Zasady wczesnej
Zasady wczesnej
diagnostyki chorób
diagnostyki chorób
nowotworowych u
nowotworowych u
dzieci i młodzieży
dzieci i młodzieży
Prof. dr hab. med. Mariusz
Prof. dr hab. med. Mariusz
Wysocki
Wysocki
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i
Onkologii
Onkologii
Akademii Medycznej
Akademii Medycznej
im. Ludwika Rydygiera
im. Ludwika Rydygiera
w Bydgoszczy
w Bydgoszczy
Dystrybucja nowotworów u dzieci w USA
25%
17%
16%
9%
7%
7%
6%
5%
4% 2%1%1%
bia³aczki
guzy OUN
ch³oniaki
raki i inne nab³onkowe
neo gonadalne
miêsaki tk. miêkkich
guzy koœci
guzy uk³. wspó³czulnego
guzy nerek
retinoblastoma
guzy w¹troby
inne
Wg American Cancer Society, Surveillance Research 1999
Wg American Cancer Society, Surveillance Research 1999
Epidemiologia
nowotworów
•
kraje rozwinięte: 105 - 130 nowych rocznie / mln
dzieci
•
Polska
1995
96.57
/ mln
1028
1996
99.45
/ mln
1036
1997 109.09 / mln
1109
Dane: Krajowego specjalisty ds.. Onkologii i hematologii Dziecięcej
Dane: Krajowego specjalisty ds.. Onkologii i hematologii Dziecięcej
Choroba
Choroba
Dziedzi
Dziedzi
-czenie
-czenie
Choroba nowotworowa
Choroba nowotworowa
Fakomatozy
Fakomatozy
neurofibromatoza
neurofibromatoza
stwardnienie guzowate
stwardnienie guzowate
nevoid basal cell ca
nevoid basal cell ca
syndrom
syndrom
AD
AD
AD
AD
AD
AD
guzy mózgu, mięsaki
guzy mózgu, mięsaki
guzy mózgu
guzy mózgu
rak podstawnokomórkowy
rak podstawnokomórkowy
Choroby metaboliczne
Choroby metaboliczne
glikogenoza typu IV
glikogenoza typu IV
wrodzona tyrozynemia
wrodzona tyrozynemia
galaktozemia
galaktozemia
hypermetioninemia
hypermetioninemia
niedobór
niedobór
1-antytrypsyny
1-antytrypsyny
AR
AR
AR
AR
AR
AR
AR
AR
AR
AR
hepatoma (po marskości)
hepatoma (po marskości)
Choroby wrodzone predysponujące do nowotworów u
dzieci - cz. 1
AD – autosomalnie dominująco
AD – autosomalnie dominująco
AR – autosomalnie recesywnie
AR – autosomalnie recesywnie
AS – sprzężona z
AS – sprzężona z
płcią
płcią
Wg Sutow WW, Fernbach DI, Vetti JJ (eds) Clinical Pediatric Oncology. St Luis, CV Mosby, 1984
Wg Sutow WW, Fernbach DI, Vetti JJ (eds) Clinical Pediatric Oncology. St Luis, CV Mosby, 1984
AD – autosomalnie dominująco
AD – autosomalnie dominująco
AR – autosomalnie recesywnie
AR – autosomalnie recesywnie
AS – sprzężona z
AS – sprzężona z
płcią
płcią
Wg Sutow WW, Fernbach DI, Vetti JJ (eds) Clinical Pediatric Oncology. St Luis, CV Mosby, 1984
Wg Sutow WW, Fernbach DI, Vetti JJ (eds) Clinical Pediatric Oncology. St Luis, CV Mosby, 1984
Choroba
Choroba
Dziedzi
Dziedzi
-czenie
-czenie
Choroba nowotworowa
Choroba nowotworowa
Niedobory odporności
Niedobory odporności
agammaglobulinemia
agammaglobulinemia
Brutona
Brutona
SCID
SCID
zesp. Wiskotta-Aldricha
zesp. Wiskotta-Aldricha
pospolity zmienny niedobór
pospolity zmienny niedobór
od-
od-
porności
porności
niedobór IgA
niedobór IgA
SR
SR
SR
SR
SR
SR
?
?
AD?
AD?
białaczka
białaczka
, ukł.
, ukł.
limforeticularny
limforeticularny
białaczka
białaczka
, ukł.
, ukł.
limforeticularny
limforeticularny
białaczka
białaczka
, ukł.
, ukł.
limforeticularny
limforeticularny
białaczka
białaczka
, ukł.
, ukł.
limforeticularny,
limforeticularny,
OUN
OUN
ukł. limforeticularny,
ukł. limforeticularny,
pokarmowy
pokarmowy
Zaburzenia stabilności
Zaburzenia stabilności
chro-
chro-
mosomalnej lub
mosomalnej lub
naprawy DNA
naprawy DNA
Xeroderma pigmentosum
Xeroderma pigmentosum
ataksja-teleangiektazja
ataksja-teleangiektazja
zesp. Blooma
zesp. Blooma
zesp. Fanconiego
zesp. Fanconiego
zesp. Nijmegen
zesp. Nijmegen
AR
AR
AR
AR
AR
AR
AR
AR
AR?
