WĘGLOWODANY

WĘGLOWODANY

•

Węglowodany dostarczane z pokarmem w większości są
polimerami hektoz, z których najważniejszymi są:

 glaktoza,

 fruktoza,

 glukoza

•

Węglowodany dostarczane z pokarmem w większości są
polimerami hektoz, z których najważniejszymi są:



glaktoza,



fruktoza,



glukoza

•

Większość monosacharydów występujących w ustroju należy do

izomerów D.

•

Głównym produktem trawienia węglowodanów i głównym

krążącym we krwi cukrem jest glukoza.

•

Normalne stężenie glukozy na czczo, w obwodowej krwi żylnej

wynosi 3,9 – 5,6 mmol/L (70 – 100 mg/dL), we krwi tętniczej

stężenie glukozy jest o 0,56 – 1,67 mmol/L (15 – 30 mg/dL)

wyższe.

•

Większość monosacharydów występujących w ustroju należy do

izomerów D.

•

Głównym produktem trawienia węglowodanów i głównym

krążącym we krwi cukrem jest glukoza.

•

Normalne stężenie glukozy na czczo, w obwodowej krwi żylnej

wynosi 3,9 – 5,6 mmol/L (70 – 100 mg/dL), we krwi tętniczej

stężenie glukozy jest o 0,56 – 1,67 mmol/L (15 – 30 mg/dL)

wyższe.

Metabolizm węglowodanów

Metabolizm węglowodanów

•

Gdy glukoza wnika do komórek, ulega fosforylacji do

glukozo – 6 – fosforanu.

 Enzymem, który kształtuje tę reakcję, jest heksokinaza.

•

W wątrobie występuje dodatkowy enzym glukokinaza,

która wykazuje większa specyficzność wobec glukozy i w

odróżnieniu od heksokinazy podlega aktywującemu

działaniu insuliny.

 W okresie głodzenia i w cukrzycy następuje spadek

aktywności tego enzymu.

•

Glukozo – 6 – fosforan ulega polimeryzacji do glikogenu

albo ulega przemianom katabolicznym.

•

Synteza glikogenu nazywana jest glokogenezą, a rozpad

glikogenu glikogenolizą.

 Glikogen jest formą magazynowania glukozy, obecny jest w

większości tkanek ustrojowych, ale największe jego zapasy

występują w wątrobie i mięśniach szkieletowych.

•

Gdy glukoza wnika do komórek, ulega fosforylacji do

glukozo – 6 – fosforanu.



Enzymem, który kształtuje tę reakcję, jest heksokinaza.

•

W wątrobie występuje dodatkowy enzym glukokinaza,

która wykazuje większa specyficzność wobec glukozy i w

odróżnieniu od heksokinazy podlega aktywującemu

działaniu insuliny.



W okresie głodzenia i w cukrzycy następuje spadek

aktywności tego enzymu.

•

Glukozo – 6 – fosforan ulega polimeryzacji do glikogenu

albo ulega przemianom katabolicznym.

•

Synteza glikogenu nazywana jest glokogenezą, a rozpad

glikogenu glikogenolizą.



Glikogen jest formą magazynowania glukozy, obecny jest w

większości tkanek ustrojowych, ale największe jego zapasy

występują w wątrobie i mięśniach szkieletowych.

Metabolizm węglowodanów

Metabolizm węglowodanów

•

Przemiana glukozy w pirogronian lub mleczan nazywana jest

glikolizą.

•

Rozpad glukozy zachodzi poprzez rozszczepienie na triozy lub

przez procesy utleniania i dekarboksylacji do wytworzenia pentoz.

•

Przemiana glukozy poprzez triozy do uzyskania pirogronianu

nazywana jest drogą Embdena – Mayerhofa, a przemian z

pośrednim wytworzeniem 6-fosfoglukonianu i petoz jest drogą

bezpośredniego utleniania (cykl

heksozomonofosforanowy).

•

Pirognian jest przekształcony do acetylo-CoA.

•

Wzajemne przekształcanie węglowodanów, białek i tłuszczy

polega na przekształceniu uzyskanego z lipidów glicerolu w

fosforan dihydroksyacetonu.

•

Przemiana glukozy w pirogronian lub mleczan nazywana jest

glikolizą.

•

Rozpad glukozy zachodzi poprzez rozszczepienie na triozy lub

przez procesy utleniania i dekarboksylacji do wytworzenia pentoz.

•

Przemiana glukozy poprzez triozy do uzyskania pirogronianu

nazywana jest drogą Embdena – Mayerhofa, a przemian z

pośrednim wytworzeniem 6-fosfoglukonianu i petoz jest drogą

bezpośredniego utleniania (cykl

heksozomonofosforanowy).

•

Pirognian jest przekształcony do acetylo-CoA.

•

Wzajemne przekształcanie węglowodanów, białek i tłuszczy

polega na przekształceniu uzyskanego z lipidów glicerolu w

fosforan dihydroksyacetonu.

Metabolizm węglowodanów

Metabolizm węglowodanów

•

Przemiana białek polega na przekształceniu na drodze

deaminacji pewnej ilości aminokwasów ze szkieletami

węglowymi, podobnymi do produktów pośrednich cyklu

przemian Embdena-Mayrehofa i cyklu kwasu cytrynowego w te

właśnie produkty pośrednie.

 W ten sposób i poprzez konwersję mleczanu do glukozy cząsteczki

nie będące glukozą mogą być przekształcone w glukozę

(glukoneogeneza).

•

Glukoza może być przekształcana w tłuszcze poprzez acetylo-

CoA, ponieważ przemiana pirogranianu do acetylo-CoA jest

nieodwracalna. w przeciwieństwie do większości reakcji glikozy,

to jednak tłuszcze nie są ta drogą przekształcane na glukozę.

 Całkowita przemiana tłuszczów w węglowodany w ustroju jest

bardzo ograniczona, ponieważ poza nieistotnym ilościowo

tworzeniem węglowodanów z glicerolu nie istnieje żadna inna

droga dla takiej przemiany.

•

Przemiana białek polega na przekształceniu na drodze

deaminacji pewnej ilości aminokwasów ze szkieletami

węglowymi, podobnymi do produktów pośrednich cyklu

przemian Embdena-Mayrehofa i cyklu kwasu cytrynowego w te

właśnie produkty pośrednie.



W ten sposób i poprzez konwersję mleczanu do glukozy cząsteczki

nie będące glukozą mogą być przekształcone w glukozę

(glukoneogeneza).

