rat 2013 przytarczyce

background image
background image
background image

parathormon (PTH)

• kalcytonina (CT)
• 1,25 (OH)

2

cholekalcyferol

• PTH-rP
• wapń zjonizowany Ca

2+

(48% wapnia

całkowitego)

• fosforany

W regulacji homeostazy

wapniowo – fosforanowej

uczestniczą:

background image

KALCEMIA JEST DETERMINOWANA:

podażą wapnia z pokarmami oraz stopniem jego

wchłaniania z przewodu pokarmowego

mobilizacją Ca z kości

wielkością kalciurii

z przeciętnej podaży wapnia w diecie rzędu 1000 mg/24h

z przeciętnej podaży wapnia w diecie rzędu 1000 mg/24h

wchłania się ok. 200 mg

wchłania się ok. 200 mg

w prawidłowych warunkach w wyniku remodelingu kostnego około

w prawidłowych warunkach w wyniku remodelingu kostnego około

500 mg

500 mg

wapnia jest ze szkieletu w ciągu doby uwaln

wapnia jest ze szkieletu w ciągu doby uwaln

iane i tyle

iane i tyle

samo do szkieletu inkorpowowane

samo do szkieletu inkorpowowane

w ciągu doby ok. 10 g wapnia zostaje przefiltrowane do

w ciągu doby ok. 10 g wapnia zostaje przefiltrowane do

moczu pierwotnego z czego większość ulega reabsorpcji;

moczu pierwotnego z czego większość ulega reabsorpcji;

tylko ok. 200 mg wydalone

tylko ok. 200 mg wydalone

background image

Wapń całkowity

8,8 – 10,4 mg/dL (9-11

mg/dL)

2,2 – 2,6 mmol/L (2,25 – 2,75

mmol/L)

Fosforany całkowite

3,0 – 4,5 mg/dL

1,0 – 1,5 mmol/L

Wapń

wpływa na:

• kurczliwość mięśni

• przewodnictwo nerwowe

• uwalnianie i działanie hormonów

• krzepnięcie krwi

• zmniejszenie przepuszczalności ścian naczyń
krwionośnych (działanie przeciwwysiękowe,
przeciwobrzękowe, przeciwalergiczne,
przeciwzapalne)

w prawidłowych warunkach wapń nie kumuluje się –
- nadmiar eliminowany przez nerki

background image

pobudzana przez

hipokalcemię

hiperfosfatemię
niedobór 1,25 (OH)

2

D

3

zmniejszana przez

hiperkalcemię

hipofosfatemię
nadmiar 1,25(OH)

2

D

3

PARATHORMON

PARATHORMON

• powoduje

wzrost kalcemii
spadek fosfatemii

• wzmaga resorpcję zwrotną Ca w cewkach nerkowych
• nasila fosfaturię
• zwiększa wchłanianie wapnia i fosforu w jelitach za
pośrednictwem

1,25(OH)

2

D

3

•wpływa na procesy tworzenia i mineralizacji kości w stężeniach
fizjologicznych (pobudza różnicowanie, tworzenie i
aktywność dojrzałych osteoklastów; jest podstawowym
hormonem regulującym czynność osteoblastów; w
nadmiarze nasila resorpcję kości)
• stymuluje syntezę 1,25(OH)

2

D

3

sekrecja PTH

sekrecja PTH

background image

KALCYTONINA (CT)

KALCYTONINA (CT)

wydzielana przez komórki C tarczycy

 podlega

regulacji

zwrotnej ze stężeniem wapnia:

hiperkalcemia pobudza

hipokalcemia hamuje syntezę i wydzielanie CT

 uczestniczy w normalizacji hiperkalcemii poposiłkowej

 obniża nadmierne stężenie Ca w osoczu

 powoduje hipofosfatemię

 zmniejsza wytwarzanie 1,25(OH)

