Guzy nowotworowe u dzieci

Epidemiologia

• Zachorowalność na nowotwory

złośliwe wśród dzieci:
15 chłopców,
14
dziewczynek (na 100 000 dzieci)

• Największa zachorowalność < 5 lat
• w Polsce 1000-1200 nowych

zachorowań rocznie

Odmienności nowotworów u

dzieci

• Pochodzenie zarodkowe – wrodzone
• Nienabłonkowe
• Wady wrodzone 4 x częściej
• Możliwa samoistna regresja
• Wysoka chemiowrażliwość
• Lepsza tolerancja chemioterapii i

rozległych zabiegów operacyjnych

• Częściej szkody po radioterapii
• Całkowita wyleczalność ok. 60%

Nowotwory u dzieci

• (1) białaczki – 30%
• (2) guzy OUN – 20%
• (3) chłoniaki – 13%
• (4) neuroblastoma – 8%
• (5) guzy tkanek miękkich – 7%
• (6) nephroblastoma – 6%
• (7) guzy kości – 5%
• (8) guzy gonad – 2%
• (9) guzy wątroby – 1%

Nowotwory u dzieci

• Objawy:
• (1) bezobjawowy guz
• (2) zespół objawów niespecyficznych:

apatia / rozdrażnienie, osłabienie,

brak apetytu, zmniejszenie masy

ciała, stany podgorączkowe, bladość

• (3) objawy wynikające z lokalizacji

guza lub przerzutów

Guzy brzucha u dzieci

• Powiększenie narządów jamy brzusznej:

wątroby, śledziony, wypełniona esica i

kątnica, wypełniony pęcherz moczowy

• Zmiany guzopodobne: naciek

okołowyrostkowy, wgłobienie jelita, nerka

wielotorbielowata, nerka dysplastyczna,

wodonercze, przepuklina oponowa przednia

• Torbiele jajników, torbiele krezki, zdwojenie

p.pok.

• Nowotwory: zwojak, nerczak, potworniaki i

inne guzy germinalne, chłoniaki, mięsaki

tkanek miękkich, wątrobiak,

Zwojak / Nerwiak zarodkowy

(Neuroblastoma)

• 10 zachorowań / 1mln dzieci / rok
• Małe dzieci: 1/3 w 1 r.ż., ½ do 2 lat
• Pochodzenie: rdzeń nadnerczy, pień

współczulny

• Lokalizacja: brzuch i miednica,

śródpiersie, szyja

• Objawy: zależne od guza lub

przerzutów

Neuroblastoma - objawy

• Brzuch: bezobjawowy guz !, bóle

brzucha, nadciśnienie, biegunki

• Miednica: zaparcia, zaburzenia

oddawania moczu

• Klatka piersiowa: zab.oddechowe –

duszność, infekcje, zab.połykania,
zespół ucisku rdzenia

• Szyja: guz, z.Hornera

Neuroblastoma

I – guz ograniczony do narządu / okolicy
II – guz rozrastający się poza narząd /

strukturę, nie przekracza linii środkowej,

ww.chł. mogą być zajęte jednostronnie

III – guz przekraczający linię środkową,

ww.chł. mogą być zajęte obustronnie

IV – choroba rozsiana, przerzuty odległe
IVs – u dzieci w 1r.ż. guz w st. I lub II,

przerzuty do wątroby, skóry, szpiku

Neuroblastoma

• Lepsze rokowanie: niższe stadia, 1

r.ż., brak nieprawidłowości
genetycznych w komórkach guza

• Złe rokowanie: stadium IV, obecność

amplifikacji onkogenu N-myc

Nerczak płodowy

(nephroblastoma) Guz Wilmsa

• 2-gi wg częstości guz lity u dzieci
• 6% nowotworów złośliwych u dzieci
• Małe dzieci – średnio 3.5 roku, 75% <

5 lat

• >90% nowotworów nerek u dzieci
• Mogą towarzyszyć wady wrodzone
• Może być obustronny

Nerczak płodowy

(nephroblastoma)

• Objawy:
• Najczęściej – bezobjawowy guz

brzucha! (wywiad typowy: rodzice
podczas kąpieli zauważyli guz, duży
brzuch, „krzywy” brzuch)

• Bóle brzucha u 1/3
• Krwinkomocz

Nerczak płodowy

(nephroblastoma)

• Rozwój guza:
• Naciek torebki nerki i tkanki

okołonerkowej

• Wrastanie do żyły nerkowej, ż.głównej

dln.