•

Glukoza może być przekształcana w tłuszcze poprzez acetylo-

CoA, ponieważ przemiana pirogranianu do acetylo-CoA jest

nieodwracalna. w przeciwieństwie do większości reakcji glikozy,

to jednak tłuszcze nie są ta drogą przekształcane na glukozę.



Całkowita przemiana tłuszczów w węglowodany w ustroju jest

bardzo ograniczona, ponieważ poza nieistotnym ilościowo

tworzeniem węglowodanów z glicerolu nie istnieje żadna inna

droga dla takiej przemiany.

Cykl kwasu cytrynowego

Cykl kwasu cytrynowego

•

Cykl kwasu cytrynowego (cykl Krebsa, cykl kwasów
trikarboksylowych) jest szeregiem reakcji, w których
acetylo-CoA jest metabolizowany do CO

2

i atomów wodoru.

•

Acetylo-CoA ulega kondensacji z anionem 4 – węglowego
kwasu szczawiooctowego, tworząc cytrynian i zredukowany
CoA (HS – CoA).

•

W ciągu siedmiu następujących po sobie reakcji 2
cząsteczki CO

2

odłączają się i regeneruje się cząsteczka

szczawiooctanu.

•

Cztery pary atomów H przenoszone są na łańcuch
flawoproteinowo-cytochromowy, tworząc 12 cząsteczek
ATP i 4 cząsteczki H

2

O, z których dwie są zużyte w cyklu.

•

Cykl kwasu cytrynowego (cykl Krebsa, cykl kwasów
trikarboksylowych) jest szeregiem reakcji, w których
acetylo-CoA jest metabolizowany do CO

2

i atomów wodoru.

•

Acetylo-CoA ulega kondensacji z anionem 4 – węglowego
kwasu szczawiooctowego, tworząc cytrynian i zredukowany
CoA (HS – CoA).

•

W ciągu siedmiu następujących po sobie reakcji 2
cząsteczki CO

2

odłączają się i regeneruje się cząsteczka

szczawiooctanu.

•

Cztery pary atomów H przenoszone są na łańcuch
flawoproteinowo-cytochromowy, tworząc 12 cząsteczek
ATP i 4 cząsteczki H

2

O, z których dwie są zużyte w cyklu.

Cykl kwasu cytrynowego

Cykl kwasu cytrynowego

Numery w kole (6C, 5C,4C)
wskazują liczbę atomów
węgla w każdym intermediacie
kwasu.
Dwa atomy H uzyskiwane są
w reakcji:

•pirogronian → acetylo-CoA,
a 8 atomów H uzyskuje się
odpowiednio w każdym obrocie
cyklu, co powoduje utworzenie
w wyniku fosforylacji
oksydacyjnej 15 cząsteczek
ATP.

Cykl kwasu cytrynowego

Cykl kwasu cytrynowego

•

Cykl kwasu cytrynowego jest wspólną drogą utleniania

węglowodanów, tłuszczów i niektórych aminokwasów do

CO

2

i H

2

O.

•

Większość tych związków włącza się przez acetylo-CoA,

ale pirogronian może również włączać się przez

przyłączenie CO

2

(karboksylacja) tworząc szczawiooctan.

•

Niektóre aminokwasy mogą być przekształcane na drodze

deaminacji w związki pośrednie cyklu kwasu cytrynowego.

•

Połączenie pirogronianu z CO

2

w szczawiooctan jest

zaledwie jedną z wielu możliwych reakcji metabolicznych,

w których CO

2

jest substancją budulcową, nie zaś

zbędnym produktem.

•

Cykl kwasu cytrynowego wymaga obecności O

2

i nie

przebiega w warunkach beztlenowych.

•

Cykl kwasu cytrynowego jest wspólną drogą utleniania

węglowodanów, tłuszczów i niektórych aminokwasów do

CO

2

i H

2

O.

•

Większość tych związków włącza się przez acetylo-CoA,

ale pirogronian może również włączać się przez

przyłączenie CO

2

(karboksylacja) tworząc szczawiooctan.

•

Niektóre aminokwasy mogą być przekształcane na drodze

deaminacji w związki pośrednie cyklu kwasu cytrynowego.

•

Połączenie pirogronianu z CO

2

w szczawiooctan jest

zaledwie jedną z wielu możliwych reakcji metabolicznych,

w których CO

2

jest substancją budulcową, nie zaś

zbędnym produktem.

•

Cykl kwasu cytrynowego wymaga obecności O

2

i nie

przebiega w warunkach beztlenowych.

Wytwarzanie energii

Wytwarzanie energii

•

Całkowite wytwarzanie związków fosforanowych bogatych w

energię w czasie metabolizmu glikozy i glikogenu do

pirogranianu zależy od drogi rozkładu i zachodzi przez

przemianę Embdena- Mayerhofa lub drogą cyklu pentozo-

fosforanowego.

•

Przemiana 1 mola aldehydu 3 – fosfoglicerynowego do 3 –

fosfoglicerynianu powoduje wytworzenie 1 mola ATP, a

przemiana 1 mola fosfoenolopirogrogronianu, do

pirogronianu – następnego 1 mola ATP.

•

Ponieważ 1 mol glikozo–6 fosforanu rozpada się w cyklu

Embdena-Mayerhofa na dwa mole aldehydu 3 –

fosfoglicerynowego, powstają zatem 4 mole ATP z 1 mola

glikozy rozłożonej do pirogranianu.

•

Wszystkie te reakcje zachodzą bez udziału O

2

, stanowią

zatem beztlenową drogę udziału O

2

, stanowią zatem

beztlenową drogę wytwarzania energii.

•

Całkowite wytwarzanie związków fosforanowych bogatych w

energię w czasie metabolizmu glikozy i glikogenu do

pirogranianu zależy od drogi rozkładu i zachodzi przez

przemianę Embdena- Mayerhofa lub drogą cyklu pentozo-

fosforanowego.

•

Przemiana 1 mola aldehydu 3 – fosfoglicerynowego do 3 –

fosfoglicerynianu powoduje wytworzenie 1 mola ATP, a

przemiana 1 mola fosfoenolopirogrogronianu, do

pirogronianu – następnego 1 mola ATP.

