Niedokrwistości

hemolityczne

Niejednolity zespół defektów
zewnątrz- i/lub
wewnątrzerytrocytarnych
prowadzących do znacznego
(poniżej 10 dni),
niekompensowanego przez
hiperplazję erytronu w szpiku,
skrócenia przeżycia krwinki
czerwonej

Definicja niedokrwistości

hemolitycznych

Podział niedokrwistości

hemolitycznych

Wrodzone niedokrwistości hemolityczne

defekt błony komórkowej (sferocytoza,

eliptocytoza)

defekty enzymatyczne
hemoglobinopatie i talasemie

Nabyte niedokrwistości hemolityczne

n. autoimmunohemolityczne
n. h. polekowe
n. h. toksyczne
hipersplenizm
n. mikroangiopatyczne
n. makroangiopatyczne
nocna napadowa hemoglobinuria

Wspólna cecha niedokrwistości
hemolitycznych: skrócenie czasu przeżycia
krwinki czerwonej niekompensowane
hiperplazją układu erytroblastycznego

.

Podział Lanzkowsky’ego uwzgledniający

etiologię

i główne cechy diagnostyczne

hemolitycznych

A. Spowodowana defektem wewnątrz-krwinkowym  

1. Defekty błony (sferocytoza, eliptocytoza).

Budowa,
oporność
osmotyczna;

2. Defekty enzymatyczne (kinaza pirogronianowa,
dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa - G-6-PD)

autohemoliza
, badania
enzymatyczn
e;

3. Defekty hemoglobiny

 

a. Hemu

 

b. Globiny

 

c. Jakościowe (np. niedokrwistość sierpowato-
komórkowa)

elektroforeza
hemoglobiny;

d. Ilościowe (np. talasemie)

HbF,
obecność
hemoglobiny
A

2

.

Podział Lanzkowsky’ego uwzgledniający

etiologię

i główne cechy diagnostyczne

hemolitycznych

B. Spowodowana defektem pozakrwinkowym  

1. Immunohemolityczna

odczyn
Coombsa;

a. Izoimmunohemolityczna

 

b. Autoimmunohemolityczna

 

c. Idiopatyczna

odczyn
Coombsa,
identyfikacja
przeciwciał;

d. Makroangiopatyczna

sztuczne
zastawki,
protezy
naczyniowe

e. Mikroangiopatyczne

poszukiwanie
nowotworu!

Podział Lanzkowsky’ego uwzgledniający

etiologię

i główne cechy diagnostyczne

hemolitycznych

C) Wtórna

 

Zaburzenia immunologiczne (np.
toczen)

zmniejszona zawartość
składowych dopełniacza:
C

3

, C

4

, CH

50

, obecność

przeciwciał
przeciwjądrowych (ANA);

Obejmująca jeden szereg komórkowy
(np. czerwonokrwinkowy)

Niedokrwistość z
dodatnim odczynem
Coombsa;

Obejmująca wiele szeregów
komórkowych (np. białokrwinkowy,
płytkowy)

pancytopenia
neutropenia
trombocytopenia - ITP;

Na tle nieimmunologicznym (idiopatyczna, wtórna)
infekcje (cytomegalia, toksoplazmoza, różyczka, kiła)
niedokrwistość hemolityczna na tle uszkodzeń drobnych naczyń z
zespołem DIC albo bez: rozsiane zakażenie herpes simplex,
infekcje wywołane wirusami Coxacckie B, posocznica w zakażeniu
bakteriami Gram - ujemnymi, zakrzepica żył nerkowych,
nieprawidłowo przebiegający poród, niektóre przypadki zespołów
błon szklistych
 

objawy kliniczne

Objawy ogólne: gorączka, dreszcze, bóle
mięśni i stawów

Objawy niedokrwistości

Objawy żółtaczki

Splenomegalia i/lub hepatomegalia

Cechy laboratoryjne

 stężenie bilirubiny

 stężenia urobilinogenu w

moczu

 stężenia sterkobilinogenu w

kale

 retikulocytozy

 aktywności LDH

 stężenia Fe

haptoglobiny

czasu przeżycia erytrocytów

Przebieg niedokrwistości

hemolitycznej:

Ostry

Podostry

Przewlekły

Przełom hemolityczny

ostre bóle w okolicy

lędźwiowej
i kończyn dolnych
 bóle głowy, brzucha

 dreszcze

 gorączka

 pogłębienie niedokrwistości

ze wzrostem retikulocytozy
 nasilenie bilirubinemii

 wzrost leukocytozy z

przesunięciem w lewo w
rozmazie
 wystąpienie lub nasilenie

splenomegalii

Przełom aplastyczny

ciężki stan ogólnych

chorego
 gorączka

 wymioty

 hipo- lub aplazja układu

czerwonokrwinkowego
 pancytopenia lub

duocytopenia
 zmniejszenie odsetka

retikulocytów
 narasta stężenie żelaza

 obniżenie stężenia

bilirubiny

Budowa błony erytrocyta i białka

szkieletu

3

3

Sferocytoza wrodzona

Występowanie: Europa północna i USA (1/5000)

Druga co do czestości wystepowania wrodzoną
niedokrwistością hemolityczną po niedoborze
dehydrogenazy
glukozo-6-fosforanowej.

Defekt: niedobór/mutacja spektryny  - autosom.

recesywne niedobór/mutacja spektryny  - autosom.

dominujące

nieprawidłowości ankiryny
nieprawidłowości białka 3
zwiększenie przepuszczalności błony k. dla Na+ i

K+

Anomalie białek błony komórkowej prowadzą do
wytwarzania sferocytów, które ulegają sekwestracji
w śledzionie.

PRZEBIEG: Choroba ujawnia sie niekiedy już w
okresie noworodkowym pod postacią cieżkiej
żółtaczki i niedokrwistości.

Umiarkowaną niedokrwistość, dyskretną żółtaczkę i
powiekszoną śledzionę obserwuje sie na ogół już od
2 roku życia.
Kamica żółciowa wystepuje u 50% chorych.

Najcięższym powikłaniem choroby w dziecinstwie
są zagrażające życiu epizody aplastyczne.
W tym czasie we krwi obwodowej stwierdza się
brak retikulocytów, a w szpiku wystepuje zanik
układu czerwonokrwinkowego. Epizody aplastyczne
rozwijają się w związku z zakażeniami wirusowymi,
szczególnie parwowirusem i trwają zwykle około 14
dni.

Sferocytoza wrodzona

Oporność osmotyczna krwinek czerwonych jest
obniżona.
Test autohemolizy wykazuje destrukcje 15-45%
erytrocytów po 48 godzinach.

W celu odróżnienia wrodzonej sferocytozy od
autoimmunohemolitycznych niedokrwistości należy
wykonać odczyn Coombsa.

Przy hiperbilirubinemii okresu noworodkowego
należy różnicować z konfliktem serologicznym
w grupach głównych.
W przypadku negatywnego wywiadu rodzinnego
właściwą diagnoza możliwa jest po dłuższym
okresie obserwacji.

Sferocytoza wrodzona

Badania dodatkowe: sferocyty (+ akantocyty)

zmniejszenie oporności osmotycznej,
powiększenie retikulocytozy, hiperplazja

erytronu
Leczenie: splenektomia po 5 roku życia
Po usunieciu śledziony ustepują objawy choroby, ale
nadal utrzymuje sie sferocytoza i obniżona odporność
osmotyczna.

Usuniecie śledziony zapobiega wystepowaniu
pprzełomów aplastycznych, kamicy żółciowej,
hemosyderozy i uszkodzeń wątroby.

Po wykonaniu splenektomii istnieje niebezpieczenstwo
wystąpienia piorunujących zakażen pneumokokowych.
Uodpornienie szczepionką przeciwpneumokokową
przed zabiegiem i profilaktyczne podawanie penicyliny
o przedłużonym działaniu w pierwszych latach po
splenektomii chroni dzieci przed niebezpieczenstwem
wystąpienia piorunujących posocznic.

