CHOROBA KAWASAKI



jest to

uogólnione zapalenie naczyń

o

nieznanej etiologii



po raz pierwszy opisana w 1967 roku
w Japonii przez dr Tomisaku
Kawasaki i dr Fumio Kousaki jako
zespół oczno–ustno-skórno-
złuszczajacy z ostrym, nieropnym
zapaleniem węzłów szyjnych i
gorączką

EPIDEMIOLOGIA



dotyczy

głównie dzieci poniżej 5 roku

życia



w Japonii szczyt zachorowań 6-12 m-c życia, w USA i

Europie 12–24 m-c życia



występuje na całym świecie



częściej występuje

w krajach rozwiniętych



częściej dotyczy

chłopców



większa zapadalność u dzieci

rasy azjatyckiej

(w

Japonii rocznie rozpoznaje się u 120-130/100 tysięcy

dzieci poniżej 5 roku życia, w USA 4-15/100 tysięcy)



obecnie stanowi

najważniejszą przyczynę nabytych

chorób

serca u dzieci w krajach rozwiniętych

ETIOLOGIA -

nieznana



pośrednie dowody wskazujące na

etiologię

infekcyjną

:

•

sezonowe występowanie choroby

•

największa zapadalność: zima,

wiosna

•

występowanie epidemii

•

wyższe ryzyko zachorowania u

rodzeństwa chorego dziecka



dane epidemiologiczne sugerują

także udział

czynników

środowiskowych

•

bliskość zbiorników wodnych

•

roztocza kurzu domowego

•

preparaty do prania dywanów



w etiologii uwzględnia

się

wirusy

:



Epstein–Barr



Herpes



Retrowirusy



Parwowirusy



wirus ospy



możliwość etiologii

bakteryjnej

:



Gronkowce



Paciorkowce



Pseudomona



Leptospira



grzyby



riketsje

PATOGENEZA



aktywacja układu immunologicznego

prowadzi do

uszkodzenia komórek śródbłonka

naczyń



najczęściej zmiany dotyczą

naczyń

wieńcowych

OBJAWY KLINICZNE

4 fazy zmian w układzie krążenia

I faza (0-9 dzień)



uogólnione zapalenie

naczyń

z ostrym zapaleniem

błony wewnętrznej naczyń



zapalenie

okołonaczyniowe

dużych tętnic wieńcowych



zapalenie

osierdzia



zapalenie

wsierdzia



zapalenie

mięśnia

sercowego

ze zmianami w

układzie przewodzącym

serca



przyczyny zgonów w tej

fazie



niewydolność krążenia



zaburzenia rytmu

II faza (12-25 dzień)



zapalenie naczyń z

tworzeniem tętniaków i

zakrzepów



proliferacja błony

wewnętrznej

tętnic

wieńcowych



zapalenie mięśnia

sercowego



zapalenie osierdzia



zapalenie wsierdzia



przyczyny zgonów



niewydolność krążenia



zaburzenia rytmu serca



zawał mięśnia sercowego



pęknięcie tętniaków

III faza (28–31 dzień)



zmiany

ziarninowe w

tętnicach wieńcowych



znaczne

pogrubienie

błony wewnętrznej

tętnic wieńcowych



ustępowanie
zapalenia małych
tętnic



przyczyny zgonów



zawał mięśnia
sercowego

IV faza (40 dzień do

4 lat)



bliznowacenie,
zwężenia, zwapnienia
tętnic wieńcowych



rekanalizacja tętnic
wieńcowych



włóknienie mięśnia
sercowego



włóknienie wsierdzia



przyczyny zgonów



zawał mięśnia
sercowego

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE



brak swoistego testu

diagnostycznego



rozpoznanie choroby opiera

się na występowaniu

5-6

podstawowych objawów

klinicznych i wynikach badań

laboratoryjnych



rozpoznanie można także

postawić gdy występują

tylko

4 objawy, ale stwierdza się

tętniaki tętnic wieńcowych



konieczność wykluczenia

jednostek chorobowych o

podobnych objawach

– w

różnicowaniu należy

uwzględnić:



odrę



płonicę



leptospirozę



jersiniozę



posocznice bakteryjne



zespół wstrząsu toksycznego



gorączkę Gór Skalistych



infekcje adenowirusowe



infekcje enterowirusowe



zakażenia wirusem Epsteina-

Barr



zakażenia parwowirusem



reakcje alergiczne na leki



choroby układowe tkanki

łącznej

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE



gorączka



trwająca 5 dni lub dłużej



zwalniająca lub stała > 38 stopni C



ustępująca po immunoglobulinach z aspiryną



zmiany na dystalnych częściach kończyn



zaczerwienienie i obrzęk dłoni i stóp



w fazie zdrowienia łuszczenie



polimorficzna wysypka



od 5 dnia choroby



lokalizacja: twarz, tułów, okolica krocza



odropodobna grudkowoplamista, płonicopodobna lub o
charakterze pokrzywkowym



obustronne nastrzyknięcie spojówek



2- 4 dzień gorączki



zmiany w lampie szczelinowej: zapalenie przedniego odcinka
błony naczyniowej



zmiany na wargach i śluzówkach jamy ustnej



malinowy język



zaczerwienienie warg



zaczerwienienie błony śluzowej jamy ustnej



ostre nieropne powiększenie szyjnych węzłów chłonnych



występuje u około 50% pacjentów



węzły twarde, często tkliwe

ZMIANY W UKŁADZIE

KRĄŻENIA

w ostrej fazie występuje zajęcie:



osierdzia (30%)



mięśnia sercowego (50% dzieci)



wsierdzia



układu przewodzącego



tętnic wieńcowych (20% nieleczonych
immunoglobulinami i 10% leczonych)



innych tętnic



zastawek serca (głównie mitralnej, rzadziej aortalnej
lub trójdzielnej) - 1% pacjentów

OBJAWY TOWARZYSZĄCE



objawy

ze strony OUN

- drażliwość, senność, zaburzenia

świadomości (90 % dzieci), 25% dzieci zmiany w płynie

mózgowo-rdzeniowym



dzieci są pobudliwe, chwiejne emocjonalnie



zapalenie

cewki moczowej

z jałowym ropomoczem



obrzęk

jader



zmiany w

wątrobie

z hiperbilirubinemią



zapalenie stawów

30% dzieci (duże stawy: kolanowe, skokowe)



bóle brzucha

z biegunką



zapalenie

ucha

środkowego



śródmiąższowe zapalenie

płuc

BADANIA DODATKOWE



wykładniki stanu zapalnego: u 90% pacjentów



leukocytoza z przesunięciem w kierunku form młodych

•

przyspieszone OB

•

podwyższony poziom CRP



trombocytoza u 80% dzieci



niedokrwistość normocytarna



biochemia:



podwyższony poziom alfa 1 –antytrypsyny



podwyższona aktywność poziom transaminaz



podwyższony poziom IgE



hipoalbuminemia



badanie ogólne moczu:



jałowy ropomocz u 50% dzieci



proteinuria



RTG klatki piersiowej:



przejściowe powiększenie sylwetki serca

(20% pacjentów)



EKG:



tachykardia zatokowa



bloki I, II i III



obniżenie woltażu zespołu QRS



spłaszczenie załamków T



badanie echokardiograficzne:

umożliwia ocenę zmian w układzie

krążenia

•

płyn w worku osierdziowym

•

powiększenie LK

•

obniżenie funkcji skurczowej

•

niedomykalność zastawek

•

ocena tętnic wieńcowych

LECZENIE



cel leczenia:

zmniejszenie procesu zapalnego

w

naczyniach wieńcowych i mięśniu sercowym i

zapobieganie tworzeniu się zmian zakrzepowych

w

tętnicach wieńcowych



rozpoczęcie leczenia:

przed upływem 10 dnia choroby



immunoglobuliny 2 g/kg m.c.

w ciągłym wlewie dożylnym



aspiryna 30–50 mg/kg/dobę

przez 14 dni, a następnie w dawce 3-

5 mg/kg/dobę



w ciężkich przypadkach

kortykosteroidy



pacjenci z dużym ryzykiem zawału leczenie chirurgiczne



pomostowanie tętnic wieńcowych



przezskórna angioplastyka wieńcowa



przeszczep serca (dysfunkcja LK wtórna do zawału mięśnia
sercowego)

ROKOWANIE



różne



zależy od zmian w tętnicach wieńcowych, które
występowały w ostrej fazie choroby



najpoważniejsze powikłanie: zawał mięśnia
sercowego