rat 2013 nadnercza

background image

NADNERCZA

background image
background image

Nadnercza

- kora

-

warstwa kłębkowata

- warstwa pasmowata
- warstwa siatkowata

- rdzeń

background image
background image

Kora

- warstwa kłębkowata

- produkcja mineralokortykosteroidów

(aldosteron,

deoksykortykosteron-DOC)

aldosteron – działanie:

-

zwiększa wchłanianie zwrotne sodu w kanalikach

dalszych i zbiorczych nerek;

- nasila wydalanie potasu i jonów wodorowych;
- zwiększa wrażliwość mięśniówki tętniczek na
czynniki

presyjne.

background image

Kontrola wydzielania

aldosteronu

renina

ciśnienia krwi w tętniczkach
doprowadzających kłębuszków nerkowych

+

Na

+

+

stymulacja współczulna

+

angiotensynogen angiotensyna I angiotensyna II

+

synteza aldosteronu

+

ACE

-

nerki

krew

kora nadnercza

background image

aldosteron – kontrola wydzielania

stymulacja wydzielania:

- układ renina – angiotensyna – aldosteron
(RAA),
- słabiej - potas i ACTH.

hamowanie wydzielania:

- przedsionkowy czynnik natriuretyczny
(ANF), dopamina, somatostatyna, tlenek
azotu.

background image
background image

Kora nadnerczy - warstwa pasmowata

- głównie produkcja glikokortykosteroidów
(kortyzol, kortyzon) ale również deoksykortykosteron-
DOC

- najważniejsza rolę biologiczną spełnia kortyzol

- 90-95% kortyzolu w formie związanej z białkami,
tylko część wolna jest aktywna biologicznie

- dobowy rytm kortyzolu – max –godziny ranne;
min - około północy (spadek ≥50% do wartości
rannych)

background image

Kora - warstwa siatkowata

- głównie produkcja androgenów
(dehydroepiandosteron, androstendion,
testosteron)

- estrogeny powstają głównie w tkankach
pozanadnerczowych z testosteronu i
androstendionu

background image

Rdzeń nadnerczy

-

produkcja katecholamin

(adrenalina, noradrenalina)

katecholaminy – działanie:

-wzrost ciśnienia tętniczego
-przyspieszenie akcji serca
- zwolnienie perystaltyki jelit
- skurcz zwieraczy
- rozszerzenie oskrzeli
-- wzrost stężenia glukozy we krwi

.

background image

GLIKOKORTYKOSTEROIDY (1)

- efekty działania:

nasilają glukoneogenezę w wątrobie;
zmniejszają wykorzystanie glukozy w

tkankach obwodowych: mięśniowej,

tłuszczowej, limfatycznej, łącznej;

pobudzają syntezę glikogenu w

wątrobie i hamują jego rozpad

tendencja do wzrostu stężenia glukozy

we krwi i wzrost zapotrzebowania na

insulinę

background image

GLIKOKORTYKOSTEROIDY (2)-

efekty działania:

• pobudzanie rozpadu białek w tkankach

obwodowych (głównie mięśniach),
wykorzystanie aa w glukoneogenezie;

• pobudzenie syntezy białek w wątrobie;
• pobudzenie rozpadu tłuszczu (kwasy

tłuszczowe i glicerol);

• pośredni rozwój otyłości typu

centralnego.

background image

GLIKOKORTYKOSTEROIDY (3)

- efekty działania:

• zwiększenie () liczby erytrocytów, granulocytów

obojętnochłonnych i zasadochłonnych

• zmniejszenie () liczby limfocytów, monocytów

i granulocytów kwasochłonnych

• działanie przeciwzapalne i immunosupresyjne

• hamowanie czynności fibroblastów, utrata

kolagenu i zanik tkanki łącznej

ścieńczenie

skóry, tendencja do tworzenia się siniaków i

rozstępów skóry

background image

GLIKOKORTYKOSTEROIDY (4)-

efekty działania:

• potencjalizacja wpływu PTH
• zmniejszenie wchłaniania wapnia w

jelitach (antagonizm z 1,25(OH)

2

D

3

)

