Nowotwory narządowe u

Nowotwory narządowe u

dzieci

dzieci



dr hab. Andrzej Kurylak

dr hab. Andrzej Kurylak



Zakład Pielęgniarstwa Klinicznego CM

Zakład Pielęgniarstwa Klinicznego CM

UMK

UMK

nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

(1)

(1)



najczęstsze guzy lite u dzieci

najczęstsze guzy lite u dzieci



stanowią 20% wszystkich nowotworów

stanowią 20% wszystkich nowotworów



większość zlokalizowana podnamiotowo

większość zlokalizowana podnamiotowo

(60%)

(60%)



podział histologiczny wg WHO

podział histologiczny wg WHO



stopień złośliwości biologicznej

stopień złośliwości biologicznej

(pleomorfizm komórkowy, indeks

(pleomorfizm komórkowy, indeks

mitotyczny, anaplazja i stopień martwicy)

mitotyczny, anaplazja i stopień martwicy)

nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

(2)

(2)

lokalizacja nadnamiotowa

lokalizacja nadnamiotowa

półkula mózgu /

półkula mózgu /

%/

%/



ependymoma

ependymoma

5

5



glioblastoma

glioblastoma

5

5



astrocytoma

astrocytoma

6

6



meningioma

meningioma

4

4



inne

inne

4

4

nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

(3)

(3)

lokalizacja nadnamiotowa

lokalizacja nadnamiotowa

siodło tureckie, skrzyżowanie nerwu

siodło tureckie, skrzyżowanie nerwu

wzrokowego /%/

wzrokowego /%/



craniopharyngioma

craniopharyngioma

9

9



gruczolak przysadki 3

gruczolak przysadki 3



glejak nerwu wzrokowego

glejak nerwu wzrokowego

2

2



inne

inne

2

2

RAZEM 40%

RAZEM 40%

nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

(4)

(4)

lokalizacja podnamiotowa

lokalizacja podnamiotowa

móżdżek

móżdżek

/%/

/%/



medulloblastoma

medulloblastoma

25

25



astrocytoma

astrocytoma

18

18



meningioma

meningioma

2

2

nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

(5)

(5)

lokalizacja podnamiotowa

lokalizacja podnamiotowa

pień mózgu /

pień mózgu /

%/

%/



astrocytoma 5

astrocytoma 5



ependymoma

ependymoma

2

2



glioblastoma

glioblastoma

3

3



inne

inne

2

2

RAZEM 60%

RAZEM 60%

nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

(6)

(6)

objawy kliniczne

objawy kliniczne



wzmożone ciśnienie śródczaszkowe

wzmożone ciśnienie śródczaszkowe



neurologiczne objawy ubytkowe

neurologiczne objawy ubytkowe



neurologiczne objawy ogniskowe

neurologiczne objawy ogniskowe



bóle głowy, okolicy pleców

bóle głowy, okolicy pleców



osłabienie siły mięśniowej

osłabienie siły mięśniowej



zaburzenia czucia

zaburzenia czucia



zaburzenia funkcji zwieraczy

zaburzenia funkcji zwieraczy



zaburzenia odruchów

zaburzenia odruchów



niedowłady, porażenia wiotkie lub

niedowłady, porażenia wiotkie lub

spastyczne

spastyczne

nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

(7)

(7)

postępowanie diagnostyczne

postępowanie diagnostyczne



tomografia komputerowa

tomografia komputerowa



jądrowy rezonans magnetyczny

jądrowy rezonans magnetyczny



mielografia

mielografia



badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

badanie płynu mózgowo-rdzeniowego



badanie szpiku kostnego

badanie szpiku kostnego



scyntygrafia kośćca

scyntygrafia kośćca



tomografia jamy brzusznej

tomografia jamy brzusznej



AFP, B-HCG

AFP, B-HCG

neuroblastoma

neuroblastoma

(1)

(1)



najczęstszy nowotwór okresu niemowlęcego

najczęstszy nowotwór okresu niemowlęcego



7% wszystkich nowotworów u dzieci

7% wszystkich nowotworów u dzieci



klasyfikacja histologiczna Shimady

klasyfikacja histologiczna Shimady

grupa o dobrym rokowaniu – 87% przeżyć

grupa o dobrym rokowaniu – 87% przeżyć

grupa o złym rokowaniu – 93% progresji

grupa o złym rokowaniu – 93% progresji



specyficzne markery:

specyficzne markery:

VMA i jego metabolity w moczu

VMA i jego metabolity w moczu

NSE

NSE

ferrytyna

ferrytyna

anty GD2

anty GD2

amplifikacja n-myc

amplifikacja n-myc

neuroblastoma

neuroblastoma

(2)

(2)

objawy kliniczne

objawy kliniczne



zależne od lokalizacji: w przebiegu zwojów

zależne od lokalizacji: w przebiegu zwojów

nerwowych układu współczulnego

nerwowych układu współczulnego



niecharakterystyczne: senność, brak

niecharakterystyczne: senność, brak

łaknienia, bladość, zmniejszenie masy ciała,

łaknienia, bladość, zmniejszenie masy ciała,

bóle brzucha, osłabienie, drażliwość

bóle brzucha, osłabienie, drażliwość



objawy zależne od nadmiaru katecholamin:

objawy zależne od nadmiaru katecholamin:

napadowe poty, zaczerwienienie twarzy,

napadowe poty, zaczerwienienie twarzy,

bóle głowy, kołatanie serca, nadciśnienie,

bóle głowy, kołatanie serca, nadciśnienie,

wodniste biegunki, hipokaliemia

wodniste biegunki, hipokaliemia

neuroblastoma

neuroblastoma

(3)

(3)

stadium zaawansowania wg Evans

stadium zaawansowania wg Evans



0 - neuroblastoma in situ

0 - neuroblastoma in situ



I - guz ograniczony do narządu lub okolicy, w której się

I - guz ograniczony do narządu lub okolicy, w której się

rozwija

rozwija



II – guz rozrastający się poza narząd lub struktury

II – guz rozrastający się poza narząd lub struktury

pierwotne, nie przekraczający linii środkowej ciała,

pierwotne, nie przekraczający linii środkowej ciała,

mogą być zajęte jednostronnie okoliczne węzły chłonne

mogą być zajęte jednostronnie okoliczne węzły chłonne



III – guz rozrasta się poza linię środkową ciała,

III – guz rozrasta się poza linię środkową ciała,

obustronne zajęcie węzłów chłonnych

obustronne zajęcie węzłów chłonnych



IV – przerzuty odległe do kości, mózgu, skóry, wątroby,

IV – przerzuty odległe do kości, mózgu, skóry, wątroby,

szpiku, płuc, tkanek miękkich, odległych węzłów

szpiku, płuc, tkanek miękkich, odległych węzłów

chłonnych

chłonnych



IV s – pacjenci poniżej 1 r.ż. Z ogniskiem pierwotnym w

IV s – pacjenci poniżej 1 r.ż. Z ogniskiem pierwotnym w

stadium I lub II z przerzutami do wątroby, szpiku, skóry

stadium I lub II z przerzutami do wątroby, szpiku, skóry

neuroblastoma

neuroblastoma

(4)

(4)

badania diagnostyczne

badania diagnostyczne



badanie fizykalne (neurologiczne)

badanie fizykalne (neurologiczne)



trepanobiopsja szpiku

trepanobiopsja szpiku



aminy katecholowe w moczu

aminy katecholowe w moczu



ferrytyna, NSE

ferrytyna, NSE



badania obrazowe

badania obrazowe



scyntygrafia MIBG

scyntygrafia MIBG



przeciwciała monoklonalne

przeciwciała monoklonalne



badania genetyczne

badania genetyczne



badania immunohistochemiczne tkanki guza

badania immunohistochemiczne tkanki guza

neuroblastoma

neuroblastoma

(5)

(5)

leczenie

leczenie



leczenie chirurgiczne

leczenie chirurgiczne



chemioterapia

chemioterapia



radioterapia

radioterapia



transplantacja komórek krwiotwórczych

transplantacja komórek krwiotwórczych

(megachemioterapia, TBI)

(megachemioterapia, TBI)



ATRA

ATRA



immunoterapia (anty GD2)

immunoterapia (anty GD2)

nephroblastoma – guz Wilmsa

nephroblastoma – guz Wilmsa

(1)

(1)



najczęstszy guz nerki wieku dziecięcego

najczęstszy guz nerki wieku dziecięcego



drugi co do częstości nowotwór okolicy

drugi co do częstości nowotwór okolicy

zaotrzewnowej

zaotrzewnowej



6% wszystkich nowotworów u dzieci

6% wszystkich nowotworów u dzieci



szczyt zachorowań między 3 a 4 r.ż.