AR?
rak skóry, czerniak złośliwy
rak skóry, czerniak złośliwy
ukł.limforeticularny, jajniki,
ukł.limforeticularny, jajniki,
mózg, ukł. pokarmowy
mózg, ukł. pokarmowy
białaczki, ukł .pokarmowy,
białaczki, ukł .pokarmowy,
inne
inne
białaczki, hepatoma
białaczki, hepatoma
chłoniaki
chłoniaki
Choroby wrodzone predysponujące do nowotworów u dzieci
– cz. 2
co najmniej 5 plam CAL o średnicy 5 mm przed okresem
dojrzewania lub 6 plam o średnicy 15 mm w okresie
późniejszym
piegowate nakrapianie w okolicach pach i pachwin
glejak nerwu wzrokowego
co najmniej 2 nerwiakowłókniaki lub 1 nerwiakowłókniak
splotowaty
dysplazja kości klinowej, stawy rzekome, zniekształcenia
warstwy korowej kości
co najmniej dwa guzki Lischa (hamartoma siatkówki) w
badaniu za pomocą lampy szczelinowej
występowanie NF 1 u krewnego I stopnia
NF 1 rozpoznaje się, jeśli są spełnione co najmniej
dwa z następujących kryteriów:
Kryteria diagnostyczne NF 1
wg Memorandum WHO (1992)
stwierdzenie obustronnych guzów w kanale słuchowym
wewnętrznym za pomocą TK lub MR mózgu mogących
odpowiadać nerwiakom nerwów słuchowych
posiadanie krewnego I stopnia z rozpoznaną NF2 oraz
występowanie jednego z następujących objawów:
obecność jednostronnego nerwiaka nerwu słuchowego w
badaniu KT lub MR
stwierdzenie jednego nerwiakowłókniaka splotowatego lub
co najmniej 2 z następujących zmian: oponiaka, glejaka,
nerwiakowłókniaka
radiologiczne stwierdzenie guza wewnątrzczaszkowego
lub
guza w obrębie rdzenia kręgowego
NF 2 rozpoznaje się, jeśli jest spełnione co najmniej
jedno z następujących kryteriów:
Kryteria diagnostyczne NF 2
wg Memorandum WHO (1992)
7.9%
7.9%
Hamartoma
Hamartoma
(naczyniaki, mnogie znamiona barwnikowe,
(naczyniaki, mnogie znamiona barwnikowe,
plamy „cafe au lait”
plamy „cafe au lait”
1.1%
1.1%
wrodzony brak tęczówki
wrodzony brak tęczówki
2.9%
2.9%
wady mięśniowo-szkieletowe
wady mięśniowo-szkieletowe
(deformacje stóp, żeber, wrodzony brak
(deformacje stóp, żeber, wrodzony brak
obrodowych części kończyn, zwichnięcie
obrodowych części kończyn, zwichnięcie
stawów biodrowych)
stawów biodrowych)
2.9%
2.9%
wrodzony połowiczy przerost ciała
wrodzony połowiczy przerost ciała
4.4%
4.4%
wady układu moczowego
wady układu moczowego
(nerka podkowiasta, dysplastyczna, torbielowata,
(nerka podkowiasta, dysplastyczna, torbielowata,
spodziectwo, wnętrostwa, podwójny UKM
spodziectwo, wnętrostwa, podwójny UKM
Wady wrodzone u pacjentów z guzem Wilmsa
Wady wrodzone u pacjentów z guzem Wilmsa
Najczęstsze objawy, sugerujące chorobę
nowotworową, które zgłaszają rodzice – cz.1
Objaw
Objaw
Choroba nowotworowa
Choroba nowotworowa
przewlekły wyciek z ucha
przewlekły wyciek z ucha
mięsak prążkowanokomórkowy
mięsak prążkowanokomórkowy
histiocytoza z komórek
histiocytoza z komórek
Langerhansa
Langerhansa
nawracająca gorączka z
nawracająca gorączka z
bólami
bólami
kostnymi
kostnymi
mięsak Ewinga
mięsak Ewinga
białaczka
białaczka
poranne wymioty i bóle głowy
poranne wymioty i bóle głowy
guz mózgu
guz mózgu
guz szyi, który nie zmniejsza
guz szyi, który nie zmniejsza
się po
się po
antybiotykoterapii
antybiotykoterapii
chłoniaki ziarnicze lu
chłoniaki ziarnicze lu
b
b
nieziarnicze
nieziarnicze
biała plamka na oku
biała plamka na oku
r
r
etinoblastoma
etinoblastoma
obrzęk twarzy i szyi
obrzęk twarzy i szyi
nieziarniczy chłoniak złośliwy
nieziarniczy chłoniak złośliwy
białaczka
białaczka
Najczęstsze objawy, sugerejące chorobę
nowotworową, które zgłaszają rodzice – cz.2
Objaw
Objaw
Choroba nowotworowa
Choroba nowotworowa
guz brzucha
guz brzucha
guz Wilmsa
guz Wilmsa
neuroblastoma
neuroblastoma
hepatoma
hepatoma
bladość powłok i męczliwość
bladość powłok i męczliwość
białaczka
białaczka
chłoniaki
chłoniaki
u
u
tykanie
tykanie
osteosarkoma i inne guzy
osteosarkoma i inne guzy
kości
kości
bóle kostne
bóle kostne
białaczka
białaczka
mięsak Ewinga
mięsak Ewinga
neuroblastoma
neuroblastoma
krwawienie z pochwy
