Guzy nowotworowe w pediatrii

Neuroblastoma

(zwojak zarodkowy współczulny)

U dzieci do 15 r.ż z częstością 1/100000, nieco częściej u chłopców oczodół

mediana wieku zachorowania- 2 lata, 75% przypadków do 5 r.ż., Guzy nowotworowe u dzieci

opisywane guzy wrodzone

płuca

wątroba

20%- tylne śródpiersie

Przerzuty drogą

Dr n. med. Małgorzata Zubowska

70%- jama brzuszna

krwiopochodną

(rdzeń nadnerczy lub

Klinika Chorób Dzieci

5%- zwoje współczulne

kości

zwoje przykręgosłupowe)

miednicy

Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

szpik kostny

•częste naciekanie struktur sąsiadujących, np. duże naczynia krwionośne, kanał kręgowy, rdzeń kręgowy Neuroblastoma

Neuroblastoma

(zwojak zarodkowy współczulny)

Objawy kliniczne zależą od lokalizacji guza pierwotnego i stopnia

• Stopień zaawansowania nowotworu:

• Trzy postacie morfologiczne nowotworu

zaawansowania nowotworu

I o- guz ograniczony do narządu lub struktur, z których się 1. Neuroblastoma- małe, nisko zróżnicowane

Uwypuklający powłoki jamy

Duszność, przewlekły kaszel,

rozwija

komórki

brzusznej guz, bóle brzucha,

przewlekające się zapalenie płuc,

II o- guz nie przekracza linii pośrodkowej ciała, węzły trudności w oddawaniu moczu i

zespół Hornera, zespół żyły

chłonne regionalne zajęte po stronie guza

2. Ganglioneuroblastoma- postać mieszana-

stolca, hepatomegalia, wodobrzusze

głównej górnej

III o- guz przekracza linię pośrodkową, węzły chłonne komórki dojrzałe i niedojrzałe

Zaburzenia

zaj

Objawy niespecyficzne: stany

ęte obustronnie

3. Ganglioneuroma- komórki zwojowe dojrzałe

czynności zwieraczy,

podgorączkowe, utrata łaknienia,

IV o- odległe przerzuty w kościach, narządach miąższowych, zaburzenia chodu

spadek masy ciała

tkankach miękkich,węzłach chłonnych

IV-S- guz jak w I lub II o, ale zajęte wątroba, skóra, szpik Bóle kostne, krwiaki

Encefalopatia Kinsbourne’a (ataksja,

kostny

okularowe, złamania

mioklonie, oczopląs, otępienie)

Neuroblastoma

(zwojak zarodkowy współczulny)

Badania diagnostyczne:

Leczenie:

1. USG jamy brzusznej i RTG klatki piersiowej PA i prawy bok 6. Scyntygrafia MIBG (metajodobenzyloguanidyna) i scyntygrafia 1. Chemioterapia przed- i pooperacyjna

kości z użyciem technetu

2. Tomografia komputerowa jamy brzusznej i/lub klatki piersiowej 2. Zabieg chirurgiczny (jedyna metoda stosowana u niemowląt w Io (charakterystyczne zwapnienia w guzie-80% dzieci, pola lite i 7. Badanie wycinka guza (ocena histopatologiczna, amplifikacja zaawansowania oraz w ganglioneuroma)

zmiany torbielowate-krwawienia do guza)

protoonkogenu n-myc, ew. ploidia DNA komórek guza, delecja w obrębie chromosomu 1, obecność antygenu GD2, inne) 3. Radioterapia

3. Ocena dobowego wydalania katecholamin z moczem (VMA, A, NA, DPM)- dieta bez wanilii !!

8. Inne w razie konieczności (NMR rdzenia kręgowego, GFR) 4. Autologiczny przeszczep szpiku

4. Enolaza neurospecyficzna w surowicy

5. Terapia kwasem cis-retinowym (Roaccutan)- przyspiesza dojrzewanie komórek guza

5. Biopsja aspiracyjna szpiku

6. Inne (przeciwciała monoklonalne anty -GD2)

Neuroblastoma

Nephroblastoma (guz Wilmsa)

(zwojak zarodkowy współczulny)

7-10% nowotworów złośliwych u dzieci

Objawy kliniczne

Rokowanie i metody leczenia zależą od : 20% zachorowań do 1 r.ż, 90% do 7 r.ż

• powiększenie obwodu brzucha, wyczuwalny guz

1. stopnia zaawansowania nowotworu

dziewczynki i chłopcy chorują z jednakową częstością

• bóle brzucha

UWAGA: historycznie opisywane samoistne regresje nowotworu,

• gorączka

głownie u dzieci < 1 r.ż z Io lub IV-S zaawansowania (dojrzewanie komórek guza do postaci dojrzałej- etiologia nieznana)

• upośledzenie łaknienia

rodzinne występowanie-

2. wieku dziecka ( < 1 r.

•

ż lepiej)

częściej guz obustronny

krwiomocz (tylko 10-15% dzieci !)

wady wrodzone układu

rzadko

• zaparcia lub biegunka

3. biologii guza (amplifikacja n-myc > 10 kopii to większa moczowo-płciowego, kostno-agresywno

z. WAGR, Beckwith-

ść nowotworu)

stawowego, krążenia, aniridia,

• zakażenie układu moczowego

hipertrofia połowicza

Wiedeman, Denys-Drush

Nephroblastoma (guz Wilmsa)

Stopień zaawansowania nowotworu

Nephroblastoma (guz Wilmsa)

• Io- guz ograniczony do nerki, całkowicie usunięty, bez Badania diagnostyczne:

naciekania loży nerki i przerwania ciągłości jego torebki

• USG jamy brzusznej i RTG klatki piersiowej (przerzuty w

• IIo-guz wycięty całkowicie, ale wykracza poza nerkę, np.