Sferocytoza wrodzona

Sferocyty (strzałka)

Sferocyty (strzałka)

1 – akantocyty
2 – echinocyty
3 – mikrocyty

Eliptocytoza wrodzona

Występowanie: powszechne (1/5000)
Defekt: nieprawidłowe warianty spektryny (a. dominujące)

niedobór białka 4,1, glikoforyny C, białka 4,9
nieprawidłowości białka 3
zmniejszenie wiązania ankiryny do białka 3

Odmiany: eliptocytoza pospolita, sferocytowa

i stomatocytowa

Objawy: przebieg najczęściej łagodny, bezobjawowy,

możliwe zaostrzenia w postaci przełomów

aplstycznego, hemolitycznego

(przebieg ciężki w postaci homozygotycznej)

Badania dodatkowe: eliptocyty (owalocyty) sferocyty,
fragmentocyty,

prawidłowa lub zwiększona oporność osmotyczna,
powiększenie retikulocytozy, hiperplazja erytronu

Leczenie: splenektomia ?

 

                                                          

                           

Eliptocyt (strzałka)

 

                                                          

                           

Eliptocyt (strzałka)

Stomatocyt (strzałka)

Enzymopatie

Anomalie enzymów cyklu glikolizy beztlenowej
(Embdena-Meyerhofa

Niedobór kinazy pirogronianowej (autos.
recesywne)
Niedobór fosfoheksoizomerazy

Anomalie enzymów cyklu pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej

Anomalie enzymów syntezy glutationu

Niedobór reduktazy glutationu

Anomalie przemiany nukleotydów

Niedobór pirymidyno-5-nukleotydazy
Nadmiar dezaminazy adenozyny

Anomalie enzymów cyklu pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-

fosforanowej

Częstość – 2%
Dziedziczenie związane z chromosomem X – pełna
ekspresja wady tylko u mężczyzn
U kobiet aktywność bardzo różna – mozaikowe populacje
erytrocytów

H

2

O

2

H

2

O

G

S

H

G

S

S

G

P

e

ro

k

s

y

d

a

za

g

lu

ta

ti

o

n

u

R

e

d

u

k

ta

za

g

lu

ta

ti

o

n

u

NADPH

NADP

G-6-PD

Zmniejszenie stężenia zredukowanego glutationu (GSH)
DENATURACJA GLOBINY: ciałka HEINZA

methemoglobinemia

Opisano około 150 wariantów niedoboru G-6-PD.

Najcześciej wystepującymi wariantami defektywnego enzymu
są wariant A oraz wariant B, zwany śródziemnomorskim.

•

Wariant A wystepuje głównie u Murzynów afrykanskich i

amerykanskich. Enzym ulega szybko inaktywacji (jego
półokres biologiczny wynosi 13 dni).

•

Wariant śródziemnomorski B jest spotykany u Greków oraz

u Włochów,
a polega on na niemal zupełnym braku aktywności enzymu,
nawet w młodych erytrocytach. Przyczyną jest skrajna
niestabilnośa G-6-PD (jej okres biologiczny wynosi zaledwie
kilka godzin).

Anomalie enzymów cyklu

pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-

6-fosforanowej

Anomalie enzymów cyklu pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej

Objawy kliniczne – hemoliza indukowana przez leki
(

wewnątrznaczyniowa)

fawizm
hemoliza indukowana zakażeniami (Salmonella, E.coli,

EBV)

przewlekła niedokrwistość hemolityczna

hiperbilirubinemia noworodków
niedokrwistość towarzysząca kwasicy

Badania dodatkowe – zmniejszenie aktywności G-6-PD (badanie w
okresie zacisza)

niedokrwistość
zwiększenie retikulocytozy
hiperbilirubinemia
hemoglobinuria
c. Heinza
sferocytoza, fragmentocytoza

Leczenie – unikanie czynników wywołujacych

transfuzja wymienna u noworodków
regularne transfuzje ME
antyoksydanty (Vit E)
splenektomia ?

Fragmentocyty (strzałka)

Anomalie enzymów cyklu

pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-

6-fosforanowej

Leki wywołujące hemolizę – acetaminofen

chinina
chloramfenikol
chlorochina
fenylobutazon
fenytoina
izoniazyd
kolchicyna
kwas acetylosalicylowy
lewodopa
nitrofurantoina
sulfonamidy
streptomycyna
trimetoprym
Vit C
Vit K

•

Zbyt mała aktywność G-6-PD w erytrocytach prowadzi do zmniejszenia

liczby cząsteczek zredukowanego glutationu w ilościach wystarczających do
ochrony przed działaniem czynników utleniających.

•

„Wolne rodniki” powodują utlenianie grup sulfhydrylowych hemoglobiny,

a w nastepstwie tego jej denaturacje.