krwawienie z pochwy
guz pęcherzyka żółtkowego
guz pęcherzyka żółtkowego
mięsak
mięsak
prążkowanokomórkowy
prążkowanokomórkowy
utrata masy ciała
utrata masy ciała
c
c
hłoniaki
hłoniaki
Objaw
Objaw
Choroby
Choroby
nienowotworow
nienowotworow
e
e
Choroba
Choroba
nowotworowa
nowotworowa
bóle głowy i poranne
bóle głowy i poranne
wymioty
wymioty
migrena
migrena
zapalenie zatok
zapalenie zatok
guz mózgu
guz mózgu
powiększenie węzłów
powiększenie węzłów
zapalenie
zapalenie
węzłów
węzłów
chłoniaki
chłoniaki
bóle kostne
bóle kostne
zapalenie kości
zapalenie kości
uraz
uraz
białaczka
białaczka
mięsak Ewinga
mięsak Ewinga
neuroblastoma
neuroblastoma
guz brzucha
guz brzucha
zaparcia
zaparcia
torbiel nerki
torbiel nerki
pełen pęcherz
pełen pęcherz
guz Wilmsa
guz Wilmsa
neuroblastoma
neuroblastoma
hepatoma
hepatoma
guz śródpiersia
guz śródpiersia
zapalenie
zapalenie
torbiel
torbiel
chłoniaki
chłoniaki
pancytopenia
pancytopenia
infekcja
infekcja
białaczka
białaczka
krwawienie
krwawienie
skazy osoczowe
skazy osoczowe
skazy płytkowe
skazy płytkowe
białaczka
białaczka
Różnicowanie objawów sugerujących chorobę
nowotworową
Bóle głowy
Bóle głowy
rzadko spowodowane przez neo, ale gdy si
rzadko spowodowane przez neo, ale gdy si
ę
ę
powtarzaj
powtarzaj
ą
ą
nale
nale
ż
ż
y
y
taki proces wykluczy
taki proces wykluczy
ć
ć
Guzy nadnamiotowe
Guzy nadnamiotowe
Guzy podnamiotowe
Guzy podnamiotowe
w
w
ymioty
ymioty
46%
46%
76%
76%
bóle głowy
bóle głowy
43%
43%
56%
56%
zaburzenia koordynacji
zaburzenia koordynacji
59%
59%
n
n
ajbardziej przydatne w diagnostyce różnicowej :
ajbardziej przydatne w diagnostyce różnicowej :
wywiad – cechy wskazujące na proces neo :
wywiad – cechy wskazujące na proces neo :
nawracające poranne bóle głowy
nawracające poranne bóle głowy
bóle głowy budzące dziecko w nocy
bóle głowy budzące dziecko w nocy
zmieniające się bóle głowy : co do jakości, częstości i
zmieniające się bóle głowy : co do jakości, częstości i
c
c
harakteru
harakteru
intensywne (nie do wytrzymania bóle głowy)
intensywne (nie do wytrzymania bóle głowy)
bardzo wa
bardzo wa
ż
ż
ne badanie neurologiczne
ne badanie neurologiczne
rzadko spowodowane przez neo, ale gdy si
rzadko spowodowane przez neo, ale gdy si
ę
ę
powtarzaj
powtarzaj
ą
ą
nale
nale
ż
ż
y
y
taki proces wykluczy
taki proces wykluczy
ć
ć
Guzy nadnamiotowe
Guzy nadnamiotowe
Guzy podnamiotowe
Guzy podnamiotowe
w
w
ymioty
ymioty
46%
46%
76%
76%
bóle głowy
bóle głowy
43%
43%
56%
56%
zaburzenia koordynacji
zaburzenia koordynacji
59%
59%
n
n
ajbardziej przydatne w diagnostyce różnicowej :
ajbardziej przydatne w diagnostyce różnicowej :
wywiad – cechy wskazujące na proces neo :
wywiad – cechy wskazujące na proces neo :
nawracające poranne bóle głowy
nawracające poranne bóle głowy
bóle głowy budzące dziecko w nocy
bóle głowy budzące dziecko w nocy
zmieniające się bóle głowy : co do jakości, częstości i
zmieniające się bóle głowy : co do jakości, częstości i
c
c
harakteru
harakteru
intensywne (nie do wytrzymania bóle głowy)
intensywne (nie do wytrzymania bóle głowy)
bardzo wa
bardzo wa
ż
ż
ne badanie neurologiczne
ne badanie neurologiczne
Pojawienie się lub nasilenie objawów neurologicznych
Pojawienie się lub nasilenie objawów neurologicznych
Objawy oczne:
Objawy oczne:
obrzęk tarczy nerwu wzrokowego
obrzęk tarczy nerwu wzrokowego
pogorszenie widzenia lub jego utrata
pogorszenie widzenia lub jego utrata
Uporczywe wymioty, coraz częstsze lub poprzedzane bólami
Uporczywe wymioty, coraz częstsze lub poprzedzane bólami
głowy
głowy
Zmiany charakteru bólów głowy – ich nasilenia i częstości
Zmiany charakteru bólów głowy – ich nasilenia i częstości
Nawracające, poranne bóle głowy lub bóle głowy budzące
Nawracające, poranne bóle głowy lub bóle głowy budzące
dziecko ze snu
dziecko ze snu
Niskorosłość lub zwolnienie przyrosty długości ciała
Niskorosłość lub zwolnienie przyrosty długości ciała
Moczówka prosta