• zwiększenie wydalania wapnia z moczem

tendencja do ujemnego bilansu
wapniowego i przewagi procesów
osteolizy nad osteosyntezą

background image

GLIKOKORTYKOSTEROIDY (5)

- efekty działania:

• zwiększenie pojemności wyrzutowej serca i

napięcia mięśniówki naczyń krwionośnych
(potencjalizacja działania katecholamin)

• retencja jonów sodowych i wody

RR

,

zwiększenie eliminacji jonów potasowych

background image

Zespół Cushinga jest stanem

hiperkortyzolemii wpływającym

na zdrowie i rozwój, któremu
towarzyszą określone objawy

przedmiotowe i podmiotowe

background image

Najczęstsze przyczyny:

• Zaburzenia przysadkowo-

podwzgórzowe (choroba Cushinga)

• Zaburzenia pierwotne nadnerczowe
• Zespół ektopowego wytwarzania

ACTH i/lub CRH

• Hiperkortyzolemia jatrogenna

background image

Przyczyny zespołu

Cushinga

ACTH zależne (82%):

• Pochodzenia przysadkowego – 66%
• Ektopowe wydzielanie – 12%
• Nieznane źródło wydzielania – 4%

ACTH niezależne (17%):

• Gruczolak nadnercza – 10%
• Rak nadnercza – 7%
• Hiperplazja drobnoguzkowa – 1%

background image

Zespół ektopowego ACTH

Kortyzol

ACTH

50% rak

drobnokomórkowy

płuc

(~2% wszystkich

przypadków ACTH-

zależnego zespłu Cushinga)

Rakowiak

płuc, grasicy, trzustki,
jajników

wyspiak

trzustki

rak rdzeniasty
tarczycy

pheochromocytoma

♀:♂

1:5

Serotonina
Histamina
Dopamina
Subst. P
Prostaglandyn
y
Kalikreina
Chromogranin
a

background image
background image

Objawy kliniczne

hiperkortyzolemii

• otyłość – 90%
• nadciśnienie – 85%
• hirsutyzm – 75%
• rozstępy – 50%
• trądzik – 35%
• siniaki –35%
• zaburzenia stanu

psychicznego – 85%

• osteopenia/osteopor

oza – 80%

• zaburzenia cyklu

miesięcznego – 70%

• impotencja, spadek

libido - 85%

• nietolerancja glukozy

- 75%

• cukrzyca – 20%
• hiperlipidemia - 70%
• poliuria – 30%
• kamica nerkowa –

15%

background image

Objawy (badania dodatkowe)

• Morfologia:

podwyższenie stęż. Hb, RBC, leukocytoza

obojetnochłonna z eozynopenią i limfopenią;

• Nieprawidłowy wynik testu OGTT lub cukrzyca;

• Alkaloza hipokaliemiczna;
• Zaburzenia lipidowe: podwyższenie poziomu cholesterolu i

triglicerydów;

• Wzmożone wydalanie wapnia z moczem, cechy osteoporozy w

DPX i RTG;

• Ograniczenie pola widzenia, osłabienie ostrości wzroku, zanik

nerwów wzrokowych, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego (guzy

przysadki).

background image

Hiperkortyzolemia –

konsekwencje

łatwość zakażeń

(bakteryjnych,

grzybiczych, Tbc)

powikłania naczyniowo-sercowe

– nadciśnienie tętnicze
– udar mózgu
– choroba zakrzepowo-zatorowa
– niewydolność serca

inne: osteoporoza (złamania)

depresja (samobójstwa)

zab. metaboliczne (cukrzyca,

hipokalemia)

ŚMIERĆ

; po 5 latach umiera 50%

nieleczonych

background image

Leczenie farmakologiczne

(blokery steroidogenezy nadnerczowej)

Ketokonazol

hamuje cytochrom P-450 i powstawanie cholesterolu,

a także 11-hydroksylazę (dawka: 600 – 1200 mg

dziennie)

Metyrapon

Hamuje 11β-hydroksylazę

Aminoglutetymid

Hamuje konwersję cholesterolu do pregnenololu
(dawka: do 1,5 g/d – 3 do 6 tbl a 250 mg)