•

Cząsteczki hemu i globiny dysocjują. Globina precypituje w postaci ciałek

Heinza, tworzących mostki dwusiarczkowe z błoną krwinkową.

•

Uszkodzone erytrocyty są usuwane z krwi przez komórki układu siateczkowo

- śródbłonkowego. Masywnie uszkodzone krwinki
czerwone mogą hemolizować śródnaczyniowo.

•

Klasycznym objawem niedoboru G-6-PD jest wystepowanie ostrych

przełomów hemolitycznych, zwykle wywołanych przez leki. Może także
objawiać sie hemolizą w przebiegu zakażeń i żółtaczki noworodków, w
przewlekłej niesferocytowej niedokrwistości hemolitycznej lub jako fawizm.

Anomalie enzymów cyklu pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-

fosforanowej – podsumowanie

•

U chorych z wariantem A lub B, po okresie latencji trwającym 1-3

dni od chwili podania leków utleniających (np. sulfonamidów,
salicylanów, fenacetyny), wystepuje nagle hemoliza krwinek
czerwonych. Jej przebieg zależy od wariantu defektu G-6-PD.

•

U chorych z wariantem A hemolizie ulega tyko populacja starych

erytrocytów. Zdrowienie nastepuje wraz z pojawieniem sie w krwi
obwodowej krwinek młodych z G-6-PD o aktywności wystarczającej
do ochrony przed działaniem czynników utleniających .

•

U chorych z wariantem śródziemnomorskim hemolizie ulegają

wszystkie populacje erytrocytów w jednakowym stopniu. Chorzy ci
wymagają przetoczeń do czasu usunięcia leków z organizmu.

•

Chorym z niedoborem G-6-PD, prowadzącym do ostrych przełomów

hemolitycznych, nie należy podawać leków indukujących hemolize.
Splenektomia nie poprawia stanu klinicznego tych chorych.

Anomalie enzymów cyklu pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-

fosforanowej – podsumowanie

Hemoglobinopatie

Błędy w budowie hemoglobiny prowadzące do



zmiany powinowactwa do tlenu



powstania nietrwałej hemoglobiny

Zaburzenia sierpowatokrwinkowe: wywołane odziedziczonym
genem drepanocytozy

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa: homozygoty
z hemoglobiną S

Defekt: -globina (walina  kwas glutaminowy)  taktoidy

Klinika: owrzodzenia podudzi, zatorowość płucna, udary
mózgu,
nadciśnienie płucne, niewydolność krążenia, choroby
siatkówki, niewydolność nerek, skłonność do infekcji
pałeczkami Gram(-), Przełom bólowy, przełom sekwestracyjny
Początkowa splenomegalia cofa sie ponieważ wielokrotne
zatory prowadzą do marskości śledziony.

Chorobę spotyka się przeważnie u Murzynów.
Homozygoty mają 80-100% HbS, 2-3% HbA

2

i 20%

HbF. Chorzy umierają przeważnie w dzieciństwie.
Heterozygoty mają 30-45% HbS, 70-55%HbF i małą
ilość HbA

2

. Te osoby, z powodu skróconego czasu

przeżycia krwinek czerwonych, są chronione przed
zachorowaniem na zimnice
i są lepiej dostosowane do rejonów malarycznych,
dlatego cześciej wystepują w danej społeczności.
Czesto te osoby wykazują zapalenie kości
wywołane przez Salmonella.
Test na „sierpowacenie" ujawnia sie wyraźnie
dopiero wtedy, gdy krew umieści sie na 6-24
godziny w środowisku bez dostepu tlenu (pod
uszczelnionym szkiełkiem nakrywkowym).

Sierpowatokrwinkowość

Drepanocyt (strzałka)

Methemoglobinemia

1.

Dziedziczna aut. dominująco wada hemoglobiny
utrudniająca jej redukcję methemoglobiny do
hemoglobiny

2.

Dziedziczna aut. Recesywnie niedobór reduktazy
methemoglobinowej

3.