2

D

3

 hamuje resorpcję kości

background image

Witamina D, dostarczona do organizmu z dietą czy też

zsyntezowana w skórze, ulega

2-krotnej hydroksylacji, w wątrobie z wytworzeniem 25-

hydroksywitaminy D i w nerkach z wytworzeniem aktywnej

postaci witaminy D — 1,25-dihydroksywitaminy D, czyli

kalcytriolu 1,25(OH)

2

D

WITAMINA D

WITAMINA D

zwiększa stężenie wapnia i fosforanów we krwi

• tworzy warunki do prawidłowego wzrostu, przebudowy

i mineralizacji szkieletu

• hamuje wydzielanie PTH przez przytarczyce

• prawdopodobnie ma działanie przeciwnowotworowe

Hipowitaminozę D stwierdza się u ok. 30% mieszkańców
państw europejskich

zawartość witaminy D w organizmie zmniejsza się z wiekiem

jej niedobór zaburza wzrost kości i mineralizację tkanki

kostnej

(krzywica, osteomalacja)

background image

Schemat sprzężenia regulacyjnego wapń -

Schemat sprzężenia regulacyjnego wapń -

PTH

PTH

Ca++

krew i płyn
zewnątrzkomórkowy

pozakomórkowy wapń zjonizowany

(ok.48% wapnia

całkowitego)

komórka
przytarczycy

cewki

nerkowe

kość

dwunast

nica

receptor Ca

wrażliwy

receptor PTH

PTH

PTH

PTH

receptor Ca wrażliwy

1,25(OH)

2

D

komórka nowotworowa

PTHrP

background image

Pierwotna nadczynność przytarczyc (PNP)

– grupa chorób

przytarczyc związana z nadprodukcją parathormonu (PTH) i wtórnymi

do niej zaburzeniami gospodarki wapniowo-fosforanowej

Wtórna nadczynność przytarczyc

– nadmierna synteza PTH

indukowana hipokalcemią

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc

autonomiczna,

nadmierna synteza PTH w przebiegu długo trwającej wtórnej

nadczynności przytarczyc powodująca hiperkalcemię

NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC

background image

brak
ujemnego
sprzężenia
zwrotnego

uwalnianie
wapnia z kości

hiperkalcemia

wydalania wapnia

PTH

wchłaniania wapnia

1,25 (OH)

2

D

3

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC

background image

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC

background image

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC

do 40 / 100tys. ludności nowych zachorowań w ciągu

roku

najczęściej diagnozowana w szóstej dekadzie życia

• częstsza zachorowalność wśród kobiet (2-3:1)
•występuje u ok. 7% chorych z kamicą nerkową

background image

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC

• 80% przypadków -

bezobjawowo

• 20% przypadków - objawowo

MASKI KLINICZNE

background image

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC - objawy

Hiperkalcemia - objawy:

• zaburzenia świadomości
od niewielkiego splątania, spowolnienia do śpiączki,
stuporu

• zaburzenia psychiczne
rzekomonerwicowe, drażliwość, stany lękowe,
depresja, psychozy

• zaburzenia nerwowo-ruchowe
astenia, zaniki mięśniowe

• zaburzenia rytmu serca

background image

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC - objawy

Ze strony układu moczowego

• kamica nerkowa:

 nawrotowa
 obustronna
 zwapnienie nerek (nefrokalcynoza)

• poliuria
• polidypsja
• upośledzenie zagęszczania moczu

w zaawansowanych przypadkach niewydolność nerek

background image

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC - objawy

Zmiany w układzie kostnym:

• resorpcja podokostnowa - objaw

patognomoniczny

• osteopenia i osteoporoza
• resorpcja dystalnych części paliczków
• czaszka - obraz „soli i pieprzu” w rtg
• torbiele kostne (osteitis fibrosa cystica)
• guz brunatny – duża torbiel kostna zawierająca

zhemolizowaną krew

• patologiczne złamania kręgów

background image

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC - objawy

Ze strony przewodu pokarmowego:

• spadek łaknienia, zaparcia, nudności, wymioty
• oporna na leczenie zachowawcze, nawrotowa

choroba wrzodowa

• przewlekłe i ostre zapalenie trzustki

Sercowo-naczyniowe:

• bradykardia
• zaburzenia rytmu serca
• nadciśnienie tętnicze

Neuropsychiatryczne:

• osłabienie, spowolnienie
• bóle głowy, psychozy, dezorientacja
• bezsenność

Inne:

• anemia
• nietolerancja glukozy
• zwapnienia w tkankach miękkich

background image

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC

Badania biochemiczne

•hiperkalcemia
•hipofosfatemia
•hiperkalciuria
•zwiększenie stężenia frakcji kostnej

fosfatazy zasadowej


Stężenie
Nadczynność
przytarczyc

PTH

Wapń

Pierwotna

N

Wtórna

Trzeciorzędowa



background image

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC

BADANIA OBRAZOWE

lokalizacja guza

przytarczyc

• USG
• scyntygrafia MIBI
• tomografia komputerowa

ocena aspiratów pobranych pod kontrolą USG z

oznaczeniem stężenia PTH w materiale uzyskanym po

przepłukaniu igły biopsyjnej 0,9% NaCl

w wybranych przypadkach

•cewnikowanie żył szyjnych z oznaczaniem gradientu

stężeń PTH
• angiografia szyjna

background image

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC

OBJAWOWE LECZENIE
HIPERKALCEMII

nawodnienie

furosemid

fosforany doustnie

bisfosfoniany dożylnie

kalcytonina

LECZENIE
OPERACYJNE

W wybranych przypadkach wobec wysokiego
ryzyka leczenia operacyjnego

kalcymimetyki (modulatory receptora
wapniowego) – cynakalcet

mitramycyna

background image

WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ
PRZYTARCZYC

odwracalne powiększenie wszystkich przytarczyc i następcza
nadprodukcja PTH, rozwijające się w wyniku pierwotnych
chorób wywołujących stany przewlekłej hipokalcemii lub
zaburzeń czynności receptora wapniowo – wrażliwego (Ca SR)

stężenie PTH w osoczu zdecydowanie wyższe niż w PNP

NAJCZĘSTSZE PRZYCZYNY

•przewlekła choroba nerek
•zespół upośledzonego wchłaniania wapnia
•mutacja inaktywująca receptora

wapniowego

background image

WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC

BADANIA LABORATORYJNE

•hipokalcemia
•hiperfosfatemia
•zwiększone stężenie PTH w surowicy
•niskie stężenie 25-OH–wit.D


Stężenie
Nadczynność
przytarczyc

PTH

Wapń

Pierwotna

N

Wtórna

Trzeciorzędowa



Objawy kliniczne zależą od choroby podstawowej, jej stadium oraz sposobu terapii

We wtórnej nadczynności przytarczyc spowodowanej
chorobą nerek dochodzi do wytrącania się fosforanów
wapnia w tkankach miękkich; powstają tzw. zwapnienia
przerzutowe. Charakterystyczny jest świąd skóry.

background image

TRZECIORZĘDOWA NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC

Dochodzi do autonomizacji nadmiernego wydzielania PTH przez
przytarczyce

TNP rozwija się w następstwie uprzednio istniejącej wtórnej
nadczynności przytarczyc, często nieskutecznie leczonej

Najczęściej występuje u chorych z przewlekłą chorobą nerek
wymagających leczenia dializami

BADANIA LABORATORYJNE

•hiperkalcemia
•hiperfosfatemia
•zwiększone stężenie PTH w surowicy


Stężenie
Nadczynność
przytarczyc

PTH

Wapń

Pierwotna

N

Wtórna

Trzeciorzędowa



background image

Przełom

Przełom

hiperkalcemiczny

hiperkalcemiczny

ostra hiperkalcemia

ostra hiperkalcemia

- poziom kalcemii > 3,5 mmol/L (14

- poziom kalcemii > 3,5 mmol/L (14

mg%)

mg%)

stan zagrożenia życia!

stan zagrożenia życia!

