24.05.21

DIAGNOSTYKA CHOROBY

NOWOTWOROWEJ U DZIECI

1

CHOROBA

NOWOTWOROWA

U DZIECI

24.05.21

2

Choroba nowotworowa jest

nabytą chorobą genetyczną

powstałą w wyniku

procesu k a n c e r o g e n z y.

24.05.21

3

PATOGENEZA

1. Kumulacja licznych zmian
genetycznych w komórce
2. Zmiana ekspresji genów
3. Zmiana metabolizmu komórki
4. Autonomizacja komórki z jej

uniezależnieniem od
mechanizmów

regulujących funkcję

makroorganizmu

24.05.21

4

Ekspresja

protoonkogenów

Ekspresja

genów

supresorowych

24.05.21

5

Zaburzenie równowagi

w ekspresji genów

regulujących

cykl komórkowy

powoduje rozwój

nowotworu

24.05.21

6

PATOGENEZA NOWOTWORÓW

DZIECIĘCYCH

•

Powstają w wyniku działania w życiu
płodowym czynników
kancerogennych oraz
pojawienia się specyficznych
aberracji chromosomalnych

•

W efekcie w okresie embrionalnym
dochodzi do zaburzeń wzrostu,
podziałów i różnicowania
komórek.

24.05.21

DIAGNOSTYKA CHOROBY

NOWOTWOROWEJ U DZIECI

7

Charakterystyczne

cechy
nowotworu

• większa kinetyka
tkankowa

• ciągła proliferacja

• naciekanie innych
tkanek

• zdolność tworzenia
przerzutów

24.05.21

8

Częstość zachorowań

na nowotwory u dzieci

w Polsce

Nowe zachorowania

1300 – 1500 /rok

Nowotwory dziecięce stanowia 3

% wszystkich nowotworów

24.05.21

9

Historia onkologii dziecięcej

w Polsce



1972r – pierwsza Klinika Onkologii Dziecięcej
w Warszawie (prof. Józef Bożek)



1974r – utworzenie Polskiej Grupy
Pediatrycznej ds. leczenia Białaczek i
Chłoniaków



1995r – utworzenie polskiej Grupy ds..
Leczenia Guzów Litych



2001r – Towarzystwo Hematologii i Onkologii
Dziecięcej

24.05.21

10

Różnice między

nowotworami

u dzieci i dorosłych

Różnice

Dzieci

Dorośli

Częstość

zachorowań

12,7 /100

000

200 /100 000

Rozrost

bardzo

szybki

wolniejszy

24.05.21

11

Różnice między

nowotworami

u dzieci i dorosłych

Różnice

Dzieci

Dorośli

objawy

wstępne

minimalne

średnio

wyrażone

czynniki

etiologi-

czne

-

czynniki

w życiu
płodowym

-

predyspozy

cje

genetyczne

- czynniki fiz,
chem, biol
w życiu

pozapłodowy

m
-

predyspozycje
genetyczne

24.05.21

12

Różnice między

nowotworami

u dzieci i dorosłych

Różnice Dzieci

Dorośli

pochodzen

ie
tkankowe

z tkanek
zarodkowyc

h
mezenchym

al
nych

z tkanek
ektodermalny

ch
endodermalny

ch

lokalizacja

O.U.N.,
narządy

miąższowe,

mięśnie,

kości

skóra, sutek,
śluzówki:dróg

oddechowych,
rodnych i

przewodu

pok.

24.05.21

13

Różnice między

nowotworami

u dzieci i dorosłych

Różnice Dzieci

Dorośli

obraz

histologic

zny

jednolity

zróżnicowan
y

przerzuty

wczesne

zazwyczaj
późne

24.05.21

14

Podział nowotworów

wieku dziecięcego



Choroby

rozrostowe:

-białaczki

-chłoniaki



Guzy lite:

-złośliwe

-łagodne

24.05.21

15

Podział nowotworów

wieku dziecięcego



Białaczki 30%



Chłoniaki 10%



Nowotwory C.U.N. 15%



Neuroblastoma

7%



Guz Wilmsa

7%



Mięsaki tk. miękkich 6%



Inne

25%

24.05.21

16

INNE
25%

BIAŁACZKI

30%

CHŁONIAKI

10%

GUZY CUN

15%

GUZ WILMSA

7%

NEUROBLASTOMA

7%

GUZY TKANEK

MIĘKKICH

6%

24.05.21

17

Guzy lite są to najczęściej
nowotwory

pochodzenia

zarodkowego



Guzy CUN- inna histologia

i lokalizacja: medulloblastoma



Guzy nerek – guz Wilmsa



Guzy nadnerczy – neuroblastoma



Guzy tkanek miękkich –

rhabdomyosarcoma

embryonale

24.05.21

18

POSTĘPOWANIE

DIAGNOSTYCZNE

W GUZACH LITYCH

WYWIAD I BADANIE FIZYKALNE
Objawy wstępne, określenie wielkości
i lokalizacji zmiany

