Neuroblastoma
Neuroblastoma
(zwojak zarodkowy współczulny)
(zwojak zarodkowy współczulny)
U dzieci do 15 r.ż z częstością 1/100000, nieco częściej u chłopców oczodół
mediana wieku zachorowania- 2 lata, 75% przypadków do 5 r.ż., Guzy nowotworowe u dzieci
opisywane guzy wrodzone
płuca
wątroba
20%- tylne śródpiersie
Przerzuty drogą
Dr n. med. Małgorzata Zubowska
70%- jama brzuszna
krwiopochodną
(rdzeń nadnerczy lub
Klinika Chorób Dzieci
5%- zwoje współczulne
kości
zwoje przykręgosłupowe)
miednicy
Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
szpik kostny
•częste naciekanie struktur sąsiadujących, np. duże naczynia krwionośne, kanał kręgowy, rdzeń kręgowy Neuroblastoma
Neuroblastoma
(zwojak zarodkowy współczulny)
(zwojak zarodkowy współczulny)
Objawy kliniczne zależą od lokalizacji guza pierwotnego i stopnia
• Stopień zaawansowania nowotworu:
• Trzy postacie morfologiczne nowotworu
zaawansowania nowotworu
I o- guz ograniczony do narządu lub struktur, z których się 1. Neuroblastoma- małe, nisko zróżnicowane
Uwypuklający powłoki jamy
Duszność, przewlekły kaszel,
rozwija
komórki
brzusznej guz, bóle brzucha,
przewlekające się zapalenie płuc,
II o- guz nie przekracza linii pośrodkowej ciała, węzły trudności w oddawaniu moczu i
zespół Hornera, zespół żyły
chłonne regionalne zajęte po stronie guza
2. Ganglioneuroblastoma- postać mieszana-
stolca, hepatomegalia, wodobrzusze
głównej górnej
III o- guz przekracza linię pośrodkową, węzły chłonne komórki dojrzałe i niedojrzałe
Zaburzenia
zaj
Objawy niespecyficzne: stany
ęte obustronnie
3. Ganglioneuroma- komórki zwojowe dojrzałe
czynności zwieraczy,
podgorączkowe, utrata łaknienia,
IV o- odległe przerzuty w kościach, narządach miąższowych, zaburzenia chodu
spadek masy ciała
tkankach miękkich,węzłach chłonnych
IV-S- guz jak w I lub II o, ale zajęte wątroba, skóra, szpik Bóle kostne, krwiaki
Encefalopatia Kinsbourne’a (ataksja,
kostny
okularowe, złamania
mioklonie, oczopląs, otępienie)
Neuroblastoma
Neuroblastoma
Neuroblastoma
(zwojak zarodkowy współczulny)
(zwojak zarodkowy współczulny)
(zwojak zarodkowy współczulny)
Badania diagnostyczne:
Leczenie:
1. USG jamy brzusznej i RTG klatki piersiowej PA i prawy bok 6. Scyntygrafia MIBG (metajodobenzyloguanidyna) i scyntygrafia 1. Chemioterapia przed- i pooperacyjna
kości z użyciem technetu
2. Tomografia komputerowa jamy brzusznej i/lub klatki piersiowej 2. Zabieg chirurgiczny (jedyna metoda stosowana u niemowląt w Io (charakterystyczne zwapnienia w guzie-80% dzieci, pola lite i 7. Badanie wycinka guza (ocena histopatologiczna, amplifikacja zaawansowania oraz w ganglioneuroma)
zmiany torbielowate-krwawienia do guza)
protoonkogenu n-myc, ew. ploidia DNA komórek guza, delecja w obrębie chromosomu 1, obecność antygenu GD2, inne) 3. Radioterapia
3. Ocena dobowego wydalania katecholamin z moczem (VMA, A, NA, DPM)- dieta bez wanilii !!
8. Inne w razie konieczności (NMR rdzenia kręgowego, GFR) 4. Autologiczny przeszczep szpiku
4. Enolaza neurospecyficzna w surowicy
5. Terapia kwasem cis-retinowym (Roaccutan)- przyspiesza dojrzewanie komórek guza
5. Biopsja aspiracyjna szpiku
6. Inne (przeciwciała monoklonalne anty -GD2)
Nephroblastoma (guz Wilmsa)
Nephroblastoma (guz Wilmsa)
(zwojak zarodkowy współczulny)
7-10% nowotworów złośliwych u dzieci
Objawy kliniczne
Rokowanie i metody leczenia zależą od : 20% zachorowań do 1 r.ż, 90% do 7 r.ż
• powiększenie obwodu brzucha, wyczuwalny guz
1. stopnia zaawansowania nowotworu
dziewczynki i chłopcy chorują z jednakową częstością
• bóle brzucha
UWAGA: historycznie opisywane samoistne regresje nowotworu,
• gorączka
głownie u dzieci < 1 r.ż z Io lub IV-S zaawansowania (dojrzewanie komórek guza do postaci dojrzałej- etiologia nieznana)
• upośledzenie łaknienia
rodzinne występowanie-
2. wieku dziecka ( < 1 r.
•
ż lepiej)
częściej guz obustronny
krwiomocz (tylko 10-15% dzieci !)
wady wrodzone układu
rzadko
• zaparcia lub biegunka
3. biologii guza (amplifikacja n-myc > 10 kopii to większa moczowo-płciowego, kostno-agresywno
z. WAGR, Beckwith-
ść nowotworu)
stawowego, krążenia, aniridia,
• zakażenie układu moczowego
hipertrofia połowicza
Wiedeman, Denys-Drush
Nephroblastoma (guz Wilmsa)
Nephroblastoma (guz Wilmsa)
Stopień zaawansowania nowotworu
Nephroblastoma (guz Wilmsa)
• Io- guz ograniczony do nerki, całkowicie usunięty, bez Badania diagnostyczne:
naciekania loży nerki i przerwania ciągłości jego torebki
• USG jamy brzusznej i RTG klatki piersiowej (przerzuty w
• IIo-guz wycięty całkowicie, ale wykracza poza nerkę, np.