Mitotan

Zanik warstwy pasmowatej i siateczkowatej kory

nadnerczy

background image

Leczenie ACTH-zależnego zespołu

Cushinga

polega na operacyjnym usunięciu źródła

nadmiernego wydzielania kortykotropiny:

gruczolaka przysadki w chorobie Cushinga

tkanki nowotworowej ekotopowo

wydzielającej ACTH z płuc, lub jamy

brzusznej

Przedoperacyjne zastosowanie
blokerów steroidogenezy nadnerczowej
- zmniejsza liczbę powikłań pooperacyjnych
- zwiększa prawdopodobieństwo wyleczenia

W zespole ektopowego wydzielania ACTH

przedoperacyjne stosowanie analogów

somatostatyny zwykle

hamuje wydzielanie ACTH

i

prowadzi do poprawy stanu klinicznego

, może też być

wykorzystywane w leczeniu przewlekłym

background image

Hiperaldosteronizm

pierwotny-

zespół Conna

0,1-2% populacji ogólnej

Zmniejszenie wydzielania reniny

Gruczolak kory nadnerczy - częstość ok. 40%

Gruczolak kory nadnerczy - częstość ok. 40%

Idiopatyczny przerost kory nadnerczy -

Idiopatyczny przerost kory nadnerczy -

częstość ok. 60%

częstość ok. 60%

Pozostałe - częstość ok. 1 % :

Pozostałe - częstość ok. 1 % :

Rak kory nadnerczy

Rak kory nadnerczy

Hiperaldosteronizm hamowany

Hiperaldosteronizm hamowany

deksametazonem (zaburzenia syntezy

deksametazonem (zaburzenia syntezy

aldosteronu i kortyzolu)

aldosteronu i kortyzolu)

Ektopowe wytwarzanie aldosteronu

Ektopowe wytwarzanie aldosteronu

background image
background image

ciężkie lub oporne nadciśnienie tętnicze

hipopotasemia niejasnego pochodzenia

incidentaloma

UWAGA

:

50% chorych bez hipokalemii

diagnostyka biochemiczna po odstawieniu

diuretyków, iACE/ARB, spironolaktonu

Podejrzenie pierwotnego
hiperaldosteronizmu

background image

ZESPÓŁ CONNA

(pierwotny hiperaldosteronizm)

• nadciśnienie tętnicze (wysokie

rozkurczowe)

• hipokalemia

(< 3.5 mEq/l)

• hiperkaliuria

(> 50 mEq/24 h)

• alkaloza, hipernatremia
• wielomocz, wzmożone pragnienie
• objawy tężyczkowe, parestezje, kurcze

mięśniowe

• zaburzenia ortostatyczne

background image

Niedoczynność kory

nadnerczy

• Pierwotna

(wrodzone zaburzenia

enzymatyczne steroidogenezy, zniszczenie lub

niedorozwój nadnerczy, uszkodzenie

autoimmunologiczne, zaburzenia receptorowe)

 Całkowita
 Izolowana

• Wtórna

(niedostateczna stymulacja przez

układ podwzgórzowo-przysadkowy)

 zmniejszenie wydzielania glikokortykosteroidów i

androgenów

background image
background image

OBJAWY KLINICZNE

 Osłabienie, łatwe męczenie się, nudności wymioty,

niedociśnienie, hiponatremia i hipoglikemia z hiperkaliemią,
co może prowadzić do ciężkiego odwodnienia,
niedociśnienia i kwasicy.

 Przewlekła: uogólniona hiperpigmentacja skóry i błon śluzowych,

szczególnie na łokciach, kolanach, palcach rąk i stóp oraz błony
śluzowej policzków i dziąseł, jak również bruzd nadgarstka,
łożyska paznokci, sutków oraz błony śluzowej odbytu i pochwy.

 Utrata masy ciała, brak łaknienia, zaburzenia żołądkowo-

jelitowe.

