Guzy nerek u dzieci

Guzy nerek u dzieci
Nerczak mezoblastyczny

• Guz nerki rozpowszechniony w pierwszych

miesiącach życia dziecka

• Częściej występuje u chłopców
• Wyniki badań diagnostycznych

wykonanych przed zabiegiem operacyjnym

nie pozwalają na ustalenie rozpoznania

• Rozstrzygające jest badanie histologiczne
• Jest to guz łagodny
• Jedynym leczeniem jest zabieg operacyjny

Guzy nerek u dzieci
mięsak jasnokomórkowy
nerki

•

Stanowi 5% wszystkich nowotworów złośliwych
nerki

•

Występuje najczęściej między 2 a 3 rokiem
życia, częściej u chłopców

•

Nieznana jest histogeneza tego guza

•

Często przerzutuje do kości, stąd nazwa bone
metastasing renal tumor of childhood

•

Nowotwór ten cechuje duża ilość wznów
miejscowych i odległych

•

Uzyskiwane wyniki leczenia są niezadawalające
i znacznie gorsze niż w guzie Wilmsa

Guzy nerek u dzieci
Teratoid/Rhabdoid tumor

• Do chwili obecnej nie jest znane pochodzenie tego

nowotworu

• Stanowi 2% wszystkich nowotworów złośliwych nerek u

dzieci

• Może mieć również inne lokalizacje
• Występuje u niemowląt i dzieci młodszych
• Najzłośliwszy nowotwór nerki u dzieci
• Cechuje go duża liczba wznów miejscowych i przerzutów

niezależnie od stopnia zaawansowania

• Mimo wprowadzenia bardzo intensywnego leczenia

rokowanie jest niepomyślne (poniżej 20% wyleczeń)

• Nowotworowi temu mogą towarzyszyć guzy mózgu nie

będące przerzutami, rozpoznawane równocześnie lub po
jakimś czasie

Guzy nerek u dzieci
Rak jasnokomórkowy nerki

• najczęściej występujący guz nerki u dorosłych,

w wieku dziecięcym występuje bardzo rzadko

• pierwszymi objawami są bóle brzucha

i/lub krwiomocz

• podstawą leczenia jest wycięcie nerki

wraz z guzem

• głównym czynnikiem rokowniczym jest stadium

zaawansowania

• w leczeniu zaawansowanych postaci nowotworu

stosuje się interferon oraz interleukinę
w skojarzeniu z chemioterapią..

Guz Wilmsa
nephroblastoma
nerczak płodowy

• Najczęstszy guz nerki u dzieci
• Jest to obok neuroblastoma,

najczęściej występujący u dzieci

guz lity, zlokalizowany poza

ośrodkowym układem nerwowym

• Guz jest pochodzenia płodowego,

rozwija się z przetrwałej,

niezróżnicowanej tkanki nerkowej

Guz Wilmsa, nerczak
płodowy

• Jest nowotworem złośliwym, szybko

rosnącym, naciekającym okoliczne tkanki i

niszczącym miąższ nerki

• Rozwija się najczęściej jednoogniskowo, w

około 5% przypadków ma charakter guza

wieloogniskowego

• Jest jednym z najczęściej występujących

guzów litych u dzieci, stanowi 5-7%

nowotworów wieku dziecięcego

• Stanowi ponad 95% wszystkich guzów nerek

u dzieci

• Może zajmować jedną lub obie nerki

Guz Wilmsa, nerczak
płodowy

• Częstość występowania w Europie wynosi

7 / 1 000 000 dzieci poniżej 14 roku życia

• Najczęściej występuje w wieku przedszkolnym

(3-4 rok życia), w połowie przypadków w

pierwszych 3 latach życia, w 90% do 7 roku życia

• Rzadko występuje u dzieci starszych i dorosłych
• W większości przypadków jest to zachorowanie

sporadyczne u prawidłowo rozwijających się dzieci

• U 10% chorych występują inne wady wrodzone

– najczęściej wady układu moczowo-płciowego,

przerost narządu lub części ciała, wrodzony brak

tęczówki, wady układu kostno-stawowego

Guz Wilmsa, nerczak
płodowy

• Etiologia nie jest znana, w większości

przypadków można wykazać rolę
czynników genetycznych

• Cytogenetyczna i molekularna analiza

guzów Wilmsa pozwoliła
zidentyfikować 2 miejsca w krótkim
ramieniu chromosomu 11 (11p13 i
11p15) odpowiedzialne za jego
powstanie