Moczówka prosta
Wiek dziecka
Wiek dziecka
3 lata
3 lata
Neurofibromatoza
Neurofibromatoza
Stan po napromienianiu OUN w trakcie leczenia ALL
Stan po napromienianiu OUN w trakcie leczenia ALL
Wskazania do CT u dzieci z bólami głowy
Wskazania do CT u dzieci z bólami głowy
Guz w jamie brzusznej
Guz w jamie brzusznej
w
w
45% przypadków
45% przypadków
procesy
procesy
nienowotwor
nienowotwor
owe
owe
:
:
masy kałowe
masy kałowe
aorta brzuszna
aorta brzuszna
powiększony pęcherz moczowy
powiększony pęcherz moczowy
wodonercze
wodonercze
kluczem
kluczem
– dobre badanie palpacyjne jamy
– dobre badanie palpacyjne jamy
brzusznej
brzusznej
(u niemowlęcia –
(u niemowlęcia –
najlepiej w czasie
najlepiej w czasie
karmienia)
karmienia)
z uwzględnieniem badania
z uwzględnieniem badania
per rectum, per
per rectum, per
vaginam
vaginam
ewentualnie badanie powtórzy
ewentualnie badanie powtórzy
ć
ć
po opró
po opró
ż
ż
nieniu
nieniu
p
p
ę
ę
cherza, oczyszczeniu jelita grubego
cherza, oczyszczeniu jelita grubego
w
w
45% przypadków
45% przypadków
procesy
procesy
nienowotwor
nienowotwor
owe
owe
:
:
masy kałowe
masy kałowe
aorta brzuszna
aorta brzuszna
powiększony pęcherz moczowy
powiększony pęcherz moczowy
wodonercze
wodonercze
kluczem
kluczem
– dobre badanie palpacyjne jamy
– dobre badanie palpacyjne jamy
brzusznej
brzusznej
(u niemowlęcia –
(u niemowlęcia –
najlepiej w czasie
najlepiej w czasie
karmienia)
karmienia)
z uwzględnieniem badania
z uwzględnieniem badania
per rectum, per
per rectum, per
vaginam
vaginam
ewentualnie badanie powtórzy
ewentualnie badanie powtórzy
ć
ć
po opró
po opró
ż
ż
nieniu
nieniu
p
p
ę
ę
cherza, oczyszczeniu jelita grubego
cherza, oczyszczeniu jelita grubego
Bóle kości
Bóle kości
nowotwory kości
Guz Ewinga
osteosarkoma
bóle kości
89%
76%
cechy charakterystyczne - na początku przerywany, z upływem
czasu narastający (znika na tygodnie a nawet miesiące)
wskazania do badania radiologicznego
przewlekający się ból
obrzęk
patologiczna masa
ograniczenie ruchomości
białaczka
cechy arthritis
27 – 33%
wskazania do biopsji szpiku :
cechy arthritis
niedokrwistość lub leukopenia
niediagnostyczne badanie rtg kości
nowotwory kości
Guz Ewinga
osteosarkoma
bóle kości
89%
76%
cechy charakterystyczne -
na początku przerywany, z upływem
czasu narastający (znika na tygodnie a nawet miesiące)
wskazania do badania radiologicznego
przewlekający się ból
obrzęk
patologiczna masa
ograniczenie ruchomości
białaczka
cechy arthritis
27 – 33%
wskazania do biopsji szpiku :
cechy arthritis
niedokrwistość lub leukopenia
niediagnostyczne badanie rtg kości
Krwawienia z dróg rodnych – cz.
Krwawienia z dróg rodnych – cz.
1
1
Podział:
Podział:
1.
1.
fizjologiczne
fizjologiczne
2. patologiczne
2. patologiczne
Przyczyny
Przyczyny
1.
1.
OKRES NOWORODKOWY
OKRES NOWORODKOWY
krwawienie fizjologiczne z pochwy
krwawienie fizjologiczne z pochwy
(złuszczający nieżyt + krwawienie per
(złuszczający nieżyt + krwawienie per
diapedesis z
diapedesis z
błony śluzowej macicy)
błony śluzowej macicy)
uraz porodowy (poród z położenia miednicowego)
uraz porodowy (poród z położenia miednicowego)
choroba krwotoczna noworodków lub skaza
choroba krwotoczna noworodków lub skaza
małopłytkowa
małopłytkowa
•
OKRES tzw. „CISZY HORMONALNEJ”
OKRES tzw. „CISZY HORMONALNEJ”
-
-
do 8 roku
do 8 roku
życia
życia
(
(
każde krwawienie jest patologiczne)
każde krwawienie jest patologiczne)
1.
1.
uraz (ciało obce, zgwałcenie)
uraz (ciało obce, zgwałcenie)
2.
2.
zapalenie pochwy (bakterie - głównie paciorkowce
zapalenie pochwy (bakterie - głównie paciorkowce
)
)
3.
3.
ciało obce - upławy o cuchnącym zapachu
ciało obce - upławy o cuchnącym zapachu
4.
4.
przedwczesnego dojrzewania płciowego
przedwczesnego dojrzewania płciowego
prawdziwego
prawdziwego
5.
5.
guzy: polipy pochwy lub szyjki macicy, nowotwory
guzy: polipy pochwy lub szyjki macicy, nowotwory
złośliwe
złośliwe
Podział:
Podział:
1.