przełom przytarczycowy

przełom przytarczycowy

- postać

- postać

przełomu hiperkalcemicznego

przełomu hiperkalcemicznego

występująca w przebiegu nieleczonej

występująca w przebiegu nieleczonej

lub źle leczonej pierwotnej

lub źle leczonej pierwotnej

nadczynności przytarczyc

nadczynności przytarczyc

u <5% chorych na PNP

background image

Przełom hiperkalcemiczny -

Przełom hiperkalcemiczny -

przyczyny

przyczyny

nowotwory (70%)

nowotwory (70%)

nowotwory pierwotne kości bądź rozwijające się w kości

nowotwory pierwotne kości bądź rozwijające się w kości

szpiczak mnogi, kostniakomięsak, chłoniak

nowotwory dające przerzuty do kości

nowotwory dające przerzuty do kości

rak sutka, rak płuca rak nerki, rak jajnika, rak tarczycy

nowotwory

wytwarzające

substancje

nowotwory

wytwarzające

substancje

hiperkalcemizujące (np. PTH, PTHrP i inne)

hiperkalcemizujące (np. PTH, PTHrP i inne)

rak płuca, rak nerki, rak jajnika, rak trzustki, rak wątroby, rak jelita

grubego

pierwotna nadczynność przytarczyc (20%)

pierwotna nadczynność przytarczyc (20%)

rzadsze przyczyny (10%)

rzadsze przyczyny (10%)

trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc

trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc

sarkoidoza, nadczynność tarczycy, zatrucie witaminą D,

sarkoidoza, nadczynność tarczycy, zatrucie witaminą D,

dializowanie, stan po transplantacji nerek

dializowanie, stan po transplantacji nerek

background image

Przełom hiperkalcemiczny -

Przełom hiperkalcemiczny -

objawy

objawy

wielomocz

wielomocz

wzmożone pragnienie

wzmożone pragnienie

nudności, wymioty

nudności, wymioty

- odwodnienie hipertoniczne wstrząs

- odwodnienie hipertoniczne wstrząs

zaparcia, niedrożność porażenna jelit

zaparcia, niedrożność porażenna jelit

zaburzenia świadomości, senność, śpiączka

zaburzenia świadomości, senność, śpiączka

hipofosfatemia, dyselektrolitemia, kwasica

hipofosfatemia, dyselektrolitemia, kwasica

metaboliczna

metaboliczna

Śmiertelność w przełomie
hiperkalcemicznym sięga 50%

background image

Przełom hiperkalcemiczny

Przełom hiperkalcemiczny

- leczenie

- leczenie

nawodnienie

nawodnienie

izotoniczny (ew. hipotoniczny 0.45%) roztwór NaCl iv.

izotoniczny (ew. hipotoniczny 0.45%) roztwór NaCl iv.

w ilości 4-6 litrów/dobę

w ilości 4-6 litrów/dobę

uzupełnianie magnezu i potasu

uzupełnianie magnezu i potasu

kalciuretyki

kalciuretyki

furosemid (20 - 100 mg/h)

furosemid (20 - 100 mg/h)

kwas etakrynowy (10 - 40 mg/1-2 h)

kwas etakrynowy (10 - 40 mg/1-2 h)

środki wspomagające

środki wspomagające

unikanie unieruchomienia

unikanie unieruchomienia

odstawienie leków hiperkalcemizujących (wit. D,

odstawienie leków hiperkalcemizujących (wit. D,

tiazydy)

tiazydy)

dieta ubogowapniowa

dieta ubogowapniowa

ograniczenie glikozydów nasercowych

ograniczenie glikozydów nasercowych

background image

Przełom hiperkalcemiczny -

Przełom hiperkalcemiczny -

leczenie cd

leczenie cd

leki hamujące resorpcję kostną

leki hamujące resorpcję kostną

mitramycyna

mitramycyna

(25 µg/kg m.c. /dobę przez 3-4 dni) - lek

(25 µg/kg m.c. /dobę przez 3-4 dni) - lek

toksyczny (nerki, wątroba, płytki krwi)

toksyczny (nerki, wątroba, płytki krwi)

bisfosfoniany, powolne wlewy w 0.9% NaCl:

bisfosfoniany, powolne wlewy w 0.9% NaCl:

etydronian dwusodowy

etydronian dwusodowy

(7.5 mg/kg m.c.)