Guz Wilmsa, nerczak
płodowy

•

Zespoły wad wrodzonych towarzyszące
temu nowotworowi:

• Zespół WAGR (Wilms tumor, aniridia, genitourinary

malformation, mental retardation)

• Zespół Beckwitha-Wiedemanna (duży język,

przepuklina pępkowa, przerost narządów
miąższowych)

• Zespół Denys-Drasha
• Mutacja punktowa genu WT1 (nefropatia,

pseudohermafrodytyzm)

• Zespół Perlmana (spłaszczona twarzoczaszka,

cofnięcie żuchwy, nieprawidłowości układu
moczowopłciowego)

Guz Wilmsa – objawy
kliniczne

• Pierwsze objawy są mało

charakterystyczne, gdyż brak jest

objawów patognomicznych w tym

nowotworze

• Najczęściej jest wykrywany przez

rodziców lub lekarza pierwszego kontaktu

podczas rutynowego badania fizykalnego

• Stwierdza się powiększony obwód

brzucha przy dobrym stanie ogólnym

dziecka

Guz Wilmsa – objawy
kliniczne

• W badaniu klinicznym jest to

najczęściej guz po jednej stronie jamy
brzusznej, dość dobrze ograniczony,
przemieszczający wątrobę (po stronie
prawej) lub śledzionę (po stronie lewej)
do przodu i ku górze

• Dolny biegun guza sięga talerza

biodrowego, brzeg przyśrodkowy może
przekraczać linię środkową ciała

Guz Wilmsa – objawy
kliniczne

• U ponad połowy badanych występują

bóle brzucha, wymioty, podwyższona

temperatura ciała

• U około 20% pacjentów stwierdza

się zmiany w moczu w postaci

krwiomoczu o róznym stopniu

nasilenia

• Podwyższone ciśnienie tętnicze krwi

występuje u około 30% badanych

Guz Wilmsa – objawy
kliniczne

• Rzadko widoczne są objawy wyniszczenia,

nawet przy znacznym zaawansowaniu procesu

nowotworowego

• W nielicznych przypadkach dominują objawy

związane z szerzeniem się nowotworu drogą

dużych naczyń żylnych i tworzeniem się

zakrzepów nowotworowych w obrębie żyły

nerkowej oraz żyły głównej dolnej, jak

wodobrzusze i powiększenie wątroby

• Zakrzepy w żyle głównej dolnej mogą sięgać aż

do prawego przedsionka serca, powodując

zaburzenia krążenia

Guz Wilmsa

• Przerzuty występują najczęściej do

płuc, regionalnych węzłów
chłonnych i wątroby

Najważniejsze w diagnostyce

guza Wilmsa są badania

obrazowe – ultrasonografia

(USG) oraz tomografia

komputerowa z użyciem

kontrastu.

Umożliwiają one potwierdzenie

Umożliwiają one potwierdzenie

obecności guza nerki, określenie

obecności guza nerki, określenie

jego wielkości, charakteru,

jego wielkości, charakteru,

stadium zaawansowania procesu

stadium zaawansowania procesu

nowotworowego oraz ocenę

nowotworowego oraz ocenę

drugiej nerki

drugiej nerki

.

Diagnostyka guza Wilmsa

• Podstawowym badaniem, od którego

rozpoczynamy postępowanie diagnostyczne
jest badanie

USG jamy brzusznej

• Pozwala na określenia topografii i

struktury guza oraz postawienie
wstępnego rozpoznania

• Wykorzystanie technik dopplerowskich

umożliwia również ocenę struktur
naczyniowych i określenie ich zajęcia przez
czop nowotworowy

Diagnostyka guza Wilmsa

•

Urografia dożylna jest obecnie rzadziej
wykonywana u dzieci

•

Uwidaczniała zniekształcony układ
kielichowo-miedniczkowy i jego
przemieszczenie w zależności od
umiejscowienia guza

•

Pozwalała również ocenić funkcję drugiej
nerki

•

Zastąpiło ją badanie TK z użyciem
środka kontrastowego

Diagnostyka guza Wilmsa

• TK z użyciem środka kontrastowego

jest badaniem zasadniczym w
postępowaniu diagnostycznym

• Umożliwia najdokładniejszą ocenę

zaawansowania guza, jego położenie
w obrębie nerki oraz ocenę węzłów
chłonnych, drugiej nerki, wątroby,
okolicy nadnerczy