Leczenie:

płucach !)

nacieka tkankę okołonerkową, ściany naczyń nerkowych

• chemioterapia przed- i pooperacyjna

• IIIo- guz usunięty niecałkowicie lub zajęcie węzłów

• tomografia komputerowa jamy brzusznej i/lub klatki

• zabieg chirurgiczny

chłonnych

wnęki

lub

paraaortalnych

lub

guz

piersiowej (guz wewnątrznerkowy)

przekraczający linię pośrodkową ciała, z zajęciem jamy

•

radioterapia (loża guza, ewentualnie przerzuty ocena dobowego wydalania katecholamin z moczem

otrzewnej, obecne są zakrzepy z komórek guza w świetle (VMA, A, NA, DPM)- różnicowanie z neuroblastoma !!

odległe- płuca)

naczyń lub guz był punktowany (!) przed zabiegiem chirurgicznym lub pęknięta torebka guza

• biopsja cienkoigłowa guza- niewskazana

• IVo-krwiopochodne przerzuty (płuca, wątroba, kości,

• inne (punkcja szpiku, scyntygrafia kości)- w razie wskazań mózg)

• angiografia naczyń nerkowych w nerczaku obustronnym

• Vo- obustronny guz Wilmsa

Nephroblastoma (guz Wilmsa)

Guzy germinalne

Rokowanie zależy od:

•

Wywodzą się z pierwotnych komórek embrionalnych

stopnia zaawansowania guza

• Potworniaki dojrzałe

• Nowotwory pęcherzyka

znajdujących się na różnych etapach różnicowania,

•

żółtkowego ( yolk salk

wyniku badania histopatologicznego guza

• Potworniaki niedojrzałe

przetrwałych z wczesnego okresu embriogenezy.

tumor, endodermal sinus

a) niskiego ryzyka (t. mezoblastyczny, torbielowaty, (lite, torbielowate,

• Stanowią 3% nowotworów u dzieci (prawie wszystkie całkowicie martwiczy)

jednolistkowe)

tumor, carcinoma

guzy jąder, 90% guzów jajnika)

b) pośredniego ryzyka (t. nabłonkowy, podścieliskowy,

•

embryonale iuvenile)

Nabłoniaki zarodkowe

mieszany, z ogniskową anaplazją)

• Mogą być jednorodne i mieszane

( carcinoma embryonale)

• Nasieniak ( seminoma)

c) wysokiego ryzyka (t. blastemiczny, z rozsianą anaplazją,

• Jądra, ok. krzyżowo- guziczna, pochwa (z pęcherzyka

• Rozrodczak

mięsak jasnokomórkowy nerki, „rhabdoid tumor”)

żółtkowego) przestrzeń zaotrzewnowa, jajniki

• Rak kosmówkowy

śródpiersie (mieszane), OUN

( choriocarcinoma)

( dysgerminoma)

Guzy germinalne jajnika

Guzy germinalne jąder

• Najczęściej potworniaki, rozrodczaki, guzy

•

Usg jamy brzusznej i rtg klatki piersiowej

• Najczęściej potworniaki, yolk salk tumor,

mieszane

w 2 projekcjach

• W 5% obustronne guzy jajników

carcinoma embryonale (ale także RMS!!!)

•

CT jamy brzusznej i miednicy

Objawy dyskretne: powiększenie obwodu

• Objawy: bezbolesne powiększenie jądra,

brzucha, bóle brzucha, nudności, wymioty, czasem

•

Oznaczenia markerów nowotworowych

skóra moszny najczęściej niezmieniona

„ostry brzuch”- skręcenie szypuły guza, czasem

•

Alfafetoproteina (guzy z pęcherzyka

gorączka, chudnięcie

(różnicowanie z „ostrą moszną”),

Diagnostyka i

•

żółtkowego)

Objawy przedwczesnego dojrzewania płciowego,

monitorowanie

powiększenie węzłów chłonnych

krwawienia z pochwy przy guzach hormonalnie

•

Gonadotropina kosmówkowa

leczenia

pachwinowych

czynnych

(choriocarcinoma)

Guzy germinalne okolicy krzyżowo-

Guzy germinalne jąder

guzicznej

• Usg moszny i jamy brzusznej z wizualizacją

• Częściej u dziewczynek

• Badania- jak w pozostałych guzach

węzłów chłonnych

• W ścisłym kontakcie z kością guziczną

germinalnych

• CT

• Rosną „na zewnątrz”- szybko

• Leczenie- zabieg z usunięciem kości

• RTG klatki piersiowej w 2 projekcjach

rozpoznawane- często w I dobie życia-

guzicznej u noworodków

(przerzuty !)

większość łagodna (10% złośliwych)

• Chemioterapia+ zabieg w guzach

• Markery nowotworowe (alfa-fetoproteina i

złośliwych (monitorowanie leczenia

gonadotropina kosmówkowa)- stosowane

• Rosną „do wewnątrz”- rozpoznawane

stężeniem alfa-fetoproteiny)

także do monitorowania leczenia

później, w 2/3 złośliwe