CHOROBY

ŚRÓDPIERSIA

Tomasz Guzel, Bohdan

Dąbrowski

2006

Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej,
Gastroenterlogicznej i Żywienia

Akademii Medycznej w Warszawie

Kierownik Kliniki: prof.dr hab.med..Ireneusz
W.Krasnodębski

PLAN WYKŁADU

• Anatomia
• Choroby nienowotworowe
• Guzy nowotworowe i

nienowotworowe

• Miastenia

ANATOMIA

• Śródpiersie ograniczone jest:
• Od boków – opłucną śródpiersiową
• Od przodu – rękojeścią i trzonem

mostka

• Od tylu – trzonami kręgów piersiowych
• Od dołu – przeponą
• Od góry – przechodzi w przestrzeń

środkową szyi

ANATOMIA (2)

• Podział topograficzny (granice stanowi przednia i

tylna ściana worka osierdziowego):

• Śródpiersie przednio-górne
Dawny podział:

przednie

 pomiędzy przednią ścianą klatki piersiowej a przednią powierzchnią

osierdzia

górne

od dolnego brzegu rękojeści mostka do dolnego brzegu Th4

• Śródpiersie środkowe

 pomiędzy przednia a tylną powierzchnią osierdzia

• Śródpiersie tylne

 od tylnej powierzchni osierdzia do tylnej ściany klatki piersiowej

CO ZNAJDUJE SIĘ W

ŚRÓDPIERSIU?

• Śródpiersie przednio-górne:
• Grasica
• Duże naczynia:

Aorta wstępująca
Łuk aorty
Pień ramienno-głowowy
Tętnica szyjna wspólna lewa
Tętnica podobojczykowa lewa
Żyły ramienno-głowowe

• Węzły chłonne

CO ZNAJDUJE SIĘ W

ŚRÓDPIERSIU?

Śródpiersie środkowe:
• Serce
• Rozdwojenie tchawicy
• Oskrzela główne
• Nerwy przeponowe
• Częściowo żyła główna dolna
• Węzły chłonne

CO ZNAJDUJE SIĘ W

ŚRÓDPIERSIU?

Śródpiersie tylne:
• Przełyk
• Aorta zstępująca
• Nerwy błędne
• Pnie współczulne
• Przewody chłonne
• Układ żył nieparzystych (v.azygos,

v.hemiazygos, v.hemiazygos accesoria)

• Węzy chłonne

CHOROBY ŚRÓDPIERSIA

• Odma śródpiersia
• Zapalenie śródpiersia
• Guzy śródpiersia

ODMA ŚRÓDPIERSIA

(OŚ)

• Etiologia:

OŚ może być wynikiem różnych chorób

płuc (zapalenia, grypa, astma)

Samoistne lub pourazowe uszkodzenie

przełyku lub drzewa tchawiczo-
oskrzelowego

Powikłanie nakłuć diagnostycznych czy

leczniczych

OŚ - OBJAWY

• Ból za mostkiem, uczucie duszności i

niepokoju

• Obrzęk szyi
• Tachypnöe
• Niepokój ruchowy
• Sinica
• Trzeszczenia podczas obmacywania (odma

podskórna)

• Tamponada serca
• Odma opłucnowa

OŚ - LECZENIE

• Odbarczenie odmy przez wkłucie grubych

igieł w ścianę klatki piersiowej

• Nacięcie śródpiersia ponad rękojeścią

mostka i sączkowanie

• Drenaż jamy opłucnej
• Leczenie przyczynowe ( leczenie choroby

podstawowej, leczenie operacyjne
perforacji)

• Czasami wystarczy tylko obserwacja

ZAPALENIE

ŚRÓDPIERSIA (ZŚ)

• Etiologia

Urazy
Powikłanie po operacjach w obrębie

klatki piersiowej

Powikłanie perforacji przełyku lub

przetoki po resekcji przełyku ( przetok

oskrzelowych po pneumonektomii)

Rzadko w wyniku zakażeń, które szerzą

się drogą krwionośną lub chłonną

ZŚ - OBJAWY

• Ból za mostkiem, w przestrzeni między

ł

opatkowej lub ból

kręgos

ł

upa

• Leukocytoza
• Wysoka gorączka
• Duszność i sinica
• Tamponada serca
• Wstrząs septyczny
• W RTG: poszerzenie cienia śródpiersia
• Badanie ze środkiem kontrastującym: wyciek kontrastu

poza prze

ł

yk

• W endoskopii: perforacja prze

ł

yku

• W bronchoskopii: przetoka w kikucie po pneumonektomii

ZŚ - LECZENIE

• Drenaż śródpiersia

 cięcie na szyi ponad rękojeścią mostka
 mediastinotomia
 dostęp przykręgosłupowy (od tylu do