•

Ponieważ 1 mol glikozo–6 fosforanu rozpada się w cyklu

Embdena-Mayerhofa na dwa mole aldehydu 3 –

fosfoglicerynowego, powstają zatem 4 mole ATP z 1 mola

glikozy rozłożonej do pirogranianu.

•

Wszystkie te reakcje zachodzą bez udziału O

2

, stanowią

zatem beztlenową drogę udziału O

2

, stanowią zatem

beztlenową drogę wytwarzania energii.

Wytwarzanie energii

Wytwarzanie energii

•

Jeden mol ATP jest zużywany dla utworzenia fruktozo -1 , 6

difosforanu z fruktozo–6–fosforanu i 1 mol w procesie

fosforylacji glikozy na glikozo – 6 – fosforan po wniknięciu do

komórki.

•

W konsekwencji, kiedy w warunkach anaerobowych z

glikogenu tworzy się pirogronian, „czysty” zysk energetyczny

wynosi 3 mole ATP na 1 mol glikozo–6–fosforanu.

•

Jeśli jednak pirogronian powstaje z 1 mola glikozy

występującej we krwi, uzyskuje się tylko 2 mole ATP.

•

Do przekształcenia aldehydu fosfoglicerynowego w

fosfoglicerynian konieczne jest dostarczenie NAD

+

.

•

W warunkach tlenowych NADH jest utleniany przez łańcuch

flawoproteinowo-cytrochromowy, odtwarzając NAD

+

i tworząc

ponadto 6 moli ATP na każde 2 mole utlenianego

fosfoglicerynianu.

•

Jeden mol ATP jest zużywany dla utworzenia fruktozo -1 , 6

difosforanu z fruktozo–6–fosforanu i 1 mol w procesie

fosforylacji glikozy na glikozo – 6 – fosforan po wniknięciu do

komórki.

•

W konsekwencji, kiedy w warunkach anaerobowych z

glikogenu tworzy się pirogronian, „czysty” zysk energetyczny

wynosi 3 mole ATP na 1 mol glikozo–6–fosforanu.

•

Jeśli jednak pirogronian powstaje z 1 mola glikozy

występującej we krwi, uzyskuje się tylko 2 mole ATP.

•

Do przekształcenia aldehydu fosfoglicerynowego w

fosfoglicerynian konieczne jest dostarczenie NAD

+

.

•

W warunkach tlenowych NADH jest utleniany przez łańcuch

flawoproteinowo-cytrochromowy, odtwarzając NAD

+

i tworząc

ponadto 6 moli ATP na każde 2 mole utlenianego

fosfoglicerynianu.

Wytwarzanie energii

Wytwarzanie energii

•

W warunkach beztlenowych (glikoza anaerobowa) może nastąpić

zablokowanie procesu glikozy na etapie aldehydu 3 – fosfoglicerynowego.

•

Nastąpi to wtedy, kiedy dostępny NAD

+

, będzie przekształcany w postać

zredukowaną NADH.

•

Pirogronian może przyjmować atomy wodoru z NADH tworząc mleczan i

NAD

+

.

•

W ten sposób metabolizm glikozy i wytwarzanie energii może się

odbywać przez pewien czas bez udziału O2.

•

Mleczan akumuluje się i jest przekształcany w pirogronian, jeśli

przywrócone zostaje dostarczanie O2.

•

Natomiast powstały NADH przenosi swe atomy wodoru na łańcuch

flawoproteinowo – cytrochromowy.

•

W warunkach beztlenowych (glikoza anaerobowa) może nastąpić

zablokowanie procesu glikozy na etapie aldehydu 3 – fosfoglicerynowego.

•

Nastąpi to wtedy, kiedy dostępny NAD

+

, będzie przekształcany w postać

zredukowaną NADH.

•

Pirogronian może przyjmować atomy wodoru z NADH tworząc mleczan i

NAD

+

.

•

W ten sposób metabolizm glikozy i wytwarzanie energii może się

odbywać przez pewien czas bez udziału O2.

•

Mleczan akumuluje się i jest przekształcany w pirogronian, jeśli

przywrócone zostaje dostarczanie O2.

•

Natomiast powstały NADH przenosi swe atomy wodoru na łańcuch

flawoproteinowo – cytrochromowy.

Pirogronian + NADH + H

+

Mleczan

+ NAD

+

Pirogronian + NADH + H

+

Mleczan

+ NAD

+









Wytwarzanie energii

Wytwarzanie energii

•

W czasie glikozy tlenowej ilość wytworzonego ATP jest 19

razy wyższa w porównaniu z 2 molami ATP wytworzonymi

w warunkach beztlenowych.

•

Powstaje nie tylko dodatkowych 6 moli ATP wytworzonych

przez utlenianie NADH droga łańcucha flawoproteinowo -

cytrochromowego , ale utlenianie 2 moli NADH

utworzonych przez przekształcenie 2 moli pirogronianu w

acetylo – CoA powoduje powstanie 6 moli ATP.

•

Każdy obrót cyklu kwasu cytrynowego w warunkach

tlenowych wytwarza 12 moli ATP.

•

•

Zatem całkowite wytwarzanie ATP z 1 mola glikozy krwi

rozłożonej w warunkach tlenowych drogą Embdena-

Mayerhofa i w cyklu kwasu cytrynowego wynosi 38 moli

ATP (2 + [2 x 3] + [2 x3] + [2 x 12])

•

W czasie glikozy tlenowej ilość wytworzonego ATP jest 19

razy wyższa w porównaniu z 2 molami ATP wytworzonymi

w warunkach beztlenowych.

•

Powstaje nie tylko dodatkowych 6 moli ATP wytworzonych

przez utlenianie NADH droga łańcucha flawoproteinowo -

cytrochromowego , ale utlenianie 2 moli NADH

utworzonych przez przekształcenie 2 moli pirogronianu w

acetylo – CoA powoduje powstanie 6 moli ATP.

•

Każdy obrót cyklu kwasu cytrynowego w warunkach

tlenowych wytwarza 12 moli ATP.

•

•

Zatem całkowite wytwarzanie ATP z 1 mola glikozy krwi

rozłożonej w warunkach tlenowych drogą Embdena-

Mayerhofa i w cyklu kwasu cytrynowego wynosi 38 moli

ATP (2 + [2 x 3] + [2 x3] + [2 x 12])

Wytwarzanie energii

Wytwarzanie energii

•

Utlenianie glikozy droga heksozomobofosforanową

dostarcza dużych ilości NADPH.