Nabyta: ekspozycja na utleniacze (lidokaina,
nitraty, sulfasalazyna, sulfonamidy, pochodne
benzenu)

Klinika: przewlekła hemoliza wewnątrznaczyniowa

30-40% methemoglobinemii – śmiertelne

Leczenie: infuzja błękitu metylenowego 1-2mg/kg

Karboksyhemoglobina

Wadliwa instalacja wentylacyjna i
kominowa
Palacze cygar i papierosów

50% karboksyhemoglobinemii –
śmiertelne

Leczenie – tlenoterapia,
transfuzje ME

Talasemia



Talasemia  - zaburzenia syntezy łańcucha  hemoglobiny,

nadprodukcja łańcucha 

Delecja 4 loci łańcucha  hemoglobiny - powstają tetramery

łańcucha  - hemoglobina Barta – postać śmiertelna w okresie

płodowym lub noworodkowym

Delecja 3 loci łańcucha  hemoglobiny – powstaje

hemoglobina H –nietrwała – krwinki tarczowate, ciałka
Heinza;
objawy w okresie dzieciństwa lub dojrzewania

Delecja 2 loci łańcucha  hemoglobiny – nosicielstwo

talasemii – umiarkowana niedokrwistość niedobarwliwa,
mikrocytarna – często mylona z n. sideropeniczną

Delecja 1 loci łańcucha  hemoglobiny – bezobjawowe

nosicielstwo talasemii

Talasemia



Talasemia  - zaburzenia syntezy łańcucha 

hemoglobiny, nadprodukcja łańcucha 
Powstają:

hemoglobina A

2

– 

2



2

hemoglobina F – 

2



2

Klinika: niedokrwistość mikrocytarna, obecność
krwinek tarczowatych, hepatosplenomegalia,
erytropoeza pozaszpikowa (kości czaszki –
mongołowaty wyraz twarzy), niewydolność
krążenia, nerek, kamica żółciowa, zahamowanie
wzrostu, wtórna hemosyderoza

Postać major (homozygoty) – ciężki przebieg ze
zgonem w ciągu kilku miesięcy/lat

Postać minor (heterozygoty) – postać łagodna

Erytrocyt tarczowaty (strzałka)

Mikrocyty

1 – mikrocyty
2 – normocyty

Podział nabytych niedokrwistości

hemolitycznych

zewnątrzkrwinkowe niedokrwistości hemolityczne

n. autoimmunohemolityczne AIHA
n. h. polekowe
n. h. toksyczne
hipersplenizm
n. mikroangiopatyczne
n. makroangiopatyczne
nocna napadowa hemoglobinuria

wewnątrzkrwinkowe niedokrwistości hemolityczne

nocna napadowa hemoglobinuria

zewnątrzkrwinkowe i wewnątrzkrwinkowe
niedokrwistości hemolityczne

niedokrwistość megaloblastyczna,

sideropeniczna

Przyczyny niedokrwistości

autoimmunohemolitycznych

Samoistne (70%)
Objawowe: NHL

(41,5%)

SLE

(24,5%)

przewlekłe zapalenie wątroby (10,7%)
przewlekłe zakażenia (8,9%)

grypa
RZS

(3,6%)

gruźlica
ziarnica złośliwa
sarkoidoza
rakowiak (1,8%)

Choroba zimnych aglutynin: samoistna

Mycoplasma pneumoniae
mononukleoza zakaźna
NHL

Zimna napadowa hemoglobinuria: samoistna

kiła
gruźlica

P

rz

e

ci

w

ci

a

ła

t

y

p

u

ci

e

p

łe

g

o

P

rz

e

ci

w

ci

a

ła

t

y

p

u

zi

m

n

e

g

o

Charakterystyka autoprzeciwciał

I, i

anty-Rh, Kell

swoistość

+

+/-

wiązanie

dopełniacza

kappa

kappa/lambda

typ łańcucha

lekkiego

IgM

IgG

klasa Ig

Kompletne

niekompletne

kompletność

aglutynacja lub

hemoliza

aglutynacja lub

hemoliza

typ reakcji

0 - 32

o

C

37

o

C

zakres temp.