Nerczak zarodkowy

Nerczak zarodkowy

Diagnostyka guza Wilmsa

• RTG przeglądowe klatki piersiowej

(w 2 projekcjach) jest badaniem
rutynowym, które pozwala na
wykrycie zmian w płucach –
najczęstszej lokalizacji przerzutów

• W przypadkach wątpliwych,

niejednoznacznych wskazane jest
wykonanie TK płuc

Diagnostyka guza Wilmsa

• Wybiórcza arteriografia

nerkowa powinna być wykonana
jedynie w przypadkach
szczególnych obustronnych
guzów Wilmsa lub guza w
nerce podkowiastej,
przed planowanym
leczeniem operacyjnym

Diagnostyka guza Wilmsa

• Badanie scyntygraficzne kośćca

oraz rezonans magnetyczny
mózgowia są badaniami
dodatkowymi wykonywanymi w
przypadku podejrzenia
obecności ognisk
przerzutowych

Diagnostyka różnicowa
guza Wilmsa

• Nowotwory układu

współczulnego wywodzące się z
nadnercza lub przestrzeni
zaotrzewnowej

• Guzy zarodkowe
• Inne guzy nerek

Budowa histologiczna guza
Wilmsa

• Są to guzy o bardzo zróżnicowanym utkaniu, w

którym można wyróżnić 3 składowe elementy:

blastemiczne, nabłonkowe oraz podścieliskowe

• Wg Programu SIOP stosuje się następującą

klasyfikację histopatologiczną:

• Nerczaki o niskim stopniu złośliwości (utkanie płodowe,

mezoblastyczne)

• Nerczaki o pośrednim stopniu złośliwości (utkanie

nabłonkowe, podścieliskowe)

• Nerczaki o wysokim stopniu złośliwości (utkanie z anaplazją,

mięsakowatym podścieliskiem, postać blastemiczna, utkanie

mięsaka jasnokomórkowego)

• Nerczaki niemożliwe do sklasyfikowania ze względu na

obecność całkowitej martwicy

• Inne guzy nerek np. rak jasnokomórkowy nerki, rhabdoid

tumor, chłoniak złośliwy nerki

Obejmuje

chemioterapię

przedoperacyjną

(bez

weryfikacji

histopatologicznej, jedynie w

oparciu o obraz kliniczny

oraz wyniki badań

obrazowych),

zabieg

operacyjny

(polegający na

radykalnym usunięciu guza

wraz z nerką) oraz

chemioterapię pooperacyjną i/

lub napromienianie

Leczeniem z wyboru jest leczenie

skojarzone.

W Polsce leczenie nerczaka

zarodkowego jest prowadzone wg

programu SIOP

Obejmuje

chemioterapię

przedoperacyjną

(bez

weryfikacji

histopatologicznej, jedynie w

oparciu o obraz kliniczny

oraz wyniki badań

obrazowych),

zabieg

operacyjny

(polegający na

radykalnym usunięciu guza

wraz z nerką) oraz

chemioterapię pooperacyjną i/

lub napromienianie

Leczeniem z wyboru jest leczenie

skojarzone.

W Polsce leczenie nerczaka

zarodkowego jest prowadzone wg

programu SIOP

Obejmuje

chemioterapię

przedoperacyjną

(bez

weryfikacji

histopatologicznej, jedynie w

oparciu o obraz kliniczny

oraz wyniki badań

obrazowych),

zabieg

operacyjny

(polegający na

radykalnym usunięciu guza

wraz z nerką) oraz

chemioterapię pooperacyjną i/

lub napromienianie

Leczeniem z wyboru jest leczenie

skojarzone.

W Polsce leczenie nerczaka

zarodkowego jest prowadzone wg

programu SIOP

Wyniki leczenia

• Dzięki zastosowaniu leczenia skojarzonego

rokowanie w guzie Wilmsa jest korzystne

• Do istotnych czynników rokowniczych należą:

stadium zaawansowania oraz typ budowy

histologicznej guza

• W I i II stadium zaawansowania osiąga się

wyleczenie 95% chorych

• W III i IV stadium zaawansowania 70% chorych
• Najgorsze jest rokowanie w nerczakach o

wysokim stopniu złośliwości (anaplazja, utkanie

sarkomatyczne) – udaje się wyleczyć około 50%

chorych

wymagają nie tylko

stałej kontroli

onkologicznej, ale

również

wielodyscyplinarnej

opieki

specjalistycznej.

Dzieci wyleczone z nerczaka

zarodkowego,

ze względu na możliwość

wystąpienia odległych następstw

chemio-i radioterapii,