szczyt zachorowań między 3 a 4 r.ż.



jednakowa częstość u obu płci

jednakowa częstość u obu płci



1% - występowanie rodzinne

1% - występowanie rodzinne

nephroblastoma – guz Wilmsa

nephroblastoma – guz Wilmsa

(2)

(2)

korelacja z wadami wrodzonymi

korelacja z wadami wrodzonymi



4,4% - wady układu moczowo – płciowego

4,4% - wady układu moczowo – płciowego



1,1% - wrodzony brak tęczówki

1,1% - wrodzony brak tęczówki



2,9% - wrodzony połowiczy przerost ciała

2,9% - wrodzony połowiczy przerost ciała



2,9% - wady mięśniowo – szkieletowe

2,9% - wady mięśniowo – szkieletowe



7,9% - hamartoma, naczyniaki, mnogie

7,9% - hamartoma, naczyniaki, mnogie

znamiona

znamiona

barwnikowe, plamy

barwnikowe, plamy

cafe au lait

cafe au lait



zespół Beckwitha - Wiedemanna

zespół Beckwitha - Wiedemanna

nephroblastoma – guz Wilmsa

nephroblastoma – guz Wilmsa

(3)

(3)

objawy kliniczne

objawy kliniczne



guz jamy brzusznej (60%)

guz jamy brzusznej (60%)



krwiomocz (15%)

krwiomocz (15%)



nadciśnienie (25%)

nadciśnienie (25%)



zaparcia

zaparcia



zmniejszenie masy ciała

zmniejszenie masy ciała



infekcje dróg moczowych

infekcje dróg moczowych



biegunki

biegunki



nudności, wymioty, bóle brzucha,

nudności, wymioty, bóle brzucha,

przepuklina pachwinowa,objawy „ostrego

przepuklina pachwinowa,objawy „ostrego

brzucha”

brzucha”

nephroblastoma – guz Wilmsa

nephroblastoma – guz Wilmsa

(4)

(4)

badania diagnostyczne

badania diagnostyczne



badanie fizykalne

badanie fizykalne



badanie ogólne moczu

badanie ogólne moczu



badania biochemiczne

badania biochemiczne



usg i tomografia komputerowa jamy brzusznej

usg i tomografia komputerowa jamy brzusznej



scyntygrafia kości, CT klatki piersiowej/mózgu

scyntygrafia kości, CT klatki piersiowej/mózgu



badanie cytogenetyczne (del 11p)

badanie cytogenetyczne (del 11p)



arteriografia tętnic nerkowych (obustronny

arteriografia tętnic nerkowych (obustronny

guz Wilmsa)

guz Wilmsa)

nephroblastoma – guz Wilmsa

nephroblastoma – guz Wilmsa

(5)

(5)

klasyfikacja

klasyfikacja



I – guz ograniczony do nerki, usunięty w

I – guz ograniczony do nerki, usunięty w

całości

całości



II – guz lokalnie szerzy się poza nerkę,

II – guz lokalnie szerzy się poza nerkę,

wycięty w całości

wycięty w całości



III – guz wycięty niecałkowicie, zajęcie

III – guz wycięty niecałkowicie, zajęcie

węzłów okołoaortalnych, krezki, przerzuty

węzłów okołoaortalnych, krezki, przerzuty

rozsiane do otrzewnej (pęknięcie guza),

rozsiane do otrzewnej (pęknięcie guza),

naciekanie sąsiednich narządów

naciekanie sąsiednich narządów



IV – przerzuty krwiopochodne – płuca,

IV – przerzuty krwiopochodne – płuca,

wątroba, kości, mózg

wątroba, kości, mózg



V – obustronny guz Wilmsa

V – obustronny guz Wilmsa

nephroblastoma – guz Wilmsa

nephroblastoma – guz Wilmsa

(6)

(6)

klasyfikacja histologiczna

klasyfikacja histologiczna



typ budowy korzystnej – niski stopień

typ budowy korzystnej – niski stopień

złośliwości

złośliwości



typ budowy standardowej – pośredni

typ budowy standardowej – pośredni

stopień złośliwości

stopień złośliwości



typ budowy niekorzystnej – wysoki

typ budowy niekorzystnej – wysoki

stopień złośliwości

stopień złośliwości

nephroblastoma – guz Wilmsa

nephroblastoma – guz Wilmsa

(7)