śródpiersia

tylnego)
 torakotomia
 drenaż spod wyrostka mieczykowatego
 drenaż przepływowy góra-dół

• Antybiotykoterapia

NIEZLOŚLIWE GUZY

ŚRÓDPIERSIA – OBJAWY

• Spośród guzów niez

ł

ośliwych 30-50% nie powoduje objawów

klinicznych ( bezobjawowe najczęściej guzy śródpiersia

tylnego)

• Guzy śródpiersia najczęściej powoduję objawy uciskowe i

bólowe

• Kaszel
• Gorączka
• Objawy zespo

ł

ów utrudnionego odp

ł

ywu żylnego (rzadko)

• Uciski nerwów krtaniowych dolnych lub przeponowych

(rzadko)

• Świąd
• Wyprysk
• Nużliwość mięśniowa

ZŁOŚLIWE GUZY

ŚRÓDPIERSIA – OBJAWY

• Występują najczęściej u mężczyzn
• Objawy podobne do guzów

niezłośliwych w początkowym
okresie choroby

• Często zespól żyły głównej górnej

 rozszerzenie żył na klatce piersiowej
 obrzęk głowy i szyi przechodzący na klatkę

piersiową

 sinica

GUZY ŚRÓDPIERSIA –

ROZPOZNANIE

• Wobec s

ł

abo wyrażonych objawów klinicznych niemal 2/3 wszystkich guzów

może sprawiać trudności w rozpoznaniu różnicowym

• RTG klatki piersiowej
• TK z użyciem środka cieniującego
• Biopsja

 aspiracyjna cienkoigłowa (rozpoznanie w 80-90% guzów złośliwych – z wyłączeniem guzów z

układu chłonnego)

 lub madiatsinotomia przymostkowa
 Wideotorakoskopia
 Biopsja transbronchialna
 Sternotomia
 Torakotomia diagnostyczna

• Angiografia
• Echokardiografia
• USG konwencjonalna i przezprzełykowa
• MRI

GUZY ŚRÓDPIERSIA

• Śródpiersie przednio-górne (55% guzów):

 Torbiele
Potworniaki
Przetrwała grasica
Guzy grasicy
Wole zamostkowe
Ziarnica złośliwa
chłoniaki linii T
Rakowiak
Guzy germinalne
Guzy przerzutowe

Zmiany niezłośliwe stanowią 60-75%
wszystkich guzów

Większość cechuje się powolnym wzrostem

GUZY ŚRÓDPIERSIA

• Śródpiersie środkowe (20% guzów):

Chłoniaki
Torbiele oskrzelowe
Torbiele osierdziowe
Torbiele przełykowe
Bąblowiec
Naczyniaki chłonne
Włókniaki
Chrzęstniaki
Mięsakoraki
Raki
Grasiczaki
Odpryskowiaki
Ziarniniaki
Wole zamostkowe

GUZY ŚRÓDPIERSIA

• Śródpiersie tylne (25% guzów):

 guzy pochodzenia neurogennego
chłoniaki

KAŻDY GUZ ŚRÓDPIERSIA JEST

WSKAZANIEM DO OPERACJI
GDYŻ PEWNOŚĆ ROZPOZNANIA
DAJE JEDYNIE BADANIE
HISTOPATOLOGICZNE

GUZY ŚRÓDPIERSIA -

CHARAKTERYSTYKA

• Potworniaki

 stwierdzane najczęściej u młodzieży
 80% ma charakter łagodny
Wywodzą się z kieszonki skrzelowej oraz grasicy;

zawierają wszystkie rodzaje tkanek, w tym elementy

ekto-,endo-, mezodermalne

W RTG maja postać zmian torbielowatych o gładkich

ścianach lub policyklicznych tworów litych

Postaci dojrzałe zawsze mają charakter niezłośliwy
Przemiana złośliwa-kilkanaście procent przypadków

GUZY ŚRÓDPIERSIA -

CHARAKTERYSTYKA

• Guzy pochodzenia neurogennego:

 Najczęściej występujące nowotwory

śródpiersia, podobna częstość występowania u

obu płci

 Najliczniej – nerwiaki osłonkowe, włókniako

nerwiaki, najrzadziej – guzy wywodzące się ze

zwojów nerwowych

 Mogą występować zniekształcenia kręgosłupa i

żeber wskutek ucisku (w przypadku wzrastania

w obrębie kręgosłupa wskazana mielografia)

 Każdy z guzów może występować w postaci

złośliwej, choć są to rzadkie przypadki

GUZY ŚRÓDPIERSIA -

CHARAKTERYSTYKA

• Guzy pochodzenia neurogennego:

 Neurilemmoma
 Neurofibroma
 Ganglioneuroma (niezłośliwy, z komórek

pnia lub zwoju współczulnego, częściej u
dzieci)

 Neuroblastoma (złośliwy, głównie u małych

dzieci, wydziela katecholaminy, rozpoznanie-
badanie metabolitów katecholamin: kwas
wanilinomigdałowy w moczu)

Niezłosliwe, w tylnym lub górnym
śródpiersiu przykręgosłupowo, mogą
powstawać w przebiegu
ch.Recklinghausena

GUZY ŚRÓDPIERSIA -

CHARAKTERYSTYKA

• Grasiczaki:

 wyróżnia się grasiczaki korowe, rdzeniaste i mieszane
 grasiczaki korowe często maja charakter złośliwy;

często również towarzyszy im miastenia

Grasiczaki w postaci nieinwazyjnej posiadają wyraźna

torebkę

(kryterium rozpoznania jest brak naciekania torebki)
w badaniach obrazowych podobnie wyglądają torbiele

grasicy powstałe na skutek zaburzeń rozwojowych

 rzadkim guzem jest grasiczakotłuszczak

• przerost grasicy stwierdzany w części

przypadków nużliwości mięśni ( miastenii)

GUZY ŚRÓDPIERSIA -

CHARAKTERYSTYKA

• Guzy pochodzenia

łącznotkankowego:

 Są to guzy pochodzące z mezodermy:

tłuszczaki, włókniaki, męśniaki,
naczyniaki krwionośne i chłonne,
chrzęstniaki, kostniaki

 Mogą występować jako formy mieszane
 Postaci złośliwe występują bardzo

rzadko

GUZY ŚRÓDPIERSIA -

CHARAKTERYSTYKA

• Torbiele:

 powstają w wyniku zaburzeń rozwojowych

w okresie płodowym

 torbiele oskrzelopochodne
 z przewodu pokarmowego (np.:żołądkowo-

jelitowa)

torbiele skórzaste (zwykle bezobjawowy

przebieg)

torbiele rzekome wywodzące się z

pierwotnej cewy pokarmowej

GUZY ŚRÓDPIERSIA –

CHARAKTERYSTYKA

• Guzy zapalne:

 Zmiany zapalne swoiste (gruźliczaki)
 Gruźliczopodobne
 Nieswoiste
 Sarkoidoza
Guzy pasożytnicze

GUZY ŚRÓDPIERSIA –

CHARAKTERYSTYKA

• Nowotwory pochodzenia chłonnego:

 Ziarnica złośliwa
 Chłoniaki nieziarnicze
 Mięsaki wywodzące się z układu

siateczkowo-śródbłonkowego

Podobny obraz mogą dawać:

 przerzuty
zmiany zapalne
zmiany odczynowe

Rozwijające się w węzłach
chłonnych

GUZY ŚRÓDPIERSIA –

CHARAKTERYSTYKA

• Wole:

 zamostkowe
 śródpiersiowe
 odszczepione

• Guzy przełyku
• Guzy tchawicy

GUZY ŚRÓDPIERSIA –

LECZENIE

• Leczenie z wyboru to usunięcie zmiany
• Guzy złośliwe w chwili rozpoznania zwykle są

nieoperacyjne

• Chemioterapia lub chemioradioterapia

przedoperacyjna poprawia wyniki leczenia

• W przypadku zespołu ŻGG doraźnie stosuje się

glikokortykosteroidy i leki odwadniające

• Dostęp:

sternotomia podłużną całkowita lub częściowa
torakotomia lewo-, prawostronna

• Śmiertelność:

 zmiany niezłośliwe – 5-letnie przeżycia: 98,3%
 zmiany złośliwe – 5-letnie przeżycia: 1,5%:

PRZYCZYNY ZGONÓW

OKOLOOPERACYJNYCH

• Niewydolność oddechowa na tle

zapalenia płuc

• Posocznica w przebiegu ropniaka

opłucnej

• Zapalenie śródpiersia
• Masywne krwawienie do przewodu

pokarmowego z powodu wrzodów o
ostrym przebiegu

MIASTENIA

• Choroba układu nerwowego
• Opisana po raz pierwszy w 1672 r. przez

Willisa

• Pod koniec XIX w. dokładna

symptomatologię przedstawili Erb i
Goldflam ( używana nazwa:ch.Erba i
Goldflama)

• W 1895r. Jolly zaproponował nazwę

myasthenia gravis pseudo-parylityca

MIASTENIA (2)