1.
fizjologiczne
fizjologiczne
2. patologiczne
2. patologiczne
Przyczyny
Przyczyny
1.
1.
OKRES NOWORODKOWY
OKRES NOWORODKOWY
krwawienie fizjologiczne z pochwy
krwawienie fizjologiczne z pochwy
(złuszczający nieżyt + krwawienie per
(złuszczający nieżyt + krwawienie per
diapedesis z
diapedesis z
błony śluzowej macicy)
błony śluzowej macicy)
uraz porodowy (poród z położenia miednicowego)
uraz porodowy (poród z położenia miednicowego)
choroba krwotoczna noworodków lub skaza
choroba krwotoczna noworodków lub skaza
małopłytkowa
małopłytkowa
•
OKRES tzw. „CISZY HORMONALNEJ”
OKRES tzw. „CISZY HORMONALNEJ”
-
-
do 8 roku
do 8 roku
życia
życia
(
(
każde krwawienie jest patologiczne)
każde krwawienie jest patologiczne)
1.
1.
uraz (ciało obce, zgwałcenie)
uraz (ciało obce, zgwałcenie)
2.
2.
zapalenie pochwy (bakterie - głównie paciorkowce
zapalenie pochwy (bakterie - głównie paciorkowce
)
)
3.
3.
ciało obce - upławy o cuchnącym zapachu
ciało obce - upławy o cuchnącym zapachu
4.
4.
przedwczesnego dojrzewania płciowego
przedwczesnego dojrzewania płciowego
prawdziwego
prawdziwego
5.
5.
guzy: polipy pochwy lub szyjki macicy, nowotwory
guzy: polipy pochwy lub szyjki macicy, nowotwory
złośliwe
złośliwe
Krwawienia z dróg rodnych – cz.
Krwawienia z dróg rodnych – cz.
2
2
3.
3.
OKRES DOJRZAŁOŚCI PŁCIOWEJ
OKRES DOJRZAŁOŚCI PŁCIOWEJ
krwawienie fizjologiczne
krwawienie fizjologiczne
krwawienie patologiczne
krwawienie patologiczne
3.
3.
zaburzenia jajeczkowania
zaburzenia jajeczkowania
4.
4.
d
d
efloracj
efloracj
a
a
5.
5.
urazowe (ciała obce)
urazowe (ciała obce)
6.
6.
zapalenie pochwy
zapalenie pochwy
7.
7.
n
n
owotwory
owotwory
8.
8.
ciąża o nieprawidłowym przebiegu
ciąża o nieprawidłowym przebiegu
(poronienie zagrażające, próba usunięcia
(poronienie zagrażające, próba usunięcia
ciąży)
ciąży)
3.
3.
OKRES DOJRZAŁOŚCI PŁCIOWEJ
OKRES DOJRZAŁOŚCI PŁCIOWEJ
krwawienie fizjologiczne
krwawienie fizjologiczne
krwawienie patologiczne
krwawienie patologiczne
3.
3.
zaburzenia jajeczkowania
zaburzenia jajeczkowania
4.
4.
d
d
efloracj
efloracj
a
a
5.
5.
urazowe (ciała obce)
urazowe (ciała obce)
6.
6.
zapalenie pochwy
zapalenie pochwy
7.
7.
n
n
owotwory
owotwory
8.
8.
ciąża o nieprawidłowym przebiegu
ciąża o nieprawidłowym przebiegu
(poronienie zagrażające, próba usunięcia
(poronienie zagrażające, próba usunięcia
ciąży)
ciąży)
przebieg bezobjawowy
przebieg bezobjawowy
objawy kliniczne wynikaj
objawy kliniczne wynikaj
ą
ą
ce
ce
z ucisku na s
z ucisku na s
ą
ą
siaduj
siaduj
ą
ą
ce narz
ce narz
ą
ą
dy
dy
k
k
aszel
aszel
s
s
tridor
tridor
zespół
zespół
ż
ż
yły szyjnej górnej
yły szyjnej górnej
zakrzepica naczy
zakrzepica naczy
ń
ń
z
z
naciekani
naciekani
a
a
k
k
rwioplucie
rwioplucie
przebieg bezobjawowy
przebieg bezobjawowy
objawy kliniczne wynikaj
objawy kliniczne wynikaj
ą
ą
ce
ce
z ucisku na s
z ucisku na s
ą
ą
siaduj
siaduj
ą
ą
ce narz
ce narz
ą
ą
dy
dy
k
k
aszel
aszel
s
s
tridor
tridor
zespół
zespół
ż
ż
yły szyjnej górnej
yły szyjnej górnej
zakrzepica naczy
zakrzepica naczy
ń
ń
z
z
naciekani
naciekani
a
a
k
k
rwioplucie
rwioplucie
Guz śródpiersia – cz.1
Guz śródpiersia – cz.1
Guz śródpiersia – cz.2
Guz śródpiersia – cz.2
ŚRÓDPIERSIE PRZEDNIE :
ŚRÓDPIERSIE PRZEDNIE :
NHL / HD
NHL / HD
torbiel
torbiel
oskrzelowopochodna
oskrzelowopochodna
t
t
ę
ę
tniak
tniak
lipoma
lipoma
guzy tarczycy
guzy tarczycy
ŚRÓDPIERSIE PRZEDNIE :
ŚRÓDPIERSIE PRZEDNIE :
NHL / HD
NHL / HD
torbiel
torbiel
oskrzelowopochodna
oskrzelowopochodna
t
t
ę
ę
tniak
tniak
lipoma
lipoma
guzy tarczycy
guzy tarczycy
ŚRÓDPIERSIE ŚRODKOWE :
ŚRÓDPIERSIE ŚRODKOWE :
patologia w
patologia w