(7)

leczenie

leczenie



chirurgiczne – odroczone, za wyjątkiem

chirurgiczne – odroczone, za wyjątkiem

niemowląt w stadium I i II

niemowląt w stadium I i II



chemioterapia – przed- i pooperacyjna

chemioterapia – przed- i pooperacyjna



radioterapia - stadium II N+ i wyższe

radioterapia - stadium II N+ i wyższe

mięsaki tkanek miękkich

mięsaki tkanek miękkich

(1)

(1)



heterogenna grupa nowotworów

heterogenna grupa nowotworów

pochodzenia mezenchymalnego

pochodzenia mezenchymalnego



obejmuje guzy mięśni, tkanki łącznej,

obejmuje guzy mięśni, tkanki łącznej,

podporowej i naczyń

podporowej i naczyń



wzrost naciekający – wznowy lokalne!

wzrost naciekający – wznowy lokalne!



przerzuty odległe drogą naczyń

przerzuty odległe drogą naczyń

krwionośnych i chłonnych

krwionośnych i chłonnych

mięsaki tkanek miękkich

mięsaki tkanek miękkich

(2)

(2)

klasyfikacja histologiczna

klasyfikacja histologiczna



rhabdomyosarcoma

rhabdomyosarcoma



leiomyosarcoma

leiomyosarcoma



fibrosarcoma

fibrosarcoma



liposarcoma

liposarcoma



sarcoma synoviale

sarcoma synoviale



alveolar soft part sarcoma

alveolar soft part sarcoma



angiosarcoma

angiosarcoma



hemangiopericytoma

hemangiopericytoma



lymphangiosarcoma

lymphangiosarcoma

mięsaki tkanek miękkich

mięsaki tkanek miękkich

(3)

(3)



rhabdomyosarcoma (RMS) – 50% wszystkich

rhabdomyosarcoma (RMS) – 50% wszystkich

mięsaków tkanek miękkich

mięsaków tkanek miękkich



najczęstszy guz lity u dzieci po OUN i NBL

najczęstszy guz lity u dzieci po OUN i NBL



klasyfikacja histologiczna RMS

klasyfikacja histologiczna RMS

embrionalny

embrionalny

pęcherzykowy

pęcherzykowy

pleomorficzny

pleomorficzny

pozakostna postać mięsaka Evinga

pozakostna postać mięsaka Evinga

anaplastyczny

anaplastyczny



badania immunohistochemiczne

badania immunohistochemiczne



badania genetyczne

badania genetyczne

mięsaki tkanek miękkich

mięsaki tkanek miękkich

(4)

(4)

objawy kliniczne

objawy kliniczne



zależne od lokalizacji

zależne od lokalizacji

głowa, szyja – 40%

głowa, szyja – 40%

układ m-p i jama brzuszna – 35%

układ m-p i jama brzuszna – 35%

kończyny i tułów – 25%

kończyny i tułów – 25%



lokalizacja okołooponowa

lokalizacja okołooponowa



najczęstszy objaw: guz i skutki jego ucisku

najczęstszy objaw: guz i skutki jego ucisku

na sąsiednie tkanki i narządy

na sąsiednie tkanki i narządy

mięsaki tkanek miękkich

mięsaki tkanek miękkich

(5)

(5)

badania diagnostyczne

badania diagnostyczne



wywiad, badanie przedmiotowe

wywiad, badanie przedmiotowe



NMR / CT ogniska pierwotnego

NMR / CT ogniska pierwotnego



CT klatki piersiowej

CT klatki piersiowej



rtg kośćca

rtg kośćca



scyntygrafia kośćca

scyntygrafia kośćca



trepanobiopsja szpiku

trepanobiopsja szpiku



badania zależne od lokalizacji:

badania zależne od lokalizacji:

laryngologiczne, okulistyczne, płynu

laryngologiczne, okulistyczne, płynu

mózgowo-rdzeniowego, ginekologiczne

mózgowo-rdzeniowego, ginekologiczne



badania biochemiczne

badania biochemiczne

mięsaki tkanek miękkich

mięsaki tkanek miękkich

(6)