•

Uzyskanie tego zredukowanego koenzymu ma

podstawowe znaczenie dla wielu procesów

metabolicznych.

•

Wytworzone w tym procesie pentozy są elementami

budowy nukleotydów.

•

Ilość wytworzonego ATP zależy, od ilości NADPH

przekształcanego w NADH, a następnie utlenianego w

łańcuchu flawoproteinowo-cytrochromowym.

•

Utlenianie glikozy droga heksozomobofosforanową

dostarcza dużych ilości NADPH.

•

Uzyskanie tego zredukowanego koenzymu ma

podstawowe znaczenie dla wielu procesów

metabolicznych.

•

Wytworzone w tym procesie pentozy są elementami

budowy nukleotydów.

•

Ilość wytworzonego ATP zależy, od ilości NADPH

przekształcanego w NADH, a następnie utlenianego w

łańcuchu flawoproteinowo-cytrochromowym.

„Zastawki

jednokierunkowego

przepływu”

„Zastawki

jednokierunkowego

przepływu”

•

Metabolizm jest regulowany

przez wiele hormonów oraz inne

czynniki.

•

Aby uzyskać jakiekolwiek zmiany

w poszczególnych procesach

metabolicznych, czynniki

regulujące muszą poprowadzić

reakcję chemiczną w jednym

kierunku.

•

Większość reakcji w przemianie

pośredniej jest dowolnie

odwracalna, ale istnieje pewna

liczba reakcji stanowiących

„zastawki jednokierunkowego

przepływu”, przebiegających w

jednym kierunku pod wpływem

jednego enzymu lub

mechanizmu transportującego, a

w przeciwnym kierunku pod

działaniem innych enzymów lub

czynników.

•

Metabolizm jest regulowany

przez wiele hormonów oraz inne

czynniki.

•

Aby uzyskać jakiekolwiek zmiany

w poszczególnych procesach

metabolicznych, czynniki

regulujące muszą poprowadzić

reakcję chemiczną w jednym

kierunku.

•

Większość reakcji w przemianie

pośredniej jest dowolnie

odwracalna, ale istnieje pewna

liczba reakcji stanowiących

„zastawki jednokierunkowego

przepływu”, przebiegających w

jednym kierunku pod wpływem

jednego enzymu lub

mechanizmu transportującego, a

w przeciwnym kierunku pod

działaniem innych enzymów lub

czynników.

Pięć przykładów „jednokierunkowego krążenia”

w metabolizmie węglowodanów

Pięć przykładów „jednokierunkowego krążenia”

w metabolizmie węglowodanów

Fosforylaza

Fosforylaza

•

Rozpad glikogenu regulowany jest przez kilka hormonów.

•

Glikogen syntetyzowany jest z glukozo-1-fosforanu drogą urydynodifosfoglukozy

(UDPG) z udziałem enzymu syntezy glikogenowej katalizującej końcowy etap.

•

Rozpad glikogenu regulowany jest przez kilka hormonów.

•

Glikogen syntetyzowany jest z glukozo-1-fosforanu drogą urydynodifosfoglukozy

(UDPG) z udziałem enzymu syntezy glikogenowej katalizującej końcowy etap.

Synteza i rozpad glikogenu

Glikogen jest rozgałęzionym

polimerem glikozy z dwoma

rodzajami wiązań glikozydowych.

Cięcie wiązania alpaha 1:6 w

punktach rozgałęzienia katalizowane

jest przez inny enzym.

Glikogen jest rozgałęzionym

polimerem glikozy z dwoma

rodzajami wiązań glikozydowych.

Cięcie wiązania alpaha 1:6 w

punktach rozgałęzienia katalizowane

jest przez inny enzym.

Fosforylaza

Fosforylaza

•

W wątrobie
fosforylaza
aktywowana jest
częściowo przez
adrenalinę za
pośrednictwem
receptorów beta-
adrenergicznych.

•

Zapoczątkowuje to
ciąg reakcji, które
stanowią klasyczny
przykład działania
hormonalnego przy
udziale cyklicznego
AMP

.

•

W wątrobie
fosforylaza
aktywowana jest
częściowo przez
adrenalinę za
pośrednictwem
receptorów beta-
adrenergicznych.

•

Zapoczątkowuje to
ciąg reakcji, które
stanowią klasyczny
przykład działania
hormonalnego przy
udziale cyklicznego
AMP

.

Fosforylaza

Fosforylaza

•

Kinaza białkowa A

aktywowana jest przez

cykliczny AMP i katalizuje

przeniesienie grupy

fosforanowej na kinazę

fosforylazy,

przekształcając ją w

formę aktywną.

•

Z kolei kinaza fosforylazy

katalizuje fosforylację

aktywując fosforylazę.

•

Nieaktywna fosforylaza

znana jest jako

fosforylaza b

(defosforylaza) a

fosforylaza aktywna jako

fosforylaza a

(fosfosforylaza).

•

Kinaza białkowa A

aktywowana jest przez

cykliczny AMP i katalizuje

przeniesienie grupy

fosforanowej na kinazę

fosforylazy,

przekształcając ją w

formę aktywną.

•

Z kolei kinaza fosforylazy

katalizuje fosforylację

aktywując fosforylazę.

•

Nieaktywna fosforylaza

znana jest jako

fosforylaza b

(defosforylaza) a

fosforylaza aktywna jako

fosforylaza a

(fosfosforylaza).

Fosforylaza

Fosforylaza

•

Duże dawki
wazopresyny i
angiotensyny II mogą
również powodować
glikogenolizę poprzez
ten mechanizm, ale jest
wątpliwe, czy te
hormony odgrywają
jakakolwiek fizjologiczna
rolę w homeostazie
glukozy.

•

Duże dawki
wazopresyny i
angiotensyny II mogą
również powodować
glikogenolizę poprzez
ten mechanizm, ale jest
wątpliwe, czy te
hormony odgrywają
jakakolwiek fizjologiczna
rolę w homeostazie
glukozy.

•

Aktywacja kinezy białkowej A przez cykliczny AMP nie tylko nasila

proces glikogenu, ale także hamuje jego syntezę.

•

Rozpad glikogenu następuje również w wątrobie po działaniu

katecholamin za pośrednictwem receptorów alpha-adrenergicznych.

•

W rozpadzie tym uczestniczy wewnątrzkomórkowy Ca

2+

, który

powoduje aktywację kinazy fosforylazy, niezależnie od cyklicznego

AMP.