ę
ę
złów
złów
ch
ch
ł
ł
onnych
onnych
angioma
angioma
cysta osierdziowa ,
cysta osierdziowa ,
oskrzelowa
oskrzelowa
potworniaki
potworniaki
zmiany w przełyku
zmiany w przełyku
przepukliny
przepukliny
ŚRÓDPIERSIE ŚRODKOWE :
ŚRÓDPIERSIE ŚRODKOWE :
patologia w
patologia w
ę
ę
złów
złów
ch
ch
ł
ł
onnych
onnych
angioma
angioma
cysta osierdziowa ,
cysta osierdziowa ,
oskrzelowa
oskrzelowa
potworniaki
potworniaki
zmiany w przełyku
zmiany w przełyku
przepukliny
przepukliny
ŚRÓDPIERSIE TYLNE
ŚRÓDPIERSIE TYLNE
-
-
guzy pochodzenia
guzy pochodzenia
neurogennego :
neurogennego :
neuroblastoma
neuroblastoma
ganglioneuroblastoma
ganglioneuroblastoma
neurilemoma
neurilemoma
neurofibroma
neurofibroma
ganglioneuroma
ganglioneuroma
pheochromocytoma
pheochromocytoma
ŚRÓDPIERSIE TYLNE
ŚRÓDPIERSIE TYLNE
-
-
guzy pochodzenia
guzy pochodzenia
neurogennego :
neurogennego :
neuroblastoma
neuroblastoma
ganglioneuroblastoma
ganglioneuroblastoma
neurilemoma
neurilemoma
neurofibroma
neurofibroma
ganglioneuroma
ganglioneuroma
pheochromocytoma
pheochromocytoma
Przyczyny poszerzenia śródpiersia zależnie od
Przyczyny poszerzenia śródpiersia zależnie od
lokalizacji
lokalizacji
Przyczyny poszerzenia śródpiersia zależnie od
Przyczyny poszerzenia śródpiersia zależnie od
lokalizacji
lokalizacji
Powiększone węzły chłonne
jako problem pediatryczny
prof. Wysocki Mariusz
Limfadenopatia
• Kryteria powiększonych węzłów chłonnych
– węzły > 10 mm w największym wymiarze z
wyjątkiem
– łokciowych powierzchownych (> 5 mm)
– pachwinowych (> 15 mm)
• Norma:
wyczuwalne małe węzły szyjne, pachowe
pachwinowe
• Nieprawidłowe:
każde powiększenie węzłów:
zausznych, łokciowych powierzchownych,
nadobojczykowych
Limfadenopatia - podejście
• Wiek
• limfadenopatia:
zlokalizowana czy
uogólniona
• tempo narastania
powiększenia
badanie palpacyjne:
bolesność (infekcja,
po alkoholu = HD)
• spoistość
• bolesne, ucieplone,
zaczerwienione,
chełboczące =
miejscowy proces
zapalny
• twarde jak kamień,
ściśle powiązane z
tkankami = przerzuty
nowotworowe lub
mięsaki tk. miękkich
• konsystencja gumy,
przesuwalne = chłoniaki
Przyczyny limfadenopatii
Przyczyny limfadenopatii
Schorzenia o podłożu immunologicznym:
choroby reumatyczne
choroba posurowicza
sarkoidoza
reakcje na leki: np. hydantoina
Nowotwory:
układu krwiotwórczego
pozostałe
Inna lub nieznana etiologia:
atypowe zespoły limfoproliferacyjne o nieznanej przyczynie:
limfadenopatia angioimmunoblastyczna, choroba Castlemana,
histiocytoza
zatokowa z masywną limfadenopatią
limfadenopatia skórna
endokrynopatie:
nadczynność tarczycy, niewydolność kory nadnerczy
lipidozy
Infekcje:
bakteryjne
mykobakteryjne
grzybicze
wirusowe
pasożytnicze
Etiologia
miejscowego powiększenia
węzłów
• Węzły potyliczne
– miejscowy stan zapalny:
wszawica, grzybica,
łojotokowe zapalenie
skóry głowy
• węzły przeduszne
– zesp. oczno - gruczołowy:
chlamydie, adenowirusy,
tularemia, listerioza, tbc,
kiła, grzybica
sporotrychowa, choroba
kociego pazura, HSV
• węzły podżuchwowe i
kąta żuchwy
– miejscowy stan zapalny
– kiła drugorzędowa,
– choroba kociego pazura
– gronkowiec złocisty
– mycoplasma hominis
Węzły szyjne - przyczyny powiększenia
• Infekcje:
– wirusowe: górnych
dróg oddechowych,
zesp. mononukleozy .
– Bakteryjne: gronk.
Zł. , bruceloza,
paciork. Beta hem.
Gr. A, HiB, błonica,
tbc, prątki atypowe,
trąd, tularemia
• Grzybicze:
histoplazmoza, candida,
grzybica sporotrychowa
• pierwotniaki i pasożyty
(toxo, larwy hypoderma
bovis, leptospiroza)
• inne: choroba kociego
pazura, sarkoidoza
Węzły szyjne - przyczyny
powiększenia
• Nowotwory:
– HD, NHL, białaczki.