• Chorobowość 45-142 /100 000 osób
• Może rozpocząć się w każdym wieku
• Częściej chorują kobiety (2:1)
• Za 9-16% wszystkich przypadków

miastenii odpowiadają grasiczaki

• Miastenia towarzyszy 30-61%

wszystkich grasiczaków

• Najwięcej grasiczaków stwierdza się w

5.-6. dekadzie życia

MIASTENIA - ETIOLOGIA

• Choroba autoimmunologiczna
• Przeciwciała przeciwko receptorowi

acetylocholinowemu ( znajduje się w błonie

postsynaptycznej płytki nerwowo-mięśniowej)

• Dochodzi do zaburzenia przewodnictwa, początkowo

odwracalnego

• Mogą powstawać również przeciwciała przeciw

własnym antygenom komórek mięśni poprzecznie

prążkowanych

• Główną rolę w powstawaniu przeciwciał pełni grasica,

zwłaszcza komórki mioidalne, które odpowiadają za

rozwój reakcji automimmunologicznej

MIASTENIA -

DIAGNOSTYKA

• Wywiady:

 opadanie powiek
 zez
 niewyraźna mowa
 objaw apokamnozy: szybkie osłabienie

danych mięśni przy wielokrotnym
powtarzaniu zależnego od nich ruchu; po
odpoczynku objawy miasteniczne ulegają
złagodzeniu lub całkowicie ustępują

MIASTENIA -

DIAGNOSTYKA

• Skala Ossermana-Genkinsa
• Klasyczny test do potwierdzenia

miastenii: próba z dożylnym podaniem
chlorku edrofonium ( Tensilon)

• Badanie elektrofizjologiczne:

 elektrostymulacyjna próba nużliwości mięśni
 elektromiografia pojedynczego włókna

nerwowego (SF EMG)

MIASTENIA -

DIAGNOSTYKA

• Skala Ossermana-Genkinsa

 typ I: izolowane objawy oczne ( 15-20%)
 typ IIA: postać uogólniona łagodna, bez

objawów opuszkowych (30%)

 typ IIB: postać uogólniona,

umiarkowanie ciężka, z objawami
opuszkowymi (20%)

 typ III: postać ciężka ostra (11%)
 typ IV: postać ciężka późna (9%)

MIASTENIA -

DIAGNOSTYKA

• Diagnostyka obrazowa:

 RTG przeglądowe
 zdjęcia warstwowe
 TK ( „zloty standard”)
 MRI

• Diagnostyczna odma śródpiersia
• Oznaczanie stężenia przeciwciał przeciw AchR
( receptorom acetylocholinowym) jest

przydatne w monitorowaniu przebiegu leczenia

po tymektomii (poprawie klinicznej na ogół

towarzyszy zmniejszenia stężenia przeciwciał)

MIASTENIA - LECZENIE

W zależności od nasilenia objawów:
• Leki przeciwcholinesterazowe

 neostygmina (Polstygminum)
 pirydostygmna ( Mestinon)
 ambenonium (Mytelase)

• Glikokortykosteroidy
• Leki immunosupresyjne
• Immunoglobuliny
• Plazmafereza
• Leczenie operacyjne: tymektomia

MIASTENIA - LECZENIE

Wskazania do tymektomii:
•

dyskusyjne

dyskusyjne

• Z przyczyn onkologicznych należy

operować po stwierdzeniu grasiczaka

• Najmniej wątpliwości budzi operowanie

młodych kobiet (20-50 lat) z miastenią w

stopniu IIA i IIB, u których objawy trwają

krócej niż 2 lata a miano przeciwciał

anty-AchR jest wysokie

MIASTENIA – LECZENIE

OPERACYJNE

• Pierwsza tymektomia (z dostępu szyjnego) – 1912r.

Sauerbruch

• Pierwsza tymektomia w Polsce – Laszczak w 1950r.
• Dostęp przez sternotomię (więcej powikłań,

wygodniejszy dostęp)

• Dostęp szyjny (ogranicza doszczętność tymektomi,

zmniejsza uraz operacyjny)

• Od 1992r. Techniki videoskopowe
• Należy usunąć całą tkankę grasiczą, według niektórych

również tkankę tłuszczową szyi i śródpiersia ( Jaretzki,

Masaoi) z powodu obecności ognisk ektopowych

MIASTENIA –
POWIKLANIA

POOPERACYJNE

• Niewydolność oddechowa wymagająca

respiratora

• Zakażenie rany pooperacyjnej
• Niestabilność mostka
• Krwiak i ropniak opłucnej
• Przejściowe porażenie nerwu

przeponowego i krtaniowego

wstecznego

( wyjątkowo: trwale porażenie)

MIASTENIA -

PODSUMOWANIE

• Najlepszym wskaźnikiem

oceniającym wyniki odległe jest
odsetek całkowitych remisji.

• Według różnych autorów waha się

on od ok. 23 do ok. 60%

Dziękuję za uwagę