•

Aktywacja kinezy białkowej A przez cykliczny AMP nie tylko nasila

proces glikogenu, ale także hamuje jego syntezę.

•

Rozpad glikogenu następuje również w wątrobie po działaniu

katecholamin za pośrednictwem receptorów alpha-adrenergicznych.

•

W rozpadzie tym uczestniczy wewnątrzkomórkowy Ca

2+

, który

powoduje aktywację kinazy fosforylazy, niezależnie od cyklicznego

AMP.

Fosforylaza

Fosforylaza

•

Ponieważ wątroba zawiera enzym glukozo–6–fosfotazę,

znaczna część glikozo-6-fosforanu wytwarzanego w tym

narządzie może być przekształcana w glukozę i dostawać

się do krwi krążącej, podwyższając w ten sposób stężenie

glukozy we krwi.

•

W procesie tym mogą brać udział również nerki.

•

Inne tkanki nie zawierają tego enzymu, mimo to duża

część glukozo-6-fosforanu jest w nich katabolizowana w

dwóch procesach:

 Embdena-Meyerhofa,
 przemianie heksomonofosforanowej.

•

Tak podwyższony katabolizm glukozy w mięśniach

szkieletowych powoduje zwiększenie stężenia mleczanu

we krwi.

•

Ponieważ wątroba zawiera enzym glukozo–6–fosfotazę,

znaczna część glikozo-6-fosforanu wytwarzanego w tym

narządzie może być przekształcana w glukozę i dostawać

się do krwi krążącej, podwyższając w ten sposób stężenie

glukozy we krwi.

•

W procesie tym mogą brać udział również nerki.

•

Inne tkanki nie zawierają tego enzymu, mimo to duża

część glukozo-6-fosforanu jest w nich katabolizowana w

dwóch procesach:



Embdena-Meyerhofa,



przemianie heksomonofosforanowej.

•

Tak podwyższony katabolizm glukozy w mięśniach

szkieletowych powoduje zwiększenie stężenia mleczanu

we krwi.

Fosforylaza

Fosforylaza

•

Poprzez stymulację cyklazy adenylanowej

adrenalina powoduje aktywację fosforylazy w

wątrobie i mięśniach szkieletowych.

•

Konsekwencją tego procesu jest zwiększenie

stężenia we krwi zarówno glukozy, jak i

mleczanu.

•

Glikagon działa podobnie, ale podwyższa

aktywność fosforylazy tylko w wątrobie.

•

W konsekwencji glikagon wywołuje zwiększenie

stężenia glukozy we krwi bez jakichkolwiek zmian

w stężeniu mleczanu.

•

Poprzez stymulację cyklazy adenylanowej

adrenalina powoduje aktywację fosforylazy w

wątrobie i mięśniach szkieletowych.

•

Konsekwencją tego procesu jest zwiększenie

stężenia we krwi zarówno glukozy, jak i

mleczanu.

•

Glikagon działa podobnie, ale podwyższa

aktywność fosforylazy tylko w wątrobie.

•

W konsekwencji glikagon wywołuje zwiększenie

stężenia glukozy we krwi bez jakichkolwiek zmian

w stężeniu mleczanu.

Choroba McArdle’a

Choroba McArdle’a

•

Glikogenoza z niedoboru miofosforylazy znana jest w

patologii jako choroba McArdle’a.

•

Glikogen gromadzi się w mięśniach szkieletowych z

powodu niedoboru fosforylazy mięśniowej.

•

Chorzy na tę chorobę uskarżają się na ból mięśni,

usztywnienie w czasie wysiłku i wykazują bardzo obniżoną

tolerancję na wysiłek fizyczny.

•

W ich mięśniach glikogen nie może być rozkładany w celu

dostarczenia energii dla skurczu mięśni, glukoza zaś

dostarczona z krwi krążącej do mięśni wystarcza tylko na

bardzo ograniczony wysiłek fizyczny.

•

Po wstrzyknięciu glukagonu lub adrenaliny we krwi tych

pacjentów dochodzi do prawidłowego zwiększenia stężenia

glikozy, co wskazuje, że aktywność fosforylazy wątrobowej

jest prawidłowa.

•

Glikogenoza z niedoboru miofosforylazy znana jest w

patologii jako choroba McArdle’a.

•

Glikogen gromadzi się w mięśniach szkieletowych z

powodu niedoboru fosforylazy mięśniowej.

•

Chorzy na tę chorobę uskarżają się na ból mięśni,

usztywnienie w czasie wysiłku i wykazują bardzo obniżoną

tolerancję na wysiłek fizyczny.

•

W ich mięśniach glikogen nie może być rozkładany w celu

dostarczenia energii dla skurczu mięśni, glukoza zaś

dostarczona z krwi krążącej do mięśni wystarcza tylko na

bardzo ograniczony wysiłek fizyczny.

•

Po wstrzyknięciu glukagonu lub adrenaliny we krwi tych

pacjentów dochodzi do prawidłowego zwiększenia stężenia

glikozy, co wskazuje, że aktywność fosforylazy wątrobowej

jest prawidłowa.

„Glukostat wątrobowy”

„Glukostat wątrobowy”

•

Jeśli stężenie we krwi jest duże, to zachodzi bezpośrednie

pobieranie jej prze wątrobę, a gdy stężenie jej we krwi jest

małe, następuje uwalnianie glukozy z wątroby do krwi.

•

Wątroba zatem funkcjonuje jako rodzaj „glukostatu”

(regulator stężenia glukozy”), utrzymującego stałe stężenie

glukozy we krwi krążącej.

•

Czynność ta nie jest automatyczna, pobieranie i uwalnianie

glikozy z wątroby zachodzi pod wpływem wielu hormonów.

 Wyspy trzustkowe (Langerhansa) w trzustce wydzielają co

najmniej cztery hormony peptydowe.

 insulina i glukagon – spełniają istotną rolę w regulacji

pośredniej przemiany węglowodanów, białek i tłuszczów.

 somatostyna – bierze udział w regulacji czynności

wydzielniczej komórek wysp trzustkowych,

 polipeptyd trzustkowy – fizjologiczna rola tego hormonu

nie jest do końca poznana

•

Jeśli stężenie we krwi jest duże, to zachodzi bezpośrednie

pobieranie jej prze wątrobę, a gdy stężenie jej we krwi jest

małe, następuje uwalnianie glukozy z wątroby do krwi.