– neuroblastoma
– RMS,
• Histiocytozy
(LCH)
• Różne:
choroba Kawasaki,
limfadenopatia poszczepienna
Węzły nadobojczykowe
• lewe - proces w obrębie nadbrzusza
• prawe - proces w obrębie klatki
piersiowej
Węzły śródpiersia - przyczyny
powiększenia
• Bakeryjne: tbc,
atypowe
• grzybicze:
kokcidomykoza,
histoplazmoza,
pneumoconicosis
• nowotwory:
chłoniaki, białaczki
• Różne:
mukowiscydoza,
sarkoidoza, łagodny
przerost węzłów
chłonnych
Węzły pachowe - przyczyny
• Miejscowy stan zapalny
• nowotwory:
NHL, HD, złośliwa
histiocytoza
• różne :
po szczepieniu BCG, choroba
kociego pazura, grzybica
sporotrychowa, gorączka po ugryzieniu
przez szczura
Węzły łokciowe powierzchowne -
przyczyny powiększenia
• Miejscowy stan zapalny
• kiła
• choroba kociego pazura
• tularemia
• grzybica sporotrychowa
Miejscowe powiększenie węzłów
chłonnych - przyczyny
• Węzły brzucha i miednicy
– miejscowy stan zapalny
– ostre zap. węzłów chłonnych trzustki
– chłoniaki, neuroblastoma
• węzły biodrowe
– infekcje bakteryjne
Miejscowe powiększenie węzłów
chłonnych - przyczyny
• Węzły pachwinowe
– miejscowy stan zapalny
– ziarniniak weneryczny i zmiana pierwotna
– dżuma i wąglik
– chłoniaki, złośliwa histiocytoza
– sklerodermia i riketsjozy
• węzły podkolanowe
– miejscowy stan zapalny
Węzły
nadobojczykowe
Węzły szyjne
Badanie jamy ustnej, gardła,
zębów i dziąseł, uszu
Hodowle bakterii i wirusów;
testy EBV, CMV i
toksoplazmozy
Trzykrotna endoskopia > 40
rż.; tytoń i alkohol zwiększają
ryzyko raka
płaskonabłonkowego
Biopsja węzła chłonnego
Laparotomia
zwiadowcza
Węzły brzuszne
Węzły
pachowe
Wykluczyć czerniaka
kończyny górnej
Badanie piersi,
mammografia, ew.
biopsja
Badanie w kierunku zapalenia
tkanek miękkich, choroby
kociego pazura, sporotrychozy,
tularemii
Węzły nadbloczkowe
Wykluczyć czerniaka
ręki i przedramienia
Badanie w kierunku
urazu i zapalenia
tkanek miękkich
Węzły pachwinowe
Wykluczyć czerniaka
kończyny dolnej
Badanie w kierunku
zapalenia tkanek miękkich i
choroby przenoszonej drogą
płciową
Węzły śródpiersia
Torakotomia
Mediastinoskopia
Bronchoskopia z
posiewami i biopsją
Choroba kociego pazura
• Etiologia: bakteria G(-) Afipia felis
• Nosiciel: kot
• zakażenie: zadrapanie/ugryzienie przez
kota
(75 - 90% przypadków)
• Pacjenci: dzieci i młodzi dorośli
Choroba kociego pazura - obraz
kliniczny
• powiększone węzły chłonne regionalne do
m-ca uszkodzenia skóry,
• zmiana pierwotna (tylko w 50%
przypadków): pęcherzyk, grudka, krosta,
niewielkie owrzodzenie
• objawy ogólne: niewielka gorączka, uczucie
rozbicia, bóle mięśniowe, sporadyczne
wysypki
Kliniczne kryteria diagnostyczne
choroby Kawasaki
• Gorączka > 5 dni
• zapalenie śluzówek, suchość pękanie warg,
zapalenie krtani, truskawkowy język
• powiększenie węzłów chłonnych
• wielopostaciowa wysypka
• obustronne zapalenie spojówek
• rumień dłoni i podeszw, łuszczenie się naskórka
na palcach, obwodowe obrzęki (nie ciastowate)
Etiologia uogólnionego powiększenia węzłów
Etiologia uogólnionego powiększenia węzłów
chłonnych
chłonnych
Schorzenia o podłożu immunologicznym:
kolagenozy (młodzieńczy rzs, toczeń układowy
choroba posurowicza
Nowotwory:
układu
krwiotwórczego (HD,
NHL), ALL, AML,
neuroblastoma
limfadenopatia
angioimmunoblastycz
na
Histiocytozy: LCH
Infekcje:
bakteryjne
krętkowe
grzybicze
wirusowe
Etiologia uogólnionego powiększenia
Etiologia uogólnionego powiększenia
węzłów chłonnych
węzłów chłonnych
• Choroby
spichrzeniowe:
Niemana
- Picka, Gauchera
• odczyny polekowe
(fenytoina, mefenytoina,
pyrimetamina, leki:
przeciw trądowe,
tarczycowe, fenylobutazon,
allopurinol, izoniazyd
• AIDS
• Przyczyny różne:
– przewlekła limfadenopatia
rzekomochłoniakowa
– przewlekła
dysgammaglobulinemia z
limfadenopatią
– limfadenopatia
angioimmunoblastyczna
– nadczynność tarczycy
– wywołane infekcją EBV po
transplantacji
Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych
Przedawkowanie fenytoiny?