Leczenie:
płucach !)
nacieka tkankę okołonerkową, ściany naczyń nerkowych
• chemioterapia przed- i pooperacyjna
• IIIo- guz usunięty niecałkowicie lub zajęcie węzłów
• tomografia komputerowa jamy brzusznej i/lub klatki
• zabieg chirurgiczny
chłonnych
wnęki
lub
paraaortalnych
lub
guz
piersiowej (guz wewnątrznerkowy)
przekraczający linię pośrodkową ciała, z zajęciem jamy
•
•
radioterapia (loża guza, ewentualnie przerzuty ocena dobowego wydalania katecholamin z moczem
otrzewnej, obecne są zakrzepy z komórek guza w świetle (VMA, A, NA, DPM)- różnicowanie z neuroblastoma !!
odległe- płuca)
naczyń lub guz był punktowany (!) przed zabiegiem chirurgicznym lub pęknięta torebka guza
• biopsja cienkoigłowa guza- niewskazana
• IVo-krwiopochodne przerzuty (płuca, wątroba, kości,
• inne (punkcja szpiku, scyntygrafia kości)- w razie wskazań mózg)
• angiografia naczyń nerkowych w nerczaku obustronnym
• Vo- obustronny guz Wilmsa
Nephroblastoma (guz Wilmsa)
Guzy germinalne
Guzy germinalne
Rokowanie zależy od:
•
•
Wywodzą się z pierwotnych komórek embrionalnych
stopnia zaawansowania guza
• Potworniaki dojrzałe
• Nowotwory pęcherzyka
znajdujących się na różnych etapach różnicowania,
•
żółtkowego ( yolk salk
wyniku badania histopatologicznego guza
• Potworniaki niedojrzałe
przetrwałych z wczesnego okresu embriogenezy.
tumor, endodermal sinus
a) niskiego ryzyka (t. mezoblastyczny, torbielowaty, (lite, torbielowate,
• Stanowią 3% nowotworów u dzieci (prawie wszystkie całkowicie martwiczy)
jednolistkowe)
tumor, carcinoma
guzy jąder, 90% guzów jajnika)
b) pośredniego ryzyka (t. nabłonkowy, podścieliskowy,
•
embryonale iuvenile)
Nabłoniaki zarodkowe
mieszany, z ogniskową anaplazją)
• Mogą być jednorodne i mieszane
( carcinoma embryonale)
• Nasieniak ( seminoma)
c) wysokiego ryzyka (t. blastemiczny, z rozsianą anaplazją,
• Jądra, ok. krzyżowo- guziczna, pochwa (z pęcherzyka
• Rozrodczak
mięsak jasnokomórkowy nerki, „rhabdoid tumor”)
żółtkowego) przestrzeń zaotrzewnowa, jajniki
• Rak kosmówkowy
śródpiersie (mieszane), OUN
( choriocarcinoma)
( dysgerminoma)
Guzy germinalne jajnika
Guzy germinalne jąder
• Najczęściej potworniaki, rozrodczaki, guzy
•
Usg jamy brzusznej i rtg klatki piersiowej
• Najczęściej potworniaki, yolk salk tumor,
mieszane
w 2 projekcjach
• W 5% obustronne guzy jajników
carcinoma embryonale (ale także RMS!!!)
•
•
CT jamy brzusznej i miednicy
Objawy dyskretne: powiększenie obwodu
• Objawy: bezbolesne powiększenie jądra,
brzucha, bóle brzucha, nudności, wymioty, czasem
•
Oznaczenia markerów nowotworowych
skóra moszny najczęściej niezmieniona
„ostry brzuch”- skręcenie szypuły guza, czasem
•
Alfafetoproteina (guzy z pęcherzyka
gorączka, chudnięcie
(różnicowanie z „ostrą moszną”),
Diagnostyka i
•
żółtkowego)
Objawy przedwczesnego dojrzewania płciowego,
monitorowanie
powiększenie węzłów chłonnych
krwawienia z pochwy przy guzach hormonalnie
•
Gonadotropina kosmówkowa
leczenia
pachwinowych
czynnych
(choriocarcinoma)
Guzy germinalne okolicy krzyżowo-
Guzy germinalne okolicy krzyżowo-
Guzy germinalne jąder
guzicznej
guzicznej
• Usg moszny i jamy brzusznej z wizualizacją
• Częściej u dziewczynek
• Badania- jak w pozostałych guzach
węzłów chłonnych
• W ścisłym kontakcie z kością guziczną
germinalnych
• CT
• Rosną „na zewnątrz”- szybko
• Leczenie- zabieg z usunięciem kości
• RTG klatki piersiowej w 2 projekcjach
rozpoznawane- często w I dobie życia-
guzicznej u noworodków
(przerzuty !)
większość łagodna (10% złośliwych)
• Chemioterapia+ zabieg w guzach
• Markery nowotworowe (alfa-fetoproteina i
złośliwych (monitorowanie leczenia
gonadotropina kosmówkowa)- stosowane
• Rosną „do wewnątrz”- rozpoznawane
stężeniem alfa-fetoproteiny)
także do monitorowania leczenia
później, w 2/3 złośliwe