•

Wątroba zatem funkcjonuje jako rodzaj „glukostatu”

(regulator stężenia glukozy”), utrzymującego stałe stężenie

glukozy we krwi krążącej.

•

Czynność ta nie jest automatyczna, pobieranie i uwalnianie

glikozy z wątroby zachodzi pod wpływem wielu hormonów.



Wyspy trzustkowe (Langerhansa) w trzustce wydzielają co

najmniej cztery hormony peptydowe.



insulina i glukagon – spełniają istotną rolę w regulacji

pośredniej przemiany węglowodanów, białek i tłuszczów.



somatostyna – bierze udział w regulacji czynności

wydzielniczej komórek wysp trzustkowych,



polipeptyd trzustkowy – fizjologiczna rola tego hormonu

nie jest do końca poznana

Przemieszczanie glukozy w nerkach

Przemieszczanie glukozy w nerkach

•

W nerkach glukoza jest swobodnie przesączana, lecz przy
normalnym stężeniu we krwi, prawie cała, poza niewielka
ilością, jest resorbowana w kanalikach nerkowych bliższych.

•

Jeśli ilość przesączanej glikozy zwiększa się, wzrasta też
resorpcja, ale istnieje limit ilości glukozy, którą kanaliki
bliższe mogą resorbować.

•

Gdy transport maksymalny dla glukozy (Tmg) jest
przekroczony, znaczne ilości glukozy pojawiają się w moczu
(glikozuria).

•

Nerkowy próg dla glukozy, czyli stężenie glukozy we krwi
tętniczej, przy którym pojawia się glikozuria, osiągany jest
wtedy, kiedy stężenie glukozy we krwi żylnej wynosi około
10,0 mmol/L (180 mg/dL), ale może być wyższe, jeżeli
wielkość filtracji kłębuszkowej jest niska.

•

W nerkach glukoza jest swobodnie przesączana, lecz przy
normalnym stężeniu we krwi, prawie cała, poza niewielka
ilością, jest resorbowana w kanalikach nerkowych bliższych.

•

Jeśli ilość przesączanej glikozy zwiększa się, wzrasta też
resorpcja, ale istnieje limit ilości glukozy, którą kanaliki
bliższe mogą resorbować.

•

Gdy transport maksymalny dla glukozy (Tmg) jest
przekroczony, znaczne ilości glukozy pojawiają się w moczu
(glikozuria).

•

Nerkowy próg dla glukozy, czyli stężenie glukozy we krwi
tętniczej, przy którym pojawia się glikozuria, osiągany jest
wtedy, kiedy stężenie glukozy we krwi żylnej wynosi około
10,0 mmol/L (180 mg/dL), ale może być wyższe, jeżeli
wielkość filtracji kłębuszkowej jest niska.

Glikozuria

Glikozuria

•

Glikozuria pojawia się wtedy, kiedy zwiększa się stężenie

glukozy we krwi w wyniku względnego niedoboru insuliny

(diabetes melitus) lub w wyniku nadmiernej glikogenolizy

po urazie fizycznym lub psychicznym.

•

U niektórych ludzi mechanizm transportu glukozy w

kanalikach nerkowych jest wadliwy z przyczyn wrodzonych i

dlatego glikozuria występuje przy prawidłowym stężeniu

glukozy we krwi.

•

Stan ten nosi nazwę glikozurii nerkowej. Natomiast po

posiłku bogatym w węglowodany u zdrowych ludzi pojawia

się tzw. glikozuria pokarmowa.

•

U wielu z tych osób stwierdza się łagodna postać cukrzycy.

•

maksymalny wskaźnik absorpcji glukozy z jelita wynosi

około 0,67 mol mol/h (120 g/h).

•

Glikozuria pojawia się wtedy, kiedy zwiększa się stężenie

glukozy we krwi w wyniku względnego niedoboru insuliny

(diabetes melitus) lub w wyniku nadmiernej glikogenolizy

po urazie fizycznym lub psychicznym.

•

U niektórych ludzi mechanizm transportu glukozy w

kanalikach nerkowych jest wadliwy z przyczyn wrodzonych i

dlatego glikozuria występuje przy prawidłowym stężeniu

glukozy we krwi.

•

Stan ten nosi nazwę glikozurii nerkowej. Natomiast po

posiłku bogatym w węglowodany u zdrowych ludzi pojawia

się tzw. glikozuria pokarmowa.

•

U wielu z tych osób stwierdza się łagodna postać cukrzycy.

•

maksymalny wskaźnik absorpcji glukozy z jelita wynosi

około 0,67 mol mol/h (120 g/h).

Czynniki warunkujące stężenie glukozy we

krwi

Czynniki warunkujące stężenie glukozy we

krwi

•

Stężenie glukozy we krwi w dowolnym czasie

jest zależne od równowagi pomiędzy ilością

glukozy opuszczającą krew krążącą.

•

Podstawowymi czynnikami warunkującymi

stężenie glukozy we krwi są:

 przyjmowanie pokarmu,

 szybkość wnikania glukozy do;

 miocytów,

 do tkanki tłuszczowej,

 do innych narządów,

 aktywność glukostatyczna wątroby.

•

Stężenie glukozy we krwi w dowolnym czasie

jest zależne od równowagi pomiędzy ilością

glukozy opuszczającą krew krążącą.

•

Podstawowymi czynnikami warunkującymi

stężenie glukozy we krwi są:



przyjmowanie pokarmu,



szybkość wnikania glukozy do;



miocytów,



do tkanki tłuszczowej,



do innych narządów,



aktywność glukostatyczna wątroby.

Rola wątroby w utrzymaniu stałego

stężenia glukozy we krwi

Rola wątroby w utrzymaniu stałego

stężenia glukozy we krwi

Czynniki warunkujące stężenie glukozy we

krwi

Czynniki warunkujące stężenie glukozy we

krwi

•

Pięć procent spożytej glukozy jest natychmiast zamieniane w

wątrobie na glikogen, a 30 – 40% jest zamienione na tłuszcze.

•

Pozostała część jest metabolizowana w mięśniach i w innych

tkankach.

•

Na czczo glikogen wątrobowy jest rozkładany i wątroba uwalnia

glukozę do krwi. Jeśli okres na czczo przedłuża się i w wątrobie

następuje wzrost glukogenezy z aminokwasów i glicerolu.