BADANIA OBRAZOWE
Ocena ogniska pierwotnego i kontrola

miejsc

przerzutów

24.05.21

19

POSTĘPOWANIE
DIAGNOSTYCZNE

BADANIA LABORATORYJNE

Markery nowotworowe

Badania biochemiczne i
pracowniane oceniające funkcje
poszczególnych narządów

BADANIA MORFOLOGICZNE

Bad. tkanki nowotworowej z guza
pierwotnego lub przerzutu

Badanie szpiku –przerzuty kom. neo.

Badanie płynów ustrojowych- kom
neo

24.05.21

20

OBJAWY PRZEDMIOTOWE



GUZ szybko rosnący często niebolesny



KRWAWIENIE



OBJAWY NEUROLOGICZNE



POWIĘKSZENIE OBWODU BRZUCHA



POWIĘKSZENIE WĘZŁÓW
CHŁONNYCH



BLADOŚĆ, WYNISZCZENIE I BÓL

zwykle w zaawansowanym stadium

nowotworu

24.05.21

21

OBJAWY SPECYFICZNE



Leucokoria



Wylewy okularowe



Zmiany na skórze:

-

Niebieskawe guzki w NB

-

Wysypka grudkowa w histiocytozie

-

Rozrastające się, krwawiące
znamię w zespole znamion
barwnikowych

24.05.21

22

Objawy guzów litych
zależą od:



Lokalizacji ogniska pierwotnego



Obecności i lokalizacji przerzutów



Biologicznie aktywnych czynników
produkowanych przez guz

24.05.21

23

Markery nowotworowe oceniane

w onkologii dziecięcej



Niespecyficzne:

OB, LDH, ferrytyna



Specyficzne

Katecholaminy i ich metabolity :VMA, HVA
Markery guzów układu rozrodczego:
AFP (także wątroby), CEA, HCG
Marker mięsaka kości: fozfataza

alkaliczna

24.05.21

24

OBJAWY WYMAGAJACE

NATYCHMIASTOWEJ

INTERWENCJI



Zespół żyły próżnej górnej



Narastający wysięk do jamy osierdzia



Narastający wysięk do jamy opłucnej



Zatrzymanie moczu



Niedrożność jelit



Objawy neurologiczne (nadciśnienie
śródczaszkowe, niedowłady, pęcherz
neurogenny)

24.05.21

25

OBJAWY WYMAGAJACE

NATYCHMIASTOWEJ

INTERWENCJI

Objawy metaboliczne:



Hypercalcemia



Zespół SIADH

Objawy morfologiczne
(gdy znaczne nacieczenie szpiku)

24.05.21

26

LECZENIE GUZÓW LITYCH

KOMPLEKSOWE

CHEMIOTERAPIA

INDUKCYJNA CHIRURGIA

CHEMIOTERAPIA

UZUPEŁNIAJĄCA

RADIOTERAPIA

+ INNE: megaterapia

leczenie celowane

24.05.21

27

POSTĘP W TERAPII CHOROBY

NOWOTWOROWEJ U DZIECI

(przeżycia 5 letnie)

Choroba

1973r

1993r

Guz Wilmsa

43,2%

91%

Mięsak

Ewinga

3,8%

46%

Choroba

Hodgkina

50%

92%

?

?

?

24.05.21

28

PODSUMOWANIE



Pierwsze objawy choroby
nowotworowej u dzieci mogą być
niecharakterystyczne



Stan ogólny pacjenta nie zawsze
koreluje z zaawansowaniem nowotworu



Stopień zaawansowania choroby
nowotworowej jest głównym
czynnikiem prognostycznym
decydującym niejednokrotnie o życiu

24.05.21

29

PODSUMOWANIE

Dynamika rozrostu nowotworów

dziecięcych nakazuje jak

najszybsze postępowanie

diagnostyczne i rozpoczęcie

terapii

DECYDUJĄ DNI !!!

24.05.21

30

ZESPÓŁ HORNERA