(6)

stadia zaawansowania

stadia zaawansowania



I – choroba zlokalizowana, całkowite

I – choroba zlokalizowana, całkowite

wycięcie guza

wycięcie guza



II – makroskopowe wycięcie guza,

II – makroskopowe wycięcie guza,

pozostałości mikroskopowe

pozostałości mikroskopowe



III – niecałkowita resekcja z

III – niecałkowita resekcja z

makroskopowymi pozostałościami, tylko

makroskopowymi pozostałościami, tylko

biopsja

biopsja



IV – przerzuty odległe w chwili rozpoznania

IV – przerzuty odległe w chwili rozpoznania

mięsaki tkanek miękkich

mięsaki tkanek miękkich

(7)

(7)

leczenie

leczenie



leczenie chirurgiczne – pierwotne radykalne

leczenie chirurgiczne – pierwotne radykalne

wycięcie guza rzadko możliwe, zabiegi

wycięcie guza rzadko możliwe, zabiegi

odroczone, biopsja, nie wykonuje się

odroczone, biopsja, nie wykonuje się

pierwotnych zabiegów okaleczających i

pierwotnych zabiegów okaleczających i

zmniejszających częściowo masę guza

zmniejszających częściowo masę guza



radioterapia – po częściowej resekcji lub

radioterapia – po częściowej resekcji lub

biopsji guza – wzmocnienie leczenia

biopsji guza – wzmocnienie leczenia

miejscowego

miejscowego



chemioterapia – przedoperacyjna,

chemioterapia – przedoperacyjna,

pooperacyjna, podtrzymująca,

pooperacyjna, podtrzymująca,

megachemioterapia z transplantacją

megachemioterapia z transplantacją

komórek krwiotwórczych nie poprawia

komórek krwiotwórczych nie poprawia

wyników (?)

wyników (?)

nowotwory złośliwe kości

nowotwory złośliwe kości

(1)

(1)



2% wszystkich nowotworów u dzieci

2% wszystkich nowotworów u dzieci



osteosarcoma – najczęstsza lokalizacja w

osteosarcoma – najczęstsza lokalizacja w

przynasadach kości długich

przynasadach kości długich



mięsak Ewinga – najczęstsza lokalizacja w

mięsak Ewinga – najczęstsza lokalizacja w

kościach długich i płaskich (miednica)

kościach długich i płaskich (miednica)



szczyt zachorowań w okresie dojrzewania

szczyt zachorowań w okresie dojrzewania

(15-19 r.ż.)

(15-19 r.ż.)



przerzuty do płuc, kości, szpiku

przerzuty do płuc, kości, szpiku

nowotwory złośliwe kości

nowotwory złośliwe kości

(2)

(2)

objawy kliniczne

objawy kliniczne



ból

ból



obrzęk

obrzęk



ograniczenie zakresu ruchów

ograniczenie zakresu ruchów



złamania patologiczne

złamania patologiczne



wysięk w stawie

wysięk w stawie



gorączka

gorączka



paraplegia

paraplegia

nowotwory złośliwe kości

nowotwory złośliwe kości

(3)

(3)

najczęstsza lokalizacja

najczęstsza lokalizacja



osteosarcoma

osteosarcoma

k. udowa – 53%

k. udowa – 53%

k. piszczelowa –

k. piszczelowa –

26%

26%

k. ramienna – 12%

k. ramienna – 12%

strzałka – 5%

strzałka – 5%

inne – 3%

inne – 3%



mięsak Ewinga

mięsak Ewinga

k. udowa – 23%

k. udowa – 23%

k. biodrowa – 13%

k. biodrowa – 13%

k. piszczelowa –

k. piszczelowa –

11%

11%

żebra – 8%

żebra – 8%

strzałka – 8%

strzałka – 8%

k. ramienna – 7%

k. ramienna – 7%

łopatka – 4%

łopatka – 4%

inne - 26%

inne - 26%

nowotwory złośliwe kości

nowotwory złośliwe kości

(4)

(4)

badania diagnostyczne

badania diagnostyczne



wywiad, badanie fizykalne

wywiad, badanie fizykalne



badania biochemiczne (fosfataza alkaliczna

badania biochemiczne (fosfataza alkaliczna

– podwyższona u 50% chorych)

