CHOROBY ROZROSTOWE
UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO
BIAŁACZKI WIEKU
DZIECI
Ę
CEGO
ZWI
Ę
KSZONE RYZYKO
WYST
Ą
PIENIA BIAŁACZKI
Zaka
ż
enia wirusowe
Promieniowanie jonizuj
ą
ce
Zwi
ą
zki chemiczne (benzen- ANLL)
Ś
rodki alkiluj
ą
ce (ANLL)
Predyspozycje genetyczne
Zaburzenia odporno
ś
ci
ZWI
Ę
KSZONE RYZYKO
WYST
Ą
PIENIA BIAŁACZKI
•Zespół Downa
•Zespół Fanconiego
•Zespół Blooma
•Niedokrwisto
ść
Blakfana- Diamonda
•Zespół Schwachmana
•Zespół Klinefeltera
•Zespół Turnera
•Neurofibromatoza typu I
•Ataxia- teleangiektazja
RODZAJE BIAŁACZEK U DZIECI
Ostra białaczka limfoblastyczna (80%)
Ostra białaczka nielimfoblastyczna
Przewlekła białaczka szpikowa
OSTRA BIAŁACZKA
LIMFOBLASTYCZNA
to klonalny rozrost limfoidalnych
komórek prekursorowych linii T
lub B
Acute lymphoblastic leukemia
(ALL)
ALL EPIDEMIOLOGIA
Najcz
ęś
ciej u dzieci do 4 r.
ż
. (poza
okresem niemowl
ę
cym)
Nieco cz
ęś
ciej choruj
ą
chłopcy
Rzadziej choruj
ą
dzieci rasy czarnej
ALL OBJAWY
Niedokrwisto
ść
Małopłytkowo
ść
Nieprawidłowe
krwinki białe
Blado
ść
, senno
ść
,
osłabienie, łatwe
m
ę
czenie, omdlenia
Wybroczyny na skórze i
ś
luzówkach, wylewy
podskórne, krwawienia
Nawracaj
ą
ce i
przedłu
ż
aj
ą
ce si
ę
infekcje, owrzodzenia
jamy ustnej, infekcje
oportunistyczne.
ALL BADANIE PRZEDMIOTOWE
Blado
ść
skóry i
ś
luzówek
Wybroczyny
Powi
ę
kszenie w
ę
złów chłonnych
Hepatosplenomegalia
Gor
ą
czka
Bolesno
ść
uciskowa i ograniczenie
ruchomo
ś
ci ko
ń
czyn
ALL OBJAWY PODMIOTOWE
Bóle ko
ń
czyn !!!
Bóle brzucha
Zmiana usposobienia dziecka
Objawy wynikaj
ą
ce z zaj
ę
cia ró
ż
nych
narz
ą
dów: nerek, w
ą
troby, płuc,
serca
ALL OBJAWY RZADKIE
Nacieczenie
ś
linianek
Nacieczenie gruczołów łzowych
Zaj
ę
cie j
ą
der
Zmiany skórne
ALL ZAJ
Ę
CIE OUN
Objawy wzmo
ż
onego ci
ś
nienia
ś
ródczaszkowego
-
Poranne bóle głowy
-
Wymioty
-
Pora
ż
enia nerwów czaszkowych
-
Bradykardia
ALL BADANIA DODATKOWE
morfologia krwi obwodowej
Niedokrwisto
ść
normocytarna,
hemoglobina zwykle pon. 8 g/dl
Małopłytkowo
ść
Krwinki białe- liczba prawidłowa, obni
ż
ona
lub podwy
ż
szonna
Limfoblasty w rozmazie krwi obwodowej
ALL BADANIA DODATKOWE
Podwy
ż
szone OB
Podwy
ż
szony poziom kwasu moczowego
Podwy
ż
szony poziom dehydrogenazy
kwasu mlekowego
ALL BADANIA OBRAZOWE
Rtg klatki piersiowej- poszerzenie cienia
ś
ródpiersia, nacieki w tkance płucnej
USG jamy brzusznej- nacieczenie
narz
ą
dów
Rtg ko
ś
ci- poprzeczne przeja
ś
nienia w
okolicy przynasad, zmiany osteolityczne,
demineralizacja
ZMIANY W PŁYNIE MÓZGOWO-
RDZENIOWYM
Podwy
ż
szona liczba komórek (powy
ż
ej 5
komórek blastycznych)
Podwy
ż