(7.5 mg/kg m.c.)

lub

lub

pamidronian dwusodowy

pamidronian dwusodowy

(30-90 mg/dobę)

(30-90 mg/dobę)

inne leki

inne leki

glikokortykosteroidy

glikokortykosteroidy

kalcytonina w dawce 200-600 j./dobę

kalcytonina w dawce 200-600 j./dobę

fosforany (po. 3x1,0 lub i.v.)

fosforany (po. 3x1,0 lub i.v.)

EDTA - ostateczność

EDTA - ostateczność

background image

Przełom hiperkalcemiczny -

Przełom hiperkalcemiczny -

monitorowanie

monitorowanie

masa ciała

masa ciała

diureza

diureza

OCŻ

OCŻ

elektrolity (Ca, Na, K, Mg, Cl, fosforany)

elektrolity (Ca, Na, K, Mg, Cl, fosforany)

mocznik, kreatynina

mocznik, kreatynina

wskaźniki czynności wątroby

wskaźniki czynności wątroby

płytki krwi (przy leczeniu mitramycyną)

płytki krwi (przy leczeniu mitramycyną)

background image

NIEDOCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC

Pierwotna niedoczynność przytarczyc

- stan

niedoboru PTH, powodujący obniżenie stężenia wapnia

zjonizowanego w płynie pozakomórkowym poniżej wartości

referencyjnych

Wtórna niedoczyność przytarczyc

- obniżenie

stężenia

PTH

wtórne

do

procesu

powodującego

hiperkalcemię

background image

NIEDOCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC

- przyczyny

jatrogenna

• pooperacyjna : po tyroidektomii (około 80%), paratereoidektomii
zabiegach laryngologicznych
usunięciu nowotworów złośliwych szyi
•po radioterapii
•po leczeniu chorób tarczycy jodem promieniotwórczym

131

I

na tle autoimmunologicznym

•w zespole niedoczynności wielogruczołowej typ 1 (APS 1)

(z

kandydozą błon śluzowych i skóry, niedoczynnością kory nadnerczy,
niedokrwistością złośliwą, łysieniem i bielactwem)

•izolowana późna niedoczynność przytarczyc

(najczęściej 7. dekada życia)

zapalenie tarczycy
uraz szyi
naciekanie przytarczyc

hemochromatoza , choroba Wilsona, przerzuty nowotworowe, choroby
ziarniniakowe, amyloidoza, kiła

wrodzona
mutacje w obrębie receptorów i genów

background image

NIEDOCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC -
objawy

• drętwienia, parestezje rąk, stóp i twarzy wokół ust
• skurcze mięśni dolnej części grzbietu, podudzi i stóp
• zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa – objawy tężyczki

utajonej – objaw Chvostka, objaw Trousseau

• skurcze mięśni gładkich
• napad tężyczki

•kolejność: dłonie, przedramiona, ramiona, twarz, klatka piersiowa,

kończyny dolne

•zachowana świadomość – w przeciwieństwie do napadu padaczkowego

•skurcz powiek

•ręka położnika w napadzie tężyczki

•skurcz mięśni twarzy

brak zależności między głębokością hipokalcemii a nasileniem objawów
tężyczkowych

background image

objaw Trousseau

objaw Chvostka

skurcz mięśni twarzy po
uderzeniu w nerw
twarzowy ok. 2 cm do
przodu od płatka ucha

ręka położnika po
uciśnięciu ramienia przez 3
min mankietem
sfigmomanometru
napompowanym do 20 mm
Hg powyżej ciśnienia
skurczowego

także wśród zdrowej
populacji

background image

TĘŻYCZKA

• objaw nadpobudliwości płytki nerwowo-motorycznej
• zaburzenia elektrolitowe: hipokalcemia, hipomagnezemia
• może towarzyszyć stanom nadpobudliwości emocjonalnej,

stanom lękowym, zaburzeniom nerwicowym

• skurcze mogą dotyczyć także mięśni gładkich
• należy różnicować przede wszystkim z napadem

padaczkowym, napadem histerii

hipokalcemiczna

niedoczynność
przytarczyc
ciężka hipowitaminoza D
wpływ stosowanych
leków

normokalcemic
zna

background image

NIEDOCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC -
objawy c.d.