16%

84%

częstość

Zimne

Ciepłe

Typ

Mechanizm niszczenia erytrocytów przez

autoprzeciwciała IgM

IgM -
kompletne

DOPEŁNIACZ

aktywacja
cytolitycznych
składowych
dopełniacza

RBC

hemoliza

wewnątrznaczynio

wa

RBC

RBC

RBC

Mechanizm niszczenia erytrocytów przez

autoprzeciwciała IgG

IgG -
niekompletne

DOPEŁNIACZ

brak możliwości
aktywacji
dopełniacza

RBC

hemoliza w

układzie

siateczkowo-

śródbłonkowym

makrofa

g

makrofa

g

Polekowe niedokrwistości

hemolityczne - mechanizmy

Zainicjowanie reakcji immunologicznej

Działanie utleniające z powstaniem
methemoglobiny

Pogłębianie defektów metabolicznych

Denaturacja hemoglobiny

Polekowe niedokrwistości

autoimmunohemolityczne

•

Typ metyldopy – indukcja „odpowiedzi immunologicznej”
skierowanej przeciwko autologicznym erytrocytom
poprzez:
modyfikację białka błony erytrocyta

modyfikację białka surowicy

modyfikację odczynowości komórkowej

(ibuprofen, mefacit, cymetydyna, fenytoina, metotrexat)

•

Bezpośredni udział leku w reakcji antygen-przeciwciało

 lek + białko błony erytrocyta = antygen (penicylina,

ampicylina, cefalosporyny, cisplatyna)
 lek + białko surowicy = kompleks immunologiczny =

antygen
(chinina, pyralgin, fenacetyna, ryfampicyna, triamteren)

Niedokrwistość hemolityczna mikro-

(makro)angiopatyczna

Przyczyny:

 nowotwory złośliwe – gruczolakorak żoładka,

j. grubego, jajnika , sutka, trzustki, płuca, prostaty, jądra,

chłoniaki nieziarnicze
z. hemolityczno-mocznicowy

nadciśnienie tętnicze faza złośliwa

naczyniaki mnogie lub olbrzymie

kolagenozy

toksyny bakteryjne

reakcja odrzucania przeszczepu

angiopatia cukrzycowa

patologia ciąży

protezy zastawek i naczyń

postać samoistna

Niedokrwistość hemolityczna mikro-

(makro)angiopatyczna

Patogeneza:

wewnątrznaczyniowa destrukcja erytrocytów
w mechanizmie:
mechanicznym – zwiększone opory krążenia

erytrocytów przez mikrokrążenie
chemicznym – wydzielanie substancji

tromboplastycznych, agregacji płytek,
aktywacji krzepnięcia, hamowanie fibrynolizy,
wytrącanie fibryny, aktywacja dopełniacza

Klinika:

przebieg ostry (z. h.m.) lub przewlekły
objawy choroby podstawowej,
niedokrwistość, żółtaczka, skaza krwotoczna
patologiczne formy erytrocytów we krwi,
małopłytowość, leukocytoza, BTA(-), PTA (-)

Nocna napadowa hemoglobinuria:

Zespół mieloproliferacyjny  defekt komórki macierzystej 

somatyczna mutacja genu PIG-A na chr. X  niedobór glikozylo-

fosfatydyloinozytolu (GPI)  nadmierna wrażliwość krwinek

czerwonych, płytkowych, granulocytów na cytolityczne działanie
dopełniacza ujawniające się w kwaśnym ph krwi w nocy

Początek w 30-40rż, epizody głębokiej anemizacji z oddawaniem
ciemnego moczu, bólami brzucha, głowy ok. lędźwiowej trwające dni
lub tygodnie, skłonność do zakrzepicy w naczyniach m.in. nerek,
wątroby

pancytopenia, hipo- lub aplastyczny szpik, hemoglobinuria, 

stężenia żelaza,  retikulocytozy, obecność fragmentocytów,

akantocytów, sferocytów w rozmazie krwi obwodowej

Rozpoznanie:
 wywiad

 test Hama

 ocena ekspresji CD59 (MIRL, błonowy inhibitor lizy)na

erytrocytach, granulocytach, płytkach krwi
 ocena ekspresji CD55 (DAF, czynnik przyspieszonego rozpadu) na

erytrocytach, granulocytach, płytkach krwi

Leczenie: objawowe, sterydy, transplantacja szpiku

Niedokrwistość hemolityczną należy

podejrzewać:

W każdym przypadku współistnienia niedokrwistości i
żółtaczki

W każdej niedokrwistości o innych podłożu, możliwy jest
komponent hemolityczny

W przypadku następującej konstelacji badań dodatkowych
bez jednoczesnych objawów krwotoku:
 bilirubiny (pośredniej)

 retikulocytozy

obecność fragmentocytów, akantocytów, sferocytów
w rozmazie krwi obwodowej

Mimo braku objawów klinicznych niedokrwistości
występuje:
 nadmierna wrażliwość obwodowych części ciała na zimno

 ostre bóle brzucha bez uchwytnej przyczyny

 okresowe oddawanie ciemnego moczu

 kamica żółciowa w młodym wieku

 splenomegalia

Diagnostyka niedokrwistości

hemolitycznej

Wywiad
Badanie fizykalne
Badanie morfologiczne krwi
Badanie biochemiczne
Badania serologiczne: BTA, PTA, test Hama, test Donatha-
Landsteinera

RBC

anty-

gamma-

globuliny

+

=

BTA

RBC

RBC

RBC

aglutynacja

RBC

anty-

gamma-

globuliny

+

=

PTA

RBC

RBC

RBC

aglutynacja

erytrocyty

testowe

+

surowica

badana

R

B

C

R

B

C

=

Diagnostyka niedokrwistości

hemolitycznej

Oporność osmotyczna erytrocytów (n = 4,5 – 3,0g/l
NaCl)

Zmniejszenie oporności osmotycznej:

 nabyte niedokrwistości hemolityczne,

 sferocytoza wrodzona

Zwiększenie oporności osmotycznej:

 niedokrwistość sideropeniczna

 po splenektomii

 talasemie

 niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

Czas przeżycia krwinek czerwonych (n

51

Cr  28dni)

Wskazania:

 potwierdzenie rozpoznania w przypadkach niejasnych

 różnicowanie przyczyn wewnątrz- i zewnątrzkrwinkowych

(krzyżowe przetaczanie

51

Cr erytrocytów)

 ocena wskaźnika śledzionowo-wątrobowego – kwalifikacja do

splenektomii (n=1,3:1)

W przypadku podejrzenia niedokrwistości

hemolitycznej

Dowody rozpadu krwinek czerwonych:

Badanie rozmazu krwi
Oznaczanie steżenia bilirubiny w surowicy
Oznaczanie wydalania urobilinogenu z moczem
Oznaczanie haptoglobiny w osoczu

Dowody odnowy w układzie krwinek czerwonych:

Oznaczanie liczby retikulocytów
Badanie rozmazu krwi
Badanie rentgenowskie układu kostnego

Diagnostyka niedokrwistości

hemolitycznej

Stwierdzenie niedokrwistości hemolitycznej typu
krwinkowego

Rozmaz krwi
Test oporności osmotycznej
Test autohemolizy
Hemoglobina
Test na sierpowatość
Elektroforeza hemoglobiny
Oznaczanie hemoglobiny F
Test termostabilności
Test Hama
CD59, CD55

Zaburzenia enzymatyczne

Udokumentowanie obecności ciałek Heinza
Testy enzymatyczne

Diagnostyka niedokrwistości

hemolitycznej

Stwierdzenie pozakrwinkowego typu
niedokrwistości hemolitycznej

Odczyn Coombsa
Test na obecność kwaśnych hemolizyn
Test sacharozowy
Test na obecność przeciwciał typu Donatha-
Landsteinera
Test na obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA)

Diagnostyka niedokrwistości

hemolitycznej

Leczenie niedokrwistości

hemolitycznej

•

Przyczynowe: leczenie choroby
podstawowej,

eliminacja leku lub innej

substancji

unikanie oziębienia ciała

•

Objawowe:

glikokortokosteriody

(prednizon 1mg/kgmc.)

puls sterydowy: 0,5-1,0g

metylprednisolonu/dz.

cyklofosfamid 1-1,5 mg/kg.mc.
azatiopryna 2mg/kgmc.

plazmafereza
transfuzja (wymienna) ME
unikanie transfuzji w AIHA

Algorytm leczenia AIHA

AIH

A

splenektomi

a

Prednis

on

1mg/kg

odpowi

edź

redukcja

dawki

Puls

sterydowy

obserwac

ja

ciężka

łagodna

2-3

tyg.

TAK

NIE

Puls

sterydowy

splenektomi

a

chemioterapi

a

brak

odpowiedz

i