– podwyższona u 50% chorych)



badania radiologiczne kości, CT, MRI

badania radiologiczne kości, CT, MRI



scyntygrafia kości

scyntygrafia kości



CT klatki piersiowej

CT klatki piersiowej



zajęcie tkanek miękkich (75% chorych)

zajęcie tkanek miękkich (75% chorych)



ocena histologiczna reakcji na

ocena histologiczna reakcji na

chemioterapię przedoperacyjną

chemioterapię przedoperacyjną

nowotwory złośliwe kości

nowotwory złośliwe kości

(5)

(5)

leczenie

leczenie



chemioterapia przedoperacyjna:

chemioterapia przedoperacyjna:

zmniejszenie masy guza

zmniejszenie masy guza

zabieg oszczędzający

zabieg oszczędzający

likwidacja mikroprzerzutów

likwidacja mikroprzerzutów

ocena reakcji guza na chemioterapię

ocena reakcji guza na chemioterapię



chemioterapia pooperacyjna

chemioterapia pooperacyjna



leczenie chirurgiczne:

leczenie chirurgiczne:

oszczędzające kończynę: przeszczep kostny,

oszczędzające kończynę: przeszczep kostny,

endoproteza

endoproteza

amputacja

amputacja

leczenie chirurgiczne przerzutów

leczenie chirurgiczne przerzutów



radioterapia – tylko mięsak Ewinga

radioterapia – tylko mięsak Ewinga

retinoblastoma

retinoblastoma

(1)

(1)



pochodzi z warstwy jądrowej siatkówki

pochodzi z warstwy jądrowej siatkówki



może naciekać struktury wewnątrzgałkowe,

może naciekać struktury wewnątrzgałkowe,

wnikać do jamy czaszki, dawać odległe

wnikać do jamy czaszki, dawać odległe

przerzuty

przerzuty



występuje jedno- lub obustronnie (1/3)

występuje jedno- lub obustronnie (1/3)



postać obustronna – 1 rok życia

postać obustronna – 1 rok życia



postać jednostronna – 2-3 rok życia

postać jednostronna – 2-3 rok życia



postać obustronna – dziedziczna

postać obustronna – dziedziczna



del 13q

del 13q

retinoblastoma

retinoblastoma

(2)

(2)

objawy kliniczne

objawy kliniczne



leucocoria

leucocoria

– koci błysk

– koci błysk



zez

zez



zaczerwienienie spojówek

zaczerwienienie spojówek



bolesność gałki ocznej

bolesność gałki ocznej



zapalenie jagodówki

zapalenie jagodówki



krwawienie do komory oka

krwawienie do komory oka

retinoblastoma

retinoblastoma

(3)

(3)

badania diagnostyczne

badania diagnostyczne



oftalmoskopia

oftalmoskopia



usg gałki ocznej

usg gałki ocznej



CT oczodołu

CT oczodołu



NMR mózgu i czaszki

NMR mózgu i czaszki



badanie szpiku kostnego

badanie szpiku kostnego



badania biochemiczne (ferrytyna, NSE)

badania biochemiczne (ferrytyna, NSE)

ocena:

ocena:

obecności guza wewnątrzgałkowego

obecności guza wewnątrzgałkowego

zajęcia nerwu wzrokowego

zajęcia nerwu wzrokowego

naciekania oczodołu

naciekania oczodołu

obecności przerzutów odległych

obecności przerzutów odległych

retinoblastoma

retinoblastoma

(4)

(4)

leczenie

leczenie



chirurgiczne – enukleacja:

chirurgiczne – enukleacja:

guz jednostronny, uniemożliwiający

guz jednostronny, uniemożliwiający

zachowanie wzroku

zachowanie wzroku

guz wnikający do komory przedniej

guz wnikający do komory przedniej

jaskra z utratą wzroku

jaskra z utratą wzroku

guz nie reagujący na leczenie miejscowe

guz nie reagujący na leczenie miejscowe

guz obustronny, gdy w jednej z gałek nie

guz obustronny, gdy w jednej z gałek nie

można zachować wzroku

można zachować wzroku

retinoblastoma

retinoblastoma

(5)

(5)

leczenie

leczenie



radioterapia wiązkami zewnętrznymi

radioterapia wiązkami zewnętrznymi



aplikatory radioaktywne

aplikatory radioaktywne



fotokoagulacja

fotokoagulacja



krioterapia

krioterapia



laser argonowy

laser argonowy

retinoblastoma

retinoblastoma

(6)