•

Dochodzi do umiarkowanego zmniejszania stężenia glukozy we

krwi do około 3,61 mmol/L 965 mg/dL) u mężczyzn i do około

2,22 mmol/L (40 mg/dL) u kobiet w okresie przed pokwitaniem,

a glukogeneza zapobiega pojawianiu się objawów cięższej

hipoglikemii, nawet w okresie przedłużonego głodzenia.

•

Przyczyna mniejszego stężenia glukozy we krwi na czczo u

kobiet nie jest znana, ale podobne wartości występują również

u chłopców w okresie dojrzewania.

•

Pięć procent spożytej glukozy jest natychmiast zamieniane w

wątrobie na glikogen, a 30 – 40% jest zamienione na tłuszcze.

•

Pozostała część jest metabolizowana w mięśniach i w innych

tkankach.

•

Na czczo glikogen wątrobowy jest rozkładany i wątroba uwalnia

glukozę do krwi. Jeśli okres na czczo przedłuża się i w wątrobie

następuje wzrost glukogenezy z aminokwasów i glicerolu.

•

Dochodzi do umiarkowanego zmniejszania stężenia glukozy we

krwi do około 3,61 mmol/L 965 mg/dL) u mężczyzn i do około

2,22 mmol/L (40 mg/dL) u kobiet w okresie przed pokwitaniem,

a glukogeneza zapobiega pojawianiu się objawów cięższej

hipoglikemii, nawet w okresie przedłużonego głodzenia.

•

Przyczyna mniejszego stężenia glukozy we krwi na czczo u

kobiet nie jest znana, ale podobne wartości występują również

u chłopców w okresie dojrzewania.

Homeostaza węglowodanowa podczas

wysiłku fizycznego

Homeostaza węglowodanowa podczas

wysiłku fizycznego

•

U mężczyzny o masie ciała 70 kg całkowita rezerwa
węglowodanów wynosi około 10 467 kJ (2500 kcal);
zgromadzona jest w:

 400g glikogenu mięśni;
 100 g glikogenu wątroby;
 20 g glukozy płynu zewnątrzkomórkowego.

•

Dla porównania 496 MJ (112 000 kcal) (około 80% dostarczanej
energii) gromadzone jest w tłuszczu, a pozostałość w białku.

•

W spoczynku mięśnie zużywają kwasy tłuszczowe
metabolizując je.

•

U ludzi w spoczynku na czczo mózgowie odpowiedzialne jest
za zużycie 70-80% glukozy, za pozostałą część w
przeważającej części erytrocyty.

•

U mężczyzny o masie ciała 70 kg całkowita rezerwa
węglowodanów wynosi około 10 467 kJ (2500 kcal);
zgromadzona jest w:



400g glikogenu mięśni;



100 g glikogenu wątroby;



20 g glukozy płynu zewnątrzkomórkowego.

•

Dla porównania 496 MJ (112 000 kcal) (około 80% dostarczanej
energii) gromadzone jest w tłuszczu, a pozostałość w białku.

•

W spoczynku mięśnie zużywają kwasy tłuszczowe
metabolizując je.

•

U ludzi w spoczynku na czczo mózgowie odpowiedzialne jest
za zużycie 70-80% glukozy, za pozostałą część w
przeważającej części erytrocyty.

Homeostaza węglowodanowa podczas

wysiłku fizycznego

Homeostaza węglowodanowa podczas

wysiłku fizycznego

•

W czasie wysiłku zapotrzebowanie energetyczne mięśni jest

początkowo pokrywane przez glikogenolizę w mięśniach i wzrastające

pochłanianie glukozy przez mięśnie.

•

Stężenie glukozy we krwi początkowo zwiększa się wraz ze wzrostem

glikogenolizy w wątrobie, ale może zmniejszać się podczas wytężonego,

przedłużonego wysiłku fizycznego. Występuje nasilenie glukogenezy.

•

W czasie wysiłku zapotrzebowanie energetyczne mięśni jest

początkowo pokrywane przez glikogenolizę w mięśniach i wzrastające

pochłanianie glukozy przez mięśnie.

•

Stężenie glukozy we krwi początkowo zwiększa się wraz ze wzrostem

glikogenolizy w wątrobie, ale może zmniejszać się podczas wytężonego,

przedłużonego wysiłku fizycznego. Występuje nasilenie glukogenezy.

0

0,5

1,0

1,5

2,0

Spoczynek

Wysił

ek

fizycz

ny

Aminokwasy

Glicerol

Pirogronian

Mleczan

4
0

240 min

16%

45%

25%

Stężenie insuliny w
osoczu zmniejsza się, a
glikagonu zwiększa się

Stężenie insuliny w
osoczu zmniejsza się, a
glikagonu zwiększa się

Po wysiłku fizycznym glikogen
wątroby jest ponownie uzupełniany
przez dodatkową glukogenezę i
obniżenie uwalniania glukozy z
wątroby.

Po wysiłku fizycznym glikogen
wątroby jest ponownie uzupełniany
przez dodatkową glukogenezę i
obniżenie uwalniania glukozy z
wątroby.

Stężenie insuliny wyraźnie się
zwiększa, zwłaszcza we krwi żyły
wrotnej. Insulina wnikająca do
wątroby przypuszczalnie przyczynia
się do odkładania glikogenu.

Stężenie insuliny wyraźnie się
zwiększa, zwłaszcza we krwi żyły
wrotnej. Insulina wnikająca do
wątroby przypuszczalnie przyczynia
się do odkładania glikogenu.

Metabolizm heksoz innych niż

glukoza

Metabolizm heksoz innych niż

glukoza

•

Ta ostatnia reakcja

jest odwracalna i

dostarcza glaktozę

niezbędną do

tworzenia

glikolipidów i

mukoprotein, gdy

pobieranie glaktozy

z pokarmu jest

niedostateczne.

•

Wykorzystanie

glaktozy – podobnie

jak glukozy –

zależne jest od

obecności insuliny.

•

Ta ostatnia reakcja

jest odwracalna i

dostarcza glaktozę

niezbędną do

tworzenia

glikolipidów i

mukoprotein, gdy

pobieranie glaktozy

z pokarmu jest

niedostateczne.

•

Wykorzystanie

glaktozy – podobnie

jak glukozy –

zależne jest od

obecności insuliny.

•

Innymi heksozami absorbowanymi z przewodu pokarmowego są;

glaktoza, która uwalnia się przez trawienie laktozy i przekształcana jest

w ustroju w glukozę; fruktoza, która w pewnej części dostaje się do

organizmu z pokarmami, a w części pochodzi z hydrolizy sacharozy.