• Przerzuty drogą krwi: płuca, rzadziej:

wątroba, kości, mózg

• Przerzuty do okolicznych węzłów

chłonnych

Nerczak płodowy

(nephroblastoma)

•

Diagnostyka:

Diagnostyka:

• USG j.brzusznej
• (Urografia i.v.)
• TK j.brzusznej z kontrastem p.o., i.v.
• RTG kl.p., TK kl.p.
• ECHO (zwłaszcza gdy guz nerki prawej)
• Badania moczu, mocznik, kreatynina
• Pomiary CTK

Nerczak płodowy

(nephroblastoma)

• Różnicowanie z neuroblastoma:
• Guz nadnercza i guz w górnym

biegunie nerki – trudne do
różnicowania

• Dobowa zbiórka moczu – wydzielanie

metabolitów katecholamin – marker
neuroblastoma

Nerczak płodowy

(nephroblastoma)

• Klasyfikacja:
• I – guz ograniczony do nerki, usunięty

całkowicie

• II – guz szerzy się poza nerkę, usunięty

całkowicie

• III – guz przekracza linię środkową, zajęte

ww.chł. zaotrzewnowe

• IV – choroba rozsiana – przerzuty odległe
• V – guzy obu nerek

Nerczak płodowy

(nephroblastoma)

• Leczenie skojarzone:
• (1) chemioterapia przedoperacyjna

(poza dziećmi < 6 m-cy) i
pooperacyjna – wg wyników badań
hist.pat.

• (2) chirurgiczne usunięcie guza
• (3) radioterapia – wg stadium

zaawansowania i wyników hist.pat.

Nerczak płodowy

(nephroblastoma)

• Wyniki leczenia:
• I i II - > 90% wyleczeń
• III - 80% wyleczeń
• IV - 60% wyleczeń

Nerczakowatość

(Nephroblastomatosis)

• Obustronne powiększenie nerek

(guzy) wynikające z proliferacji
niezróżnicowanej blastemy nerkowej

• Możliwość przemiany w nerczaka
• Diagnostyka – jak nerczaka
• Leczenie: chemioterapia

Nowotwory wątroby

• 1% nowotworów u dzieci, częściej

chłopcy

• Wątrobiak zarodkowy (hepatoblastoma)

75% złośliwych guzów wątroby

• Rak wątrobowokomórkowy

(hepatocarcinoma)

• Przerzuty: neuroblastoma,

nephroblastoma, inne

• Inne: naczyniaki, hamartoma, torbiele

np. bąblowcowe

Nowotwory wątroby

•

Objawy:

Objawy: bezobjawowy guz brzucha,

powiększenie obwodu brzucha,

powiększenie wątroby

• bóle brzucha, zaburzenia łaknienia,

wymioty, spadek masy ciała, żółtaczka,

bladość, gorączki, bóle kostne

• Ostry brzuch (pęknięcie guza np. po

niewielkim urazie)

Nowotwory wątroby

•

Hepatoblastoma

Hepatoblastoma

• Małe dzieci, gł.< 2

lat

• Czynniki genetyczne
• Wady towarzyszące
• Wysoki poziom AFP
• Rzadko żółtaczka i

nieprawidłowe próby
wątrobowe

•

Hepatocarcinoma

Hepatocarcinoma

• Starsze, gł.>10 lat
• Zakażenie WZW B
• Wady metaboliczne
• Wysoki poziom AFP
• Częściej żółtaczka i

wysokie
transaminazy

Nowotwory wątroby

•

Diagnostyka:

Diagnostyka:

• USG j.brzusznej
• TK j.brzusznej z kontrastem p.o.,i.v.
• Rtg kl.p., TK kl.p.
• AFP (alfa-fetoproteina) w surowicy –

wzrasta w większości hepatoblastoma

i hepatocarcinoma, znaczenie w

diagnostyce i monitorowaniu

• Wycinek z guza do badania hist.pat.