Zmiany troficzne

• zaćma patologiczna
• suchość i świąd skóry
• łamliwość włosów i rzęs
• rozwarstwienie i kruchość paznokci

Typowe miejsca odkładania złogów
wapnia w przebiegu niedoczynności
przytarczyc:

•kości (pogrubienie warstwy korowej)

•zwoje podstawy mózgu

•torebki stawowe

•tkanka podskórna i mięśniowa

•ciało szkliste oka

•ściany naczyń o małej średnicy

background image

niedobór PTH  zmniejszenie wydalania fosforanów przez nerki i

znaczna ich reabsorpcja hiperfosfatemia
związanie przez nadmiar fosforanów obecnego we krwi wapnia 

wytrącanie fosforanów wapnia w tkankach miękkich  obniżenie

stężenia Ca w surowicy

Przyczyny hipokalcemii przy obniżonym PTH:

zmniejszona mobilizacja Ca z kości
zmniejszona synteza 1,25(OH)

2

D

3

w nerkach

zmniejszone wchłanianie Ca z przewodu pokarmowego
hiperfosfatemia

Badania laboratoryjne

•hipokalcemia
•hiperfosfatemia

•zmniejszone stężenie 1,25(OH)

2

D

3

w

surowicy
•hiperfosfaturia

background image

Leczenie:

celem leczenia jest zapobieganie powikłaniom

neurologicznym, napadom tężyczki, zwapnieniom

tkanek miękkich

• preparaty witaminy D

3

doustnie

• preparaty wapnia doustnie
• wapń dożylnie w przypadku napadu tężyczki

background image

Ostra hipokalcemia -

Ostra hipokalcemia -

tężyczka

tężyczka

zapewnienie drożności dróg oddechowych

zapewnienie drożności dróg oddechowych

10 - 20 ml 10% glukonianu wapnia iv. powoli

10 - 20 ml 10% glukonianu wapnia iv. powoli

następnie, Ca doustnie od 200 mg/2 godz.

następnie, Ca doustnie od 200 mg/2 godz.

lub iv. 10 ml 10% glukonianu wapnia w 500

lub iv. 10 ml 10% glukonianu wapnia w 500

ml 5% glukozy przez 6 godzin (sukcesywnie

ml 5% glukozy przez 6 godzin (sukcesywnie

zwiększając dawkę glukonianu o 5 ml w razie

zwiększając dawkę glukonianu o 5 ml w razie

potrzeby)

potrzeby)

kalcemia powinna być utrzymywana w

kalcemia powinna być utrzymywana w

zakresie

zakresie

7.5 - 9 mg%

7.5 - 9 mg%

preparaty witaminy D

preparaty witaminy D

leki przeciwdrgawkowe (fenytoina,

leki przeciwdrgawkowe (fenytoina,

fenobarbital)

fenobarbital)


Document Outline


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
rat 2013 przytarczyce
rat 2013 nadnercza
rat 2013 dm
rat 2013 nadnercza
rat 2013 nadnercza
Rat. Med W - zaburzenia rytmu serca, ratownicto 2012 2013, ratownictwo medyczne
wykłady NA TRD (7) 2013 F cz`
Pr UE Zródła prawa (IV 2013)
W WO 2013 technologia
TEORIE 6 2013 R
Wyk ECiUL#1 2013
Leczenie wrzodziejacego zapalenia jelit, wyklad 2013
TEORIE 1 2013 IIR

więcej podobnych podstron