(6)

leczenie

leczenie



chemioterapia

chemioterapia

w postaci pozagałkowej

w postaci pozagałkowej

w przypadku wznowy

w przypadku wznowy

u pacjentów z zajęciem oun

u pacjentów z zajęciem oun

zagrożenie rozsiewem do oun – dokanałowe

zagrożenie rozsiewem do oun – dokanałowe

podawanie

podawanie

cytostatyków

cytostatyków

nowotwory zarodkowe

nowotwory zarodkowe

(1)

(1)



rozwijają się z pierwotnych komórek

rozwijają się z pierwotnych komórek

rozrodczych

rozrodczych



lokalizacja w związku z embriogenezą

lokalizacja w związku z embriogenezą



szyszynka 6%

szyszynka 6%



śródpiersie 7%

śródpiersie 7%



okolica zaotrzewnowa 4%

okolica zaotrzewnowa 4%



okolica krzyżowo – guziczna 42%

okolica krzyżowo – guziczna 42%



jajniki 24%

jajniki 24%



jądra 9%

jądra 9%



inne 8%

inne 8%

nowotwory zarodkowe

nowotwory zarodkowe

(2)

(2)

patomorfologia

patomorfologia



rozrodczak –

rozrodczak –

germinoma

germinoma



dysgerminoma -

dysgerminoma -

jajnik

jajnik



seminoma -

seminoma -

nasieniak (jądro)

nasieniak (jądro)



potworniak niedojrzały –

potworniak niedojrzały –

teratoma

teratoma

immaturum

immaturum



rak zarodkowy –

rak zarodkowy –

carcinoma embryonale

carcinoma embryonale



nowotwór pęcherzyka żółtkowego –

nowotwór pęcherzyka żółtkowego –

endodermal sinus tumor, yolk sac tumor

endodermal sinus tumor, yolk sac tumor



nabłoniak kosmówkowy -

nabłoniak kosmówkowy -

choriocarcinoma

choriocarcinoma

nowotwory zarodkowe

nowotwory zarodkowe

(3)

(3)

objawy kliniczne

objawy kliniczne



guz jamy brzusznej, ból brzucha, guz okolicy

guz jamy brzusznej, ból brzucha, guz okolicy

pośladków

pośladków



zatrzymanie moczu, zaburzenia w

zatrzymanie moczu, zaburzenia w

oddawaniu stolca, osłabienie kończyn

oddawaniu stolca, osłabienie kończyn

dolnych

dolnych



powiększenie jądra

powiększenie jądra



ból w klatce piersiowej, kaszel, duszność

ból w klatce piersiowej, kaszel, duszność



przedwczesne dojrzewanie

przedwczesne dojrzewanie



wady wrodzone

wady wrodzone



wtórny brak miesiączki

wtórny brak miesiączki



bóle głowy, wymioty, objawy ogniskowe

bóle głowy, wymioty, objawy ogniskowe

nowotwory zarodkowe

nowotwory zarodkowe

(4)

(4)

badania diagnostyczne

badania diagnostyczne



wywiad, badanie fizykalne

wywiad, badanie fizykalne



badania biochemiczne i genetyczne

badania biochemiczne i genetyczne

(kariotyp)

(kariotyp)



markery nowotworowe: B-HCG, AFP

markery nowotworowe: B-HCG, AFP



badanie radiologiczne ogniska pierwotnego

badanie radiologiczne ogniska pierwotnego

(CT/MRI)

(CT/MRI)



badania radiologiczne oceniające obecność

badania radiologiczne oceniające obecność

przerzutów odległych

przerzutów odległych



CT / MRI klatki piersiowej

CT / MRI klatki piersiowej



scyntygrafia kości

scyntygrafia kości

nowotwory zarodkowe

nowotwory zarodkowe

(5)

(5)

leczenie

leczenie



chirurgiczne – jako wyłączne w

chirurgiczne – jako wyłączne w

potworniakach łagodnych

potworniakach łagodnych



chemioterapia – w większości typów

chemioterapia – w większości typów

histologicznych, zależnie od stopnia resekcji

histologicznych, zależnie od stopnia resekcji

guza i typu morfologicznego

guza i typu morfologicznego



radioterapia – szczególnie wrażliwy jest

radioterapia – szczególnie wrażliwy jest

dysgerminoma

dysgerminoma

, małowrażliwy –

, małowrażliwy –

endodermal

endodermal

sinus tumor

sinus tumor

jajnika

jajnika

nowotwory wątroby

nowotwory wątroby

(1)