Nowotwory wątroby

• Leczenie:
• (1) chemioterapia
• (2) leczenie chirurgiczne
• (3) ograniczona rola radioterapii, w

wybranych sytuacjach przeszczep
wątroby

Guzy jajników

• Głównie nienowotworowe (torbiele

czynnościowe i proste),

• Nowotwory głównie łagodne

(potworniaki dojrzałe)

• Nowotwory złośliwe głównie

pochodzenia zarodkowego (guz
pęcherzyka żółtkowego - yolk sac
tumor), mogą być czynne hormonalnie

Guzy jajników

• Torbiele głównie u noworodków

(wpływ hormonów matki) i w okresie
dojrzewania

• Potworniaki i złośliwe guzy

germinalne głównie ok. 12 lat

Guzy jajników

• Objawy:
• Bóle brzucha: od łagodnego

pobolewania do bardzo silnego przy
skręcie/pęknięciu guza/torbieli

• Bezobjawowy guz brzucha
• Zaparcia, zaburzenia mikcji,
• Cechy przedwczesnego dojrzewania

płciowego

Guzy jajników

• Diagnostyka:
• USG j.brzusznej (koniecznie z pełnym

pęcherzem)

• TK z kontrastem p.o., i.v.
• Markery nowotworowe:
• AFP – dla Yolk sac tumor
• B-HCG – dla choriocarcinoma

Guzy jajników

• Leczenie:
• Torbiele czynnościowe – leczenie

hormonalne

• Torbiele proste, potworniaki – usunięcie

guza z pozostawieniem tkanki
jajnikowej

• Guzy złośliwe – usunięcie wraz z tkanką

jajnikową i jajowodem, chemioterapia

Guzy jąder

• Nienowotworowe: skręt jądra lub jego

przydatków, zapalenie jądra lub

najądrza, krwiak, wodniak jądra,

przepuklina pachwinowa, żylaki

powrózka nasiennego, torbiel

najądrza, wady

• Nowotwory: potworniaki, guzy

germinalne (głównie Yolk sac tumor),

rhabdomyosarcoma, nacieki w

białaczkach

Nowotwory jąder

• Objawy: niebolesne powiększenie

jądra, jądro twarde, ciężkie

• Diagnostyka: USG moszny i j.brzusznej,

TK j.brzusznej, markery nowotworowe:

• AFP (Yolk sac tumor), LDH (nasieniak)

B-HCG

• Leczenie: usunięcie jądra z wysokim

odcięciem powrózka nasiennego,

chemioterapia, rzadko radioterapia

Mięsaki tkanek miękkich

• Z tkanek pochodzenia mezodermalnego:

mięśni, tk.łącznej, naczyniowej

• Najczęstszy – mięsak z mięśni

poprzecznie prążkowanych
(rhabdomyosarcoma)

• Głównie: 2-5 lat, > 12 lat
• Lokalizacja: 1/3 głowa i szyja, 1/3 tułów i

kończyny, 1/3 układ moczowo-płciowy

Mięsaki tkanek miękkich

• Objawy – zależne od lokalizacji:

• Głowa i szyja – wycieki z nosa/ucha,

przewlekłe infekcje, zaburzenia oddychania i

połykania, wytrzeszcz, krwiak okularowy,

ograniczenie ruchów gałki ocznej, pogrubienie

powiek, wypadanie mas nowotworu z

nosa/ucha, powiększenie ww.chł.

• Tułów kończyny- płasko-wyniosłe, nieostro

odgraniczone, niebolesne zmiany

• Układ moczowo-płciowy- zaburzenia mikcji,

krwiomocz, wypadanie mas nowotworu z

cewki lub pochwy, guz brzucha/miednicy, guz

jądra

Mięsaki tkanek miękkich

• Diagnostyka obrazowa i inwazyjna

zależna od lokalizacji

• Leczenie – 2 grupy guzów:
• (1) chemioczułe (jak

rhabdomyosarcoma) – leczenie
skojarzone: chemioterapia , leczenie
chirurgiczne

• (2) mniej wrażliwe na chemioterapię –

decydujące leczenie chirurgiczne