•

Po fosforylacji glaktoza jest przekształacana do postaci

urydynodifosfosfoglukozę, która bierze udział w syntezie glikogenu.

•

Innymi heksozami absorbowanymi z przewodu pokarmowego są;

glaktoza, która uwalnia się przez trawienie laktozy i przekształcana jest

w ustroju w glukozę; fruktoza, która w pewnej części dostaje się do

organizmu z pokarmami, a w części pochodzi z hydrolizy sacharozy.

•

Po fosforylacji glaktoza jest przekształacana do postaci

urydynodifosfosfoglukozę, która bierze udział w syntezie glikogenu.

Metabolizm heksoz innych niż

glukoza

Metabolizm heksoz innych niż

glukoza

•

We wrodzonej wadzie metabolicznej znanej jako
glaktozemia występuje wrodzony niedobór transferazy
urydylofosfogalaktozy – enzymu odpowiedzialnego za
reakcję między glaktozo-1-fosforanem i
urydynodifosfoglukozą

.

•

Dostarczana wówczas z pożywieniem glaktoza gromadzi
się we krwi krążącej. Prowadzi to do poważnych zaburzeń
wzrostu i rozwoju dziecka.

•

Stosowanie diety pozbawionej galaktozy poprawia te
warunki, bez wywołania objawów glaktozy, ponieważ są
obecne enzymy konieczne do tworzenia
urydynodifosfogalaktozy z urydynodifosoglukozy.

•

We wrodzonej wadzie metabolicznej znanej jako
glaktozemia występuje wrodzony niedobór transferazy
urydylofosfogalaktozy – enzymu odpowiedzialnego za
reakcję między glaktozo-1-fosforanem i
urydynodifosfoglukozą

.

•

Dostarczana wówczas z pożywieniem glaktoza gromadzi
się we krwi krążącej. Prowadzi to do poważnych zaburzeń
wzrostu i rozwoju dziecka.

•

Stosowanie diety pozbawionej galaktozy poprawia te
warunki, bez wywołania objawów glaktozy, ponieważ są
obecne enzymy konieczne do tworzenia
urydynodifosfogalaktozy z urydynodifosoglukozy.

Metabolizm heksoz innych niż

glukoza

Metabolizm heksoz innych niż

glukoza

•

Fruktoza jest przekształcania częściowo w fruktozo-6-fosforan, a
następnie metabolizowana, przez fruktozo – 1,6-difosforan (

slajd – 6

).

•

Enzym katalizujący powstawanie fruktozo-6-fosforanu to
heksokinaza – ten sam enzym, który katalizuje przekształcenie
glukozy w glukozo-6-fosforan.

•

Znacznie więcej fruktozy jest przekształcane w fruktozo-1-fosforanu
jest następnie rozszczepiana na fosforan dihydroksyacetonu i
aldehyd glicerynowy.

•

Aldehyd glicerynowy jest fosforylowany i wraz z fosforanem
dihydroksyacetonu wchodzi w szlak przemian glukozy.

•

Ponieważ reakcje przebiegające w trakcie fosforylacji fruktozy w
pozycji 1 atomu węgla mogą zachodzić z normalną szybkością, pod
nieobecność insuliny, zaleca się podawanie fruktozy chorym na
cukrzycę dla uzupełnienia zapasów węglowodanów.

•

Fruktoza jest przekształcania częściowo w fruktozo-6-fosforan, a
następnie metabolizowana, przez fruktozo – 1,6-difosforan (

slajd – 6

).

•

Enzym katalizujący powstawanie fruktozo-6-fosforanu to
heksokinaza – ten sam enzym, który katalizuje przekształcenie
glukozy w glukozo-6-fosforan.

•

Znacznie więcej fruktozy jest przekształcane w fruktozo-1-fosforanu
jest następnie rozszczepiana na fosforan dihydroksyacetonu i
aldehyd glicerynowy.

•

Aldehyd glicerynowy jest fosforylowany i wraz z fosforanem
dihydroksyacetonu wchodzi w szlak przemian glukozy.

•

Ponieważ reakcje przebiegające w trakcie fosforylacji fruktozy w
pozycji 1 atomu węgla mogą zachodzić z normalną szybkością, pod
nieobecność insuliny, zaleca się podawanie fruktozy chorym na
cukrzycę dla uzupełnienia zapasów węglowodanów.

Metabolizm heksoz innych niż

glukoza

Metabolizm heksoz innych niż

glukoza

•

Większość fruktozy jest metabolizowana w jelicie i w

wątrobie, z zatem jej znaczenie w zaopatrywaniu w

węglowodany w ustroju ograniczone.

•

Fruktozo-6-fosforan może także być fosforylowany przy 2

atomie węgla, tworząc fruktozolatorem glukoneogenezy

zachodzącej w wątrobie.

•

Kiedy stężenie fruktozo – 2,6-difosforanujest duże,

przekształcenie fruktozo-6-fosforanu i wzrasta dzięki temu

rozpad glikozy do pirogronianu.

•

Zmniejszenie się stężenia fruktozo-2,6-difosforanu ułatwia

reakcję w odwrotnym kierunku i wspomaga w następstwie

glukoneogenezę.

•

Jedną z funkcji kinazy białkowej, wytworzonej w wyniku

działania glukagonu, jest zmniejszenie stężenia fruktozo-

2,6-difosforanu w wątrobie.

•

Większość fruktozy jest metabolizowana w jelicie i w

wątrobie, z zatem jej znaczenie w zaopatrywaniu w

węglowodany w ustroju ograniczone.

•

Fruktozo-6-fosforan może także być fosforylowany przy 2

atomie węgla, tworząc fruktozolatorem glukoneogenezy

zachodzącej w wątrobie.

•

Kiedy stężenie fruktozo – 2,6-difosforanujest duże,

przekształcenie fruktozo-6-fosforanu i wzrasta dzięki temu

rozpad glikozy do pirogronianu.

•

Zmniejszenie się stężenia fruktozo-2,6-difosforanu ułatwia

reakcję w odwrotnym kierunku i wspomaga w następstwie

glukoneogenezę.

•

Jedną z funkcji kinazy białkowej, wytworzonej w wyniku

działania glukagonu, jest zmniejszenie stężenia fruktozo-

2,6-difosforanu w wątrobie.