szony poziom białka
Dodatnie odczyny białkowe
Pozostałe parametry bez zmian
BIAŁACZKI ROZPOZNANIE
biopsja aspiracyjna cienkoigłowa
szpiku kostnego
ALL BADANIA SZPIKU
Cytologiczne- zwykle 80-100%
nacieczenie szpiku
Cytochemiczne- reakcja PAS+ w ALL,
peroksydaza+ w ANLL
Immunologiczne- okre
ś
lenie
przeciwciałami monoklonalnymi linii
komórkowej, z której powstała białaczka
(antygen CD 10 = CALLA)
ALL BADANIA SZPIKU
cytogenetyka
Czynniki złej prognozy:
- translokacja (9:22),
- translokacja (4:11),
- hypodiploidia
Czynniki dobrej prognozy:
- hyperdiploidia
Indeks DNA
ALL CZYNNIKI RYZYKA
Wysoki poziom choroby resztkowej (MRD)
Opó
ź
nione wej
ś
cie w remisj
ę
Translokacje (9:22) i (4:11)
Brak reakcji w postaci zmniejszenia liczby
blastów we krwi obwodowej po tygodniu
leczenia sterydami
Wysoka leukocytoza wst
ę
pna
ALL CZYNNIKI RYZYKA
Wiek pon. 2 lat i pow. 10 lat
Zaj
ę
cie OUN
Guz
ś
ródpiersia
Rozległe nacieki narz
ą
dowe
Płe
ć
m
ę
ska
Białaczka z dojrzałych komórek T lub B
Klasyfikacja FAB podtyp L3
ALL WZNOWY
Szpikowa
J
ą
drowa
Mózgowa
Mieszana
ALL LECZENIE
Chemioterapia
Radioterapia
BIAŁACZKI ROKOWANIE
ALL EFS 70-80%
ANLL EFS 50%
ALL RÓ
Ż
NICOWANIE
Zaka
ż
enia bakteryjne (posocznica,
zapalenie ko
ś
ci)
Zaka
ż
enia wirusowe (mononukleoza
zaka
ź
na, cytomegalia)
Zaka
ż
enia pierwotniakowe
(toksoplazmoza)
ALL RÓ
Ż
NICOWANIE
Choroby tkanki ł
ą
cznej (młodzie
ń
cze
reumatoidalne zapalenie stawów,
gor
ą
czka reumatyczna, tocze
ń
trzewny)
Anemia aplastyczna
Zespół mielodysplastyczny
Ostra samoistna małopłytkowo
ść
ALL RÓ
Ż
NICOWANIE
Nieziarnicze chłoniaki zło
ś
liwe
Neuroblastoma
Histiocytoza z komórek Langerhansa
OSTRA BIAŁACZKA
NIELIMFOBLASTYCZNA
to klonalny rozrost komórek
szpiku innych ni
ż
limfoblasty
Acute non lymphoblastic
leukemia (ANLL)
ANLL RODZAJE
M 0 ostra białaczka niezró
ż
nicowana
M 1 i M 2 ostre białaczki mieloblastyczne
M 3 ostra białaczka promielocytarna
M 4 ostra białaczka mielo-monocytarna
M 5 ostra białaczka monocytarna
M 6 erytroleukemia
M 7 ostra białaczka megakariocytarna
ANLL CECHY KLINICZNE
Wywiad i badanie przedmiotowe podobne
jak w ALL ale:
Wi
ę
ksza skłonno
ść
do naciekania
narz
ą
dów pozalimfatycznych (dzi
ą
sła- M5,
oczodoły, skóra, ko
ś
ci)
Cz
ęś
ciej po 10 roku
ż
ycia
W podtypie M 3 zaburzenia krzepni
ę
cia
Gorsze rokowanie ni
ż
w ALL
BIAŁACZKI U DZIECI Z ZESPOŁEM
DOWNA
10-20 x cz
ęś
ciej ni
ż
w całej populacji
Wyj
ą
tkowo cz
ę
sto podtyp M 7
Wyst
ą
pienie białaczki cz
ę
sto poprzedzone
zespołem mielodysplastycznym
Schematy leczenia jak u dzieci bez
zespołu Downa (wyj
ą
tkowa wra
ż
liwo
ść
na
metotreksat)