SEMINARIUM 6
GUZY LITE
Epidemiologia - nowotwory dziecięce stanowią 3% wszystkich nowotworów
W Polsce ~ 1300 nowych zachorowań na rok.
Choroba nowotworowa jest nabytą chorobą genetyczną, powstałą w wyniku karcynogenezy
Kumulacja wielu zmian genetycznych w komórce
Zmiana ekspresji genów
Zmiana metabolizmu komórki
Autonomizacja komórki i niezależność od mechanizmów regulacyjnych makroorganizmu
Mechanizm rozwoju nowotworu to zachwianie równowagi między ekspresją protonkogenów i genów supresorowych.
Charakterystyczne cechy nowotworu:
Większa kinetyka tkankowa
Ciągła proliferacja
Naciekanie innych tkanek
Zdolność tworzenia przerzutów
Częstość występowania:
Białaczki 30%
Chłoniaki 10%
Nowotwory CUN 15%
Neuroblastoma 7%
Guz Wilmsa 7%
Mięsaki tkanek miękkich 6%
Inne 25%
Różnice między nowotworami u dzieci i dorosłych
|
DZIECI |
DOROŚLI
|
Częstość zachorowań
|
12,7 / 100 000 |
200 / 100 000 |
Wzrost
|
Bardzo szybki |
Wolniejszy |
Pochodzenie tkankowe
|
Z tkanek zarodkowych mezenchymalnych
|
Z tkanek ektodermalnych endodermalnych |
Lokalizacje
|
OUN, narządy miąższowe, mięśnie, kości
|
Skóra, sutek, śluzówki (drogi oddechowe, układ pokarmowy) |
Objawy początkowe
|
Minimalne / brak |
Średnio wyrażone
|
Czynniki etologiczne
|
Działają w życiu płodowym + predyspozycje genetyczne
|
Czynniki fizyczno-chemiczne i biologiczne w życiu pozapłodowym, ew. predyspozycje genetyczne
|
Obraz biologiczny
|
Jednolity |
Zróżnicowany |
Przerzuty |
Wczesne |
Zazwyczaj późne |
Nowotwory - guzy lite (u dzieci są to najczęściej nowotwory pochodzenia zarodkowego)
Nowotwory centralnego układu nerwowego
Guz nerki - guz Wilmsa
Guz układu współczulnego neuroblastów (sympatoblasty)
guzy tkanek miękkich (np. z myoblastów)
guzy kości (mięsak kościopchodny, guz Ewinga)
nowotwory zarodkowe (np. potworniak)
guzy pęcherzyka żółtkowego (z pierwotnych komórek płciowych)
inne (wątrobiak, siatkówczak)
Guzy lite - objawy zależą od:
lokalizacji ogniska pierwotnego
lokalizacji przerzutów
substancji wydzielanych przez komórki nowotworowe
Objawy przedmiotowe i podmiotowe:
szybko rosnący guz w powłokach lub jamach ciała
krwawienia
zaburzenia funkcji narządu prze naciek nowotworowy pierwotny lub przerzuty
objawy neurologiczne (z podrażnienia, ubytkowe, nadciśnienie śródczaszkowe)
powiększenie węzłów chłonnych
!!! guz nerki - krótkotrwały krwiomocz, krwawienie z nosa, z ucha, z dróg rodnych
!!! guz OUN - zmiany zachowania, zaburzenia widzenia, zez, zaburzenia słuchu, dyskretne niedowłady, drgawki
!!!leukoria - w retinoblastomie, wylewy okularowe + wytrzeszcz, widać guz przez źrenicę
!!! zmiany na skórze - rzadko
Objawy paraneoplazmatyczne:
zespół nadciśnienia tętniczego
hyperkalcemia
zespół SIADH
encefalopatia Kinsbournea ( w retinoblastoma)
zespół zależny od wydzielania VIP (wazoaktywny peptyd jelitowy)
zespół podwzgórzowy
Postępowanie diagnostyczne w guzach litych:
wywiad i badanie fizykalne - określenie wielkości i lokalizacji guza, objawy dodatkowe
szczegółowe badania obrazowe ogniska pierwotnego i kontrola przerzutów
badania laboratoryjne z oceną funkcji narządów i markery nowotworowe
badanie histologiczne tkanki nowotworowej
badanie cytologiczne płynów ustrojowych
badania genetyczne
Markery guzów dziecięcych:
katecholaminy, VMA, HVA
AFP, CEA, HCG
Fosfataza alkaliczna
Inne niespecyficzne - OB, LDH, ferrytyna
Objawy wymagające natychmiastowej diagnostyki i interwencji onkologicznej
Objawy neurologiczne
Objawy nadciśnienia śródczaszkowego
Stany nieprzytomności
Narastające niedowłady
Porażenia nerwów
Objawy pęcherza neurogennego
Objawy metaboliczne
Hiperkalcemia
SIADH
Hiperleukocytoza
Zespół żyły próżnej górnej (SVCS - superior vena cava syndrome)
przekrwienie i obrzęk twarzy, górnej części klatki piersiowej i ramion
rozszerzenie żył na szyi i ścianie klatki piersiowej
chrypka, duszność, zapaść przy pochyleniu, ból i zawroty głowy
narastający wysięk do jamy osierdzia
narastający wysięk do jamy opłucnej
przeszkoda podpęcherzowa
niedrożność jelit
Leczenie guzów litych - kompleksowe
chemioterapia wstępna
zabieg operacyjny
radioterapia (na lożę po guzie)
chemioterapia pooperacyjna (eliminacja mikroprzerzutów)
czas leczenia ~ 1 - 1,5 roku
Powikłania po radioterapii i chemioterapii:
aplazja szpiku
infekcje
gastrotoksyczne
mucositis (zniszczenie śluzówki, nadżerki, owrzodzenia)
hepatotoxyczne
trzustkowe
nefrotoksyczne
neurotoksyczne (polineuropatia)
kardiotoksyczne
pulmotoksyczne
skóry i przydatków skórnych
3