(1)



1 – 2 % nowotworów dziecięcych

1 – 2 % nowotworów dziecięcych



najczęstsze:

najczęstsze:

hepatoblastoma

hepatoblastoma

i

i

hepatocarcinoma

hepatocarcinoma



towarzyszące wady wrodzone

towarzyszące wady wrodzone



połowiczy przerost ciała

połowiczy przerost ciała



uchyłek Meckela

uchyłek Meckela



wrodzony brak nerki

wrodzony brak nerki



wrodzony brak nadnercza

wrodzony brak nadnercza



zespół Beckwitha - Wiedemanna

zespół Beckwitha - Wiedemanna

nowotwory wątroby

nowotwory wątroby

(2)

(2)

predyspozycje

predyspozycje



marskość zastoinowa wątroby

marskość zastoinowa wątroby



marskość żółciowa spowodowana zarośnięciem

marskość żółciowa spowodowana zarośnięciem

przewodów żółciowych

przewodów żółciowych



marskość po zapaleniu wątroby

marskość po zapaleniu wątroby



choroby metaboliczne

choroby metaboliczne



tyrozynemia

tyrozynemia



choroba von Gierkego

choroba von Gierkego



niedobór alfa-1 antytrypsyny

niedobór alfa-1 antytrypsyny



leki

leki



androgeny

androgeny



metotreksat

metotreksat



zakażenia

zakażenia



hepatitis B

hepatitis B

nowotwory wątroby

nowotwory wątroby

(3)

(3)

obraz kliniczny

obraz kliniczny



guz jamy brzusznej

guz jamy brzusznej

HB % 80 HC % 60

HB % 80 HC % 60



wzdęcia brzucha

wzdęcia brzucha

27 34

27 34



brak łaknienia

brak łaknienia

20 20

20 20



zmniejszenie masy ciała

zmniejszenie masy ciała

19 19

19 19



bóle brzucha

bóle brzucha

15 21

15 21



wymioty

wymioty

10 10

10 10



bladość 7 rzadko

bladość 7 rzadko



żółtaczka 5 10

żółtaczka 5 10



gorączka 4 8

gorączka 4 8



biegunka 2 rzadko

biegunka 2 rzadko



zaparcie 1 rzadko

zaparcie 1 rzadko

nowotwory wątroby

nowotwory wątroby

(4)

(4)

badania diagnostyczne

badania diagnostyczne



wywiad badanie fizykalne

wywiad badanie fizykalne



badania biochemiczne (enzymy wątrobowe,

badania biochemiczne (enzymy wątrobowe,

jonogram, koagulogram

jonogram, koagulogram



markery zakażenia wirusami

markery zakażenia wirusami

hepatotropowymi

hepatotropowymi



markery nowotworowe (AFP, CEA, B-HCG)

markery nowotworowe (AFP, CEA, B-HCG)



radiologiczne badania ogniska pierwotnego

radiologiczne badania ogniska pierwotnego



tomografia komputerowa, angiografia, scyntygrafia

tomografia komputerowa, angiografia, scyntygrafia



badania ognisk pozawątrobowych

badania ognisk pozawątrobowych



rtg i TK płuc, scyntygram kośćca, trepanobiopsja

rtg i TK płuc, scyntygram kośćca, trepanobiopsja

szpiku

szpiku

nowotwory wątroby

nowotwory wątroby

(5)

(5)

leczenie

leczenie



radykalne leczenie chirurgiczne (możliwe tylko w 40 –

radykalne leczenie chirurgiczne (możliwe tylko w 40 –

50%), ograniczenia anatomiczne

50%), ograniczenia anatomiczne



chemioterapia:

chemioterapia:



jako leczenie uzupełniające po radykalnym zabiegu

jako leczenie uzupełniające po radykalnym zabiegu

chirurgicznym

chirurgicznym



jako leczenie przedoperacyjne

jako leczenie przedoperacyjne



jako leczenie paliatywne u chorych z uogólnioną

jako leczenie paliatywne u chorych z uogólnioną

postacią choroby

postacią choroby



radioterapia – wartość ograniczona, gdyż dawka

radioterapia – wartość ograniczona, gdyż dawka

terapeutyczna przewyższa dawkę tolerancyjną dla

terapeutyczna przewyższa dawkę tolerancyjną dla

wątroby

wątroby