NOWOTWORY KLATKI PIERSIOWEJ

• Rak gruczołu piersiowego
• Karcinoid oskrzelowy
• Nowotwór opłucnej
• Nowotwory przełyku
• Grasiczak i rak grasicy
• Guzy serca
• Międzybłoniak

NOWOTWORY PIERSI

• W większości łagodne
• Rak występują u chłopców i dziewcząt

– U dziewcząt po leczeniu HD z napromienianiem

ryzyko raka piersi wzrasta z wiekiem

– W tej grupie częściej występują raki niż mięsaki
– Mammografia powinna być wykonywana od 25 rż

NOWOTWORY JAMY BRZUSZNEJ

• Rak kory nadnerczy
• Rak nerki
• Rak żołądka
• Rak trzustki
• Rak jelita grubego
• Karcinoid

• Rak pęcherza
• Rak jajnika

INNE RZADKIE NOWOTWORY U DZIECI

• Zespół mnogich nowotworów pochodzenia endokrynnego
• Nowotwory skóry:

– czerniak
– rak podstawnokomórkowy
– rak płaskonabłonkowy
– rak z nieznanego miejsca pochodzenia