Reakcja polekowa
Dodatnie testy CMV, EBV,
toksoplazmoza
dodatnie izolacje wirusów
zespół mononukleozowy
lub infekcja wirusowa
Dodatnie hodowle bakteryjne,
mykobakteryjne, grzybów, dodatnie testy
PPD, kiłowe, brucelozowe
Uogólniona infekcja
Biopsja węzła, histologia, badania
immunologiczne, mikroskopowe,
cytogenetyczne
Nierozpoznany rozrost odczynowy
Nowotwór
Infekcja
Schorzenia immunologiczne,
AIDS, sarkoidoza,
limfadenopatia
angioimmunoblastyczna
Zespół mononukleozy - cechy diagnostyczne
• Kliniczne:
– gorączka, wysiękowe zapalenie migdałków,
limfadenopatia (98 - 100%)
– splenomegalia (95 - 75%)
– wybroczyny na podniebieniu (30 - 50%)
– hepatomegalia (10 - 20%)
– obrzęk powiek (30%)
Zespół mononukleozy - cechy diagnostyczne
• Hematologiczne
– względna i bezwzględna limfocytoza
– atypowe limfocyty stanowią co najmniej 20%
• czynniki etiologiczne:
– wirus EBV (90%)
– CMV (5%)
– Toxoplasma gondi
– inne (adeno, różyczki, wzw)
Objawy wstępne białaczki I
a) Hepatosplenomegalia
b) Skaza krwotoczna
1.wybroczyny i podbiegnięcia
krwawe
2.wylewy dospojówkowe
a)
b2
b1
Objawy wstępne białaczki II
Nacieki skóry
Zajęcie ślinianek
Nacieki w jądrach
Powiększone węzły
Powiększone węzły
pobieranie materiału do badania jedynie drogą otwartej biopsji
pobieranie materiału do badania jedynie drogą otwartej biopsji
NIE STOSOWAĆ BAC, bo nowotwory dziecięce należą do grupy
NIE STOSOWAĆ BAC, bo nowotwory dziecięce należą do grupy
drobnookrągłokomórkowych, których diagnostyka tą drogą jest niemożliwa
drobnookrągłokomórkowych, których diagnostyka tą drogą jest niemożliwa
Powiększone węzły
Powiększone węzły
pobieranie materiału do badania jedynie drogą otwartej biopsji
pobieranie materiału do badania jedynie drogą otwartej biopsji
NIE STOSOWAĆ BAC, bo nowotwory dziecięce należą do grupy
NIE STOSOWAĆ BAC, bo nowotwory dziecięce należą do grupy
drobnookrągłokomórkowych, których diagnostyka tą drogą jest niemożliwa
drobnookrągłokomórkowych, których diagnostyka tą drogą jest niemożliwa
Powiększające się węzły chłonne są wskazaniem do biopsji
Powiększające się węzły chłonne są wskazaniem do biopsji
Dzieci z umiarkowanie powiększonymi węzłami mogą być
Dzieci z umiarkowanie powiększonymi węzłami mogą być
obserwowane (w czasie 2–3 tygodni większość wraca do normy)
obserwowane (w czasie 2–3 tygodni większość wraca do normy)
Dzieci z adenopatią szyjną i umiarkowanym odczynem zapalnym,
Dzieci z adenopatią szyjną i umiarkowanym odczynem zapalnym,
gorączką
gorączką
empiryczna antybiotykoterapia
empiryczna antybiotykoterapia
Rozszerzona diagnostyka lub konsultacja w Poradni
Rozszerzona diagnostyka lub konsultacja w Poradni
Hematoonkologicznej wskazana gdy:
Hematoonkologicznej wskazana gdy:
brak odpowiedzi na leczenie antybiotykami
brak odpowiedzi na leczenie antybiotykami
węzły chłonne zmniejszają się, a następnie powiększają
węzły chłonne zmniejszają się, a następnie powiększają
średnica węzła > 3 cm
średnica węzła > 3 cm
Powiększenie węzłów chłonnych -
Powiększenie węzłów chłonnych -
postępowanie (1)
postępowanie (1)
Wskazania do badania histopatologicznego węzła chłonnego:
powiększenie węzła lub węzłów chłonnych dłużej niż 2-3 tygodnie
węzły chłonne, które nie powiększają się, ale i nie zmniejszają się
po 5–6 tygodniach lub nie wracają do normy w czasie 10–12
tygodni
wczesna biopsja gdy:
towarzyszy gorączka o niejasnej etiologii
utrata masy ciała, hepatosplenomegalia
powiększenie węzłów nadobojczykowych lub szyjnych
Powiększenie węzłów chłonnych -
Powiększenie węzłów chłonnych -
postępowanie (2)
postępowanie (2)
Cechy węzłów chłonnych obwodowych nasuwających
podejrzenie choroby nowotworowej
* Wykonanie USG i / lub KT może przyspieszyć rozpoznanie wyłącznie w podprzeponowej postaci choroby
Hodgkina, w której
wywiady bywają dwukrotnie dłuższe niż w częstszych umiejscowieniach.
** Zmiany spowodowane nowotworami i zapalne mogą współistnieć, a te ostatnie wykazywać poprawę
(zmniejszenie)
po antybiotykach.