 Brak miesiączki, utrata owłosienia pachowego i łonowego u

kobiet.

background image
background image
background image
background image

Rozpoznanie:

ACTH + kortyzol rano

• kortyzolu (<5 g/dl) + ACTH (<20pg/ml)

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY

WTÓRNA

• kortyzolu (<5 g/dl) + ACTH (>60pg/ml)

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY
PIERWOTNA

background image

LECZENIE PODTRZYMUJĄCE

Hydrokortyzon (zapotrzeb. ok.15-30 mg/d): 10-20
mg po. rano; 5-10 mg po. popołudniu ok. godz.16-17

Podwojenie dawki w czasie mniejszych stresów

Zabieg operacyjny - 200-300 mg/d

Fludrokortyzon 0,005-0,2 mg/d po. rano

Obserwacja kliniczna: m.c.; RR; elektrolity

Edukacja pacjenta plus karta lub bransoletka
identyfikacyjna

background image

Przełom nadnerczowy

background image

Przyczyny

• Działanie stresu na pacjentów z chorobą

Addisona (nieleczoną lub leczoną
nieadekwatnie)

• Zniszczenie podwzgórza lub przysadki

(udar

krwotoczny, zakrzepica itp.)

• Zniszczenie uprzednio zdrowych nadnerczy

(zespół Waterhause’a – Friderichsena, DIC, udar
krwotoczny)

• Nagłe odstawienie glikokortykosteroidów

u pacjentów przewlekle leczonych

• Podawanie inhibitorów biosyntezy kortyzolu

background image

Objawy

• Objawy wstępne

– Narastające osłabienie siły mięśniowej

– Spadek ciśnienia krwi

– Nudności i wymioty

– Niepokój i niska temperatura ciała

• Objawy rozwiniętego przełomu

– Biegunka

– Objawy wstrząsu (tachykardia, hipotensja,

oliguria)

– Rzekomootrzewnowe bóle brzucha

– Gorączka

background image

Przełom nadnerczowy -

objawy

odwodnienie, hipowolemia, hipotensja

odwodnienie, hipowolemia, hipotensja

(aż do wstrząsu hipowolemicznego)

(aż do wstrząsu hipowolemicznego)

gorączka

gorączka

nudności, wymioty, anoreksja

nudności, wymioty, anoreksja

osłabienie, apatia, zaburzenia

osłabienie, apatia, zaburzenia

przytomności

przytomności

(do śpiączki włącznie)

(do śpiączki włącznie)

ból brzucha (u części pacjentów)

ból brzucha (u części pacjentów)

badania laboratoryjne:

badania laboratoryjne:

hipoglikemia, hiponatremia,

hipoglikemia, hiponatremia,

hiperkalemia, limfocytoza, eozynofilia

hiperkalemia, limfocytoza, eozynofilia

background image

Leczenie

• Substytucja glikokortykosteroidów

(ew. mineralokortykosteroidów)

• Zwalczanie wstrząsu
• Zwalczanie zaburzeń wodno-

elektrolitowych

• Zwalczanie hipoglikemii
• Zwalczanie przyczyny wywołującej

background image

Postępowanie

Kaniulacja dużego naczynia żylnego i
pobranie krwi do badań

250 mg hydrokortyzonu lub 10 mg
deksametazonu iv.

W razie hipoglikemii natychmiast 50-100 mL
20% glukozy

Płyny: 500 mL Dekstranu 40 000 następnie
500 mL 0,9% NaCl z 50 mL 20% glukozy. W
pierwszej dobie nie przekraczać 2,5L płynów.

background image

Postępowanie cd.

• W razie braku opanowanie wstrząsu – aminy

katecholowe (dopamina, noradrenalina)

• Antybiotykoterapia (w przypadku infekcji)
• Salicylany w przypadku gorączki
• W pierwszej dobie hydrokortyzon 250 mg

co 5h, w drugiej dobie – co 12h, następnie
powolne zmniejszanie

• Fludrokortyzon przy utrzymującej się

hiperkaliemii (5 x 0.1 mg)


Document Outline


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
rat 2013 nadnercza
rat 2013 dm
rat 2013 przytarczyce
rat 2013 przytarczyce
Rat. Med W - zaburzenia rytmu serca, ratownicto 2012 2013, ratownictwo medyczne
wykłady NA TRD (7) 2013 F cz`
Pr UE Zródła prawa (IV 2013)
HORMONY NADNERCZY
W WO 2013 technologia
TEORIE 6 2013 R
Wyk ECiUL#1 2013
Leczenie wrzodziejacego zapalenia jelit, wyklad 2013

więcej podobnych podstron